ARTROPATII

MICROCRISTALINIENE

 GUTA
CONDROCALCINOZA
TENDINITA

CALCIFIANT

GUTA

Depozite de monourat sodic (structuri

cartilaginoase)

Prevalena

Incidena

B >F

Guta - etiopatogenie
Deficite

enzimatice

Postmedicamentoas
Asociat

altor boli

Tablou clinic

Hiperuricemie asimptomatic

Artrit uric acut (criza de gut)

Perioad intercritic / + atacuri acute

recurente

Gut cronic tofacee / + atacuri acute

recurent
5

1. Hiperuricemie asimptomatic

Hiperuricemie > 7mg/dl

- far simptome articulare

- far tof
- far nefrolitiaz (uric)

asimptomatici (pe ntreaga durat a vieii)

10-30% primul atac de gut este precedat de
colici renale
6

2. Artrita gutoas
criza gutoas
Primul

atac acut

F: dup 60 ani
MONOARTICULAR
B: ntre 40 i 60 de ani

n cursul nopii

I MTF
gtul

(85-90%)

antepicior, glezn, clci, genunchi,

minii, degete, cot

NU:

umeri, olduri, art.SI, art. spinale, art.TM

Debut brutal, exploziv, nocturn,

n cteva ore: articulaia afectat devine cald, roie,
tumefat i extrem de dureroas, foarte sensibil (!
Nu suport ciorapul, cea8rceaful, pantoful, etc)
Semne de inflamaie sistemic: febr/leucocitoz,
VSH
Radiologic: tumefere de pri moi (la primele atacuri)
Evoluia (spontan): variabil
atacuri uoare, cu durat de cteva ore/1-2 zile
atacuri severe, cu durat de zile/sptmni n paralel
cu rezoluia atacului: descuamarea tegumentului
8
suprajacent

3. Guta intercritic
ntre

atacurile de gut
interval de 6 luni - 2 ani

Guta intercritic

debut mai puin brutal

poliarticulare mai severe

dureaz mai mult

rezoluie mai gradat/mai lent dar totui

complet

! modificrile radiologice (alterrile structuarale)

pot progresa chiar n absena tofilor evideniabili
la examenul clinic, ndeosebi la cei cu
hiperuricemie important i atacuri acute
frecvente
10

4. Guta cronic tofacee

Faza cronic
- prezena toflor gutoi
- afectare poliarticular (cu durere cvasicontinu/fr perioade intercritice nete)

1.

a. Interval de timp mediu de la I atac prezena tofilor gutoi i/sau a artritei

cronice = 11.6 ani
b. Rata formrii depozitelor tofacee se coreleaz cu gradul i durata
hiperuricemiei
c. Localizarea toflor: variabil
d. Evoluia toflor:
cretere insidioas n dimensiune + pusee de inflamaie acut n jurul lor
distrucii extensive la nivelul structurilor osteoarticulare i depozite tofacee
subcutanate impresionante (n special la nivelul minilor i picioarelor)

11

Diagnostic pozitiv artrit uric

confrmarea

prezenei cristalelor de
urat monosodic

12

 Examinare

n lumina polarizat:

cristale MSU - strlucitoare (puternic

birefringente), aciculare i galbene
(birefringen negativ n situaia n
care sunt paralele cu axul de referin
])
Examinare

n microscopie optic:

cristale MSU aciculare, intraleucocitare,

scobitoare & maslin
13

Laborator
Sdr.

inflamaie

(VSH, PCR, gama globuline,

Fibrinogen, leucocitoz)

Hiperuricemie

uric)

Examinare

(ac.uric N sau n criza

microscopic

Examinare
14

radiologic

Eroziuni epifizare (cu margini sclerotice i

overhanging edges, asociate cu osteofitoz
marginal)
Prezervarea ndelungat a interliniei
articulare
Absena osteoporozei juxtaarticulare
+/- calcifieri la nivelul tofilor
+/- anchiloz osoas (tardiv)
15

Criterii diagnostic pozitiv forma

acut
propus de ACR (American College of
Afectare unilateral
Rheumatology): 6 din 127. tars
1.

episoade de artrit
acut

2. Inflamaie dezvoltat
maximal n 24 h
3. Episoade de afectare
monoarticular
4. Roea la nivelul
artriculaiei afectate
5. Art. MTF I dureroas sau
tumefiat
6. Afectare unilateral MTF
I

8. Hiperuricemie
9. Rspuns prompt la
colchicin
10. Tumefiere asimetric a
articulaiei (radiologic)
11. Chiste subcorticale/fr
eroziuni (radiologic)
12. Culturi negative LS (n
cursul atacului acut)

16

Diagnostic diferenial forma acut

DIAGNOSTIC

ISTORIC/ex. clinic

Artrita septic / osteonecroz

Imunosupresie, droguri i.v. /

corticoterapie recent

SpA artrit reactiv

Uretrit, conjunctivit, rash

SpA artrit psoriazic

Psoriazis cutanat, leziuni

unghiale

SpA spondilit anchilozant

Psoriazis cutanat, leziuni

unghiale

Gonococemie sistemic /
artrita gonococic

Poliartralgii/tenosinovite
migratorii
(mini i picoare), leziuni
cutanate
tipice: eritematopustulohemoragice
/necrotice

Sarcoidoz

Eritem nodos, adenopatie 17

Diagnostic diferenial
forma cronic tofacee

Poliartrit reumatoid

Artroza eroziv

Pseudogut

18

Aspirat lichid dg.dif.

50.000 L/mL
50% PMN
tulbure/opac
cu vscozitate medie/sczut
n aceste situaii l considerm septic pn la proba
contrarie !!!

19

Caracteristici ale lichidului

sinovial i condiiile
asociate:

Non-inflamator (< 2000 Inflamator (> 2000

L/mL, > 50% PMN)
L/mL , < 50% PMN)
Artroz

Artrit septic

Traumatism

Monoartrit cristalin
(gut, condrocalcinoz)

Necroz aseptic

Artrit reumatoid

Artropatie Charcot

Spondilartropatii

Sinovit vilonudular
pigmentar

LES
Boala Lyme

20

Tratament
obiective

terapeutice

1. remisiunea atacului acut

2. prevenirea recurenelor
3. prevenirea/tratarea complicaiilor
legate de depoziia tisular a
cristalelor monourat sodic
21

TRATAMENT
REGIM

IGIENODIETETIC

TRATAMENT

MEDICAMENTOS
AINS (terapia preferat)
colchicin
corticosteroizi
analgezice
22

AINS (antiinflamatoarele)
doze maximale: de la debut 24 ore dup
remisiunea complet
reducere rapid a dozelor n decurs de 2-3 zile
precocitatea este mai important dect tipul
(AINS)
n 90% dintre cazuri, remisiunea complet
este obinut n 5 8 zile
! important: evaluarea individual a balanei
risc/benefciu (din perspectiva efectelor
secundare digestive i/sau cardiovasculare)
AINS tradiionale vs AINS COX-2 selective

23

Colchicina

p.o. 0.5 mg la 1h

ameliorare
- efecte secundare
- doza maxim 4 6 mg/24h

80% dintre pacieni prezint efecte adverse GI

(grea, vrsturi, diaree), la doze terapeutice

colchicina este mai puin eficient dac atacul

acut persist deja de cteva zile

Profilaxie 0,5-1mg/zi 10zile/lun

24

Terapia hipouricemiant
Uricozurice

(probenecid; sulfperazona)

600-800mg/dl diet

fr istoric de litiaz renal

fr aspirin (cardioprotectie)

Probenecid 2x250mg/zi

3g/zi

RA precipitarea unui atac acut, rash, intoleran GI

25

Terapia hipouricemiant
Uricofrenatoare

(Alopurinol)

800mg/24 ore ac.uric urinar

50(100)mg/zi,

200-300mg/zi

Indicaii:

artrit gutoas cronic, eroziv, tofacee

- hiperuricemia secundar tratamentului citostatic

(hemopatii maligne)
- guta complicat cu litiaz renal

RA

rash, simptome GI, cefalee, urticarie, nefrit

interstiial, reacii de hipersensibilizare severe

26

Corticosteroizi

administrare i.a., i.v., i.m. sau p.o.

administrare i.a. = preferat (precedat de

aspirare i examinarea LS);

efectesecundare/sitemice minime
administrare

p.o.

prednison 0.5 mg/kg - n prima zi

cu scderea dozei (cu 5 mg/zi) n zilele urmtoare
efecte adverse: retenie hidric, etc.
n asociere cu AINS: toxicitate GI
27

CONDROCALCINOZA

depozite la nivelul structurilor articulare

(cartilaj hialin i fibrocartilaj) a cristalelor de
pirofosfat de calciu

Etiologie

1. Idiopatic: asociat vrstei (cea mai

frecvent, se asociaz/complic artroza
primitiv)
2. Secundar: hiperparatiroidism,
hemocromatoz
28

Forme de manifestare clinic

1. Asimptomatic (descoperire radiologic)
ndeosebi la genunchi, la vrstnici
2. Monoartrit acut recurent (pseudogut)
ndeosebi la genunchi i gtul minii

3. Forma cronic de poliartrit inflamatorie

simetric (pseudopoliatrit reumatoid) Atingere aditiv,
succesiv

4. Forma cronic degenerativ (pseudoartrozic)

Art. gtului minii, MCF, glezne, umeri
5. Forma distructiv (pseudoneuroartropatic)
Femei vrstnice, n special la old i/sau umr

29
6. Hematroz acut recurent ndeosebi la genunchi

Diagnostic
Evidenierea cristalelor de CPPD n LS

Evidenierea calcifierilor la nivelul cartilajului

Genunchi
Gtul minii
(ligament triunghiular
al carpului)
Simfiza pubian

30

 Cristale

CPPD (n lumin
polarizat)

Birefringen (pozitiv,albastru)
Dimensiune
Numr
Forma romboidal

31

Condrocalcinoza secundara.
Hiperparatiroidism
hiperparatiroidism

primar

adenom

paraneoplazic
hiperplazii
Context

clinic: durere osoas, litiaz

renal,
ulcer, pancreatit, simptome SNC (confuzie,
letargie etc.)
32

Diagnostic radiologic
-

rezorbie subperiostal
(faa radial a falangei
mijlocii, index i medius) =
semn atognomonic

Acroosteoliz

rezorbie subcondral (art.

SI, clavicul distal,
simfiza pubian)

aspect de sare i piper la

nivelul calotei

brown tumor

+ condrocalcinoza la sediile
33
de elecie

Condrocalcinoza secundara.
Hemocromatoza
o Modificari de tip degenerativ
-

Distribuie caracteristic: art. MCF II, III +/art. intercarpiene i RC, Art. IF: respectate

Caracteristic

- Osteofte pe partea
radial a capetelor MC
- Condrocalcinoza
ligament triunghiular al carpului
34

Condrocalcinoza secundara.
Hemocromatoza
Context

clinic: ciroz,
diabet,
cardiopatie,
pigmentare cutanat,
insufcien gonadic etc.

!!!! Anamneez, exam.clinic, paraclinic

35

Tratament
Tratamentul cauzei: hiperparatiroidism,
hemocromatoz

Tratament simptomatic: antialgice, AINS

Colchicina pentru prevenirea recurenelor

(eficien discutabil)

Tratament chirurgical: artroplastie

Nu

exist tratament de fond pentru

condrocalcinoz
36

REUMATISM APATITIC
TENDINITA

CALCIFIC A UMRULUI

cristalelor

de hidroxiapatit
periarticular (tendoane i burse )

La umr (tendon m. supraspinos, m.

infraspinos, m. subscapular, burse)

La old (regiunea peritrohanterian
i/sau paraacetabular)
37

Tablou Clinic
Asimptomatic (descoperire radiologic)

Accese inflamatorii acute (mai rar cronice)

Arareori, depozitele pot produce eroziuni
osoase de vecintatei artrit acut

38

Tendinita acuta calcifica:

a. atacurile acute intereseaz mai ales umrul
b. cel mai adesea sunt hiperalgice
c. atitudine pseudo-posttraumatic a
membrului superior (foarte greu de
examinat !)
d. +/- reacie febril
e. evoluie auto-limitat, recurent

39

Diagnostic pozitiv

Anamnez: atacuri recidivante

Radiologic i ecografc: opaciti calcare

la
nivelul tendoanelor calotei rotatorilor
(m. supraspinos, m. infraspinos, m.
subscapular)
i bursei subacromio-deltoidiene.

40

Tratament

Tratament conservativ - AINS/antialgice

- Corticosteroizi local
Alternative - Litotriie extracorporeal
(procedeu dureros, necesit echipament
specializat)
- Aspiraie i lavaj percutan, sub
control ecografc (urmat de administrarealocal
de corticosteroizi - pentru prevenirea bursitei)
Tratament chirugical - ultima opiune
41

VASCULITE

42

Clasificarea vasculitelor

43

Vase afectate

Primare

Secundare

Artere mari

Arterita gigantocelulara
Arterita Takayasu

Aortita din PR
Aortita infectioasa
(sifilis)

Artere medii

Poliarterita nodoasa
clasica
Sindromul Kawasaki

Infectii (ex hepatita

virala B)

Artere medii si
mici

Granulomatoza
Wegener
Sdr. Churg-Strauss
Poliangiita
microscopica

PR, LES,
Sdr.Sjogren
Medicamente
Infectii (ex HIV)

Vase mici
(vasculita
leucocitoclastica

Purpura SchonleinHenoch
Vasculita
crioglobulinemica

Medicamente
(sulfonamide,
penicilina, diuretice
tiazidice,etc),
Infectii
44

Cnd suspectm o vasculit ?

semnele constituionale i mucocutanate

febra
palpabila
pierderea ponderala
cutanate
astenia globala
reticularis extins

purpura
ulceratiile
livedo
necrozele

cutanate

renale

sau neurologice
45

SISTEMICE
SISTEMICE
Febra
Febra
Astenia
Asteniageneral
general
G
CUTANATE
G
CUTANATE
Artalgii
Livedo
Artalgii
Livedo
RENALE
RENALE
mialgii
Purpur
mialgii
Purpur
IRIRac/cr
ac/cr
Ulceraii
Ulceraii
Necroze
Necroze
Infarct
Infarctdigit.
digit.

NEUROLOGICE
NEUROLOGICE

Parestezii
MANIFESTARI
Parestezii
MANIFESTARI
Mononeuritis
multiplex
COMUNE
Mononeuritis multiplex
COMUNE
AVC
AVC

CARDIACE
CARDIACE
Precordialgii
Precordialgii
Dispnee
Dispnee
Insuf.cardiac
Insuf.cardiac

ORL
ORL
Epistaxis
Epistaxis
Sinuzit
Sinuzit
hipoacuzie
hipoacuzie

DIGESTIVE
DIGESTIVE
Ulceraii
Ulceraiiorale
orale
Diaree
Diaree
Dureri
Dureriabdom.
abdom.
Hematemez
Hematemez
melen
melen

RESPIRATORII
RESPIRATORII
tuse
tuse
Dispnee
Dispnee
Wheezing
Wheezing
hemoptizie
hemoptizie

46

Atc.ANCA - doua forme, in functie de

aspectul pe care il au in microscopie
optica:

perinuclear pANCA

-determinati de anticorpii antimieloperoxidaza (MPO)

-- asociati cu poliangiita
microscopica si sindromul ChurgStrauss.

citoplasmatic- cANCA
determinati de anticorpii
anti-proteinaza-3 (PR-3)
-asociati in general cu
granulomatoza Wegener 47

Vasculitele de vase mari:

Aorta
A.subclavie
A.carotide
Trunchi

brahiocefalic

ARTERITA

GIGANTOCELULAR/POLIMIALGIA
REUMATIC
B. TAKAYASU

Forme secundare- PR,LES, sarcoidoz

48

ARTERITA GIGANTOCELULAR
Persoane 50 ani

Manifestri constituionale
Febr, frison
Anorexie, pierdere ponderal
Transpiraii nocturne
Slbiciune muscular
Astenie
Depresie

Arterita cranial

Vasculit de vase
mari/aortit

Claudicaie a braului,puls asimetric

Absena pulsului
Fenomen Raynaud
Anevrism aortic
Insufcien aortic

Cefalee tenace,sever
Sensibilitate a scalpului
Neuropatie optic ischemic
Amauroz fugace,diplopie,vedere cea
Claudicaie masticatorie/limb, trismus,
Disfagie dureroas
Ischemie SNC, AIT

PMR izolat
Durere la nivelul centurilor
Redoare

49

Explorri/dg.diferenial/tratament
arterita gigantocelular
VSH (100 mm/h la 75% din pacieni), CRP, 2glob, glob
Biopsii seriate de arter temporal
Angiografe,angioCT,angioRMN,Angiografe cu fluorescein
Eco Doppler

Sdr paraneoplazice
Alte vasculite
Infecii sistemice

Corticoterapie n doze mari (1 mg/kgc) pentru a evita

pierderea vederii
Trat imunosupresoare- metotrexatul si azathioprina
Antiagregante plachetare
Tratamentul factorilor de risc vasculari clasici(dislipidemia, DZ)
50

POLIMIALGIA REUMATIC

Clinic:
o Durere i redoare la nivelul musculaturii cervicale i a centurilor
o Semne constituionale
o Rspuns prompt la 15-20 mg prednison/zi
Epidemiologie:
o Inciden 10-50/100 000/an, F>B, fem.>65-70ani
Explorri:
o pentru excluderea coexistenei AGC
o pentru dg diferenial:
o PR, PSH, artropatii microcristaline, polimiozita, hipotiroidism,
boala
Parkinson, sdr paraneoplazice
Tratament
o Prednison -doze tatonate la minim
o Steroid-sparing (ex MTX)
o Tratament de durata lung (ani)- urmrit prin VSH

51

Arterita Takayasu(boala fr
puls,)

Vrst sub 40 ani (tipic intre 15 si 30 ani)

F >> B
Inflamaie adventiial, granuloame i celule gigante la nivelul
mediei
Distrucie a laminei elastice
Proliferare intimal, uneori cu tromboze

manifestri constituionale- febr, pierdere ponderal,

mialgii
difuze, anorexie)- tablou pseudoinfecios

manifestri ischemice (insufcien vascular)

- Tinnitus, ameeli, cefalee, sincope, AVC, tulburri de
vedere,claudicaie maseterin, atrofa muchilor feei
- Claudicaia braului, inegalitatea pulsului/TA, sufluri pe artera
subclavie
- Ischemie coronarian, anevrisme aortice
- Ischemie renal
52
- Ischemie mezenteric

Arterita Takayasu

Examen clinic:

Puls asimetric sau absent la

nivelu
l extremitatilor ( boala fara puls )
Rareori sufluri arteriale
Atrofe musculara uneori la
nivelul fetei si bratelor
Tablou sugestiv pentru coarctaia
de aorta, daca este afectata aorta
descendenta toracica
Hipertensiune renovasculara,
daca
este afectata aorta abdominala
(si
arterele renale)
Dif.puls DR-STG >20mmHG

Explorari

Angiografe/ angioplastia (aspect

de macaroan fart)
Arteriografa de arc aortic
angioRMN, angioCT (n
monitorizare)
Teste de inflamaie

53

Tratament/prognostic(B.Takayasu)
Prednison 1 mg/kg (cu reducerea dozei)

Metotrexat (25 mg/spt)

Antiagregante plachetare
Chirurgical (angioplastie)
Terapie biologica (cazuri individuale)
Mortalitatea

25%
Ateroscleroza accelerat!
54

Vasculitele de vase medii

artere

musculare si viscerale.
Cele mai frecvente :
poliarterita nodoasa (PAN)
vasculitele din grupul celor
ANCA pozitive (granulomatoza Wegener,
poliangiita microscopica,
sindromul Churg-Strauss).
55

Poliarterita nodoasa
clasic
Inflamaie segmentar necrozant a arterelor mici i

medii(medie/adventiie)
Proliferarea intimei cu tromboz i ocluzie secundar- infarcte
ANEVRISME

NU afect.vasele de calibru mic i mediu

afectare renal(glomerulonefrite)

ISCHEMIA TISULARA SECUNDARA INFLAMATIEI

VASCULARE

CLINIC:

B/F 3:1, peste 50ani, asoc.frecv. Virus HVB(20%)

56

Manif.clinice

generale
de organ

Laborator leucocitoz(20000-40000/mm3)
trombocitoz
an.Inflam.
eozinoflie
AAN, ANCA neg
ag.HVB
proeteinurie/hematurie microscopic

Biopsie musculocutanat/vascular/renal
EMG
Angigrafie (anevrisme)

57

Tratament
Corticoterapie

(doze mari)
Ciclofosfamida - azatioprina
+

lamivudin /antivirale

prognostic nefavorabil: HTA necontrolat

Anuria (IR cauz de

deces la 65% din pacieni)

Tratamentul

manifestrilor de organ
58

Granulomatoza Wegener

Inflamaie granulomatoas la nivelul

tractului respirator superior sau
inferior

vasculit granulomatoas necrozant

glomerulonefrit rapid progresiva
B:F

= 1:1
Debut aprox.40ani,caucazieni
59

Manifestri clinice GW
debut majoritatea manifestri ORL
otit mucopurulent/ hemoragic,
sinuzit recurent
ulceraii mucoase
epistaxis recurent
perforatia septului nazal, nas in sa

Per.de stare manifestri pulmonare, cutanate,

articulare, musculare, renale

60

Manifestri clinice
PULMONAR(70-90%)
Noduli sau infltrate pulmonare
apar la 50% din pacieni
Tuse, hemoptizie, pleurit,
dispnee
Hemoragie alveolar!

MUSCULO-SCHELETAL(30-70%)
Dureri musculare
Astenie muscular proximal
Artrite neerozive

RENAL(30-85%)
GN

CARDIAC(5-15%)
Vasculit coronarian,pericardit

CUTANATE(40-60%)
Ulceraii cutanate,purpur
Livedo reticularis
noduli

OCULARE(25-50%)
Proptosis
Chemosis
Conjunctivit
uveit

SNC(10-30%)
Meningit aseptic
Mononeuritis multiplex la nivelul
nervilor cranieni

61

LABORATOR

-Leucocitoz
-Sdr inflamator (VSH, CRP)
-cANCA (ac anti-proteinaz
3)
-C3 normal/ crescut
-AAN absenti
-Proteinurie, hematurie,
cilindri hematici
-Portaj nazal de staf aureu

Alte

-Biopsie mucoasa
nazal/sinusal
pulmonar (toracotomie)
renal
musculo-cutanat
-EMG
-CT pulmonar
-RMN cerebral
62

Tratament GW
1.

2.
3.
4.
5.
6.
7.

Co-trimoxazol cronic (eradicarea portajului de

stafilococ si profilaxia pneumonii cu
Pneumocystis jirovecii)
Corticoterapie
Ciclofosfamid
Azathioprin
Clorambucil
Metotrexat
Tratament al manifestrilor de organ

Prognostic rezervat infecii intercurente, hemoragia

pulmonar(90%)

63

Sindromul Churg-Strauss
(angeita alergica si
granulomatoasa)
vasculita

necrozanta sistemica
(granuloamele extravasculare si in peretele
vasului
eozinoflie serica si tisulara)
vase

de calibru diferit (artere medii si mici, dar

uneori si aorta), avand predilectie pentru
plamani

Debut aprox 45 ani

64

Tablou clinic
triada: astm cu debut la varsta adulta,

eozinofilie
vasculita.
Manifestarile

pulmonare -astm bronsic,

wheesing, infltrate pulmonare variabile, infarct

pulmonar, pleurezie

Orice organ
frecvent manifestari

neurologice (de tip

mononeuritis multiplex sau neuropatii senzitive in

manusa sau soseta

manifestari cardiace.

65

Cand suspectam un sdr Churg-Strauss?

Boala este suspectata la pacientii cu astm bronsic si eozinoflie
importanta,
care dezvolta semne si simptome constitutionale sau neuropatie,
eruptii cutanate de tip vasculit urticarian sau AVC

Biologic:

Tratament

leucocitoza cu
eozinofilie
(peste 1000
eozinofile/ul)

Corticoterapie
Imunosupresoare
(in functie de organul
afectat si de
severitatea
bolii): ciclofosfamida,
azathioprina,
metotrexat etc.66

uneori pANCA pozitiv

Poliangiita microscopica

Apartine sindroamelor pulmo-renale (care mai include

sindromul Goodpasture si lupusul eritematos sistemic;
uneori granulomatoza Wegener determina un tablou
similar).

Biologic
caracteristica este prezenta pANCA (ac antimieloperoxidaza MPO), 80% din pacienti.

Epidemiologie
B:F=2:1
Varsta medie la debut=50 ani

Morfopatologie glomerulonefrita necrozanta

(similara cu cea din GW), pauciimuna(adica cu
depunere minima glomerulara de imunglobuline in
imunofluorescenta

67

Clinic

pe prim-plan stau
manifestarile renale si
pulmonare
pulmonar: hemoargie
alveolara (uneori dramatica,
alteori subtila,demonstrata
doar la lavajul bronhoalveolar, prin macrofage
incarcate cu hemosiderina

Tratament
Principiile de tratament
si de monitorizare a
evolutiei sunt aceleasi
ca si in celelalte
vasculite ANCA-pozitive

alveolita pulmonara activa

poate sa conduca la fbroza
pulmonara.
68

Sindromul Kawasaki

vasculita acuta, febrila, a copilului mic sub 5

ani,
asociata cu anevrisme coronariene, miocardita
si infarct miocardic
Epidemiologie
mai frecventa la copiii de origine japoneza, dar
posibila si in Europa

varsta de debut: 18 luni-2 ani (pana la 5 ani)

B:F=5:1
69

Patogeneza:
ac antiendoteliali (probabil indusi prin denudarea
endoteliului succesiv unor infectii virale)
Clinic:
febra mare, cu durata
peste 5 zile, asociata cu
conjunctivita
enantem faringian
descuamari, fuliginozitati
ale buzelor
eritem descuamativ
palmo-plantar
limfadenopatie

Tratament:

aspirina
Imunglobuline intravenos
70

Vasculite de vase
mici
Purpura

Schonlein-Henoch

Cand suspectam o purpura Schonlein-Henoch?

La un copil sau adult tanar cu purpura, dureri

abdominale si semne de afectare renala,
frecvent si cu alterarea starii generale si febra

71

Purpura Schonlein-Henoch

depunerea de complexe imune care contin IgA

la nivelul vaselor mici cutanate cu activarea
secundara a complementului

agentii declansatori: virusurile care determina

infectii respiratorii,imunizari, medicamente,
alimente, muscaturi de insecte

72

Tablou clinic PSH

Purpura palpabila cu debut brusc, in special pe

suprafetele extensoare ale membrelor inferioare

inclusiv la nivelul feselor si uneori pe brate .
poate mima la debut o urticarie, iar
elemente eruptive noi se pot adauga pana la cateva
saptamani

Artralgiile

si artrita sunt de regula simetrice

Digestiv colici abdominale, semne clinice de

abdomen acut, melena, invaginatii intestinale

renale au ca substrat o glomerulonefrita ce poate

f i proliferativa segmentara si focala; de regula
boala renala se remite, dar uneori poate sa
progreseze spre insufcienta renala cronica.

73

Diagnostic PSH
Clinic
Biopsie

musculocutanat vasculit
leucocitoclastic CIC cu IgA
Biopsie renal eval.prognostic
Ex.urin hematurie, proteinurie, cilindri hematici
glomerulara

difuza sau proliferarea glomerulara

extracapilara cu formarea de semilune sunt semne
de
prognostic prost, -impune - tratament agresiv
74

Tratament
Simptomatic

Corticosteroizi
Imunosupresie (ciclofosfamida/ azathioprina)

Daca

purpura survine la o persoana de varsta

medie sau inaintata, cel mai frecvent este vorba
de alta forma de vasculita!
75

Alte vasculite Boala BEHCET

Vasculita

multisistemica, recurenta,
afectand atat arterele cat si
venele
poate sa evolueze cu tromboze

Manifestarile comune includ ulceratii

orale si genitale, inflamatie oculara si
leziuni cutanate.
76

 Etiopatogeneza

HLA-B5, HLA-B51
Pacienti de origine
mediteraneana sau de pe drumul matasii
Mecanisme autoinflamatoare

Triggeri virali sau bacterieni

(superantigene)
Epidemiologie Debut in general intre 20-30 ani

(rareori si la copii si la varste peste 45 ani)

Raport F:B=1:1
Prevalenta variabila- de la 4/1000 in
Turcia, la 1/300 000 in Europa de Nord

77

Cand ne gandim la o boala Behcet?

In prezenta unor ulceratii orale si genitale la o persoana tanara,
in special daca exista SI pseudofoliculite sau leziuni acneiforme,
eritem nodos si istoric de tromboflebite.

CLINIC
Ulceratii

orale dureroase, asemanatoare

stomatitei aftoase, recurente, deseori profunde,
acoperite cu fbrina, interferand cu alimentatia

Ulceratii

genitale la nivelul scrotal, penian,

labial sau vulvar
78

Manif clinice B.Behcet

Afectare

oculara: este semn de prognostic

negativ. Apare mai ales la barbati tineri, sub 25 ani,

si este frecvent bilaterala.
- iridociclita recurenta
- uveita cu hipopion (precipitat leucocitar in camera
oculara
anterioara)- manifestare specifca
- coroidita
- vasculita retiniana
- papilita optica
79

Manif clinice B.Behcet

Leziuni cutanate
- Pseudoeritem nodos
- Pseudofoliculite
- Leziuni inflamatorii la traume minime (ex al
intepatura de ac)-testul patergiei(formarea unei
papule sau pustule la sediul unui traumatism)!

Manifestari musculo-scheletale:
- artralgii
- artrite- ale genunchilor, gleznelor, de regula neerozive
- sacroiliita, de regula asimetrica

80

Manif clinice B.Behcet

Manifestari SNC:
- Apar la 5% din pacienti, de regula semne piramidale,
cerebeloase sau AVC de trunchi cerebral
- Neuropatia periferica este infrecventa (spre
deosebire de alte vasculite)

Afectarea renala(rara)

-epididimita
- sindrom nefrotic prin amiloidoza renala secundara
bolii
81

Dg.diferenial
SASN poart de intrare enteral
Pioderma

gangrenosum
patergie

Dermatite

neutroflice

82

Tratament B.Behcet
colchicina

azathioprina sau metotrexat

ciclofosfamida- pentru manifestarile
oculare sau SNC
ciclosporina
infliximab pentru boala refractara

83

84