DEFORMARI ALE PERETELUI TORACIC

Clasificare. Exista cinci categorii de deformari toracice: pectus excavatum, pectus carinatum, sindromul Poland, defectele sternale si displaziile toracice din cadrul anomaliilor difuze ale scheletului. Vom studia cele mai importante din aceste anomalii. Etiologie. Cele mai multe din aceste deformari sunt anomalii primare, toate displaziile toracice si defectele de fuziune sternala, aproape toate anomaliile prin depresie (pectus excavatum) si majoritatea anomaliilor prin protruzie (pectus carinatum). Factorul ereditar este intotdeauna prezent fiind, insa, un factor recesiv, deci poate sari una sau mai multe generatii, 37% din cazuri avand antecedente familiale certe. Actiunea anormala a diafragmului este al doilea factor determinant important si cel care foarte probabil determina natura deformarii, protruzie sau depresie, tipul de anomalie nefiind intotdeauna acelasi la generatii succesive sau chiar la indivizii aceleiasi generatii de frati. Foarte rar, o leziune primara cunoscuta poate fi cauza unei deformari toracice, fiind vorba mai ales de deformari joase prin protruzie. Astfel de leziuni pot fi: astmul cronic, malformatie cardiaca, un chist pulmonar masiv, o hernie diafragmatica sau un chist hidatic hepatic. Deformarile prin depresiune sunt rareori secundare, dar pot apare in diverse afectiuni cum ar fi: sindromul Marfan, homocistinuria si stridorul laringian congenital cu retractie in inspir.

Deformari prin depresiune (Pectus excavatum). Se mai numeste si torace infundat si este o anomalie de patru ori mai frecventa ca toracele in carena(pectus carinatum).

Fig.26 Torace infundat Tablou clinic. Copii cu aceste deformari sunt, de obicei, gracili si par subnutriti, cu laxitate musculara si ligamentara accentuata si postura vicioasa. Depresiunea sternala este maxima la nivelul jonctiunii sterno-xifoidiene, dar se poate extinde in sus pe stern pana la orice nivel. O depresiune localizata poate apare insotind un torace superior altfel normal dezvoltat, fiind considerata o deformare minora. In cazul leziunilor asimetrice sternul este rotat, de obicei de la dreapta la stanga, in jurul axei sale longitudinale, producand proieminenta cartilajelor costale de pe o parte si retractia celor de pe partea opusa. Pe partile laterale, pornind de la jonctiunea sterno-xifoidiana, poate apare un sant putin adanc, ce corespunde insertiilor diafragmului pe cartilajele costale inferioare, identic cu santul Harrison de la toracele rahitic. Marginile costale de fiecare parte sunt in protruzie, cu

61

aspectul unei protuberante, frecvent apare cifoza posturala, uneori chiar scolioza. Deformarea poate avea grade diferite, de la o mica depresiune aproape insesizabila, la depresiuni atat de accentuate incat partea inferioara a sternului aproape atinge partea anterioara a coloanei vertebrale. Ea poate apare de la nastere sau poate apare la orice varsta pana la 16 ani, o dezvoltare mai rapida aparand la o anumita categorie de baieti care, in jurul varstei de 15 ani au o crestere mai rapida in inaltime. Cand apare de la nastere se insoteste de o retractie paradoxala a sternului in inspir, acest aspect incetand in jurul varstei de 4 ani fiind inlocuit de miscari respiratorii normale, dar de mica amplitudine. Marea majoritate a acestor deformari au tendinta de a progresa pana la incetarea cresterii. Manifestari asociate apar, de obicei ca si consecinte psihologice sau legate de activitatea cardiaca. Cele psihologice pot apare destul de precoce si pot afecta serios copilul, acesta simtindu-se altfel decat ceilalti copii, la tentativa de examinare a toracelui incercand o mascare a deformarii prin apropierea bratelor, refuza practicarea unor activitati ce impun o vestimentatie sumara (inot), percep negativ comentariile colegilor legate de aspectul sau, toate acestea putand duce la tulburari de personalitate si de reactie la mediul inconjurator. Diminuarea tolerantei la efort poate apare frecvent ca rezultat al presiunii sternului pe ventriculul drept si a limitarii umplerii diastolice, deci si a debitului cardiac si nu legata de activitatea pulmonara, aceasta diminuare a tolerantei la efort aparand progresiv si cu o tendinta de acomodare din partea pacientului la noua conditie. Durerile precordiale nu sunt nici frecvente, nici caracteristice, dar pot apare uneori dupa efort, foarte rar, de obicei nu in copilarie, poate apare insuficienta cardiaca congestiva. In schimb deplasarea inimii spre stanga este frecventa, iar la copiii mici cu deformari accentuate, au frecvent tendinta la raceli si accese de tuse. Examinarea clinica trebuie sa includa intotdeauna masurarea distantei de la jonctiunea sterno-xifoidiana la cea mai apropiata apofiza spinoasa vertebrala, cel mai indicat instrument pentru aceasta fiind un compas obstetrical. Alte investigatii includ: o radiografie toracica, de fata si de profil, pentru a putea aprecia pozitia inimii si distanta exacta dintre stern si coloana, o ECG pentru a elimina o afectare cardiaca, cum ar fi aparitia unei unde T inversate in D II, rareori fiind necesara efectuarea unei angiocardiografii pentru a detecta un eventual defect de umplere a ventriculului drept. Spirometria nu este recomandata, studiile pe serii mari de pacienti demonstrand ca functia respiratorie la acesti pacienti nu este alterata. Tratamentul. Nici un alt tratament, in afara celui chirurgical nu rezolva deformarea toracelui, acesta fiind indicat la orice copil cu manifestari asociate sau cu deformari ce depasesc gradul minor al acesteia. Varsta optima este variabila, operatiile nefiind indicate inainte de varsta de 4ani, varsta pana la care persista, de obicei, retractia paradoxala in inspir si care constituie o contraindicatie pentru tratamentul chirurgical. Fiecare caz trebuie considerat si apreciat separat, in functie de deformare si de simptomele asociate, fiind de preferat amanarea operatiei pana cand copilul poate colabora pe deplin la excercitiile respiratorii postoperatorii. Au fost propuse mai multe operatii pentru aceasta deformare, printre primii care au efectuat operatii corectoare fiind Meyer si Sauerbruch in 1911 si respectiv 1913, dar contributia cea mai importanta o are Ravitch cu o tehnica personala comunicata in 1949, implicand excizia tuturor cartilajelor costale deformate impreuna cu pericondrul, indepartarea apendicelui xifoid de pe stern, sectionarea pachetelor intercostale de pe stern si osteotomie transversala a sternului. In 1958 Welch descrie o tehnica imbunatatita, cu pastrarea completa a pericondrului cartilajelor costale rezecate, pastrarea pachetelor intercostale superioare, osteotomie de stern si o fixare anterioara a sternului cu fire de matase, metoda care a dat rezultate foarte bune si este larg folosita. Profesorul Pesamosca a imaginat o tehnica mai simpla, folosind un aparat special aplicat anterior pe torace, cu brosa Kirschner cu filet la un capat, introdus prin stern si fixat pe fata posterioara a sternului cu
62

ajutorul unei mici piese metalice introdusa printr-o minima incizie la nivelul apendicelui xifoid. Metoda necesita timp indelungat pana la corectarea deformarii, iar rezultatele sunt inconstante. Indiferent de metoda, postoperator este indicata terapie respiratorie, continuata pana la un an postoperator. Complicatiile dupa tratamentul chirurgical includ pneumotoraxul, necesitand drenajul pleural in spatiul II pe linia medioclaviculara, rar leziuni ale plamanului, infectia sau dehiscenta plagii, hemopericard sau hidrotorax. Rezultate. Recidivele majore sunt raportate in 3-5% din cazuri, iar recidive usoare, cu o depresiune centrala minora postoperator, sunt in alte 5-10% din cazuri.

Deformari prin protruzie. Pectus carinatum. Toracele in carena apare mult mai rar, implicand o varietate de manifestari, cu deformare a cartilajelor costale unilaterala sau bilaterala si protruzia joasa sau inalta a sternului.

Fig.27 Torace in carena Etiologia toracelui in carena este necunoscuta, dar poate avea o incidenta familiala, 26% din cazuri avand antecedente familiale de torace deformat. Fata de toracele infundat, care apare chiar de la nastere, toracele in carena apare, de obicei in copilarie sau adolescenta. A. Protruzia inalta este asociata uneori cu o deformare displazie toracica si nu apare niciodata ca o leziune dobandita. Sternul este angulat inainte la nivelul articulatiei condro-sternale 3, dedesubtul acestei deformari aspectul clinic fiind de depresiune, acest aspect fiind doar relativ, distanta antero-posterioara fiind normala la nivelul jonctiunii sterno-xifoidiene. Examenul radiografic este foarte important, punand in evidenta fuziunea osoasa a tuturor sincondrozelor sternului, aparuta probabil inaintea varstei de un an. Simptomatologia este data doar de aspectul estetic al deformarii, care poate fi sever si se poate accentua cu varsta, ne avand niciodata o regresie spontana. Se insoteste de scolioza in aproximativ 15% din cazuri, iar cand aceasta asociere apare la copii mai mici si se insoteste si de o deformare a toracelui foarte accentuata trebuie suspicionat un sindrom Marfan. B. Protruzia joasa poate fi si secundara, mai ales la cei cu astm cronic. La o parte din pacientii la care deformarea este primara, exista tendinta unei ameliorari spontane a deformarii pana in jurul varstei de 8 ani. In schimb la ceilalti pacienti, la care nu se manifesta aceasta tendinta deformarea se accentueaza cu varsta. Clinic, deformarea maxima apare la nivelul jonctiunii sterno-xifoidiene sau putin mai sus, insotindu-se de un grad de pensare interna a cartilajelor costale inferioare. Proieminenta

63

acestor cartilaje de o parte si de alta a sternului formeaza o depresiune mediana intre ele care, insa, face parte tot din protruzia sternala. Rotatia sternului este frecventa. Simptomatologia este de asemeni legata doar de aspectul estetic. Radiografia este necesara pentru confirmarea gradului de protruzie si pentru a exclude prezenta vreunei afectiuni intratoracice care ar putea contribui la producerea deformarii. Tratamentul, cand este indicat, beneficiaza de aceeasi operatie cu toracele infundat, cea mai utilizata metoda fiind cea propusa de Welch si Vos in 1973, cu rezectii subpericondrale ale cartilajelor costale proeminente si osteotomie transversala a sternului, fara sacrificarea unei parti din acesta asa cum propusese Ravitch in tehnica sa descrisa in 1952. Sindromul Poland. Reprezinta o varietate de manifestari, de grade diferite, incluzand absenta muschilor pectoral mare si mic, sindactilie cu brahidactilie, atelie si/sau amastie, coaste deformate sau absente, absenta parului axilar si tesut adipos subcutanat redus. Desi primele descrieri ale simptomelor au aparut in literatura franceza si germana din 1826 si 1839, sindromul a fost denumit dupa numele unui student englez la medicina, Alfred Poland, care in 1841 a publicat o descriere partiala a sindromului. Frecventa acestei anomalii este de unul la 30.000 de nascuti vii si este rar familiala. Etiologia acestui sindrom a fost sugerat ca ar consta fie intr-o migrare anormala a tesuturilor embrionare care formeaza pectoralii, fie o hipoplazie a arterei subclavii, fie in sfarsit, unor traume intrauterine. Gradul de afectare al fiecareia din anomaliile descrise este foarte variabil, de la cazuri cu deformari toracice minore pana la aplazia totala a hemitoracelui respectiv. Nu exista o corelatie intre gradul de severitate al anomaliilor mainii si deformarile toracelui. Tratamentul este indicat unei mici categorii de pacienti, in special celor cu aplazia peretelui costal sau deformare prin depresiune majora, dar foarte importanta este corectia deformarii toracelui la fete, inaintea altor interventii estetice pentru corectia sanului sau a mamelonului, deci inainte de pubertate. Defectul muscular poate fi corectat prin rotatia muschiului latissimus dorsi, mai utila la fete in vederea reconstructiei sanului.

64