Sunteți pe pagina 1din 41

Luminita Mitrache

= Modificari metabolice/enzimatice celulare modific


str. cel.
Pot apare in orice afectiune (congenitala/dobandita)
Clasificare proteice

- lipidice
- glucidice
- pigmentare
- minerale
- nucleoproteice

Distrofii proteice

Intracelulare

Extracelulare

Intumescenta clara, tulbure

Amiloida

Degenerescenta granulara, vacuolara

Fibrinoida

Degenerescenta granulo-vacuolara

Hialina

Hialina
Distrofii lipidice

Distrofii glucidice

Simple (TG)

Dislipidoze

Colesterolului

Obezitatea

Boala Niemann-Pick

Ateroscleroza

Casexia

Boala Gaucher

Hipercolest. fam.

Lipomatoza

Boala Tay-Sachs

Calculi biliari

Steatoza

Boala Krabbe

Colesteroloza colecist

Diabet zaharat

Glicogenoze

Mucopolizaharidoze

Insulino-depend. Grup hepatic

Sdr. Hunter

Insulino-indepen Grup miopatic


Grup miocardic

Sdr. Hurler

Distrofii pigmentare

Lipofuscina Melanina Pigm. exogen.

Feritina

Distrofii minerale

Calciu

Cupru

Distrofii nucleoprot

Guta

Alte tipuri

Sdr. Morquio
Pigm. bil.

Distrofia hidroprotidica renala

= distrofie protidica intracelulara


= modificare a mediului ionic celular perturbarea starii de agregare
coloidale a constit citopl. alterarea str. cel. epit. ale tubilor renali
modific aspect micro al citopl cel: intumescenta clara intumescenta
tulbure degenerescenta granulara degenerescenta vacuolara
degenerescenta granulo-vacuolara
Evolutiv - lez reversibile (modific str. cu pastrarea functiei)
- lez ireversibile (act. agent etiol indel+severa necroza)
Etiologie boli toxico-infectioase

- septicemii
- intoxicatii
- hipoxii
Patogeneza: scadere a productiei de ATP

Macroscopic
R V, dim, G
Capsula mai subtire, destinsa sub tensiune
La sectiune - parench razbuzeaza

- limita corticala-medulara stearsa


- aspect de carne fiarta: umed, tulbure, mat
Consistenta (R friabili)
Culoare: R palizi

Microscopic
Afectati: tubi contorti proximali+distali, ansa Henle

(respectarea port colectoare+corpusculi Malpighi)


Cel V (intumescente)
Citopl cel epit ale tubilor fine granulatii
- vacuole cu continut apos
(negative la color pt grasimi si glicogen)
Nucleii cel N/cariopicnoza
- rareori: carioliza/ cariorhexis (lez irev)

Distrofia hialina in ovar/


Ovarul hialin

= distrofie protidica extracelulara


HIALINUL = precipitarea de subst proteice/glicoproteice extracel
la niv. interstitiului ovarului (subst fund+fibre colag si
reticulinice)
Expresia morfologica: corp albicans (depuneri de hialin pe

cicatricea corpului galben) !!! Apare in conditii fiziologice


Macro ovar de consistenta
- pe sect(corpi albicans)> format. polimorfe, dim var
> omogeni, albiciosi, translucizi
Micro format cu contur policiclic, contin rare fibrocite

- hialinul: material omogen, acelular, eozinofil


- vase cu pereti ingrosati prin depuneri de hialin
!!! Nu determina reactie inflamatorie

1. Corp galben; 2. Corp albicans

Distrofia fibrinoida/
Degenerescenta fibrinoida/
Necroza fibrinoida

= distrofie protidica extracelulara


Fibrinoidul = fibre de colagen modificate/degenerate
cu depunere consecut. de fibrina, proteine, globuline, MPZ, etc
!!! Sufixul -oid= care seamana cu fibrina
Diferentierea fibrinoid-fibrina: Coloratia Weigert pentru fibrina
Etiologie - ulcer gastric

- HTA maligna(necroza fibrinoida in media vaselor)


- afect. imune > vasculite (poliarterita nodoasa)
> boli de colagen (LES, sclerodermie,
dermatomiozita, poliartrita reumatoida)
Micro: material omogen, acelular, acidofil, PAS+

!!! Determina reactie inflamatorie: limfo-plasmocite, histiocite


!!! Activare fibroblaste fibrocite

Degenerescenta fibrinoida a
unui perete vascular

Nodul reumatoid cu necroza


fibrinoida (1) si infiltrat
inflamator perinecrotic (2)

2
1

Distrofia amiloida renala/


Amiloidoza renala

= distrofie protidica extracelulara


Amiloidul = subst. glicoprot. ce se depune la nivel interstitial
(subs. fund. + fibre de colagen si reticulina)
!!! R. Virchow (cu iod): color macro brun amidonului
Etiologie amiloidoza secundara (boli inflam. inf./neinf)

- amiloidoza primara (mielom multiplu)

Clinic: sindrom nefrotic (proteinurie, hipoalbuminemie,

cilindii proteici, cilindrii celulari)

Macroscopic
- R V, palizi, consistenta
- S neregulata prin depuneri de amiloid
- zone de retractie prin depuneri de amiloid in peretii
vaselor
- pe sectiune: formatiuni palide-galbui de aspect ceros
ce ingroasa corticala

Microscopic
Mase omogene, acelulare, eozinofile:

- MB ale cap. glom. (in timp, cresc oblit. lumen vascular)


- capsulei Bowmann
- interstitiul de la niv mezangiului
- MB ale tubilor renali
- peretii vaselor mici
- in lumenul tubilor renali = CILINDRII proteici
Tinctorialitate:

> HE roz-palid (caract eozinofil/acidofil)


> van Gieson galben ( hialinul rosu)
> violet de metil (metacromatic) rosu
> patognomonic rosu de Congo (ortocromatic) in lumina
polarizata verde sclipitor ( colagenul doar cu rosu de
Congo)

1. Depozite amiloide glomerulare; 2. Depozite


amiloide ale vaselor peritubulare

1
1

2
2

Depozite de amiloid in col. Rosu de


Congo + detaliu in lumina polarizata

Staza biliara in ficat

= distrofie pigmentara cu acumulare intrahepatica de pigment biliar


datorita perturbarii metabolismului bilirubinei
Etiologie: obstructia (intracanalar)/compresia (extracanalar) cailor

biliare
- litiaza biliara/calculi, paraziti (ascarizi), inflam (colangite)
- tumori (cancer de cap de pancreas), cicatrici (ciroza)

Macro F V

- capsula in tensiune, culoare brun-verzuie (icter)


- la sect.: parench razbuzeaza, culoare brun-verzuie,
se scurge bila din canaliculele biliare dilatate
Micro arhitectura lobulara pastrata
- trombi biliari maronii in lumenul canalic bil. (in
spatiul port)
- citopl. hepatocite+cel Kupffer: granule brun-verzui

Staza biliara hepatica in atrezia de cai


biliare extrahepatice

Steatoza hepatica

= acumulare intracelulara de lipide simple (TG) la nivelul parench.


hepatic
Etiologie: aport alimentar crescut sau metabolism deficitar

(malnutritie, DZ, obezitate, hepatotoxice, stari toxico-septice,


sarcina, alcoolism, etc)
Patogeneza:

- inanitie: AGL rezultati din metabolismul depozitelor lipidice,


deficit al sintezei lipoproteine
- alcoolism: metabolizarea alcool >> acetati >> AGL, scade
oxidarea AGL, esterificarea AGL in TG
- DZ: scade oxidarea AGL
- hepatotoxice: scade sinteza/ secretia lipoproteine

Etiologie, fctie de modul de instalare:

- centrolobular: alcoolism, sarcina, intoxicatii


- mediolobular: staza hepatica cronica (hipoxie)
- periportal: carente proteice
Macro F V, consistenta , marginea anterioara rotunjita

- pe sectiune: aspect galben-lutos, friabil (pe lama


cutitului raman picaturi lipide)

Micro hepatocite mari, vacuole optic vide in citoplasma,

initial multiple si de dim mici (steatoza microveziculara),


- ulterior fuzioneaza (steatoza macroveziculara) , nucleul
impins la periferie (aspect de inel cu pecete)
- includere la gheata+color Sudan rosu-portocaliu (in
coloratie Scharlach >> rosu; acid osmic >> negru)

Boala Gaucher

= boala AR, deficit de glucocerebrozidaza acumulare


glucocerebrozide in sistemul macrofagic/reticulo-histiocitar (S,
F, MRH, ggl. limfatici) si in SNC

3 tipuri clinice:

I. Non-cerebral (80%): H, S, osoasa; la adult


II. Cerebral: infantila acuta, HSmegalie lez SNC deces
III. Intermediar: la tineri, afect II. afect SNC deces
Macro: F+S V, palide-cenusii; maduva osoasa cu mase tum.

cenusii, moi eroz/deform osoase, fracturi; adenopatie


generaliza

Micro: celule Gaucher = M cu citopl. de aspect fibrilar (hartie

creponata, matase sifonata) pe seama lizozomilor destinsi,


PAS+, unul/mai multi nuclei excentrici

Aspect histo N al S

Boala Niemann-Pick

= boala AR, deficit de sfingomielinaza acumul


sfingomielina+colesterol in cel. sist. macrofagic si in
majoritatea tes.+org.
5 fenotipuri clinice: tipul cerebral cel mai important
Clinic: HSmegalie, limfadenopatie, xantoame cutanate,

atrofie cerebrala
Macro: - organe palide, V ( S x10 ori)
- creier G, mai ferm
Micro: celula Niemann-Pick = M cu citopl. spumoasa

(vacuole relativ uniforme in talie)