Diagnosticul demenei i diagnosticul diferenial al demenelor

Potrivit consensului internaional curent, criteriile diagnosticului de demen (6), indiferent de

cauza care o produce, sunt (DSM IV TR)
1. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu:
a. Afectarea memoriei (scderea capacitii de a nva informaii noi sau de a evoca
informaii nvate anterior)
i
b. Cel puin una dintre urmtoarele:
i. Afazie (tulburare de limbaj)
ii. Apraxie (afectarea abilitii de a executa activiti motorii ntr-o anume
secven i care servesc unui scop, n lipsa afectrii funciei motorii)
iii. Agnozie (incapacitatea de a recunoate sau identifica obiecte n lipsa
afectrii funciilor senzoriale)
iv. Perturbarea funcionrii excutive (planificare, organizare, secvenializare,
abstractizare).
2. Deficitele cognitive menionate mai sus reprezint un declin fa de nivelul anterior de
funcionare i cauzeaz, fiecare, afectarea semnificativ a funcionrii
sociale sau ocupaionale
3. Deficitele cognitive menionate mai sus nu apar exclusiv n cursul unui episod de
delirium.
4. Criterii de diagnostic specifice se adaug pentru stabilirea diferitelor etiologii ale
demenei.
5. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu s fie prezent ns uneori poate s nu fie
simptomul predominant.
6. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demen, deliriumul* i orice alt tip de tulburare
confuzional trebuie exclus prin diagnostic diferenial.
* Atragem atentia asupra faptului c delirium-ul i demena sunt dou entiti clinice complet
diferite, care nu trebuie confundate, dar care pot fi adesea i asociate.

ntruct este important s se fac diagnosticul diferenial al demenei i de a ncadra

tulburrile cognitive n categoriile diagnostice corespunztoare, dei nu este obiectivul principal
al ghidului de fa, se recomand folosirea diagnosticului de tulburare cognitiv uoar
conform criteriilor Petersen (7), i anume:
I.

Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei.

II.

Activiti zilnice normale, fr afectarea activitii sociale sau profesionale.

III.

Funcie cognitiv n general normal.

IV.

Scderea obiectiv a performanelor mnestice caracteristice vrstei bolnavului

(evideniat prin teste neuropsihologice).

V.

Absena demenei.

Mentionam ca tulburarea cognitiva usoara are mai multe forme, functie de tipul de disfunctie
cognitiva implicat ( forma monodomeniu amnestica sau non-mnestica, forma cu domenii
multiple cu sau fara afectare mnestica ).
Desi nu exista o corelatie certa, identificarea corecta a formei clinice de tulburare cognitiva
usoara este importanta ca factor de prognostic al formei de dementa catre care poate evolua (
boala Alzheimer, dementa vasculara, dementa asociata bolii Parkinson, boala difuza cu corpi
Lewy, dementa fronto-temporala, etc. ).
Un fapt de extrema importanta practica este acela ca studiile populationale au aratat ca numai
cca. 30-50% dintre pacientii cu tulburare cognitiva usoara evolueaza spre o forma de dementa,
motiv pentru care in prezent nu exista o indicatie terapeutica specifica acestei tulburari cognitive.
Studiile in curs au ca scop identificarea unor markeri clinici, imagistici, neuropsihologici si/ sau
biologici care sa creasca gradul de predictie a evolutiei catre o forma de dementa sau nu, si care
astfel sa permita introducerea cat mai precoce a unei forme de tratament cu efect de modificare a
evolutiei bolii care sa intarzie sau ideal, sa previna evolutia catre dementa.

Diagnosticul diferenial al demenelor se bazeaz pe examenul clinic i pe investigaii

suplimentare.
Ar fi de dorit sa se poat realiza abordarea multidiciplinar a oricrui pacient cu tulburri
cognitive la nivelul unor servicii specializate - centre ale memoriei, n cadrul crora o echip
multidiciplinar s realizeze o evaluare complex n vedera stabilirii corecte a diagnosticului.

Stabilirea diagnosticului pozitiv i iniierea tratamentului trebuie s fie fcut de ctre un medic
specialist cu capacitate de expertiz n diagnostic (medici neuorologi, psihiatri, psihogeriatri).
Funcie de taloul clinic dominant, de faza evolutiva si de specialitatea medicului curant
examinrile se pot face ntr-o ordine diferit, dar n final evaluarea diagnostic a unui
pacient cu sindrom demeial trebuie sa cuprind:
1. Istoricul i anamenza cu insisten asupra modalitii de debut, antecedente,
evidentierea factorilor de risc; obligatoriu trebuie s includ, pe lng interviul cu
pacientul respectiv, discuia cu familia acestuia, eventual cu alte persoane care pot furniza
date comparative despre nivelul premorbid de funcionare cognitiv ca i evoluia n timp
a simptomelor acestuia (grad de recomandare de nivel A).
2. Examinarea cognitiv clinic i a strii de sntate mintal care trebuie s cuprind
examinarea ateniei si a capacitii de concentrare, evaluarea capacitii de orientare, a
memoriei de scurt i lung durat, a praxiei, limbajului i funciilor de execuie.
Principalele entiti clinice de care sindromul demenial ar trebui difereniat sunt
depresia, delirium-ul, sindromul de dependen fa de substante. Apoi se va stabli cadrul
nosologic mai larg, respectiv tipul de demen, ncercndu-se stablirea etiologiei
sindromului.
3. Examenul clinic general

este obligatoriu, poate pune n eviden semne care s

orienteze ctre diagnsoticul unei afeciuni generale care se nsoete de demen (de
exemplu o tumor malign, o afeciune metabolic, SIDA, hipotiroidism, anemie sever,
etc.).
4. Examenul neurologic este obligatoriu, poate decela semne neurologice specifice care s
orienteze diagnosticul ctre boli neurologice primare care se asociaz cu demen (de
exemplu boala Wilson, boala Creutzfeldt-Jacob). De asemenea, examenul neurologic este
foarte important pentru a deosebi o demen de tip Alzheimer de o demen vascular.
5. Examenul psihiatric poate depista tulburri non cognitive: simptome psihiatrice i de
comportament adeseori prezente din primele stadii evolutive, incluznd depresia i
fenomene psihotice, stri confuzionale, episoade obsesive, anxietate, iritabilitate,
dezinhibiie, agitaie, n scopul asigurrii unui management optim al bolii.
6. Examenul neuropsihologic, trebuie s fac parte din examinare n mod obligatoriu n
cazurile de demen usoar sau probabil, cu aplicarea de teste pentru aprecierea
deficitului cognitiv ca i scale specifice pentru evaluarea depresiei (uneori depresia poate

mima o demen sau se poate asocia unei demene). Dintre aceste teste, este
recomandabil s se efectueze MMSE (Mini Mental State Examination) ca i testul de
desenare a ceasului de ctre medicul care stabilete diagnosticul. Alte teste sunt
facultative, urmnd s fie efectuate n funcie de specificul situaiei n centre specializate
cum ar trebuis sa fie Centrele Memoriei. De asemenea investigaii neuropsihologice
speciale tebuiesc aplicate la persoanele cu dificulti de nvare instalate anterior
mbolnvirii de demen. Pentru tulburrile psihiatrice (de dipoziie, perceptuale i de
gndire) i de comportament cel mai utilizat este inventarul neuropsihiatric
(neuropsychiatric

inventory,

NPI).

Evaluarea

funciei

cognitive

prin

teste

neuropsihologice este extrem de important pentru diagnostic, avnd un grad de

recomandare de nivel A. Evaluarea activitilor zilnice prin chestionare specifice (de
exemplu chestionarul activitilor zilnice funcionale sau echivalente) este esenial
pentru diagnostic, avnd de asemenea un grad de recomandare de nivel A.
Prin chestionarele neuropsihologice (dar n egal msur i printr-o anamnez minuioas i un
examen clinic complet i atent) se poate diferenia demena de tip cortical, n care predomin
tulburarea de memorie, afectarea limbajului i praxiei, de demena de tip subcortical,
caracterizat prin bradifrenie i tulburri de comportament, cu modificarea structurii de
personalitate. Boala Alzheimer se manifest ntotdeauna clinic ca o demen de tip cortical,
demena vascular se poate manifesta att cortical ct i subcortical, n timp ce demenele din
afeciunile metabolice, endocrine i infecioase sunt de tip subcortical.
7. Analize de laborator, i anume obligatoriu cele uzuale, cum sunt hemoleucogram, uree,
creatinin, VSH, glicemie, transaminaze; se recomand de asemenea

, efectuarea

ionogramei i investigarea funciei tiroidiene (TSH). Acestea au n principal rolul de a

identifica afeciunile metabolice. n cazuri selecionate de anamnez i examen clinic, pot
fi necesare analize specifice, cum ar fi teste serologice pentru boli infecioase (de
exemplu SIDA, sifilis, borelioz, encefalita herpetic, etc.), teste imunologice (de
exemplu pentru diagnosticul vasculitelor, a lupusului sistemic, etc.), probe toxicologice
(pentru identificarea intoxicaiilor cu metale grele), teste genetice (pentru identificarea
bolii Alzheimer precoce familiale, a demenei fronto-temporale, a CADASIL, care au la
origine mutaii genetice), alte dozri (de exemplu nivelul seric de vitamin B12 sau
homocistein) sau alte teste specifice.
8. Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic i al celularitii) este indicat n cazuri
selecionate de diagnostic diferenial. n boala Alzheimer peptidul A42 are un nivel

sczut iar proteina tau un nivel crescut n LCR comparativ cu subiecii non-demeni de
aceeai vrst (8). Dozarea acestor markeri n LCR are un grad de recomandare de nivel
B, ns are un pre crescut i nu este nc o metod disponibil n ara noastr. n cazul
suspiciunii de boal Creutzfeldt-Jakob (demen rapid prograsiv asociat cu mioclonii),
dozarea n LCR a proteinei 14-3-3 este important pentru diagnostic, avnd un grad de
recomandare de nivel B.
9. Investigaiile neuroimagistice ar trebui sa faca parte dintr-un diagnostic complet
fiind util n special pentru excluderea altor patologii cerebrale i pentru a ajuta la
stabilirea diagnosticului de demen. Ar fi de dorit efectuarea cel putin a unei
tomografii computerizate cerebrale fr contrast (grad de recomandare de nivel A). n
cazuri selecionate poate fi necesar rezonana magnetic cerebral (grad de recomandare
de nivel A), sau examinri imagistice cu contrast. n cazuri selecionate poate fi necesar
pentru diagnosticul etiologic al demenei i SPECT cerebral (diagnostic diferenial ntre
demen de tip Alzheimer i demen vascular), ns SPECT cerebral nu trebuie utilizat
niciodat ca unic investigaie imagistic, avnd un grad de recomandare de nivel B n
acest sens (pentru probabil nefolositor n comparaie cu CT sau RMN). Investigaia
imagistic are n principal rolul de a exclude alte patologii cerebrale pentru a ajuta la
stabilirea tipului de tulburare (spre exemplu tumorile cerebrale, complexul SIDAdemen,etc.) ct i de a sprijini diagnosticul tipului de demen neurodegenerativ (de
exemplu n boala Alzheimer, atrofia cerebral predominant la nivelul hipocampului i a
lobului temporal, n demena fronto-temporal atrofia cerebral predominant la nivelul
lobilor frontali i temporali, n demena vascular evidenierea leziunilor vasculare i a
tipului acestora, etc.). Sunt ns i situaii n care simptomatologia este clinic evident
pentru boala Alzheimer dar CT-ul nu este modificat pentru vrsta pacientului.
Deasemenea investigaiile neuroimgistice nu sunt absolut necesare pentru diagnosticul
bolii Alzheimer efectuat ntr-un stadiu deja avansat al bolii, cu manifestri clinice severe.
10. Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi necesar uneori, n cazuri selecionate,
aducnd informaii necesare diagnosticului etiologic al demenei
(spre exemplu n suspiciunea de boal Creutzfeldt-Jakob sau de encefalite). Examenul EEG are
un grad de recomandare de nivel B.
11. Biopsia cerebral poate fi necesar numai n cazuri rare, selecionate cu mare grij, n
care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin alte proceduri. Aceasta trebuie s se
efectueze n centre de neurochirurgie cu experien, numai la recomandarea neurologului

sau psihiatrului curant si cu acordul scris al familiei sau reprezentantului legal al

bolnavului.
Pentru diagnosticul bolii Alzheimer (4,5) trebuie folosite fie criteriile DSM-IV-TR fie criteriile
NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic, Communicative Disorders and StrokeAlzheimer's disease and related Disorders Association). Pentru diagnosticul demenei vasculare
(4,5) trebuie folosite scala ischemic Hachinski sau criteriile NINDS-AIRENS (National
Institute of Neurological Disorders and Stroke Association Internationale pour la Recherche et
l'Enseignement en Neurosciences). Pentru diagnosticul demenei cu corpi Lewy se recomand
folosirea criteriilor McKeith. Pentru diagnosticul demenei fronto-temporale se recomand
folosirea criteriilor grupurilor din Lund i Manchester. Toate criteriile de diagnostic se refer la
demene probabile ntruct diagnosticul de certitudine pentru demene rmne neuropatologic.
Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boal Alzheimer probabil (9):
I. Criterii pentru diagnosticul clinic de boal Alzheimer probabil:
a. Demen diagnosticat prin examen clinic i documentat prin testul MMSE,
scala de demen Blessed sau alt test similar i confirmat prin examen
neuropsihologic;
b. Deficite n dou sau mai multe arii cognitive;
c. Caracter progresiv al afectrii memoriei i altor funcii cognitive;
d. Stare de contien nealterat;
e. Debut ntre 40 i 90 de ani, de obicei dup vrsta de 65 de ani;
f. Absena bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care s fie responsabile
pentru deficitele cognitive.
II. Diagnosticul de boal Alzheimer probabil este susinut de:
a. Deterioarea progresiv a funciilor cognitive, i anume a limbajului (afazie), a
executrii secveniale a actelor motorii (apraxie), a percepiilor i interpretrii
acestora (agnozie);
b. Afectarea activitilor zilnice i apariia tulburrilor de comportament;
c. Istoric familial de demen, mai ales confirmat neuropatologic;
d. Teste de laborator dup cum urmeaz:
i. Examen LCR normal

ii. Traseu EEG normal sau cu modificri nespecifice (procent crescut de unde
lente)
iii. Atrofie cerebral progresiv observat prin examinri de imagerie
cerebral repetate.
III. Alte caracteristici care susin diagnosticul de boal Alzheimer probabil numai dac
celelalte cauze de demen au fost excluse:
a. Platouri n cursul progresiei bolii;
b. Prezena de simptome asociate cum sunt: depresia, insomnia, incontinena, idei
delirante, halucinaii, agitaie cu paroxisme verbale, emoionale sau motorii,
tulburri sexuale i pierdere ponderal;
c. Prezena altor semne i simptome neurologice la unii pacieni, mai ales n fazele
avansate de boal, inclusiv semne motorii ca hipertonia, mioclonusul sau
tulburarea de mers;
d. CT cerebral normal pentru vrsta respectiv.
IV. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boal Alzheimer probabil:
a. Debut brusc al simptomatologiei;
b. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza, tulburarea de sensibilitate
obiectiv, afectarea cmpului vizual, tulburarea de coordonare, aprute precoce n
cursul evoluiei bolii;
c. Crizele epileptice sau tulburarea de mers aprute precoce n cursul evoluiei bolii.
Avnd n vedere o multitudine de studii recente, att clinice ct i de laborator, prin care s-a
demonstrat c boala Alzheimer se asociaz frecvent cu factori de risc vasculari, n ultima vreme
este folosit din ce n ce mai autoritar diagnosticul de boal Alzheimer asociat cu boal
cerebrovascular, care tinde s nlocuiasc treptat formula diagnostic anterioar de demen
mixt (degenerativ i vascular). Ghidul de fa propune acceptarea ambelor formule
diagnostice, cu acelai sens. ntruct nu au fost clar acceptate criteriile de diagnostic pentru boala
Alzheimer asociat boal cerebrovascular, ghidul de fa recomand folosirea acestui diagnostic
n condiiile n care se respect criteriile de diagnostic de boal Alzheimer iar imagistica
cerebral structural identific leziuni vasculare cerebrale sau n condiiile n care un pacient cu
boal Alzheimer diagnosticat sufer un accident vascular cerebral.
Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demen vascular probabil (10):
I. Criterii pentru diagnosticul clinic de demen vascular probabil:

a. Demen definit printr-un declin cognitiv fa de un nivel anterior i manifest

prin afectarea memoriei i a minim dou alte arii cognitive (orientare, atenie,
limbaj, integrare vizual-spaial, funcie executiv, control motor, praxie),
evideniat prin examen clinic i documentat prin teste neuropsihologice;
deficitele trebuie s fie suficient de severe nct s interfere cu activitile zilnice
dincolo de deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare
cerebrale (de exemplu deficitul motor);
Criterii de excludere de diagnostic: alterarea strii de contien, delirium, psihoz, afazie sever,
deficit senzorial i motor major, care s mpiedice testarea neuropsihologic. De asemenea sunt
excluse cazurile cu afeciuni sistemice sau alte afeciuni neurologice cu demen (de exemplu
boal Alzheimer) care pot fi responsabile pentru deficitele cognitive.
b. Boal cerebrovascular, definit prin prezena semnelor neurologice focale
evideniate prin examenul clinic neurologic, cum sunt hemipareza, pareza facial
central, semnul Babinski, tulburarea de sensibilitate, hemianopsia, dizartria,
prezente sub forma semiologic de sindrom neurovascular (cu sau fr istoric
clinic de accident

vascular cerebral)

i dovad imagistic de boal

cerebrovascular (CT sau IRM cerebral), sub forma infarctelor cerebrale multiple
n teritoriul vaselor mari, a unui singur infarct situat strategic (girus angular,
talamus, parteabazal a emisferului cerebral, teritoriul arterei cerebrale posterioare
sau teritoriul arterei cerebrale anterioare), a lacunelor multiple la nivelul
ganglionilor bazali sau substanei albe, a leziunilor extensive la nivelul substanei
albe periventriculare sau a oricror combinaii de asemenea leziuni.
c. O relaie de cauz-efect ntre demen i boala cerebrovascular, manifestat
printr-una dintre urmtoarele variante: 1. debutul demenei n interval de 3 luni de
la un accident vascular cerebral; 2. deteriorare abrupt sau fluctuant a funciilor
cognitive sau progresie n trepte a deficitelor cognitive.
II. Caracteristici care susin diagnosticul de demen vascular probabil:
a. Apariia precoce a unie tulburri de mers (mers cu pai mici, magnetic, apraxicataxic sau de tip parkinsonian);
b. Istoric de afectare a stabilitii i posturii, cu apariia cderilor frecvente,
neprovocate;
c. Tulburri micionale, cu necesitatea imperioas de a urina, polaikiurie i alte
simptome neexplicate de o afeciune urologic;

d. Sindrom psudobulbar;
e. Modificri ale structurii de personalitate i ale afectului, abulie, depresie,
incontinen emoional i alte deficite de tip subcortical, inclusiv retard
psihomotor i sindrom disexecutiv.
III. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demen vascular probabil:
a. Debut precoce al tulburrii mnestice i agravare progresiv a acesteia i a altor
tulburri cognitive (afazie, agnozie, apraxie) n lipsa unor leziuni corespunztoare
evideniate prin imagerie cerebral;
b. Absena semnelor focale neurologice, cu excepia afectrii n ariile cognitive;
c. Absena leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice
cerebrale (CT sau IRM).
Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demen cu corpi Lewy probabil (11):
I.

Criteriul esenial necesar pentru diagnosticul demenei cu corpi Lewy posibile sau
probabile:
a. Demena definit ca un declin cognitiv progresiv suficient de important pentru a
interfera cu activitatea social sau cu ocupaia obinuit.
b. Afectarea proeminent sau persistent a memoriei poate s nu apar neaprat n fazele
iniiale ale bolii dar devine evident odat cu progresia acesteia.
c. Deficite de atenie, de funcie executiv, de integrare vizual-spaial pot fi
proeminente.

II.

Manifestri clinice eseniale (dou dintre urmtoarele manifestri clinice sunt obligatorii
pentru diagnosticul de demen cu corpi Lewy probabil, unul pentru diagnosticul de
demen cu corpi Lewy posibil):
a. Tulburare cognitiv fluctuant cu variaii pronunate ale ateniei i ale nivelului strii
de contien;
b. Halucinaii vizuale recurente bine formate i detaliate;
c. Semne clinice spontane de parkinsonism.

III.

Manifestri clinice sugestive (Dac una sau mai multe dintre acestea sunt prezente
mpreun cu una sau mai multe manifestri clinice eseniale, diagnosticul de demen cu
corpi Lewy probabil poate fi stabilit. Diagnosticul de demen cu corpi Lewy probabil
nu poate fi stabilit numai pe baza manifestrilor clinice sugestive) :
a. Tulburare de comportament a somnului REM (RBD);

b. Sensibilitate sever la neuroleptice;

c. Semnal redus al transportorului de dopamin la nivelul ganglionilor bazali evideniat
prin SPECT sau PET.
IV.

Manifestri clinice care sprijin diagnosticul de demen cu corpi Lewy (de obicei
prezente dar care nu au specificitate diagnostic):
a. Cderi repetate i sincope;
b. Pierderi ale strii de contien tranzitorii, neexplicate
c. Disfuncie autonom sever, de ex. hipotensiune ortostatic, incontinen urinar
d. Halucinaii de alte tipuri dect vizuale
e. Delir sistematizat
f. Depresie
g. Relativ prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal medial (examen IRM
sau CT)
h. Scderea generalizat a captrii SPECT/PET de perfuzie, cu activitate occipital
redus
i. Scintigrafie miocardic cu captare anormal (redus) de MIBG
j. Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuite tranzitorii temporale.

V.

Diagnosticul de demen cu corpi Lewy este mai puin probabil

a. n prezena bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice focale sau prin imagerie
cerebral
b. n prezena oricrei alte afeciuni sitemice sau cerebrale care ar putea s fie
rspunztoare n parte sau n totalitate pentru tabloul clinic
c. Dac parkinsonismul apare de abia n stadiul de demen sever.

VI.

Secvena temporal a simptomelor

Demena cu corpi Lewy trebuie diagosticat atunci cnd demena apare naintea
parkinsonismului sau simultan cu acesta (dac parkinsonismul este prezent).
Termenul de demen asociat bolii Parkinson trebuie folosit pentru a descrie demena care
apare n contextul unei boli Parkinson cunoscute. n activitatea practic trebuie folosit termenul
care este cel mai potrivit situaiei clinice i termeni generici cum ar fi cel de boal cu corpi Lewy
pot fi adesea utili. n activitatea de cercetare, cnd trebuie fcut distincia ntre demena cu corpi
Lewy i demena asociat bolii Parkinson, se continu recomandarea regulii de maxim 1 an ntre
debutul parkinsonismului i debutul demenei (n cazul demenei cu corpi Lewy). n studiile

clinico-patologice sau clinice, ambele fenotipuri clinice pot fi considerate mpreun n categorii
cum sunt boala cu corpi Lewy sau -sinucleinopatii.
Criteriile grupurilor din Lund i Machester pentru diagnosticul de demen frontotemporal probabil (12):
I.

Manifestri clinice eseniale pentru diagnosticul de demen fronto-temporal

probabil:

Tulburarea de comportament
-

debut insidios i progresie lent;

pierdere precoce n evoluie a respectului de sine (neglijarea igienei personale, etc.);

pierdere precoce n evoluie a comportamentului normal n societate (pierderea

tactului social, infraciuni, cum ar fi furtul din magazine, etc.);

semne precoce de dezinhibiie (impulsuri sexuale neinhibate, comportament violent,

glume nepotrivite, etc.);

rigiditate mental, inflexibilitate;

hiperoralitate (modificri de diet, consum excesiv de alimente, manii alimentare,

fumat sau consum de alcool excesive, explorare oral a obiectelor, etc.);

comportament stereotip i perseverent (plimbare excesiv, gesturi manieriste repetate

ca bti din palme, cntat, dansat, preocupare excesiv i ritual pentru mbrcat,
tezaurizare a diferitelor obiecte, folosire a toaletei, etc.);

comportament de utilizare (explorare excesiv i continu a obiectelor din mediul

nconjurtor);

tulburare de atenie, impulsivitate;

lipsa criticii aciunilor proprii, lipsa contientizrii bolii.

Tulburarea afectiv
-

depresie, anxietate, sentimentalism exagerat, idei fixe i suicidare, delir (precoce i

trectoare);

ipohondrie, preocupri somatice bizare (precoce i trectoare);

indiferen emoional, apatie, lipsa empatiei i simpatiei;

amimie (lips de spontaneitate, inerie).

Tulburarea de limbaj
-

reducere progresiv a limbajului spontan i a vocabularului (economie n

exprimare, lips de spontaneitate);

stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte, fraze sau locuiuni);

ecolalie cu perseverare;

mutism (n stadiul tardiv).

Orientarea spaial i praxia sunt conservate

Semne clinice la examenul neurologic
-

reflexe primitive (precoce);

incontinen (precoce);

akinezie, rigiditate, tremor (tardiv);

hipotensiune arterial cu valori oscilante.

Investigaii paraclinice i neuropsihologice

-

traseu electroencefalografic normal;

imagerie cerebral (structural i funcional) modificri predominant la nivelul

lobilor frontali i temporali (anterior);

alterarea testelor neuropsihologice de lob frontal, n lipsa amneziei, afaziei severe

sau tulburrii de percepie spaial.

II.

Caracteristici care susin diagnosticul de demen fronto-temporal probabil:

-

Debut nainte de 65 de ani;

Istoric familial pentru o afeciune similar la o rud de gradul I;

Pareze de nervi bulbari, deficit motor, amiotrofii, fasciculaii (boal de neuron

motor).

III.

Elemente de excludere a diagnosticului de demen fronto-temporal probabil:

-

Debut abrupt al simptomatologiei, de tip ictal;

Traumatism cranio-cerebral premergtor debutului simptomatologiei;

Amnezie sever precoce;

Dezorientare paial precoce, cu rtcirea pacientului n medii familiare, localizare

deficitar a obiectelor;

Apraxie sever precoce;

Limbaj logoclonic cu pierderea irului gndirii;

Mioclonii;

Deficite cortico-bulbare i spinale;

Ataxie cerebeloas;

Coreo-atetoz;

Modificri patologice precoce i severe ale traseului electroencefalografic;

Modificri la imageria cerebral (leziuni multiple evideniate prin CT sau IRM sau
modificri structurale sau funcionale la nivelul girusului postcentral);

Teste paraclinice sau de laborator care s pledeze pentru diagnosticul altei afeciuni
neurologice sau inflamatorii (scleroz multipl, sifilis, SIDA, encefalit herpetic,
etc.).

IV. Elemente de excludere relativ a diagnosticului de demen fronto-temporal probabil:

-

Istoric tipic de alcoolism cronic;

Hipertensiune arterial cu valori susinut crescute;

Istoric de boal vascular (angin pectoral, claudicaie, etc.).

Ovidiu Bjenaru, Bogdan O. Popescu, Ctlina Tudose

Catedra de Neurologie S.U.U.B., Facultatea de Medicin, U.M.F. Carol Davila.
- Catedra de Psihiatrie, Facultatea de Medicina, U.M.F. Carol Davila