1.

Boala Parkinson

1. Sindrom Parkinsonian face parte din sindroamele extrapiramidale(sdr extrapiramidal

hiperton hipokinetic). Termenul inseamna asocierea urm semne:
- Bradikinezie incetinirea miscarilor
- Hipokinezie dificultate in mentinerea miscarilor, saracirea comp motor(nr
miscarilor vol si inv sunt mai putine)
- akinezie(nicio miscare desi nu e paralizat)
- Rigiditate contractia concomitenta a muschilor agonisti si antagonisti, impiedca
mtolitatea normala
- Tulburari posturale tendinta de dubla flexie sunt prezente in fazele avansate ale
bolii daca sunt prezente la inceput e vb de o alta boala cu sdr parkinsonian, nu boala
parkinson
- Tremor de repaus
-
2. Etiopatogeneza

In parkinson e vb de scaderea secretiei de dopamina in substanta neagra din mezencefal, iar

in sdr parkinsonian e vb de alterarea receptorilor din scorpii striati. Boala P e o boala
degenerativa caracterizata prin pierderea progresiva a neuronilor din subst neagra. In 15%
din cazuri e vb de o componenta genetica, 85% factori de mediu. Metoclopramid poate da
aspect parkinsonian

10% e impl o cauza genetica: cazuri familiale, debutul e la varste tinere, evolutia e mai
severa si complicatiile la trat cu levodopa sunt mai severe, cauza ramane neelucidata, e o
comb intre f de mediu si genetica care produc moartea acestor celule

Nu se stie cauza, e o boala neurodegenerativa, adica celulele au moarte programata, nu e vb de

necroza. Bolile degenerative nu pot fi influentate terapeutic, nu avem med neuroprotectoare care sa
opreasca neurodegenerarea. Dedgenerarea incepe la nivelul tr cer, la niv plexurilor, curpinde
mezencefalul care contine subst neagra

Dopamina scade, e mediator dar nu face ca acetil colina sa transmita un impuls de la un neuron la
altul, dar acolo in corpii striati ea moduleaza transmiterea, lips ei produce o tulb de coordonare, nu
o paralizie

3. Epidemiologie
Boala are predominanta masculina. Prevalenta fiind de 2/100.000 locuitori, iar peste 65
ani ajunge la 2%.
4. Aspect clinic
Debutul este posibil la orce varsta, cel mai frecvent intre 55-65 ani. Este a doua boala
neurologica ca frecventa(dupa epilepsie) si a2a boala generatoare de handicap (dupa
AVC).
Aspecte clinice:
- Hipertonie(rigiditate), respectiv contractia concomitenta a muschilor agonisti si
antagonisti
- Tremorul de repaus apare sau se agraveaza in repaus, scade in general pe parcursul
miscarii, dispare, ca orice miscare involuntara, pe timpul somnului. Se agraveaza la
stres, emotii, oboseala, are aspectul de numarat bani
- Sdr hipo-akinetic, respectiv incetinirea progreiva pana la blocarea completa a initierii
si efectuarii miscarilor. Hipo-akinezia determina:
o La nivelul fetei
se reduce numarul clipitului
mimica inexpresiva
Vorbire inexpresiva, monotona, apare blocaj verbal asupra unei silabe
Deglutitia e dificila, p pot face bronhopneumonie de aspiratie
o La nivelul mb superioare:
Scrisul e din ce in ce mai mic
Nu-si mai pot face igiena
Se pierde balansul mb in mers
Disdiacokinezie nu pot efectua miscari rapide alternante
o La niv mb inf:
Senz de picioare grele
Mers monoton cu pasi mici
In stadii avansate apare freezingul
Tendinta de a merge tot mai repede si nu se mai pot opr, nu pot merge
incet, pot urca usor scarile
- Tulburari posturale: tripla flexie: flexia capului pe trunchi, aplecare trunchiului
anterior, flexia genunchilor
- Akatisie, reprezinta nevoia de a se misca: sdr picioarelor nelinistite
- Simptome vegetative: hipotensiune ortostatica agravata de toate medicamentele
antiparkinsoniene(majoritatea pacientilor varstnici au hipertensiune si primesc med
antihipertensive), sialoree in faze avanste, incontinenta urinara
- Tulb de somn: somnul e neodihnitor, intrerupt. Apare insomnie noctura, somnolenta
diurna care e agravata de unele medicamente
 - Semne psihice: anxietate,depresie(din cauza faptului ca neexistand levodopa
neuronii care ar trebui sa secrete serotonina se concetreaza in a fabrica levodopa),
scaderea memoriei, scaderea functiei intelectuale pana la dementa
- Dureri care cedeaza la trat cu levodopa
-
5. Diagnostic
Diagnosticul este clinic: se pune dg de sdr parkinsonian, dupa aceea se elimina alte boli
cu sdr parkinsonian: tratament cu neuroleptice, intoxicatii cu monoxid de carbon,
tumori, boala wilson. Apoi se cauta trasaturile care sustin boala parkinson: debut
unilateral care la un moment dat devine bilateral dar se pastreaza o asimetrie, evolutia
progresiva a simptomelor, raspuns la tratament: proba la levodopa la oameni varstnici,
la tineri nu se adm levodopa

Boala apare cand mai bine de 60% din nucleii din celulele din substanta negra au fost
afectate, deci cand secretia de dopamina ajunge la 20% din ce e normal, altfel la varste
inaintate exista o scadere fiziologica a secretiei de dopamina si varstnicii se misca mai
incet fara sa aiba boala parkinson,
Lipsa dopaminei det contractia concomitenta amuschilor det hipertonie

6. Tratament

Tratamentul e simptomatic. Scopul este restaurarea transmiterii dopaminergice:

- Levodopa: in anii 50 carlson a dovedit ca etse un mediator si ca poate fi utilizat ca

tratament. Este cel mai eficient tratament, doar ca utilizarea ei in timp scade ca
eficienta si dupa 5-6 ani de utilizare apar efecte adverse. Se recomanda peste 65 ani.
Pt a putea strabate bariera hematoencefalica, ar fi nevoie de o cantitate mare de
levodopa, astfel se asociaza cu alte medicamente care inhiba metabolizarea
perferica. In timp e necesara o cantitate mai mare si doze mai multe. Dupa 5 ani 75%
din pacienti au probleme psihiatrice. Nu are efect pe toate simptomele: pe dementa,
pe tulburari de postura, nu are efect asupra freezingului. Mesele din preajma adm
tratamentului cu levodopa nu trebuie sa contina aminoacizi(proteine).
- Agonisti dopaminergici: sunt substante cu efecte asemanatoare dar efecte adverse
mai mici, se folosesc in cazuri usoare permit intarzierea introducerii trat cu
levodopa, se ut la p tineri, are efecte neplacute la p varstnici, se pot adm cu
levodopa pt a scade necesarul de levodopa, au efecte antidepresive bune:
mirapexin, ef adv: hipotensiune, tulb de control al impulsurilor, somnolenta diurna
 - Anticolinergice: se foloseau pt tremor, nu se mai folosesc pt ca scad secretia de
acetilcolina la niv creierului ducand la dementa, pacinetii cu parkinson fiind
predispusi sa faca dementa
- Amantadina scade tremorul, are efect pe fatigabilitate, pe diskinezii
- IMAO B: inhiba metb dopaminei in creier, a.i. acea dopamine putina sa act timp mai
indelungat
- Stimulare intracerebrala profunda in faze avansate

7. Evolutie, complicatii
Dupa 5-6 ani de tratament cu levodopa pacientii prezinta numeroase efecte adverse:
- Fenomenul on-off: inatea urmatoarei doze simptomatologia se agraveaza si e
necesara introducerea medicatiei mai devreme, mai exista faze in care raspunsul e
intarziat sau no-on in care nu apare efectul medicamentului
- Diskinezii de mijloc de doza si de inceput/sfarsit de doza, adica in loc sa se miste
normal dupa adm levodopei p are miscari de tip coree in on si in off parkinson
De-alungul timpului sunt necesare multe schimbari in tratament. Speranta de viata e
redusa din cauza complicatiilor acestei boli

Boala are 4 faze:

- Faza initiala
- Faza de bun control terapeutic
- Faza complicatiilor
- Faza de declin

Trat: daca p are hipotensiune nu ii poti da med ala

8. Urmarirea, ingrijirea pacientilor

 2. Boala Wilson

Definitie Este o boala familiala cu transmitere genetica, responsabila de acumularea cuprului in

SNC si la niv ficatului

Manifestari clinice Primele semne apar de obicei in copilarie sau adolescenta, dar debutul
poate fi la orice varsta. Manif hepatice pot lua forma unei hepatite acute manif neuro: akinezie,
rigiditate, distonii, tulb cerebeloase, manif psihiatrice. Sub 40 ani, miscarile involuntare sau
sindroamele parkinsoniene vor fi investggate in vederea depistarii unei boli wilson.

Fara tratament boala progreseaza spre tablou sever: hipokinezie, rigiditate, distonii, disartrie,
disfagie, deterioare cognitiva pana la dementa.

Tratamentul are ca scop impiedicarea fixarii cuprului in org. De prima intentie: D-

pencilina(cuprenil), creste eliminarea urinara a cuprului. Uneori etse necesara introducerea
corticoterapiei. Tratamentul nu elimina simptomatologia existenta dar impiedica agravea bolii
si aparitia unor noi semne sau agravarea celor existente