Dr.

Adina Paula GABUROI

Generaliti
malformaiile cardiace congenitale (MCC)
apar datorit dezvoltrii embrionare anormale,
rezultnd fie structuri anormal localizate (ex:
transpozitia marilor vase) sau oprirea dezvoltarii
normale a diferitelor structuri anatomice (ex:
defect septal atrial)
Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 30
%, sunt:
1.Defectele septale ventriculare
2.Defecte septale atriale
3.Persistenta canalului arterial
Alte MCC, cu o incident de sub 5% :
Tetralogia Fallot
Stenoza pulmonara
Coartactia de aorta
Stenoza aortica
Transpozitia completa a marilor vase
Truncus arteriosus
Atrezia tricuspidiana
Clasificarea MCC se poate face dupa mai
multe criterii (anatomice, fiziopatologice)
cel mai util si cel mai utilizat fiind criteriul
clinic, pe baza prezenei sau absenei
cianozei:

Afectiuni necianogene
nu prezint o comunicare anormal ntre cele
dou sisteme de circulatie
exemple: coartacia de aorta, arc aortic situat la
dreapta
Afectiuni cianogene tardive
cianoza apare mai tarziu
afeciuni cu unt iniial stnga- dreapta si
schimbarea tardiv a sensului de scurgere
sanguin
exemple: persistenta canalului arterial, foramen
oval patent, defect septal ventricular
Afectiuni cianogene
afectiuni cu unt permanent dreapta stnga
sunt cele mai frecvente MCC
exemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidiana
 UNT INIIAL STNGA - UNT DREAPTA FR UNT
DREAPTA STNGA

Defect septal ventricular Tetralogia Fallot Transpoziia complet a

vaselor mari
Defect septal atrial Atrezia Coartacia de aort
tricuspidian
Persistenta canalului arterial Stenoza pulmonar
Sindromul inimii stngi Stenoza aortic
hipoplazice
Anomalii venoase pulmonare de Artera coronar cu originea
drenaj din artera pulmonar

Persistena trunchiului arterial Malformaia Ebstein

Bloc cardiac complet
Fibroelastoza endocardica
TETRALOGIA FALLOT (TF)
Reprezint 10% din toate
cazurile de MCC
TF asociaz:

1. Stenoz pulmonar

2. Defect septal ventricular

3. Dextropoziia aortei (aorta

clare prin ambii
ventriculi)
LA atriul stang; RA atriul drept
LV ventricul drept; RV ventricul stang
4. Hipertrofie ventricular
dreapt
TETRALOGIA FALLOT (TF)

Defectul septal ventricular

poate fi la fel de mare ca si

orificiul aortic

este rezultatul nchiderii

incomplete a septului
membranos

este situat imediat sub

orificiul de emergen a
aortei LA atriul stang; RA atriul drept
LV ventricul drept; RV ventricul stang
TETRALOGIA FALLOT
(TF)

Stenoza pulmonar

se datoreaza de obicei
hipertrofiei musculare
subpulmonare

ntr-o treime din

cazuri cauza stenozei
este reprezentat de LA atriul stang; RA atriul drept
LV ventricul drept; RV ventricul stang
stenoza valvei.
TETRALOGIA FALLOT (TF)
Se poate asocia cu alte
anomalii cardiace ca:

defecte septale atriale de

tip ostium secundum

persistena canalului
arterial(PCA)

vena cava superioara la

stnga etc

In 25% din cazurile de TF, LA atriul stang; RA atriul drept

LV ventricul drept; RV ventricul stang
arcul aortic este situat la
dreapta
 n prezena stenozei pulmonare severe, sngele de la
nivelul ventriculului drept este direcionat n aorta, prin
defectul septal ventricular, i astfel apare desaturarea
arteriala si apariia cianozei

de obicei corecia chirurgical a defectului septal este

efectuat n primii doi ani de via

n cazurile n care defectul persist, apare dispneea de tip

polipneic care la unii copii se amelioreaza n poziia
ghemuit

dezvoltarea psihic este ntrziat, aprnd diferite grade

de retard mintal
 Complicatii
tromboze cerebrale datorate policitemiei marcate
endocardita bacterian
abcese craniene

Evolutie si prognostic
pentru pacienii cu o intervenie chirurgical reuit,
prognosticul pe termen lung este excelent, cu o
evoluie asimptomatic
fr intervenie chirurgical, prognosticul este
sumbru
ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)

Definitie
absena congenital a valvei tricuspide, cu prezena
untului dreapta- stnga, prin foramen ovale patent

aceste defect apare de obicei n prezena defectului

septal ventricular ceea ce permite accesul sngelui la
artera pulmonar
ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)

Clinic
Cianoza apare datorit untului atrial dreapta-
stnga.

Dac defectul septal ventricular este mic,

scurgerea sanguin pulmonar este diminuat i
astfel apare accentuarea cianozei (stetacustic-
prezenta unui murmur cardiac)

Tratamentul const n corecia chirurgical

 TRANSPOZITIA MARILOR VASE DE LA BAZA CORDULUI (TMV)
(TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE)

Definitie anomalie a diviziunii

spirale a trunchiului arterial,
ducnd la inversarea originii
si poziiei aortei si a arterei
pulmonare aorta i are
originea la nivelul ventricului
drept (VD) si artera
pulmonar la nivelul
(Fig. 2)D- transpozitie
LA atriul stang; RA atriul drept
ventricului stng (VS) LV ventricul drept; RV ventricul stang
 TRANSPOZITIA MARILOR VASE DE LA BAZA CORDULUI (TMV)
(TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE)
Clasificare
1) Transpozitie complet (necorectat,
natural) =
D-transpozitia (Fig. 2)
aorta pleac din VD si pulmonara
din VS, ventriculii fiind conectai
normal la atriile corespunzatoare
n absena comunicrilor
interatriale sau interventriculare
sau persistenei canalului arterial, (Fig. 2)D- transpozitie
LA atriul stang; RA atriul drept
LV ventricul drept; RV ventricul stang
aceast anomalie este
incompatibil cu viaa.
2) Transpozitia corectata = L transpozitia
Definitie
la anormala conexiune a marilor vase, se asociaz
inversarea conexiunilor atrio - ventriculare
atriul stng se vars n ventriculul drept, iar atriul drept
n ventriculul stng
Se corecteaz funcional TMV (aorta, dei pleac din VD,
duce snge oxigenat iar artera pulmonar, dei pleac din
ventriculul stng, duce la plmn snge neoxigenat

este singura malformaie care din punct de vedere clinic este

asimptomatic, dar din pcate se asociaz i cu alte
malformaii cardiace, care necesit la rndul lor tratament
chirurgical specific.
1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)
Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri:
1.1. Foramne ovale patent
incompleta nchidere a foramen ovale, prezent n mod normal
n viaa intrauterina, se ntlneste la 25% din aduli (unt initial
stnga- dreapta) i este asimptomatic.
poate deveni un adevarat unt dreapta - stnga, dac anumite
circumstane determin creterea presiunii atriale drepte, ce
poate avea drept complicaie prezena tromboembolilor
pulmonari recurenti, existnd posibilitatea de a trece direct n
circulaia sistemic.
Aceti emboli pot produce infarcte n multe regiuni, cel mai
frecvent fiind la nivelul creierului, inimii, splinei, tractul gastro-
intestinal, rinichi si extremitile inferioare.
1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)
1.1. Foramne ovale patent
1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)
1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum
este cel mai frecvent defect septal atrial peste
90% din cazuri
defeciunea apare n poriunea mijlocie a septului,
fiind de mrimi diferite
cele de mrime mic sunt nefuncionale,
cele de dimensiuni mari pot determina apariia unui unt
stnga dreapta, cu trecerea sngelui din atriul stng n
cel drept
Consecin: dilatarea si hipertrofia atriului drept si a
ventriculului drept
1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)
1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum
1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE
1.3. DSA tip nalt (ale sinusului venos)
defeciunea apare n poriunea superioar a septului
atrial, deasupra fosei ovale, n vecintatea vrsrii
venei cave superioare
frecvent se asociaz cu ntoarcere venoas
pulmonar anormal.

1.4. DSA joase de tip ostium primum

Apare in vecintatea venei cave inferioare

Se asociaz frecvent cu anomalii mitrale i/sau

tricuspidiene
1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE
1.5. Canalul atrio ventricular (CAV)
1.5.1. CAV persistent
1.5.2. CAV complet
1.5.3. CAV incomplet (partial)

1.6. DSA de tip sinus coronar- este cel mai rar DSA
situat n poriunea postero - inferioar a septului
interatrial, n apropierea originii sinusului ostium
coronar
se asociaz cu vena cav superioar la stnga, ce
dreneaz sngele n atriul stng.
2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE
Definitie reprezint comunicarea anormal dintre VD i
VS, prin sept, cu unt stnga dreapta

Complicaiile DSV:
Endocardita infectioas
Embolie
Prolapsul valvelor aortice, rezultnd insuficiena
aortica
2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE

26
3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA)
Se asociaz, de obicei, cu rubeola matern n primele trei luni
de sarcin.

Canalul conecteaz un ram sau artera pulmonar stng a

fetusului la artera aort, ca un bypass sanguin pulmonar,
datorit oxigenrii prin placent.

Dup natere expansiunea pulmonar mrete saturaia n

oxigen

Se produce contracia i conversia ductului nt-un cordon fibros

(la nou-nscut are, timp de dou luni, un diametru de 4 5 mm;
la un an permeabilitatea este meninut doar n 1% din cazuri)
3.PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA)
Tratament
terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine (indometacin)
care poate facilita nchiderea canalului;
nchidere chirurgical a canalului arterial