Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
mecanisme termice,
mai recent s-au adugat cele de
fotosensibilizare
Tabloul clinic.
fotokeratoconjunctivita,
cataracta,
leziunile retiniene i uveale
leziunile maligne: melanom, carcinom
epidermoid
Fotokeratoconjunctivita (dermita sau
keratoconjunctivita sudorilor) se datoreaz
expunerii la radiaii ultraviolete cu lungimi de
und 270 280 nm.
Simptomele apar dup 6 - 10 ore: durere,
fotofobie, lcrimare, senzaie de corp strin
ocular, congestie, eritem conjunctival, palpebral,
diminuare uoar, tranzitorie a acuitii vizuale i
uneori leziuni corneene.
Sunt prezente i afectri ale tegumentelor faciale
limitrofe.
Opaciti lenticulare cu evoluie n timp (peste 10 ani)
spre cataract, mai ales n cazul ultravioletelor cu
lungimea de und ntre 290 320 nm.
Leziuni retiniene i iriene (arsuri) sunt susceptibile
mai ales la persoanele cu afakie.
Conjunctivita bulbar, hipertofiile benigne de tipul
pterigiomului sunt mai frecvente la persoanele expuse
ocupaional la ultraviolete.
Melanomul ocular pare a fi cu inciden uor mai
mare la sudori, brutari, cei cu activitate n zona surselor
artificiale de ultraviolete din spaii nchise.
Diagnosticul pozitiv presupune confirmarea factorului
ocupaional n contextul prezenei semnelor din tabloul
clinic.
Diagnosticul diferenial va exclude dermatitele de
alte cauze profesionale (crom, nichel, arsen, derivai
organo - aminai, benzine etc.) i neprofesionale
(microbiene, din cadrul unor boli sistemice etc.), de
asemenea keratoconjunctivitele, cataracta i leziunile
canceroase de alte etiologii.
Evoluia este favorabil, cu excepia cataractei care
este ireversibil i a leziunilor pre- sau cancerigene ce
au un prognostic rezervat.
Tratamentul:
Manifestri generale
stare febril, astenie muscular, artralgii (debut)
Manifestri cutanate
erupie eritematoas, infiltrat, difuz, n
vespertilio la nivelul feei
eriteme violacee i teleangiectazii ale repliului
unghial la nivelul minilor i picioarelor
eritem reticulat, marmorat (livedo reticular) pe
membre
alte manif : purpurice, uricariene, maculo-papuloase sau
nodulare pruriginoase, ulcero-necrotice, veziculo-buloase,
alopecie difuz necicatricial, sindr. Raynaud, tromboflebite
profunde etc.
Manifestri bucale
peteii, bule hemoragice, eroziuni i ulceraii
dureroase ale palatului dur i moale.
Manifestri articulare
articulaiile interfalangiene, metacarpofalangiene i
radiocarpiene, genunchi
dureri, tumefacii sau hidartroze.
Manifestri viscerale
renale (glomerulonefrite), pulmonare (fibroz
pulmonar), cardio-vasculare (endocardit,
miocardit, pericardit)
Examene de laborator
VSH crescut
anemie, leucopenie, trombocitopenie;
prezena celulelor lupice (PMN care au
fagocitat nucleul unui alt polinuclear);
hipergamaglobulinemie, complement seric
sczut, complexe imune circulante;
prezena unei constelaii de autoanticorpi
(antinucleari, anti ADN dublu catenar etc).
Tratament
Corticoterapia sistemic este principalul mijloc
terapeutic
- doze mari de atac (care s reduc afectarea
sistemic, titrul atc. anti-ADN i s normalizeze
nivelul complementului)
Citostaticele de tipul Ciclofosfamidei se
administreaz cnd exist afectare renal.
Antimalaricele de sintez au efect favorabil
asupra leziunilor cutanate.
SCLERODERMIA
colagenoz major, cu evoluie cronic, de etiologie
necunoscut, cu mecanism patogenic autoimun
afect. .conjunctiv lax (proliferarea fibrelor de
colagen la nivelul tegumentului i viscerelor - fibroz)
i microcirculaiei, (obliterarea vaselor sanguine)
2 forme clinice:
forma localizat
forma sistemic.
Sclerodermia localizat (morfeea)
rolul infeciei cu Borellia Burgdorferi, spirochet
inoculat prin neptur de cpu, morfeea fiind
considerat stadiu tardiv al bolii Lyme
scleroz cutanat mai mult sau mai puin extins, de
forme i dimensiuni variabile
Sclerodermia n plci
plci sau placarde de aspect rotund sau ovalar, cu
tegumentul indurat, infiltrat i scleros, de culoare
alb-sidefie sau galben ceroas, aderente de
planurile profunde
n formele vechi, pe o plac sau placard = toate cele
trei stadii de evoluie : atrofia central, scleroza i un
chenar liliachiu la periferie (lilac ring).
Sclerodermia n band sau liniar
caractere clinice ca precedenta, leziunile avnd ns o
dispoziie liniar i alte localizri (mai ales la nivelul
membrelor)
Forme particulare
la nivelul frunii - sclerodermia n lovitur de sabie
pe traiectul unui nerv periferic - sclerodermia
zoniform
circular la nivelul membrelor - sclerodermie inelar
(localizarea la nivelul degetelor de la mini sau
picioare poate determina amputaia falangelor prin
avansarea inelului scleros n profunzime)
Sclerodermia n pictur sau gutat
leziuni mici, rotund-ovalare, culoare alb sidefie,
strlucitoare, izolate sau cel mai frecvent grupate
localizare n special pe torace
prezena unui chenar eritemato-violaceu la periferie
le difereniaz de lichenul sclero-atrofic, dar prezena
acestui semn este foarte rar, motiv pentru care n
literatur aceste dou afeciuni sunt cunoscute i sub
numele de boala petelor albe sau white spot disease.
Tratament
General :
penicilina n cure prelungite (aciune pe borellia,
eventual prin metabolizare n D penicilamin care are
efect antiscleros)
antimalaricele
fenitoina, colchicina i corticoizii
Local :
fizioterapie (folosind ultrasunete cu hidrocortizon)
injecii intralezionale cu corticosteroizi depot,
hialuronidaz
aplicii de unguente heparinate
Sclerodermia sistemic
- evoluie sever, caracterizat prin simptome
cutanate i variate manifestri sistemice
I. Manifestrile cutanate
Sindromul Raynaud
- poate preceda cu ani de zile instalarea sclerozei.
- vasoconstricie arteriolar paroxistic
- simetric la degetele minilor, picioarelor, clci,
maleole externe, nas, pavilioanele urechilor
- favorizat de frig sau efort.
Scleroza tegumentar
ncepe cel mai frecvent la nivelul pulpei degetelor
minilor -sclerodactilie-
pielea = indurat, uscat, aderent la straturile
subiacente, de culoare glbuie-ceroas
degetele devin ascuite, efilate, cu multiple leziuni
trofice (ulceraii necrotice greu vindecabile, cu aspect
de muctur de oarece, cderea unghiilor)
tumefiere, rigiditate i anchiloze articulare, cu fixarea
degetelor n poziii vicioase
Succesiv sau concomitent -scleroza tegumentelor
feei-
tergerea ridurilor, nas efilat, buze subiri, retractate,
pleoape retractate, mimica inexpresiv =icoan
bizantin
Alte modificri tegumentare :
teleangiectazii (la nivelul feei)
calcinoza cut.(noduli ce pot ulcera:degete,
antebrae, coate, genunchi)
tulburri de pigmentaie ( hiper/hipopigm.)
II.Manifestri viscerale :
digestive: dismotilitate esofagian prin scleroza
musculaturii (esofag n tub de sticl la ex. baritat),
urmat de esofagit, ulceraii
pulmonare (fibroz pulmonar)
renale (scleroz renal)
cardiace (tulburri de conducere, insuficien
cardiac etc.).
Diagnosticul i examinrile de laborator
aproape exclusiv pe baze clinice
n cazurile controversate : capilaroscopia unghial (
anse capilare rare, capilare dilatate, uneori hemoragii
i edem)
pentru aprecierea existenei i severitii afectrii
viscerale : VSH, hemogram, radiografie pulmonar i
probe funcionale respiratorii, examen radiologic al
tubului digestiv, proteinuria, creatinina, ureea, EKG i
ecografia cardiac
investigaiile imunologice relev uneori complement
seric sczut, prezena anticorpilor antinucleari (care
sunt nespecifici)
Tratament
General:
substane vasoactive (nifedipin, pentoxifilin, xantinol
nicotinat, tolazolin, captopril n leziuni renale),
subst. antifibrozante (D-penicilamin, vit. E),
corticosteroizi i imunosupresive.
Local:
evitarea frigului i microtraumatismelor,
fizioterapie (ultrascurte, ionizri cu xilin),
pansamente antiseptice epitelizante (n cazul
tulburrilor trofice).
DERMATOMIOZITA
- b.autoimun rar i grav
- asociaz un sindr. inflamator cutanat cu unul
muscular de tip polimiozitic
Sindromul cutanat
eritem i edem pe zonele expuse la soare : fa,
mini, decolteu (periorbital n ochelari sau n
vespertilio)
eritem papulo-scuamos la niv. proemin. osoase ale
artic. metacarpofalangiene i interfalangiene, coate,
genunchi (semnul Gottron)
lez.nesp: poikilodermie (eritem, atrofie,
teleangiectazii, hipo/hiperpigm.), bule, nodoziti,
ulceraii, necroze,calcinoze cut. etc.
Sindromul muscular
fatigabilitate marcat la cele mai mici eforturi
(ridicarea minilor, urcatul scrilor)
mialgii (n special la nivelul muchilor centurii
scapulare i pelviene)
infiltraie muscular (consistena pstoas) urmat
de atrofie i scleroz muscular.
- afectai i muchii faringelui, laringelui i diafragmul
(disfagie, disfonie, tulb. respiratorii)
Cele dou sindroame se pot nsoi de artralgii, tulburri
cardio-vasculare, renale etc.
Starea general este alterat, cu febr, scdere n
greutate, tahicardie.
Exist cazuri cu evoluie lent, discret - leziuni
cutanate de tip poikilodermic.
Diagnosticul
Pot fi :
ocazional buloase (bulele = simptome neobinuie n
cadrul unei erupii cu alt asp. anat.-clinic) : lichen plan
bulos, b. Darier, prurigo bulos etc.
esenial buloase (lez. reprezentate de la nceput i n
mod constant de bule) : pemfigusurile, dermatita
herpetiform Duhring-Brocq, epidermoliza buloas,
porfiria cutanat tardiv etc.
Clasificarea (n raport cu localiz. intracutanat a bulelor)
Pemfigusul vulgar
- reprezint forma cea mai sever, cu evoluie grav i
prognostic rezervat. -
netratat, conduce la deces, ca urmare a
dezechilibrelor hidro-electrolitice i protidice, a
anemiei i caexiei.
Manifestri clinice
debut insidios- leziuni ale mucoasei bucale - eroziuni
dureroase postbuloase
Leziunile cutanate
apar brusc pe un tegument indemn =erupie
generalizat, cu elemente mai dense n zonele supuse
presiunii
bule de la un bob de mazre la un pod de palm,
iniial sub tensiune - ulterior flasce ; coninut seros -
purulent prin suprainfecie sau hemoragic
evoluie : eroziuni , cruste, pete hiperpigmentate
tranzitorii
fragilitate cut. anormal - semnul Nikolsky (dezlipirea
teg. sntos la apsarea acestuia cu degetul) sau
semnul migrrii bulei (extinderea dezlipirii la o
presiune moderat pe o bul).
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Diagnosticul : aspectul clinic i paraclinic :
Citodiagnosticul Tzanck prez. cel.acantolitice n
produsul de raclaj al planeului bulei (keratinocite
care au pierdut contactul cu celulele vecine)
Ex. histopat. proc. de acantoliz, cu formarea bulelor
n stratul spinos profund. n bula intramalpighian
plutesc celule acantolitice (keratinocite de talie mare
fr desmozomi)
Imunofluorescena direct pe un fragm.de piele din
jurul bulei : depozite de IgG la nivelul membr.
keratinocitare
Imunofluorescena indirect : autoAtc. ICS
(antisubstan intercelular sau antimembrana cel.
keratinocitare) = IgG circulani in sngele periferic al
bolnavilor.
Diagnosticul diferenial :
alte forme de pemfigus
pemfigoidul bulos
boala Duhring-Brocq
eritemul polimorf major
lichenul plan bulos
epidermoliza buloas
impetigo bulos etc.
Leziunile bucale :
- sifilisul secundar, aftele sau diverse stomatite
(leziunile de pemfigus care debuteaz n cavitatea
bucal sunt interpretate frecvent de stomatologi i
ORL-ti ca stomatite banale).
Tratamentul
pemfigusul vulgar
dermatita herpetiform
eritemul polimorf bulos
toxidermiile buloase
Tratamentul
2 grupe de porfirii :
determinate de supraproducia de precursori ai
porfirinelor : crize dureroase abdominale i afectare
neurologic ;
determinate de acumulare de porfirine care se
manifest prin fotosensibilitate cutanat
Porfiria cutanat tardiv
cea mai frecvent ntlnit
brbai peste 40 ani, care se expun mult la soare
def. enzimatic al uroporfirinogen decarboxilazei, de
obicei dobndit (afectarea enzimei la nivel hepatic)
sau ereditar (prin afectarea enzimei hepatice i
eritrocitare)
factori exogeni care precipit boala : virusul hepatitei
C i B, virusul HIV, consumul de alcool (alterarea
funciei hepatice : deficit de uroporfirinogen
decarboxilaz hepatic), estrogenii, fierul
(inactiveaz uroporfirinogen decarboxilaza).
Clinic
simpt. de fotosensibilitate pe zonele expuse la soare : faa
dorsal a minilor, fa, pavilioanele urechilor, ceaf, etc.
- bule rotund/ovalare, cu coninut sero-citrin sau
hemoragic
- exulceraii/ulceraii trenante
- cicatrici atrofice
- chiste tip millium
- modif. sclerodermiforme
- hipo sau hiperpigmentri
fragilitate cut. deosebit : bule sau eroziuni i
ulceraii dup cele mai mici traumatisme
hipertricoza facial, (zona malar)
modificri ale esutului elastic
Manifestrile viscerale :
hepatomegalii
dereglri ale tranzitului intestinal (diarei, constipaii)
neuropatii periferice.
n timpul puseelor acute aspectul urinei este rou nchis
Examinrile paraclinice :
valori foarte crecute ale uroporfirinelor 1 i 3 n urin
n puseele acute
valori crescute ale Hb i hipersideremie
valori crescute ale enzimelor hepatice (gama GT,
GOT,GPT)
diabet zaharat
Tratament
evitarea expunerii la soare (creme fotoprotectoare)
a consumului de alcool (hepatoprotectoare) ;
emisii de snge pt. eliminarea excesului de porfirine
(500 ml la 2 sptmni pn la remisiunea clinic sau
pn la reducerea Hb la 12g%)
antipaludice albe de sintez (Clorochin n doze mici :
tablet de dou ori pe sptmn are efecte
favorabile, datorit formrii la nivelul ficatului a unor
complexe hidrosolubile cu -porfirinele din
hepatocite)
chelatori de fier (Desferal, Edetamin)
plasmaferez
SINDROMUL LYELL
(sin. Necroliza epidermic toxic, Dermatita
combustiform)
sindrom cu evoluie dintre cele mai grave -
reacie hiperergic de sensibilizare la medicamente
(sulfamide, barbiturice, uneori la oxacilin etc.)
- reacie gref-contra gazd
forma manifest la copii = sindromul SSS =
staphylococal scalded skin syndrome -
sensibilizarea la stafilococul tip II, tip fagic 71,
secretant al unei toxine epidermolitice denumit i
exfoliatin -
localizarea stafilococului = la nivelul tegumentului
(impetigo) sau la distan (otit supurat,
conjunctivit, ICRS)
placarde mari roii-brune (de tip scarlatiniform) pe
fa, trunchi i membre, cu tendin la extensie i
generalizare - bule foarte mari care se rup rapid
decolarea epid. n lambouri - suprafee
mari,erodate, dureroase ( aspectul unui mare ars)
starea general = profund alterat, cu febr i
frisoane
la nivelul orificiilor naturale eroziunile se acoper de
cruste hematice
pierderi masive de plasm = tulburri grave hidro-
electrolitice cu oligurie i posibil evoluie spre com
Diagnostic diferenial
la debut cu scarlatina i eritrodermia
sindromul Stevens-Johnson ( prin intensitatea
fenomenelor clinice, decolarea pielii ca ntr-o arsur
i leziunile anatomice de necroz masiv a
epidermului)
Tratament
reechilibrare hidro-electrolitic
suprimarea medicaiei declanatoare sau tratarea
infeciei stafilococice cu antibiotice cu spectru larg
corticoterapie (iniial perfuzii i.v. cu hemisuccinat de
hidrocortizon, apoi Prednison oral)
tratament local cu antiseptice, antibiotice.
SINDROMUL STEVENS-JOHNSON