Sunteți pe pagina 1din 7

CURS 3

ENDOCRINOLOGIE
ACROMEGALIA / GIGANTISMUL

Adenomul hipofizar secretant de GH (hormon de crestere) Acromegalia/Gigantismul


Hipersecretia hormonului de crestere inaintea pubertatii duce la tabloul clinic al
gigantismului, cu o talie inalta si alte modificari caracteristice iar in perioada adulta duce la
tabloul clinic al acromegaliei, caracterizata de modificarea trasaturilor fetei, a mainilor si
picioarelor si a altor organe.
Cauze rare a hipersecretiei de GH sunt adenoamele hipofizare secretante de GH si
prolactina, tumori maligne.
Tabloul clinic

modificarea trasaturilor faciale prin cresterea perimetrului capului, cresterea nasului,


ingrosarea oaselor faciale, a buzelor, a limbii, adancirea ridurilor

muscatura inversa prin proemninenta mandibulei, caderea si indepartarea dintilor

cresterea si ingrosarea degetelor, cresterea numarului la pantofi

ingrosarea pielii, tegumente umede, transpirate, uleioase si cresterea in exces al


parului pe corp (hirsutism)

toarece globulos, in butoi si alterarea staticii coloanei vertebrale

hipertensiune arteriala, insuficienta cardiaca

voce ingrosata, sforait nocturn (apneea de somn)

constipatie, polipi la colon

litiaza renala (piatra la rinichi)

dureri articulare la genunchi, sold, umar, glezne, degete

dureri musculare, forta musculara redusa

depresie

1 | Page

cresterea in dimensiuni al organelor interne (ficat, inima, splina, glanda tiroida)

Manifestarile endocrine

gusa difuza sau nodulara, hipotiroidism (scaderea functiei glandei tiroide)

galactoree (secretie la nivelul sanilor)

tulburari de ciclu si disfunctie erectila

diabet zaharat

Diagnosticul acromegaliei
Analizele de laborator (la indicatia unui medic endocrinolog)

IGF1, dozarea GH dupa testul incarcarii cu glucoza, PRL (prolactina), alte dozari
hormonale (TSH, fT4, FSH, LH, Testosteron/Estradiol, cortizol bazal)

Glicemia bazala, test de toleranta la glucoza, calciu, calciu din urina

Explorari

Radiografia de profil de craniu radiografia de sa turceasca (rar)

Radiografia mainilor, a coloanei vertebrale (rar)

RMN (rezonanta magnetica hipofizara cu substanta de contrast)

Ecografie de glanda tiroida, abdominala, cardiaca

EKG

Colonoscopie

Complicatiile acromegaliei
Fara tratament acromegalia progreseaza si afecteaza tot organismul.
Complicatiile cele mai importante sunt:

2 | Page

afectarea sistemului cardivascular ducand la hipertensiune, insuficienta


cardiaca, accident vascular cerebral, infarct miocardic,

afectarea sistemului osos,

litiaza renala,

polipi si posibil tumori maligne ale intestinului gros.

Tratamentul acromegaliei
Interventia chirurgicala
Din cauza ca in general adenoamele hipofizare secretante de GH sunt peste 1 cm
(macroadenoame) cu riscul cresterii in volum pe parcurs se indica chirurgia pentru a le
indeparta.
De obicei se indica abordul prin os (transsfenoidal) si mai rar abordul prin oasele craniene.
Radioterapia
Radioterapia inseamna administrarea a 2-3 cure terapeutice de raze la nivelul adenomului
hipofizar.
Se administreaza dupa interventie chirurgicala pentru a distruge tesutul tumoral restant, in
caz de adenoame mai mici de 1 cm si in cazuri cand tumora este inoperabila. Isi face efectul
in 3-10 ani.
O alternativa la radioterapia conventionala este radiochirurgia, radioterapia tintita cu raze
gamma, gamma knife surgery.
Tratamentul medicamentos
Tratamentul medicamentos inhiba secretia hormonala tumorala. In prezent in Romania se
administreaza pe baza de dosare completate si depuse de medicul endocrinolog din centrele
universitare dupa multiple investigatii si este aprobat de comisia de specialitate.
Preparatele utilizate sunt:
o Octreotid (preparatul comercial: Sandostatin, Sandostatin LAR),
o Lanreotid (Somatuline),
3 | Page

o Pegvisomant (Somavert),
o Bromocriptin,
o Cabergolin (Dostinex).
Tratamentul este completat de substitutia deficitelor hormonale (tratament cu hormoni
tiroidieni, cu estro-progestative/testosteron, cu glucocorticoizi) si tratamentul complicatiilor.

BOALA CUSHING

Adenomul hipofizar secretant de ACTH Boala Cushing


La capitolul acesta trebuie clarificat notiunea de sindrom Cushing.
Sindromul Cushing se refera la toate starile patologice in care exista un exces de hormoni
glucocorticoizi (de origine hipofizare, de origine corticosuprarenaliana si de origine externa
prin supradozarea medicamentelor corticoide de ex. Prednison).
In cadrul sindromului Cushing o entitate separata este boala Cushing care inseamna un
adenom hipofizar secretant de ACTH in exces care stimuleaza glandele suprarenale si astfel
se elibereaza o cantitate suprafiziologica de cortizol care produce manifestarile caracteristice
tabloului clinic. (Pentru detalii vezi capitolul Glandele suparenale Sindromul Cushing)
Adenomul hipofizar secretant de ACTH este de obicei un microadenom (sub 1 cm), este mai
frecvent la femei (80% dintre pacienti), in intervalul de 20-40 de ani. ACTH-ul secretant de
tumora hipofizara stimuleaza glandele corticosuprarenale la nivel abdominal , acestea cresc
in dimensiuni si secreta hormoni in exces (cortizol, androgeni si DOC).

Tabloul clinic

Obezitatea facio-cervico-tronculara: crestere in greutate (2-15 kg) cu redistributia


adipozitatii preponderent facial (fata rotunda de luna plina, rosie), la nivelul gatului
(cocoasa), trunchiului si abdominal (sort abdominal); soldurile si coapsele sunt evitate
si astfel se realizeaza aspectul de portocala pe bat

Leziuni ale pielii:


o

4 | Page

Vergeturi rosii-violacee (striuri rosii date de ruptura tesutului conjunctiv la nivelul


coapselor, sub brat, pe abdomen si sani)

Acnee si hirsutism (cresterea in exces a parului in locuri caracteristice


barbatilor, mai ales pe fata, dar si pe abdomen, coapse, sani)

Echimoze si petesii la nivelul pielii la traumatisme minore

Vindecarea indelungata a ranilor

Roseata faciala

Infectii micotice mai frecvente

Hipertensiune arteriala: cresterea valorilor tensionale, mai ales a valorii diastolice ( a


doua valoare >100mmHg)

Diabet zaharat tip II, scaderea tolerantei la glucoza

Slabiciune musculara: la nivelul membrelor inferioare proximale la nivelul coapselor

Tulburari de ciclu menstrual (rarirea sau absenta ciclurilor), infertilitate

Disfunctie erectila, scaderea libidoului, micsorarea testiculilor, aparitia sanilor (la


barbati)

Osteoporoza: dureri osoase, fracturi osoase

Tulburari psihice: labilitate emotionala, iritabilitate, depresie, anxietate, tulburari de


memorie, tulburari de somn, halucinatii

Calculi renali (piatra la rinichi)

Accentuarea setei cu cresterea volumului urinar

Complicatii
Fara tratament boala Cushing duce la complicatii serioase cardio-vasculare (infarct
miocardic, hemoragie cerebrala, insuficienta cardiaca) din cauza hipertensiunii, a diabetului
zaharat; osteoporoza duce la fracturi repetate cu dureri osoase.
Complicatiile amintite provoaca moartea pacientului care survine intr-un interval de cateva
luni si 5-10 ani.
Diagnostic

5 | Page

Analize de laborator (cele mai frecvent folosite)

Cortizol la ora 8, cortizol la ora 18, ACTH

Cortizol la ora 8 dupa 1 mg de dexametazona (testul Bricaire), cortizol dupa 4 si 8 mg


de dexametazona

Cortizol liber urinar din urina de 24 ore

DHEAS, testosteron

Glicemie bazala, testul de toleranta orala la glucoza, colesterol, trigliceride

Hemoleucograma

Ionograma

Calciu din urina

Investigatii

RMN hipofizar cu substanta de contrast

CT/RMN abdominal (evaluarea glandelor suprarenale)

Ecografie abdominala (evaluarea litiazei renale)

Osteodensitometrie DXA (evaluarea densitatii oaselor, a osteoporozei)

EKG

Cateterismul sinusurilor petroase inferioare (se introduce un cateter in venele


hipofizare si se recolteaza sange din care se determina ACTH-ul)

Tratament
Tratament chirurgical
Interventia chirurgicala care vizeaza indepartarea tesutului tumoral hipofizar prin cale
transsfenoidala (prin orificiul nazal) este tratamentul de electie.
In unele cazuri tumora fiind foarte mica, nu se poate identifica si se indica
hemihipofizectomie (indepartarea jumatatii glandei hipofize) sau hipofizectomie totala.
6 | Page

In cazurile cand interventia chirurgicala este refuzata sau imposibila si hipersecretia


hormonala nu se poate controla medicamentos se indica indepartarea glandelor suprarenale
bilateral, acestea fiind sediul hipersecretiei de cortizol care produce tabloul clinic al bolii.

Tratamentul medicamentos
In unele cazuri bine selectate se poate incerca inhibarea secretiei hormonale (a cortizolului)
prin metode medicamentoase, dar acesta nu vindeca adenomul hipofizar ci controleaza
numai semnele si simptomele bolii, nefiind o terapie permanenta. Medicamentele folosite
sunt: Ketoconazol, Metyrapon, Aminoglutetimid si Mitotane.

7 | Page