Asociaţia Română de Hemofilie

“Să investim în sănătate

pentru un viitor mai sigur”!

Daniel Andrei
Presedinte
“Societatea să accepte faptul inevitabil că o parte din membrii
săi sînt defectivi si bolnavi, să se pregătească pentru a-i ajuta
prin comprehensiune, sprijin, protecţie şi integrare, ca pe o
parte integrantă a fiinţei sale.”
Prof. Lăzărescu Mircea

“Hemofilia, asemenea altor boli rare cronice, necesită o

implicare activă, conştientă şi consecventă a bolnavului şi a
familiei sale.....”
„...pentru că, voi, cei confruntaţi cu suferinţa legată de
sângerări şi cu consecinţele lor pe termen lung puteţi fi
avocaţii cei mai buni ai cauzei voastre, cei mai elocvenţi şi mai
credibili”.
Prof.Dr. Margit Şerban
Ce este hemofilia?

 Hemofilia este o boala genetica

 afecteaza baietii, transmisa prin femeile
purtatoare
 cauzata de incapacitatea organismului de a
produce FactorVIII/IX
 este afectata formarea cheagului de sange
sau coagularea sangelui.
 Hemostaza normala si patologica

 Hemofilia A – lipsa Factorului VIII,

 80% din cazuri, 1 la 10.000 locuitori
 Hemofilia B – lipsa Factorului IX,
 15-20% din cazuri, 1 la 40.000 locuitori
 Hemofilia C – mai putin de 2% din cazuri
Hemofilie
 Severa - mai putin de 1%
din cantitatea normala
 Medie - Intre 1% si 5%
 Usoara – intre 5% si 30%
Hemofilia – o problema pentru noi.

 Echimoze
 Hematoame
 Hemartroze
 Sangerari

gastriintestinale
 Hematuria
 Epistaxis
 Complicatiile Hemofiliei

 Dezvoltarea de inhibitori
 Sangele infectat
 Durerea in hemofilie
 Defectul/boala incheieturii
(Majoritatea adultilor cu hemofilie severa
din Romania au defecte permanente la
una sau mai multe incheieturi.)
 Interventie eficienta

 Este mult mai usor sa PREVENI afectarea articulatiei

decat sa o tratezi dupa ce problemele au aparut.
 Cea mai eficienta metoda de a preveni deteriorarea
articulatiilor este aceea de a actiona prin metoda
profilactica.
 Cea de-a doua metoda/cale de a preveni
deteriorarea articulatiei este RECUNOASTEREA si
TRATAREA IMEDIATA a fiecarei sangerari.
Date privind numarul persoanelor cu
hemofilie din Romania

Numar persoane hemofilie

2000 1858

1500 1342

1000
500 194 311
0
Total Hemofilie Hemofilie Boala vW
A B
Sursa - Registrul National de Hemofilie
Asistenta medicala din Romania se
confrunta cu:

 Insuficienţa tratamentului, acesta nefiind în

conformitate cu standardele minime de tratament
recomandate de Federaţia Internaţională de
Hemofilie, Consortiul European de hemofilie,
Uniunea Europeană, la 2 unitate/capita/an
 Accesul inegal la tratament
 Folosirea produselor native din plasma, incubând
transmiterea infecţiilor hepatice şi nu numai
Consumul de factor
VIII per capita in 44
tari ale CEH

 Membrii U E
– < 1.0 unit/capita
 1 (Romania)
– 1.0 – 3.0 unit/capita
 8 tari
– 3.0 – 5.0 unit/capita
 11 tari
– > 5.0 unit/capita
 7 tari

(WFH, Global Survey, 2006)

 De la situatia indezirabila la
ingrijire de calitate

Indezirabil Acces la FVIII Dezirabil Acces la FVIII

Survival < 1.0 unit/capita Independenta functionala 1.0 – 3.0 unit/capita

Integritatea incheieturi 3.0 – 5.0 unit/capita
Integrare sociala completa 5.0 – 7.0 unit/capita

Fara ingrijire comprehensiva Ingrijire comprehensiva

Asteptarea de viata 13 - 40 Asteptarea de viata 65

Zile in spital 12 - 15 Zile in spital 1
Probleme articulatii 70-80% Probleme articulatii < 5%
Vizita anuala la spital 12 - 30 Vizita anuala la spital 1-6
Somaj 35-90% Somaj 15%
 Achizitionarea de Factor VIII

Dinamica achizitionarii de Factor VIII

0.9
0.8 0.8
0.7 0.7
0.6
0.5 0.5 0.5 0.5
0.4
0.3
0.2
0.1
0
Anul 2005 Anul 2006 Anul 2007 Anul 2008 Anul 2009
 Cauyele mortalitatii PcH
in comparatie cu alte tari

Elvetia Romania Germania

SIDA -29,16% Hemoragie ∼ SIDA -14%
90%
Cancer -20,83% Ciroza hepatica -14%

Cardiopatie –12,50% SIDA ∼ 5% Cancer - 23%

Hemoragie Altele ∼ 5% Hemoragie - 10%

-16,66%
Altele - 39%

Other -20,85%
Locul unde se trateaza pacientul cu
hemofilie

100%

80%
tratament la
60% 90.39% domiciliu
40% tratament la
spital
20%
9.61%
0%
Tratamentul de substituţie

Concentrat de
factori
Crioprecipitat
Plasmă proaspătă congelată
 De la produse mai putin dezirabile
la preparate eficiente

Concentrat de factor

 este un foarte bun produs injectabil folosit

in tratarea episoadelor hemoragice.
– poate fi facut din plasma umana,
trecand prin mai multi pasi pentru
purificare si inactivare virala;
– de natura recombinata, prin procedeu
genetic, nefolosind sange uman.
 Factorul VIII / IX poate fi depozitat acasa
si necesita doar cateva minute pentru a fi
pregatit si injectat, actionand extrem de
rapid la oprirea sangerarii.
 Concentratul de Factor VIII / IX este cel
mai dezirabil tratament pentru bolnavul
de hemofilie
 Ingrijirea medicala in Romania se
confrunta cu serioase deficiente
Artropatia cronica hemofilica si musculara and prezinta efecte serioase, iar
consecintele lor sunt aspecte definitorii ale PcH din Romania fiind
consecinta unei insuficiente si inadecvate situatii de tratament:

- absenta profiliaxiei si a tratamentului la domiciliu

- tratamentul se face la spital
- insuficienta cantitatii administrate
- tratament la cerere cu intarzierea administrarii de factor
- folosirea de produse din sange: plasma si crioprecipitat.
- lipsa tratamentului adecvat
- insuficienta dezvoltare a posibilitatilor de diagnostic
- Infectia cu HCV si HIC
- constrangeri financiare
- Insuficient interes la nivelul institutiilor de resort
- deficienta infrastructurii medicale
- ingrijirea comprehensiva este insuficienta
- inpactul psihologic si social
 Contribuiţi la conştientizarea beneficiilor
economice ale tratamentului:

-cu concentrate de factori

-efectuat în centre de asistenţă multidisciplinară
-în condiţii de “home therapy”.
Cu motivaţia:PERSOANELE CU HEMOFILIE
FĂRĂ DISABILITATE
FĂRĂ DURERE
 Misiunea ONG de a facilita implementarea
acestor principii europene pentru
acordarea unei asistente adecvate

 Registrul National de Hemofilie

 Centre Comprehensive de Tratament si Centre de Tratament
 Parteneriat in furnizarea serviciilor acordate PcH
 Siguranta si eficienta produselor la un nivel optim de tratament
 Tratament la domiciliu si profilaxia
 Servicii de specialitate si ingrijirea de urgenta
 Tratarea inhibitorilor
 Educatie si cercetare
Hemophilia (2008), 14, 361-374

Fiecare tara ar trebui adoptate Reducerea diferentelor

aceste principii dintre tari
 Actiune

 Integrarea eforturilor de a realiza o strategie nationala

– Traininf cu profesionistii
– Registrul National de Hemofilie
– Standarde nationale
– Educatie pentru pacient, familie si comunitate
– Stabilirea Centrelor de Tratament pentru PcH
 Accesul la produse sigure si garantia calitatii
– Implementarea principiilor europene de tratament in Romania
– Centrele de tratament si cele comprehensive (retea, parteneri si
experti)
– Tratament la domiciliu
– Profilixie
 Hemophilia – lifelong
condition
 Speranta de viata crescuta
 Acces la tratament
 Asistenta cuprinzatoare  Catre bunastarea fizica, psihica si
sociala

 Fara durere, dizabilitate, excluziune

sociala si deces prematur

 PcH isi indeplinesc potentialul

Vă mulţumesc!