Anemie acută la copii

1. Anemia acută la copii Dr.Osama Arafa Abd EL Hameed M. B., B.CH -

M.Sc Pediatrie - Ph.D. Consultant de Pediatrie și Neonatologie Șeful
Departamentului de Pediatrie - Spitalul Port-Fouad Prin
2. Anemia: se caracterizează prin reducerea numărului de celule roșii din
sânge (RBC) circulante, a cantității de hemoglobină sau a volumului de
globule roșii (hematocrit) ambalate. Anemia este clasificată ca fiind acută
sau cronică. Anemia acută denotă o scădere bruscă a populației RBC
datorită hemolizei sau hemoragiei acute. În departamentul de urgență (ED),
hemoragia acută este de departe cea mai comună etiologie.
3. Etiologie • Calea comună în anemia acută care amenință viața este o
reducere bruscă a capacității de transport a oxigenului din sânge. • În
funcție de etiologie, acest lucru poate apărea cu sau fără reducerea
volumului intravascular. • Este general acceptat faptul că o scădere acută a
hemoglobinei la un nivel de 7-8 g / dl este simptomatică, în timp ce
nivelurile de 4-5 g / dl pot fi tolerate în anemia cronică, deoarece
organismul poate înlocui treptat pierderea din volumul intravascular.
4. Bloodloss • Pierderea de sânge este cea mai frecventă cauză a anemiei
acute observată în departamentul de urgență (ED). • Anemia de deficit de
fier se datorează sângerărilor lente cronice și a deficitelor nutriționale. •
Unele cauze care pun viața în pericol includ: • Leziuni traumatice •
Hemoragie gastrointestinală (GI) superioară sau inferioară masivă,
anevrism ruptură și coagulare intravasculară diseminată
5. Hemoglobinopatia • Anemia celulară este cauzată de o mutație
punctuală a ADN-ului lanțului beta-globin. Valina este substituită pentru
glutamină în a șasea poziție a secvenței de aminoacizi. Ca răspuns la
stresul oxidativ, hemoglobina S polimerizează, ducând la secetă și
hemoliză. • Pacienții cu anemie cu celule secerate pot prezenta complicații
în pericol de viață în timpul sechestrării splenice acute și a crizei aplastice.
O criză aplastică se datorează încetării eritropoiezei, care este cauzată de
parvovirusul uman B19
6. • Talasemia se caracterizează prin scăderea producției de lanțuri de
globină (alfa și beta). Pacienții cu talasemie majoră (homozigotă pentru
beta talasemie) dezvoltă anemie severă care necesită transfuzie în primul
an de viață. Alte forme de talasemie pot provoca anemie acută în
perioadele de stres oxidativ.
7. Anomalie enzimatică a celulelor roșii din sânge • Deficiența de glucoză-
6-fosfat dehidrogenază (G6PD) și deficit de piruvat kinază (PK) sunt cele
două cele mai comune defecte de enzimă care determină anemie
hemolitică. • Cele două variante ale deficiențelor G6PD sunt africane și
mediteraneene. Varianta mediteraneană a scăzut activitatea enzimatică în
aproape toate celulele RBC circulante. Când celulele sunt expuse la stresul
oxidant, survine o criză hemolitică care pune viața în pericol. În varianta
africană, doar o parte limitată a populației RBC este vulnerabilă la un
moment dat; prin urmare, complicațiile care amenință viața sunt rare.
8. Coagulopatia congenitală • Boala Von Willebrand • este cea mai
frecventă tulburare de sângerare congenitală. Boala este caracterizată de
factorul von Willebrand deficitar sau defect (vWF), care este esențial pentru
adeziunea plachetară. Transmiterea este printr-un model dominant
autosomal. • Hemofilia A (hemofilie clasică) este cauzată de deficiența
factorului VIII. Sângerarea severă este frecventă. Transmisia este
autosomal recesivă. Hemofilia B (boala de Crăciun) se datorează unui
deficit de factor IX. Numai bărbații sunt afectați.
9. Anemia hemolitică autoimună • Anemia hemolitică autoimună poate
pune viața în pericol. Tulburarea este văzută în asociere cu boli autoimune
(de exemplu, lupus, anumite tipuri de limfoame și leucemii) sau poate fi
indusă de medicament. • Hemoliza se produce atunci când autoanticorpul
imunoglobulină G (IgG) se leagă de RBCs, care apoi pierd o parte din
membrana plasmatică din cauza interacțiunii autoanticorpilor cu
macrofagele. Cu pierderea membranei lor plasmatice, RBC-urile afectate
devin sferocite.
10. Plăcuța cu plachetă obținută • Purpură trombotică trombocitopenică
(TTP) este rară. Leziunile arteriolar cu trombi localizați și depozite de
fibrină conduc la trombocitopenie și anemie hemolitică. • Purpura
trombocitopenică idiopatică (ITP) este o boală autoimună adesea
precipitată de infecțiile virale. Autoprotitele IgG se leagă de trombocite,
care apoi suferă o distrugere în splină. Numărul de trombocite poate
scădea la 10.000 / μl, ceea ce duce la sângerare.
11. Anemia hemolitic-uremică • Anemia acută din sindrom hemolitic-uremic
(HUS) este caracterizată prin anemie hemolitică microangiopatică,
trombocitopenie și insuficiență renală. Tulburarea este similară cu cea a
TTP, dar leziunile arteriolare sunt limitate la rinichi. La copii, boala este
uneori văzută după boala diareică provocată de speciile Escherichia coli,
Shigella și Salmonella sau gastroenterita virală. • Uremia poate duce, de
asemenea, la sângerare ca urmare a unei funcții anormale a plachetelor.
12. Disseminated intravascular coagulation • DIC poate fi cauzată de
infecții sistemice, transfuzii masive, leziuni grave ale capului, traume,
leziuni termice, sepsis sau cancer. • Cauzează inițial tromboza datorată
excesului de eliberare a trombinei; aceasta este urmată de sângerări
datorate consumului de factori de coagulare.
13. Istoric • În cazul pacientului cu afecțiune critică, medicul de urgență ar
trebui să încerce să obțină un istoric concentrat asupra AMPLE-ului
mnemonic (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, antiinflamatoare
nesteroidiene, ast istorie medicală și chirurgicală, mese de masă și E vents
precedent incident). • Pentru pacienții noncomunicativi, îngrijitorii,
paramedicii sau medici primari reprezintă o sursă valoroasă de informații.
Pentru pacienții răniți, paramedicii ar trebui să fie interogați despre
circumstanțele accidentului, mecanismul vătămării, semnele vitale inițiale,
pierderea estimată a sângelui în domeniu, tratamentul pre-spitalicesc inițiat
și răspunsul.
14. • Întrebări specifice importante ar trebui să abordeze istoricul
gastrointestinal (GI) și menstrual (unde este cazul). • Când există
îngrijorare pentru hemoragia GI, obțineți un istoric complet al GI, inclusiv
culoarea scaunului, consistența și frecvența. Starea neagră, întârziată,
mirositoare și frecventă caracterizează sângerarea gastro-intestinală
superioară la ligamentul de la Treitz. Scaunele maronice, neregulate,
neregulate caracterizează sângerări inferioare ale GI. • Luați în considerare
simptomele constituționale ale bolilor cronice (de exemplu, pierderea în
greutate, transpirații nocturne, erupții cutanate, modificări ale intestinului).
Luați în considerare istoricul familial al afecțiunilor maligne sau
hematologice.
15. Examinarea fizică • Monitorizați semnele vitale inițiale și abordați orice
anomalie. Măsurarea periodică a semnelor vitale și examinarea organelor
corespunzătoare. • La pacienții cu traume multiple, presupuneți că fiecare
cavitate a corpului conține sânge până când investigațiile sugerează altfel.
Pieptul, abdomenul, pelvisul și extremitățile trebuie să fie supuse unei
examinări fizice minuțioase cu imagistica, așa cum este indicat clinic. • În
șocul hemoragic timpuriu, timpul de reumplere capilară poate crește și
pielea se poate simți rece la atingere. Cu șoc progresiv, pielea este rece la
atingere și se pare palidă și pătată.
16• Pacienții cu icter pot avea afecțiuni hepatice, hemoglobinopatii sau alte
forme de hemoliză. Purpura și petechiae sugerează tulburări plachetare, iar
hemartroza poate fi cauzată de hemofilie. Sângerările difuze din locurile
intravenoase (IV) și din membranele mucoase se pot datora coagulării
intravasculare diseminate (DIC). La pacienții cu afecțiuni hepatice
alcoolice, se pot aprecia spini angiomata, caput medusae, herniile
ombilicale și hemoroizii. • Agitarea poate prezenta secundă pierderii acute
de sânge. Atunci când pierderea de sânge depășește 40% din volumul
total, pacientul poate pierde conștiența. • Cu anemie cronică, poate fi
prezentă o inimă hiperdynamică, cu un punct proeminent de impuls maxim
(PMI), un murmur de flux sistolic și, ocazional, un S3.
17. • Asistența avansată a vieții traumatice clasifică șocul în 4 niveluri;
concluziile specifice sunt asociate cu fiecare nivel, după cum urmează. • În
clasa I (<15% pierdere de sânge), poate apărea tahicardie ușoară, dar
tensiunea arterială este normală. • În clasa II (15-30% pierdere de sânge),
se observă tahicardie, tahipnee și o presiune scăzută a pulsului. • Clasa III
(pierdere de sânge de 30-40%) duce întotdeauna la o scădere măsurabilă
a tensiunii arteriale, precum și la o tahicardie semnificativă și la o presiune
pulsată îngustă. • Clasa IV (pierderea de sânge ≥40%) duce la decesul
pacientului, cu excepția cazului în care se iau măsuri de resuscitare rapide.
Tahicardia marcată și scăderea semnificativă a tensiunii arteriale sunt
constatări comune.
18• Pacienții cu exacerbări ale anemiei cronice ocazional pot prezenta
semne și simptome de insuficiență cardiacă congestivă. • Organomegalia
este o descoperire obișnuită la pacienții cu tulburări cronice de sânge. O
splină palpabilă și o margine inferioară hepatică mărită (mai mult de 3 cm
sub marginea dreaptă a midclaviculului drept) pot sugera anemie cronică.
19. CBC • Cel mai important indice este volumul mediu corporal (MCV), pe
baza căruia anemiile pot fi clasificate ca microcitice, normociclice sau
macrocytice. • Anemiile microcitice (de obicei, definite ca MCV <80) includ
anemii ale bolii cronice, deficit de fier, otrăvire cu plumb și hemoglobinopatii
(de exemplu, boala celulară, anemie sideroblastică, talasemii). • Anemiile
anticoagulante (MCV 80-100) includ anemii de pierdere acută de sânge,
hemoliză, uremie și cancer • Anemiile macrocytice (de obicei definite ca
MCV> 100) includ anemii legate de alcoolism, deficiențe de folat și
vitamina B-12 (anemie pernicioasă) , și unele condiții preleukemice.
20. Numărul de reticulocite • Numărul de reticulocite poate sugera un
răspuns inadecvat al măduvei osoase la anemie, care poate apărea la
pacienții cu anemie aplastică sau cancer hematologic sau poate fi cauzată
de medicamente sau toxine. • Pentru pacienții cu anemie hemolitică,
utilizați un număr de reticulocite Finch, care corectează pentru anemie și
durata de viață de 2 zile (față de durata de viață de 1 zi, de obicei) a
reticulocitelor imature. Numărătoarea Finch este numărul măsurat de
reticulocite înmulțit cu nivelul hematocritului măsurat, împărțit la 45 și apoi
împărțit la 2. • Un număr simplu de reticulocite corectat este suficient
pentru pacienții cu boală de celule secerătoare. Acesta este numărul
măsurat de reticulocite înmulțit cu nivelul hematocritului măsurat, împărțit la
45. Numărătoarea normală a reticulocitelor este de 0,5-1%.
21. Studii suplimentare de laborator • Alte studii care pot fi utile în
evaluarea anemiei, dar care nu pot fi aplicate pentru stabilirea ED includ
următoarele: • Studii de fier • Niveluri de folat și vitamina B-12 • Niveluri de
plumb • Electroforeză hemoglobină • Teste de deficit de factori • Timpul de
sângerare • Aspirația măduvei osoase • Testul Coombs
Studii privind urina și scaunele • Ar trebui efectuată analiza urinei pentru
detectarea hemoglobinurii sau urobilinogenului care ar putea indica
hemoliza. • Analiza scaunelor pentru sânge proaspăt și ocult
23. Ultrasonografia • Ultrasonografia este un test rapid, neinvaziv și relativ
simplu de noptieră util pentru diagnosticarea sângerării intraperitoneale.
Sonografia abdominală concentrată pentru traume (FAST) este efectuată
în mod obișnuit pentru a diagnostica hemoragia intraabdominală la
pacienții cu traumă instabilă. Atunci când sunt efectuate de furnizori
experimentați. • La femelele gravide cu sarcină ectopică suspectată,
corelați sonograma cu nivelul beta-gonadotropinei beta (hCG) al serului
uman. Este important să rețineți că majoritatea sarcinilor ectopice apar la
5-8 săptămâni după ultima menstruație normală.
24. Principii ale terapiei • Abordările terapeutice pentru tratarea anemiei
includ sânge și produse din sânge, imunoterapii, terapii hormonale /
nutriționale și terapii adjuvante. • Scopul terapiei în cazul anemiei acute
este de a restabili hemodinamica sistemului vascular și de a înlocui celulele
roșii sanguine (RBC) pierdute. Pentru a realiza acest lucru, medicul poate
folosi suplimente minerale și vitamine, transfuzii de sânge, vasopresori,
antagoniști ai histaminei (H2) și glucocorticosteroizi.

25. Utilizarea sângelui și a produselor din sânge • Corectarea anemiei

acute necesită deseori sânge, produse din sânge sau ambele. • Studiile
multiple au raportat rezultate mai slabe (de exemplu, rate mai mari de
mortalitate și morbiditate) la pacienții transfuzați în comparație cu pacienții
netransfuzați (sau cu transfuzie mai puțin). • În consecință, este indicată o
abordare conservatoare. Deși pragul specific este incert, restricționarea
transfuziei la pacienții cu niveluri de hemoglobină <6-8 g / dl poate fi
asociată cu rezultate mai bune. • Sângele integral conține RBC, trombocite
și factori de coagulare; totuși, este rareori utilizat ca opțiune de tratament.
Celulele roșii din sânge (RBC) sunt componentele rămase ale sângelui
întreg după ce plasma și trombocitele sunt îndepărtate. • O unitate de
PRBC este produsul unei unități de sânge integral și are un volum de 250-
300 ml. Fiecare unitate de PRBCs este de așteptat să ridice nivelul
hematocritului cu 3 puncte. Fiecare unitate de trombocite conține 50 ml de
plasmă și are cantități normale de fibrinogen și factori de coagulare. Se
observă o scădere a factorilor V și VII în comparație cu sângele integral.
26 .Fiecare unitate de trombocite ridică numărul de trombocite cu
aproximativ 10 000 / μL. Doza uzuală pentru copii și adolescenți este de
10-20 ml / kg și nu depășește 300 ml. • Plasma proaspătă congelată (FFP)
este mediul care suspendă RBC-urile și trombocitele și conține toți factorii
de coagulare. Factorii de coagulare sunt diluați. Pacienții cu deficit de
factor V și XI și cei cu coagulopatii datorate bolii hepatice sunt cei mai buni
candidați pentru administrarea FFP; majoritatea celorlalți factori de
coagulare sunt acum disponibili în forme concentrate. • Crioprecipitarea
este derivată din precipitatul colectat din FFP dezghețat. Acesta conține
fibrinogen, factorul VIII, factor von Willebrand (vWF) și factorul XIII. Este
ideal pentru tratamentul hemofiliei ușoare A și a condițiilor care conduc la
afibrinogenemie.
27. Gestionarea anemiei acute prin etiologie • În departamentul de urgență
(ED), primii pași sunt evaluarea ABC-urilor (calea aeriană, reabilitarea și
iritarea C) și tratarea imediată a oricăror afecțiuni care amenință viața.
Crystalloid este fluidul inițial de alegere. Transferul poate fi luat în
considerare la pacienții care sunt stabili hemodinamic și neurologic sau
când este necesar un nivel superior de îngrijire. Beneficiile transferului
trebuie să depășească riscurile.
28. Pacienții cu hemoragie sau hemoliză în curs de desfășurare sunt
instabili și nu trebuie transferați decât dacă facilitatea inițială nu poate îngriji
în mod adecvat pacientul. Managementul specific variază în funcție de
etiologia anemiei acute și a stării pacientului.
29. Multumesc