Tetralogia Fallot

Def. Este un defect cardiac congenital in care sangele oxigenat se amesteca cu cel dezoxigenat in
VS.
-10% din totalul bolilor de cord , cea mai intalnita boala cianogena
-este compusa din 4 anomalii anatomice:
-Stenoza arterei pulmonare leziunea cea mai importanta de care depind prognosticul si
gravitatea formei clinice
-Comunicarea interventriculara este larga si nerestrictiva
-Dextropozitia aortei (deplasarea Ao de la minim pana la 50-75%)
-Hipertrofia VD
Este un ex.tipic de sunt dreapta stanga , volumul acestui sunt depinzand de gradul stenozei
pulmonare si de rezistenta vasculara sistemica.Cea mai importanta consecinta a suntului este
hipoxia tradusa clinic prin cianoza .Exista forme roz de boala in perioada de sugar cand
acesta nu are cianoza dar pe masura ce creste , aceasta devine evidenta.
Etiologie
-Rubeola in timpul sarcinii (sau alte infectii virale )
-Nutritie prenatala foarte saraca
-Consum de alcool la gravida
-DZ matern necontrolat
-Mama> 40 ani
Simptomatologie
-Formele obisnuite de boala nu prezinta semne de IC in primul an de viata si nici cianoza in
perioada de nou-nascut
-Cianoza se instaleaza progresiv,inaintea varstei de 6 luni , initial la buze si unghii apoi devine
evidenta si permanenta
-Degete hipocratice
-Dispnee, crize anoxice: crize de cianoza + tahicardie + tahipnee cu maximul de incidenta intre
1- 4 ani asociate cu sincopa , uneori convulsii ; crizele sunt mai frecvente dimineata
-Tegumente palide (prin vasoconstrictie periferica) sau cianotice
-La ascultatie- suflu in sp.II-III i.c.stg.care se transmite in spate
Investigatii
-Rdf.cardiopulm.-cord in sabot, hipervascularizatie pulmonara ,dextropozitia aortei
-ECG-HVD
-Ex.hematologic-poliglobulie-6-7 mil.GR/mm 3,Hb-20 g%,Ht-50-60%
-Ecografia de mare utilitate in dg.-aorta calare pe septul interventricular , continuitate
aortico-mitrala
-Ecocardiografia Doppler-evidentiaza gradientul pulmonar si anomaliile arterei pulmonare
-Cateterismul si angiografia indispensabile pentru bilantul preoperator
Tratament
Medical-in crizele anoxice-oxigen, morfina subcutan,bicarbonat de sodiu in acidoza;
medicamentul de electie ramane Propanolol i.v.
-in perioada de nou-nascut crizele de cianoza beneficiaza de perfuzii cu Prostaglandina E
Chirurgical-anastomoza Blalock-Taussing-este o ATT intre a.subclavie si artera pulmonara ;se
face la sugarii de varsta mica , cu greut.mica si forme anatomice dificile
-dilatarea stenozei pulmonare cu balon gonflabil

-reparatia completa ideal in jurul varstei de 2 ani , pe cord deschis