Dentinogenesis Imperfecta

Dentinogeneza Imperfect face parte din categoria anomaliilor de structur ale dentinei de
cauz genetic. Modul de transmitere este autozomal dominant, deci 50% din copiii unui
printe cu aceast afeciune pot prezenta anomalia.

Acestea se pot dezvolta fie ca anomalii izolate, non-sindromice, fie ca anomalii n cadrul unor
afeciuni generale grave, precum osteogeneza imperfecta.

Intereseaz n general ambele tipuri de dentiie i toate suprafeele dentare. Leziunile sunt
evolutive, iar evoluia lor nu poate fi oprit prin mijloace obinuite de tratament.

Conform clasificrii lui Shields (1973), dentinogenezele imperfecte se mpart n 3 tipuri:

A. Tipul I Dentinogenez imperfect asociat cu osteogenez imperfect

B. Tipul II Dentinogenez imperfect izolat ( numit anterior dentin opalescent
ereditar Cap de pont)
C. Tipul III Dentin opalescent ereditar izolat Brandywine

Etiologie

Dentinogenezele imperfecte sunt rezultatul unor mutaii genetice.

n tipul I sufer mutaii dou gene COLIA1 i COLIA2, rspunztoare de codificarea

colagenului de tip I, iar n tipurile II i III, o gen care codific majoritatea proteinelor
necolagenice dentinare prezint defecte.

A. Dentinogeneza imperfect asociat cu osteogenez imperfect (tipul Schields I)

Dentinogeneza imperfect mpreun cu osteogeneza imperfect fac parte din categoria

bolilor rare. Sunt afeciuni grave, invalidante, care se adreseaz tuturor specialitilor
medicale. Nu sunt cunoscute suficient i nu au un tratament eficient.

Osteogeneza imperfecta este o afeciune genetic care apare ca urmare a unor defecte
motenite ale esutului conjuctiv, generate de o deficien a colagenului de tip I. Este o
afeciune multisistemic creia i s-au descris opt tipuri de forme clinice (4 tipuri, fiecare cu
varianta A i B).

Semne clinice OI: -fragilitate osoas i dentar (fracturi), laxitate ligamentar, sclerotice de
culoare albastre, surditate. Membrele inferioare sunt ncurbate, oasele lungi se fractureaz
foarte uor, se produc deformri ale scheletului n grade diferite.

Clasificarea OI (Sillence) const n 4 tipuri, iar tipurile 1B, 3 i 4B se asociaz cu

dentinogeneza imperfect (DT sunt mai afectai, iar la DP afectarea este mai puin evident)
 OI tip I - uoar, AD, cea mai frecvent (50%), frecvent fr DI. Fragilitate osoas
uoar, puine fracturi i deformri ale membrelor, dureri cronice, sclere albastre,
statur uor mai mic, frecvent surditate, colagen n cantitate puin mai mic dar cu
structur normal.
OI tip II grav, AD, fr DI, membre foarte scurte de la natere, torace mic, craniu
moales, poziie anormal a picioarelor, fracturi intrauterine a craniului, a oaselor
lungi,vertebrelor, sclere albastre sau gri, membre subdezvoltate, greutate mic,
probleme respiratorii i cardiace, macrocefalie deces precoce.
OI tip III grav, AD se aseamn cu tipul II din punct de vedere general, DI n
majoritatea cazurilor, colagenul tip I se depune insuficient.
OI tip IV moderat, AD cu DI. Se aseamn cu tipul III, colagenul I este insuficient i
structurat prost. Diagnosticul este frecvent tardiv, fracturile apar cnd ncepe s
mearg, retard mental moderat-sever, ceea ce i distinge fa de celelalte tipuri.

O particularitate a acestei forme de dentinogenez imperfect este expresivitatea variabil

chiar la acelai individ. Astfel este posibil ca acelai individ s aib camerele pulpare complet
obliterate de depunerile de dentin, iar ali dini s prezinte dentin de aspect normal.

Tablou clinic

- coroanele tuturor dinilor par translucide, opalescente i prezint nuane coloristice diferite
- de la albastru-gri, pn la galben-maro

- coroane globuloase, in form de clopot, prezint o constricie la colet

- rdcinile sunt mai nguste i scurte, ceea ce face ca imaginea radiologic s aib aspect de
lalea

- smalul este rugos cu atriie rapid, se fractureaz din cauza susinerii dentinare deficitare.

Radiologic

- dinte n form de lalea cu radioopacitate n diferite grade a camerei pulpare i a canalului

radicular care sunt obliterate prin depunere anarhic de dentin.

B. Dentinogeneza imperfect izolat (tipul Schields II)

Aceasta se dezvolt ca anomalie izolat la indivizii sntoi. Frecvena acesteia este de 1 caz
la 6000-8000 de nateri. Se ntlnete n mod egal la ambele dentiii.

Histologic, dentina circumpulpar prezint modificri de structur, sunt mai puine, orientate
dezordonat, au form i dimensiune anormal, fiind scurte, mai largi i neregulate i
prezentnd calcificri de tip interglobular. Se ntlnesc n special la personele cu deficien de
vitamina D sau n cazul expunerilor la o concentraie crescut de fluor n perioada de formare
a dentinei. Odontoblastele produc dentin neregulat, de consisten mai moale, care
oblitereaz n timp camera pulpar i canalele radiculare. Dei dentina periferic nu prezint
modificri, exist modificri la nivelul jonciunii smal-dentin. Legtura dintre smal i
dentin nu se mai realizeaz prin interdigitaii, ci este rectilinie, fiind mai slab i mai
vulnerabil la solicitrile masticatorii. n felul acesta, smalul, dei nu este modificat, se
desprinde de pe suprafaa dentinei, denudnd-o.

Tablou clinic

Aspectul general al dinilor: - translucizi cu opalescen de nuane diferite- galben brun,

albastrui, de culoarea chihlimbarului

- coroanele sunt globuloase, n form de clopot, prezentnd o constricie la colet

- rdcinile sunt nguste i scurte, ceea ce face ca imaginea radiologic s aib aspect de lalea

- dup erupie, prin intrarea dintelui n funcie, smalul se desprinde treptat, dezgolind
dentina care ncepe s se uzeze, iar dinii capat aspect de bonturi lefuite, au sensibilitate
redus si sunt rezisteni la carie

- treptat DVO se micoreaz i pot aprea complicaii parodontale apicale

Radiologic

- dinte n form de lalea, n special la monoradiculari i radioopacitate n diferite grade a

camerei pulpare i a canalului radicular care sunt obliterate prin depunere anarhic de
dentin. n tipul I de DI este posibil ca la unii dini camerele pulpare s aib aspect normal,
situaie care nu se ntlnete niciodat n tipul II.

C.Dentina opalescent ereditar izolat Brandywine( tipul Shields III)

-Tipul III a fost observat la populaia trirasiala din Statele Unite,din statul Maryland si din
Washington.

-este o form foarte rar de mbolnvire la care se gsesc aspecte clinice ntlnite n tipurile I
si II.

-coroanele au aspect globulos,n special n dentiia permanent

-transluciditatea coronar,constricia la colet,instalarea uzurii coronare,pot fi prezente sau

absente

-dinii au rezisten sczut i apar fracturi radiculare.

Spre deosebire de tipurile I i II,n tipul III de dentinogenez imperfect stratul de dentin
este subire,iar camera pulpar i canalele radiculare nu mai sunt obliterate de depunerile de
dentin.Acest aspect,numit dinte ,,scoic,este evideniat pe radiografie sub forma unei mari
radiotransparene corespunztoare camerei pulpare i canalelor radiculare,nconjurat de
radioopacitatea cu grosime limitat a esuturilor dure,smalul avnd grosime normala,iar
dentina,grosime limitat.

Din cauza dentinei care este subire i imperfect conformat,exist posibilitatea realizrii
de microcomunicri ntre cavitatea bucal i camera pulpar,ntlnindu-se frecvent
complicaii periapicale.Din acest moriv,pe rx se observ multiple radiotransparene de
origine necarioas.

Principii generale de tratament

Tipul I i II: principalul obiectiv de tratament este prevenirea procesului de uzur

dentar sau dac uzura s-a instalat,stoparea acesteia.

Soluia ideal de tratament const n acoperirea cu microproteze de nveli a tuturor

dinior nainte de a se instala uzura,cu condiia ca pacienii s fie adui ct mai
devreme la tratament.

Tot cu rol de prevenire a desprinderii smalului i a descoperirii dentinei,unii autori

recomand aplicarea de onlay-uri ocluzale turnate pe primii molari permaneni,imediat
dup erupie.

Dac s-a instalat uzura,n funcie de situaia clinic se poate recurge la soluii
protetice fixe(onlay-uri,coroane de nveli,reconstituiri corono-radiculare) care nu
dau rezultate mulumitoare din cauza dificultilor ntmpinate pentru pregtirea
preparaiilor (dentin moale,pericol de realizare a cilor false) i pentru retenia
pieselor protetice(descimentri repetate).n plus,rdcinile scurte,subiri au o
capacitate redus de suport protetic.

Dac dinii au ajuns n stadiul de resturi radiculare,se recomand

supraprotezarea,protezele aplicndu-se peste resturile radiculare,dup prealabila
rotunjire i netezire a marginilor.Acest procedeu conserv osul alveolar pn cnd
,dinii,nemaiputnd fi pstrai,vor fi extrai i se vor confeciona proteze
obinuite.

n cazul complicaiilor parodontale apicale,este mai indicat extracia dect

realizarea unui tratament endodontic incert.

n perioada de cretere este bine ca dinii compromii s fie meninui ct mai

mult ,pentru pstrarea nlimii osului alveolar n vedera aplicrii ulterioare a unui
implant.Aceeai recomandare se face i pentru tipul III de dentinogenez
imperfect.

Caz clinic 1
O feti n vrst de 8 luni este adus de ctre prinii si la secia de medicin dentar
pediatric, acetia observnd la erupia incisivilor inferiori c au o culoraie gri.

Copilul nu prezint alte probleme de sntate, dar la anamnez se constat c tatl, unchiul
i prinii acestora au dentinogenez imperfect n antecedente.

La inspecie se constat 7.1 i 8.1, n erupie, de dimensiuni foarte mici i culoare galben-
albstruie.

La examenul radiologic se observ c dinii sunt slab mineralizai, cu stratul de dentin foarte
subire i camere pulpare largi, aspect asemntor dintelui scoic.

Urmtoarea examinare a copilului are loc la 14 luni, cnd se constat o sever atriie a
dinilor erupi. Se hotrte instaurarea unui tratament i anume acoperirea dinilor cu
coroane n dou etape.

Etapa I la vrsta de 18-20 de luni, restaurarea incisivilor prin compozit i acoperirea primilor
molari temporari cu coroane prefabricate

Etapa II la vrsta de 28-30 luni, pentru a proteja molarii doi temporari, acoperirea acestora
cu coroane prefabricate i restaurarea caninilor prin compozit

La vrsta de 20 de luni, copilul se prezint n sala de operaie, unde procedura este

desfurat sub anestezie general. La inspecie se constat atriia sever a primilor molari
temporari. Incisivii inferiori temporari au coroanele de mici dimensiuni, mai ales n sens
vestibulo-lingual. Deasemenea se constat spaieri interdentare foarte mari.

Incisivii au fost gravai acid cu acid fosforic 37% pentru 30 de secunde, au fost aplicate dou
straturi de bonding. Apoi s-au folosit coroane prefabricate din celuloid care au fost umplute
cu compozit i fotopolimerizate pentru 80 de secunde.

La acoperirea molarilor temporari s-au pus o serie de probleme i anume nlimea coronar
redus i rdcinile subiri, fragile i scurte. S-a optat pentru coroane metalice, care au fost
scurtate i individualizate. Acestea au fost cimentate cu ciment glass-ionomer, folosind
presiune moderat.

La vrsta de 30 de luni a fost instaurat etapa a doua a tratamentului, sub anestezie general.
Molarii doi temporari au fost acoperii de coroane metalice, iar caninii au fost restaurai cu
compozit, prin aceleai metode realizate n etapa 1 a tratamentului.

La urmtoarea examinare, ce are loc dup 6 luni, se constat c restaurrile sunt funcionale
i satisfctoare din punct de vedere estetic.

Principalele probleme pe care le pune tratamentul la aceste vrste fragede sunt riscul
anesteziei generale, costurile crescute i problemele puse de restaurarea unor dini cu
camere pulpare largi i dimensiune coronar redus.
Cu toate acestea avantajele depesc aceste inconveniente, i anume:

-se previne reducerea DVO i posibilele probleme ale ATM-ului

- sunt rezolvate problemele de estetic, fapt ce contribuie la o dezvoltare psihic sntoas a

copilului

Caz clinic 2
Un copil n vrst de 3 ani mpreun cu mama sa s-au prezentat n clinica de pedodontie,
India. Principalele plngeri ale acesteia erau durerea i culoarea neobinuit a dinilor.
Istoricul lui a dezvluit ciobiri graduale ale dinilor temporari.

Din cauza lipsei unui diagnostic asupra afeciunii, nu a fost instituit niciun tratament.
Arborele genealogic al pacientului a artat c sora mamei, bunica matern i mama acestuia
sunt afectate de aceast boal. Fratele mamei nu a fost afectat. Mama copilului i sora ei,
datorit lipsei de contientizare a acestei boli, nu au primit astfel un tratament n timp util i
poart proteze. n istoric nu a fost asociat niciun tip de anomalie osoas.

Examenul clinic a dezvluit lips de smal si reducerea sever a dimensiunii verticale de

ocluzie,culoarea maronie a dinilor,uzur dentar .7.4,8.4 leziuni carioase care intereseaz i
pulpa.

RX: - uzur sever,lipsa smalului, canale radiculare largi la dinii frontali,leziuni carioase in
apropierea pulpei la nivelul 7.4 i 8.4,cu rdcini complet formate.

Pe OPG-ul mamei se observ molarii 2 superiori cu stratul de smal intact ,obliterarea

camerelor pulpare i canalelor radiculare, radiotransparene periapicale la nivelul primilor
molari inferiori.

Bunica matern a copilului a fost i ea afectat.Pe baza istoricului pacientului,al familiei,

examenului clinic i radiologic s-a pus diagnosticul de dentinogenez imperfect.

La 7.4 i 8.4 s-a realizat pulpotomie folosind MTA, ulterior acetia fiind acoperii cu coroane
integral metalice. Celelalte tratamente au fost dificile datorit pierderii severe a dimensiunii
verticale , fragilitii extreme a dinilor i a rdcinilor incomplete,pacientul fiind foarte mic i
necooperant.