Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
2 Distrofia
2 Distrofia
DEFINITIE:
DISTROFIA este o tulburare secundara a cresterii si dezvoltarii post natale
caracteristica perioadei de sugar, si copil mic si datorata imposibilitatii organismului de asi acoperi prin aportul exogen necesitatile nutritionale.
Astfel organismul este obligat sa-si consume tesuturile proprii pentru acoperirea
necesitatilor de intretinere (autofagie tisulara).
Deficitele de crestere si dezvoltarea somatica a copilului sunt privite in prezent
din punc de vedere patogenic, dupa doua elemente esentiale ale acestor procese :
- factorul care depinde de potentialul genetic
- condtitile de mediu extern care permit exprimarea capacitatii de
crestere conditionata genetic
Din definitie reiese factul ca,
- malnutritia nu se datoreaza unui factor primar celular conditionat
genetic
- in majoritatea cazurilor in practica, malnutritia este o deficienta a
aportului exogen
Pentru o mai buna intelegere redam mai jos caracteristicele diferentiale ale
deficientelor primare si secundare de crestere si dezvoltare ca principalel deficente de
crestere si dezvoltare a copilul.
de Deficiente secundare
crestere si dezvoltare
Obisnuit post natal
Debutul tulburarilor
crestere
Rata de maturitate(varsta Variabila adesea normala
osoasa/varsta cronologica)
Anomalii asociate
Fregvente
Anomalii scheletice ex
osteocondrodistrofie
si
malformatii extrascheletice
Macanisme etiopatogenite Anomalii
cromozomiale
generale
mutatii genice, infectii
fetale, necunoscute ex.
Forma idiopatica
Tratament
de
Obisnuit intarziata
Neobisnuite exceptand o
maladie
cauzala
ex.
Malformatia de cord
Evolutie
de
Encefalopatii
infantile
Maladiile
cord
Insuficienta
cronica
congenitale
Studii
esentiale
diagnostic
pentru
Anamneza
nutritionala,
semnele clinice si biologice
ale unor carente specifice,
varsta osoasa, raspunsul
curbei de crestere la
normalizarea aportului
Investigatie sociologixa si
psihologica in familie ,
raspuns
la
schimbarile
conditiilor de mediu
Examen
clinic
neuropediatric,
explorari
paraclinice , perimentrul
cranian
EEG,
radiodiagnostic, CT cerebral
Examen clinic cardiologic,
examene paraclnice , EEG
radiologice , echografie
de Dificultati de alimentare ,
timp de circulatie rapid ,
insufienta cardiaca , hiper
vascozitate
respiratorie Hipoxemie
perturbarea Exemn clinic, pneumologic,
proceselor de energogeneza paraclinice teste functioanel
respiratorii,
tensiunea
gazelor sanguine
Se observa clar ca ceea ce se intelege in prezent prin malnutritie este doar una din
categoriile de defiente secundare de crestere si dezvoltare si anume cea determinata
nutritional.
ETIOLOGIE
determinate de :
- prelungirea peste varsta de 6 luni a alimentatiei exclusic la san, fara
diversificare adegvata
- infectii si parazitoze intestinale repetate care conduc la diete restrictice
repetate
- conditii socio economice precare
o In tarile cu dezvoltare economica medie sau buna
- erori in prepararea dilutiilor de lapte praf
- diversificare incorecta
- anorexie secundara unor imbolnaviri
- alimetatia sugarului mic cu lapte de vaca nediluat, fara aport de
hirocarbonate sufient
- dificultati in alimentatie la sugarii cu maladii congenitale de cord,
bucofaringiene paralizii cerebrale
-
PATOGENIE
Intrucat malutritia de gradul I si II nu este in general reversibila prin nolmalizarea
aportului nutritional, se va insita in special asupra patogeniei malnutritiei severe.
a) Patogenia MPC severe
Toti factorii anteriori mentionati ca fiind raspunzatori de instalarea MPC severe
canduc la o insuficienta a aportului protein-caloric.
Ca urmare in organism se produc modificari adaptative metabolice :
- mobilizarea depozitelor de glicogen hepatic si din muschi
- mobilizarea acizilor grasi liberi din adipocite spre ficvat unde sunt
utilizati pentru neoglucogeneza si eliberare de calorii
- multiplicarea celulara diminuata si apoi inceteaza apoi se opreste
- intarzierea in maturitatea osoasa
- incetarea multiplicarii celulelor musculare si a adipocitelor
- afectarea tesutului tesutului limfatic si a fuctiilor macrofagelor si
diminuarea ca numar si marime a corpilor Malpighi din splina
- afectarea imunitatii umorale si celulare
- evolutie severa si de durata a unor infectii asa-zis la acesta varsta ,
infectiile realizeaza hotii de calorii si realizeaza un bilant azotat
negativ .
b) patogenia MP (malnutritie proteica) severe
a. KWASHIOKOR-ul acut cu aport caloric normal, dar aport proteic
scazut. Deficienta este instalata acut si deobicei severa. Modificarile
caracteristice sunt :
1. pierderea severa a proteinelor labile (enzime) la nivelul
ficatului , muschilor si a alotor organe in special al
pancreasului
2. reducerea protoplasmei celulare cu deficit de proteine si
potasiu intracelular
3.
infilatrare grasa hepatica si reducerea marcata a
albuminemiei si instalarea brusca sau insidioasa a retentiei
hidrosaline si aparitia edemelor care caracterizeaza tabloul
clinic al Kwashiokor.
b. KWASHIOKOR-ul cronic in care exista si un deficit caloric secundar al
dietei :
1. cresterea taliei incetineste
2. tesutul celular subcutanat diminua
3. pierderea severa de proteine din ficat si muschi
MPC GR I
0.89-0.76
0.89-0.81 20%
MPC GR II
0,75-0.60
0.80-0.71 20/30%
MPC GR III
Sub 0.60
Sub 0.70 >30%
Neinfluentata
In general statioanara cu
variatii
Diminuat mult pe
membre, diminuat pe
trunchi
Apetit pastrat, tolerabta
digestiva buna,
Putin influentata
Curbura ponderala
descendeta
Diminuat mult pe
trunchi si membre, bula
lui bichat pastrata
Apetit mediocru
tendinta la diaree
Rezistenta fata de
infectii
Putin influentata
Dezvotarea
neuropsihomotorie,
comportament social
Normala, fatigabiliatate
Dezvoltare in general
putin modificata, apatie,
dezinteresa,ticuri
Repartitia tesutului
adipos
Comportament digestiv
Inceteaza
Scadere marcata in
greutate
Dispare si bula lui bichat
Inapetenta. Toleranta
digestiva prabusita,
reactii paradoxale la
foame si alimentatie
Infectii fregvente cu o
evolutie mai lunga si
mai grava a infectiilor
cronice , otomastoidita,
pielonefrita
Regresiune marcata,
apatie, dezinteres,
negativism
DIAGNOSTIC ETIOLOGIC
Are o importanta deosebita pentru a stabili o terapie recuperatorie adegvata. Se
stabileste pe baza urmatoarelor date :
Anamneza:
- insitare asupra alimentatiei sugarului si copilui
- o eventuala malnutritie antepartum
- factorii de mediu familial si socio-economic ar putea influenta
conditiile nutritionale
Examenul paraclinic:
- teste de screening pentru deficite nutritionale specifice dietei
o hemograma, hematrocrit, hemoglobina
o proteinurie, elecroforeza a proteinelor serice
o cromatografia aminoacizilor sanguini
o sideremie, capacitate latenta de saturare cu fier, depozite de fier
in maduva osoasa
o lipemie, colesterol, AGL
o calcemie, fosfatemie, fosfataze alcaline serice
o radiografii ale oaselor lungi
o probe biologice pentru carente vitaminice asociate
- teste de screening pentru functia digestiva
o examen coprologic de digestie, coproculturi, examen
coproparazitologic
o tubaj duodenal
o teste pentru deficit dizaharidic
o teste de malnutritie
D-xiloza
Proba cu lipidiopol
Dozarea N2 pierdut prin scaun
o Explorare functionala haptica
o Tranzit gastro-intestinal
o Biopsie intestinala, studii anzimologice
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL , DIFERENTIAZA DISTROFIA DE ALTE
TULBURARI DE CRESTERE SI DEZVOLTARE PRIMARE SI SECUNDARE .
TRATAMENT