Encefalopatii spongiforme

. Encefalopatia spongiforma
bovina

Encefalopatiile spongiforme
sunt boli degenerative ale
sistemului nervos intalnite atat la
om cat si la animale, denumite asa
datorita aspectului postmortem al
creierului, cu vacuole mari in
substanta cenusie (aspect de
burete spongios). Fig. 1: A - aspect normal al substantei cenusii
B - aspect buretos al substantei cenusii
Encefalopatia spongiforma
bovina
Principalele proprietăți
biologice ale prionilor sunt:
 nu produc în organism procese inflamatorii
 produc în SNC leziuni histologice caracteristice
 nu prezintă proprietăți antigenice în stare
nativă
 nu produc în organism interferon, reacții
imune și autoimune
 nu produc efect citopatic pe culturile celulare
 se multiplică în SNC și splină
 prezintă sușe cu particularități distincte
 nu modifică funcțiile limfocitelor T și B.
 Mecanism patogenetic
 în condiții naturale infecția se produce pe cale
orală asociată cu mucoasa digestivă →locurile
primare de replicare = formațiuni
limforeticulare (prionii se acumulează în
macrofage și în celulele denditrice) →
propagare neurogenă → măduvă rahidiană →
SNC → transformarea PrPc produsă de neuroni
și celule gliale în forma patologică PrPsc →
acumularea PrPsc → propagare centrifugă pe
calea nervilor periferici → țesuturi și organe.
 Encefalopatia spongiforma
bovina
 Manifestari clinice

 Perioadă de incubație : în medie 3-5 ani

 Principalele simptome:
 Nervozitate
 Mers în manej
 Dificultate în deplasare
 Scăderea producției de lapte
 Scăderea progresivă a greutății
corporale
 Tulburări de comportament:
 Teamă
 Agitație
 Scrâșniri din dinți
 Poziții anormale ale urechilor
 Tulburări locomotorii și de postură
 Ataxia membrelor posterioare
 Tremurături
 Poziții anormale ale capului
 Parezie
 Decubit
 Tulburări senzitive
 Hiperestezie (la atingere, zgomot, lumină)
 Mers în manej
 Mișcări excesive ale capului și urechilor
 Lins excesiv al botului
 Scărpinarea excesivă a capului
Encefalopatia spongiforma
bovina
 Scrapia
 Agentul etiologic al scrapiei este reprezentat de prioni.
 Până în prezent au fost izolate aproape 20 de sușe diferite,
diferite de cele ce produc ESB, care afectează ovinele și
caprinele, unele dintre ele fiind asociate unor caracteristici
simptomatice.
 La ovine, predispoziția genetică joacă un rol major în apariția
bolii (existența unei gene cu 2 alele: sA și pA). Această genă
controlează perioada de incubație și rezistența la infecție.
 Apariția bolii este secundară acumulării PrPres în țesutul nervos.
 Apariția bolii nu produce nici o reacție serologică în organismul
gazdă.
 Transmitere
 Directă
 Orizontală: pe cale orală
 Verticală: in utero
 Indirectă
 Surse secundare contaminate cu resturi de
placentă, loșii provenite de la animale bolnave.
 Tabloul clinic
 Perioadă de incubație: în medie un an și jumătate
 Tulburări de comportament și hiperestezie
(tremurături ale urechilor, capului, membrelor)
 Formă pruriginoasă:
 Prurit dorso-lombar urmat de scărpinat →leziuni de
grataj
 Forma paralitică:
 Paralizia membrelor anterioare →dificultăți în
locomoție și încoordonare în mers.
Diagnostic
 Examen morfopatologic - un examen histopatologic al
encefalului animalelor ce au prezentat semne clinice,
observandu-se aspectul buretos și asimetria emisferelor
cerebrale
 Diagnostic
 Examen imunohistochimic – utilizând anticorpi PrP27-30 (inoculare la
iepure).
 Reacția este mai sensibilă decât examenul histopatologic;
 Se poate folosi în cazul în care țesuturile sunt deteriorate.

 Metoda Western-Blot – permite detectarea proteinei prionice din

extrase tisulare cerebrale, decelând greutățile moleculare diferite ale
izoformelor normale și anormale ale PrP, PrPc, PrPsc.

 Electroforeza capilară folosind anticorpi produși față de o peptidă

(carboxiterminală în pozițiile aminoacizilor 218-232) marcată cu
fluoresceină la capătul amino-terminal, oferă posibilitatea detectării
PrPsc în probele de sânge.
 Pentru aceasta plasma sangvină este supusă unui tratament de digestie sub acțiunea
proteinazei K, după care se extrag fracțiunile proteice rămase în probă.
Combatere
 Animalele cu semne clinice se sacrifică ,
iar cadavrele se distrug.
 Laptele provenit de la bovinele suspecte
se distruge și se interzice consumul
creierului și măduvei spinării, timusului,
splinei, limfonodurilor.
Encefalopatii spongiforme la om
 Cele mai frecvent intalnite boli prionice la om sunt:
1. boala Kuru
2. Boala Creutzfeldt Jakob
3. Insomnia fatala familiala
4. boala Huntignton
5. Scleroza mutipla

Toate aceste prionoze au caractere comune:

- sunt progresive, fiind invariabil boli fatale neurodegenerative
- prezinta caractere necropatologice similare
- prezinta depunere de proteina prionica scrapie in SNC
Boala Creutzfeldt Jakob
(CJ)

Clinic
- dementa ce apare frecvent in jurul
varstei de 60 ani
- Pierderea capacitatii de echilibru si
deplasare, distonie, crampe ale
membrelor inferioare, mioclonii,
pierderea memoriei , dezorintare,
moarte
- atrofia encefalului si vacuolizarea
substantei cenusii
Insomnia fatală familiala
 Descrisa in 1986 drept o boala afectand 5 membri ai aceleiasi familii italiene
 Definitie -> boala genetica de origine prionica, transmisibila, dominant
autozomala.
 1994 – raportate 14 cazuri in Italia, Franta, Anglia
 Debuteaza intre 35-60 ani cu o evolutie de 7-12 luni
 Clinic
 Tulburari profunde de somn , de la insomnii pana la pierderea profunda a
somnului.
 Tulburari vegetative
 Alterarea atentiei, defiict amnezic, dizartrie, disfagie, mioclonii, tulburari de
echilibru, crize epileptiforme.
 In timp, somnul este inlocuit cu o stare de apatie, indiferenta, insensibilitate,
excitabilitate la stimuli, halucinatii,
 DISAUTONOMIA – caracteristica a bolii si se manifesta prin supraactivitate
simpatica, salivatie, rinoree, lacrimare, hipertermie, hipertensiune, hiperhidroza.
Tulburari de respiratie si in mers, miscari ale globilor oculari.