Sindromul Sjogren-patologia orala

Sindromul Sjogren este o afectiune a sistemului imun ce afecteaza intregul organism si care este caracterizata prin infiltrarea limfocitara cronica a organelor cu secretie exocrina. In cadrul acestei boli celulele imune ataca si ajung in final sa distruga in mod special glandele exocrine (cum ar fi cele implicate in secretia de saliva, de lacrimi). Datorita acestei particularitati, cel mai adesea pacientul prezinta, din punct de vedere clinic, xerostomie si xeroftalmie, mucoasele bucale si conjunctivale fiind primele afectate. In general, aceste simptome descriu asa numitele sindroame sicca. Ca urmare a agresiunii autoimune se poate ca in structura glandelor sa apara tesut fibros, cicatricial, care sa modifice nu doar arhitectura si morfologia glandei, dar mai ales functionarea sa. Desi sindromul poate sa apara la orice varsta si la ambele sexe, si in cazul acestuia, precum si in cazul majoritatii afectiunilor de aceasta natura (autoimuna), pacientii sunt in principal femei trecute de varsta de 40 de ani. Rata de afectare a femeilor, comparativ cu a barbatilor este de 9:1. Chiar daca boala pare a fi mai rar diagnosticata, specialistii estimeaza ca de fapt ea afecteaza un procent variabil din populatie, acesta fiind intre 0.1 - 4%. Diagnosticarea sindromului respecta pasii clasici, anume discutia cu pacientul in vederea stabilirii momentului debutului simptomelor, caracteristicile acestora, evolutia lor sau antecedentele medicale (atat personale cat si heredo - colaterale). Anamneza va fi ulterior completata cu efectuarea unor teste speciale care pot stabili diagnosticul de certitudine, in cazul in care se suspicioneaza un astfel de sindrom autoimun. Cauza exacta de aparitie a acestui sindrom nu este deocamdata complet cunoscuta, insa specialistii sunt de parere ca de fapt etiologia este plurifactoriala si include atat elemente genetice, cat si factori de mediu. De asemenea, ereditatea poate fi un important factor in aparitia acestui sindrom, deoarece s-a observat faptul ca se poate transmite de la o generatie la alta. Datorita faptului ca rata de afectare a femeilor este atat de inalta (9:1, comparativ cu barbatii), de-a lungul timpului au fost emise si teorii conform carora aparitia sindromului este influentata de factorii hormonali estrogenici. Legatura dintre cele doua ramane insa neclara si insuficient studiata pentru a se putea afirma cu certitudine ca exista o legatura. Printre alti factori care pot fi asociati aparitiei sindromului Sjogren pot fi inclusi si factorii virali. Virusurile sunt candidati de seama in etiologia sindromului, multi dintre pacientii diagnosticati cu Sjogren fiind infectati cu virusurile HIV, HTLV- 1 sau cu virusul hepatitei C. Specialistii sunt de parere ca agresiunea virala initiala este cea care determina activarea anormala a sistemului imun. Ca urmare, local va aparea o supraproductie de citokine, chemochine precum si alte molecule ce vor intretine inflamatia. In final se va distruge arhitectura glandulara. Preparatele tisulare recoltate din glandele salivare ale pacientilor cu sindrom Sjogren au evidentiat faptul ca doar 40% din morfologie se va pastra, restul glandei fiind profund alterata. Infiltratul inflamator corelat cu leziunile tisulare vor duce in final la distructia glandulara si la diminuarea semnificativa a secretiilor. Tabloul clinic al

sindromului Sjogren este dominat de existenta simptomelor sicca, reprezentate in principal prin uscaciunea mucoasei bucale (xerostomie) si a mucoasei conjunctivale (xeroftalmie). Pentru a fi sugestive in cadrul sindromului, durata simptomelor trebuie sa fie mai lunga de 3 luni si acestea trebuie sa apara in afara administrarii unei medicatii ce poate da astfel de reactii adverse. Adesea pacientii descriu si o senzatie intens pruriginoasa sau chiar de arsura la nivel ocular. Vorbirea este foarte mult afectata deoarece secretia salivara este atat de diminuata. Xerostomia din cadrul sindromului poate fi insotita de: - Dificultatea la masticatie, la deglutitie (acestea sunt ameliorate in cazul in care pacientul ingera si o cantitate crescuta de lichide); - Alterarea gustului (poate fi modificat dar poate sa si dispara complet); - Aparitia unor fisuri pe limba sau la nivelul buzelor (datorita uscaciunii permanente); - Lipirea efectiva a limbii de palatul dur; - Dificultati la vorbire, raguseala; - Dezvoltarea unor probleme stomatologice, in principal carii dentare si gingivita; - Dificultati in mentinerea protezelor dentare la locul lor; - Dezvoltarea unor episoade frecvente de candidoza bucala si cheilita angulara, ceea ce va determina aparitia unor dureri intense. Datele obtinute in urma efectuarii examenului fizic pot fi foarte sugestive pentru sindromul Sjogren si includ: Examinarea cavitatii bucale: carii dentare (adesea cu localizari mai putin obisnuite cum ar fi linia gingivala sau suprafata incisivilor), boala parodontala, candidoza orala, limba fisurata, eritematoasa, cheilita angulara. Se poate observa marirea in volum a glandelor parotide, a glandelor submandibulare; Teste de sialometrie sunt folosite, pentru determinarea gradului de reducere a fluxului salivar si pentru obiectivarea xerostomiei. Sialochimia presupune recoltarea de mostre din saliva si investigarea continutului acestora. In cazul pacientilor cu sindrom Sjogren saliva poate fi mai bogata in sodiu, clor, lactoferina si imunoglobulina A. Scintigrafia salivara este o metoda mai laborioasa care masoara disfunctia glandulara, dar care nu este insa foarte specifica sindromului Sjogren. Zona colorata este si zona afectata, desigur. Roz bengal este o substanta cu proprietati speciale care se fixeaza pe zonele cu protectie mucoasa foarte redusa, sau cu leziuni epiteliale. Datorita complexitatii testului, acesta este cel mai bine realizat de catre un oftalmolog. In prezent, cea mai eficienta metoda pentru diagnosticarea sindroului Sjogren este biopsierea glandelor salivare. Se prefera biopsierea glandelor mici. Se va efectua o incizie foarte fina la nivelul buzei inferioare de unde se va extrage un fragment tisular foarte redus, care apoi va fi analizat la microscop. Pentru ca analiza sa poata fi efectuata, in fragmentul trimis laboratorului trebuie sa fie minim 4 lobuli glandulari. Un aspect sugestiv pentru sindromul Sjogren include existenta unor agregate de minim 50 de limfocite, cu minim 1 agregat limfocitar la fiecare 4 mm 2 examinati, inlocuirea acinilor normali cu limfocite, precum si alte modificari. Pentru tratamentul medicamentos al xerostomiei se pot administra: - Saliva artificiala: acest produs contine metilceluloza, sorbitol si saruri care pot lubrefia si umezi cavitatea bucala. Se recomanda aplicarea sprayului direct in gura. Produsul poate fi administrat fara precautii speciale, neinteractionand cu alte tratamente locale sau sistemice. Pacientii trebuie sa fie atenti insa sa nu pulverizeze spray-ul in ochi;

- Medicamente antifungice care pot combate cu succes candidoza bucala ce poate complica uneori sindromul; - Produse de uz stomatologic care sa contina fluor astfel incat sa fie asigurata o protectie optima impotriva cariilor dentare si altor complicatii. Se pot folosi paste de dinti speciale sau apa de gura imbogatita cu fluor; - Stimulante ale secretiei salivare, cum ar fi pilocarpina sau cevimelinul, care si- au demonstrat deja eficienta in ameliorarea xerostomiei. Este foarte important ca pacientii cu xerostomie si/sau xeroftalmie sa evite administrarea unor tratamente pe baza de antihistaminice, care pot agrava foarte mult simptomele. In prezent sunt in desfasurare numeroase studi clinice care si- au propus sa investigheze posibile scheme de tratament utile in sindromul Sjogren, specialistii fiind optimisti in gasirea unor noi si noi substante cu actiune terapeutica. Se pare ca interferonul alfa poate stimula productia salivara, insa deocamdata nu s-a stabilit siguranta sa in administrare pentru sindromul Sjogren. Trebuie stablit raportul risc beneficiu in acest caz si ulterior se va putea stabili daca o astfel de substanta este eficienta sau nu. O serie de substante care pot modula functia sistemului imun, utilizate deja in alte afectiuni de tesut conjunctiv, sunt incluse in studii, pentru a se determina daca ele pot fi utilizate si in sindromul Sjogren. Printre acestea se numara infliximab, adalinumab. Pentru evitarea agravarii xerostomiei, pacientii sunt sfatuiti: - Sa consume cat mai multe lichide in cursul zilei, astfel incat sa evite aparitia deshidratarii. Pe timpul noptii este util daca isi pun un pahar cu apa aproape (langa pat). Trebuie precizat insa ca prin consumul unor cantitati mai crescute de lichide apare si nicturia, pacientul trezindu-se mai frecvent in timpul noptii pentru a se duce la toaleta. Licihidele pot fi sorbite si in inghituri mici, dar mai frecvente, sau pacientii pot consuma cuburi de gheata, inghetata sau acadele care sa stimuleze secretia salivara. Sunt recomandate acadele si bomboanele fara zahar (zaharul poate favoriza aparitia cariilor dentare si a candidozei bucale); - Sa utilizeze spray-urilor cu saliva artificiala care formeaza un strat hidratant si protector la nivelul cavitatii bucale; - Sa evite medicamentele care pot agrava senzatia de xerostomie; - Sa isi perieze dintii dupa fiecare masa (sau cel putin dimineata si seara) pentru a evita aparitia cariilor dentare (acestea fiind o adevarata problema in cazul pacientilor cu sindrom Sjogren). De asemenea, se recomanda ca pacientii sa utilizeze si ata dentara si apa de gura (eventual imbogatita cu fluor, pentru o protectie anticarii suplimentara); - Sa se prezinte cu regularitate la controale stomatologice, pentru ca medicul sa poata observa evolutia problemelor dentare si sa poata trata prompt complicatiile; - Sa isi administreze conform recomandarilor medicului un tratament corespunzator impotriva candidozei bucale (daca aceasta a aparut). Cele mai frecvente complicatii din sfera orala sunt: -Infectii ale glandelor parotide - de cele mai multe ori agentii bacterieni incriminati sunt Stafilococul, Streptococul sau Pneumococul. Semne sugestive pentru o astfel de complicatie sunt agravarea simptomelor, durere localizata, eritem si tumefactie parotidiana; - Dezvoltarea unor tumori ale glandelor parotide

Prognosticul pacientilor diagnosticati cu sindrom Sjogren este in general favorabil. In cazul in care apar complicatii ca urmare a evolutiei, prognosticul este similar cu al altor pacienti care sufera de afectiunea respectiva (de exemplu lupus eritematos, limfoame) si variaza in functie de gravitatea complicatiei si de raspunsul terapeutic.