INVAGINAȚIA

Invaginația
• Cea mai frecventă cauză de ocluzie intestinală la sugar și copilul mic

• Incidență maximă – 4-9 luni

• Predominanță a sexului masculin – 2/3 din cazuri

• Telescoparea unui segment intestinal proximal în cel situat distal

Invaginația – Fiziopatologie
• Telescoparea segmentului intestinal proximal în cel situat distal
• Prin activitate peristaltică
• Poate exista sau nu un punct de plecare patologic

• Telescoparea mezenterului
• Produce compresie și obstrucție venoasă
• Edem al peretelui intestinal
• Ulterior – compresie arterială, ischemie și necroză
Invaginația – Etiologie
• Invaginația primară (idiopatică)
• Cel mai frecvent – ileocolică
• Majoritatea cazurilor – 3 luni – 3 ani
• Nu există punct de plecare patologic
• Hipertrofie limfoidă (a plăcilor Peyer)
• Infecție de tract respirator
• Gastroenterită (Adenovirus, Rotavirus)

• Invaginația secundară
• La copilul mare – 2-16 ani
• Există un punct de plecare patologic
• Diverticul Meckel, polipi intestinali, duplicații intestinale, corpi străini intestinali, etc.
• Limfom, tumori intestinale
Invaginația – Diagnostic
• Simptomatologie
• Dureri abdominale colicative, cu debut brusc

• Perioade de agitație alternând cu perioade de acalmie

• Semne de ocluzie intestinală (tardiv)

• Distensie abdominală
• Vărsături – inițial alimentare, ulterior bilioase și fecaloide

• Prezența scaunelor cu sânge proaspăt sau digerat

• Aspect caracteristic de ”jeleu de coacăze”
Invaginația – Diagnostic
• Examen fizic
• Inițial abdomen de aspect normal, ulterior apare distensia progresivă

• Palparea tumorii de invaginație

• Cel mai frecvent subhepatic

• Fosa iliacă dreaptă poate fi ”goală” (semnul Dance)

• Tușeu rectal
• Sânge proaspăt sau digerat, mucus
• Prolaps al segmentului invaginat prin anus
Invaginația – Diagnostic
• Imagistică
• Ecografia abdominală
• Imagine în ”cocardă” – secțiune transversală
• Imagine de ”pseudorinichi” – secțiune longitudinală
• Poate identifica puncte de plecare patologice

• Radiografia abdominală simplă

• Nivele hidroaerice
• Valoare limitată în diagnostic

• CT, IRM
Invaginația – Diagnostic
Invaginația – Ecografie abdominala
Invaginația – CT abdominal
Invaginația – Diagnostic
• Diagnostic diferențial

• Enterocolita dizenteriformă

• Diverticul Meckel sângerând

• Apendicită acută

• Polipoză rectocolică
Invaginația – Tratament
• Conservator – dezinvaginare prin mijloace radiologice
• Reducere hidrostatică (irigografie)
• Clismă cu substanță de contrast hidrosolubilă
• Succes – trecerea substanței de contrast în ultima ansă ileală

• Reducerea pneumatică
• Insuflarea de aer prin rect la presiuni de 80 – 120 mmHg
• Mai rapidă, mai sigură, rate de succes mai mari decât reducerea hidrostatică

• În caz de eșec – se poate repeta la 1-24 de ore

Dezinvaginare prin mijloace radiologice
Invaginația – Tratament
• Chirurgical
• Indicații
• Eșecul tratamentului conservator
• Semne de peritonită
• Prezența unui punct de plecare patologic
• Pneumoperitoneu

• Preoperator
• Reechilibrare hidroelectrolitică
• Decompresie gastrică cu sondă nazogastrică
• Antibioticoterapie
Invaginația – Tratament
• Chirurgical
• Abord clasic sau laparoscopic

• Principii
• Dezinvaginare manuală – manevra de ”mulgere”
• Evaluarea viabilității intestinale

• Rezecție intestinală cu anastomoză

• Enterostomie
Manevra de ”mulgere”
Abord laparoscopic
Invaginația – Evoluție
• Prognostic favorabil

• Există riscul de reinvaginare

• Mai mare în cazurile de tratament conservator

• Poate fi tratată tot conservator
• Ridică suspiciunea unui punct de plecare patologic (malignitate ocultă)
DIVERTICULUL MECKEL
Diverticul Meckel
• Rest embriologic al ductului omfaloenteric
• Cea mai întâlnită anomalie a ductului omfaloenteric – 90%

• Diverticul ”adevărat”
• Toate straturile peretelui intestinal

• Regula lui ”2”

• Incidență – 2%
• M/F – 2/1
• Diagnosticat de obicei în jurul vârstei de 2 ani
• Localizat la 2 picioare (60 cm) de valvula ileocecală
• 2 cm diametru, 2 inci (5 cm) lungime
• 2 tipuri de mucoasă – gastrică și pancreatică (mai rar – duodenală, colonică, țesut
endometrial)
Diverticul Meckel
• Rest embriologic al ductului omfaloenteric
• Cea mai întâlnită anomalie a ductului omfaloenteric – 90%

• Diverticul ”adevărat”
• Toate straturile peretelui intestinal

• Regula lui ”2”

• Incidență – 2%
• M/F – 2/1
• Diagnosticat de obicei în jurul vârstei de 2 ani
• Localizat la 2 picioare (60 cm) de valvula ileocecală
• 2 cm diametru, 2 inci (5 cm) lungime
• 2 tipuri de mucoasă – gastrică și pancreatică (mai rar – duodenală, colonică, țesut
endometrial)
Diverticul Meckel
• Unic

• Implantat pe marginea antimezenterică a intestinului

• Poate fi fixat de ombilic printr-un tract fibros

• Vascularizație – pedicul din artera mezenterică superioară

Diverticul Meckel – Diagnostic
• Latență clinică
• Simptomatologie polimorfă
• Dureri abdominale difuze sau periombilicale

• Hemoragie – 30-50% din cazuri

• Episoade de hemoragie digestivă inferioară nedureroasă
• Asociază frecvent anemie
• Cauzat de prezența mucoasei gastrice heterotopice (ulcer peptic)
Diverticul Meckel – Diagnostic
• Ocluzia intestinală – 15-40%
• Invaginație ileoileală sau ileocolică
• Volvulus – diverticular sau enterodiverticular

• Diverticulită – 5-15%
• Prezența mucoasei gastrice sau pancreatice heterotopice
• Simptomatologie asemănătoare apendicitei

• Herniile Meckeliene (Littre)

• Diverticul Meckel în sacul unei hernii inghinale, femurale, ombilicale, Spigel

• Tumori
• Benigne – lipoame, fibroame, angioame, neurofibroame
• Maligne – adenocarcinom, sarcom, tumoră carcinoidă
Diverticul Meckel – Diagnostic
• De cele mai multe ori – diagnostic intraoperator

• Imagistică

• Scintigrafia cu Technetium-99m
• Vizualizează mucoasa gastrică

• Videocapsulă endoscopică
Scintigrafia cu Technetium-99m
Diverticul Meckel – Tratament
• Chirurgical – rezecția diverticulului
• Abord clasic sau laparoscopic

• Diverticulectomie
• Rezecția ansei ileale purtătoare de diverticul Meckel și anastomoză

• Descoperire incidentală a unui diverticul Meckel asimptomatic intraoperator

• Nu se recomandă rezecția acestuia în aceeași intervenție
Diverticul Meckel – Tratament
Diverticul Meckel – Abord laparoscopic
MALROTAȚIA
Malrotația
• Anomalii de rotație și fixare a intestinului fetal

• Rotația normală
• Fixarea joncțiunii duodenojejunale în hipocondrul stâng
• Fixarea cecului în fosa iliacă dreaptă

• Incidență – 1/6.000
Fixare normală intestinală
Malrotația – Clasificare
• Malrotația clasică – cea mai frecventă
• Rotație incompletă a anselor duodenojejunale și a anselor cecocolice
• Unghiul Treitz – la dreapta liniei mediane
• Cecul – jumătatea superioară a abdomenului
• Baza mezenterului este îngustă – risc crescut de volvulus

• Nonrotația
• Lipsa rotației intestinului fetal
• Intestin subțire la nivelul hemiabdomenului drept
• Colon la nivelul hemiabdomenului stâng
• Baza mezenterului este largă
Nonrotația
Malrotația – Clasificare
• Malrotația prearterială (duodenojejunală)
• Rotație și fixare normale ale cecului
• Unghiul Treitz nu este normal poziționat
• Există bride peritoneale în hipocondrul drept
• Baza mezenterului este largă

• Malrotația postarterială (cecocolică) – rotația inversă

• Cea mai rară formă
• Lipsa fixării colonului
• Bază largă a mezenterului
Rotație incompletă
Malrotația – Forme clinice
• Volvulusul acut

• Majoritatea – în prima lună de viață

• Vărsături bilioase
• Distensie abdominală
• Hemoragie digestivă inferioară
• Șoc, instabilitate hemodinamică, acidoză metabolică
• Risc de exitus ridicat
Malrotația – Forme clinice
• Volvulusul cronic
• Mai frecvent după vârsta de 2 ani
• Dureri abdominale cronice, recurente
• Malabsorbție
• Vărsături bilioase

• Malrotația la pacienți minim simptomatici

• Manifestări clinice extrem de estompate
• Diagnostic incidental
Malrotația – Forme clinice
• Obstrucție duodenală acută prin bride congenitale
• Vărsături bilioase
• Distensie abdominală în etajul abdominal superior
• Prezența bridelor Ladd – compresie extrinsecă duodenală

• Obstrucție duodenală cronică prin bride congenitale

• Vărsături bilioase
• Lipsa creșterii în greutate
• Dureri abdominale colicative
Malrotația – Forme clinice
• Rotația inversă cu obstrucție colonică
• Vărsături bilioase
• Dureri abdominale difuze
• Segment duodenojejunal situat anterior de vasele mezenterice superioare
• Compresie la nivelul colonului transvers (situat posterior)

• Hernie internă mezocolică

• Ocluzie intestinală recurentă și intermitentă
• Hernie mezenterică dreaptă sau stângă
Malrotația – Diagnostic
• Radiografia abdominală simplă
• Utilă în cazul unui volvulus

• Tranzitul esogastroduodenojejunal
• Unghiul duodenojejunal la dreapta liniei mediane

• Irigografia
• Poziție înaltă a cecului

• Ecografia abdominală
• Utilă în cazul unui volvulus
• Schimbarea poziției normale a vaselor mezenterice superioare (arteră și venă)
Radiografia abdominală simplă - Volvulus
Tranzitul esogastroduodenojejunal
Malrotația – Tratament
• Chirurgical
• Abord clasic sau laparoscopic

• Volvulus – urgență chirurgicală

• Tehnica Ladd
• Exteriorizarea intestinului volvulat și inspecția bazei mezenterului
• Devolvularea intestinului în sensul invers al acelor de ceasornic
• Secționarea bridelor peritoneale Ladd
• Lărgirea mezenterului intestinului subțire
• Apendicectomie
• Plasarea intestinului subțire și a duodenului în hemiabdomenul drept, iar colonul în
hemiabdomenul stâng
Malrotația – Tratament
Malrotația – Tratament
Malrotația – Tratament
Malformațiile anorectale
Malformațiile anorectale
• Malformații congenitale
• Cuprind o mare varietate de patologii ce implică
• Anusul
• Rectul
• Tractul genitourinar

• Incidența - 1 la 5000 nou-născuţi,

• Sexul masculin - 55-70% din cazuri
Malformațiile anorectale – Clasificarea Peña
• Băieţi
• Fistulă perineală (cutanată)
• Fistulă recto-uretrală
• Bulbară
• Prostatică
• Fistulă recto-vezicală
• Anus imperforat fără fistulă
• Atrezie rectală
• Fete
• Fistulă perineală (cutanată)
• Fistulă vestibulară
• Persistenţa cloacă
• Anus imperforat fără fistulă
• Atrezie rectală
Malformațiile anorectale – Clasificarea
Krickenbeck
• Introdusă în 2005

• Standard
• Clasificarea
• Tratamentul
• Urmărirea post-operatorie

• Forme clinice frecvente

• Variante regionale
Malformațiile anorectale
• 50-60% cazuri asociază alte malformații congenitale
• Cardiovasculare
• Defect septal atrial
• Persistența de canal arterial
• Tetralogia Fallot
• Defect septal ventricular

• Gastrointestinale
• Atrezie de esofag
• Malrotaţie intestinală
• Hernie diafragmatică
• Aganglionoză
Malformațiile anorectale
• Vertebrale • Tract genitourinar
• Agenezie de sacrum • Reflux vezico-ureteral
• Parţială • Agenezie renală
• Totală • Hipospadias
• Scolioză • Malformaţii uterine

• Spinale
• Siringomielie
• Meningomielocele
• Spina bifida
Malformațiile anorectale – Diagnostic
prenatal
• Ecografie prenatală
• 1-16% cazuri
• Trimestrul III de sarcină

• Anusul
• Margine circulară
• Hipoecogenă situată la nivelul perineului

• Atrezia anorectală
• Distensia rectului şi sigmoidului

• Oligoamnios
Malformațiile anorectale – Diagnostic clinic
• Se face imediat după naştere

• Examenului fizic urmăreşte

• Prezenţa sau absenţa orificiului anal
• Prezenţa orificiului vaginal şi uretral
• Existenţa şi localizarea exactă a fistulei
• Aspectul amprentei anale şi al şanţului interfesier
• Existenţa unei formațiuni tumorale la nivelul spaţiului presacrat
Malformațiile anorectale – Diagnostic clinic
• Sexul masculin - Fistula perineală

• Canal anal deschis anterior faţă de sfincterul extern

• Sfincter extern poziție normală
• Şanţ interfesier proeminent
• Amprentă anală profundă

• Defecte cutanate - malformaţiile de tip ”bucket-handle”

Malformațiile anorectale – fistula perineala
Malformațiile anorectale – fistula perineala
Malformațiile anorectale – Diagnostic clinic
• Sexul masculin - Fistula recto-uretrală

• Eliminare meconiu prin meatul ureteral

• Fistula tip bulbar

• Perineu de aspect normal
• amprentă anală, şant interfesier proeminente

• Fistula de tip prostatic

• regiunea perineală cu aspect plat
Malformațiile anorectale - recto-uretrală
Malformațiile anorectale - recto-uretrală
Malformațiile anorectale – Diagnostic clinic
• Sexul masculin - Fistula recto-vezicală

• Eliminare meconiu prin meatul ureteral

• Regiunea perineală cu aspect plat

• Sexul masculin – Agenezie anală fără fistulă

• Absenţa eliminării de meconium

• Absenţa orificiului anal
• Amprenta anală slab reperezentată
• Regiunea perineală cu aspect plat
Malformațiile anorectale – Fistula recto-
vezicală
Malformațiile anorectale – Agenezie anală
fără fistulă
Malformațiile anorectale – Diagnostic clinic
• Sexul feminin - Fistula perineală
• Defect similar celui descris la sexul masculin
• Fistula localizată între vestibul şi sfincterul anal

• Sexul feminin - Fistula vestibulară

• Rectul se deschide la nivelul vestibulului
Malformațiile anorectale – Fistula perineală
Fistula rectovestibulară
Malformațiile anorectale
Malformațiile anorectale – Diagnostic clinic
• Sexul feminin - Fistula vaginală

• Rectul se deschide la nivelul peretelui posterior vaginal

• Absenţa orificiului anal
• Prezenţa unui orificiu uretral normal
• Orificiu vaginal la nivelul căruia se identifică meconiu
• se elimină din interiorul vaginului, prin himen
Malformațiile anorectale – Diagnostic clinic
• Sexul feminin - Agenezie anală fără fistulă

• Absenţa eliminării de meconium

• Absenţa orificiului anal
• Amprenta anală slab reperezentată
• Regiunea perineală cu aspect plat
Malformațiile anorectale – Diagnostic clinic
• Sexul feminin - Persistenţa de cloacă

• Rectul, vaginul şi tractul urinar se unesc la nivelul unui canal comun

• Deschidere printr-un orificiu unic la nivel perineal
• Organe genitale externe de dimensiuni mici
• Perineul de aspect normal
Persistenţa de cloacă
Malformațiile anorectale – Diagnostic paraclinic
• Radiografia laterală de pelvis

• 24-36 de ore după naştere

• Aerul intestinal ajunge la nivelul rectului
• Pacient în decubit ventral cu pelvisul elevat
• Marker radioopac la nivelul perineului

• Distanţa dintre perineu şi aerul intrarectal

• Stabileşte tipul de tratament
• < 1 cm - indicaţie pentru anoplastie
Radiografia laterală de pelvis
Radiografia laterală de pelvis
Malformațiile anorectale – Diagnostic paraclinic
• Ecografia abdominală, ecocardiografie
• Alte malformații asociate (gastrointestinale, genitourinare, cardiace)

• Ecografie perineală
• măsoară distanţa dintre funtul de sac rectal şi tegumentul perineal

• CT abdominal
• anomalii vertebrale complexe
• prezenţa unui teratom presacrat
• evidenţierea comunicării recto-urogenitale

• IRM abdomino-pelvin
• nivelul fundului de sac rectal
• caracteristicile musculaturii sfincteriene
Ecografie perineală
IRM abdomino-pelvin
Malformațiile anorectale – Diagnostic diferențial
• Alte cauze ce determină absența eliminării meconiului

• Atrezia intestinală
• Boala Hirschsprung
• Sindromul dopului meconial
• Malrotație, volvulus
Malformațiile anorectale – Tratament
• Indicație chirurgicală
• Urgență amânată
• În primele 24-36 de ore

• Depinde de distanţa dintre perineu şi aerul intrarectal

• > 1 cm - indicaţie pentru colostomie
• < 1 cm - indicaţie pentru anoplastie
Malformațiile anorectale – Tratament
• Anorectoplastie sagitală posterioară - procedeul Peña
• Fistula perineală
• Fistula rectovestibulară
• Malformații anorectale fără fistulă
• Fistula rectouretrală tip bulbar

• Inițial colostomie
• 4-8 săptămâni anoplastie

• Abord laparoscopic
• Malformațiile anorectale cu fistulă rectovezicală
• Persistența de cloacă
Malformațiile anorectale – Tratament
Malformațiile anorectale – Tratament
Malformațiile anorectale – Tratament
Malformațiile anorectale – Tratament
Malformațiile anorectale – Tratament
Malformațiile anorectale – Abord laparoscopic
Malformațiile anorectale – Abord laparoscopic
Malformațiile anorectale – Evoluție postoperatorie
• Favorabilă
• Dilatațiile anale

• Complicații
• Prolapsul rectal
• Constipaţia
• Incontinenţa fecală
Boala Hirschsprung
Boala Hirschsprung
• Afecțiune congenitală a sistemului nervos enteric

• S12
• absența migrării cranio-caudale prolifării și diferențierii precursorilor celulelor
crestelor neurale enterice la nivelul tractului gastrointestinal

• Mai frecvent la băieți

• Incidență - 1/5000 de nou-născuți

Boala Hirschsprung
• Sindroamele asociate frecvent cu boala Hirschsprung
• Neurocristopatiile
• Neoplazia endocrină multiplă tipul 2A
• Neuroblastomul,
• Sindromul de hipoventilaţie congenitală centrală (sindrom Ondine)
• răspuns ventilator anormal la hipoxie şi hipercapnie
• secundar afectării atât a sistemului nervos autonom central, cât şi periferic
• Asocierea acestui sindrom cu boala Hirschsprung - sindrom Haddad
• Sindromul Shah Waardenburg
• anomalii pigmentare
• surditate senzorială
Boala Hirschsprung
• Sindroamele asociate bolii Hirschsprung

• Sindromul Mowat-Wilson (microcefalie, epilepsie, retard mental sever, anomalii

faciale)
• Sindromul Goldberg-Shprintzen (retard mental moderat, micro-cefalie,
polimicrogirie, dismorfii faciale caracteristice: hiper-telorism, nas proeminent, păr
rar)
• Sindrom Bardet-Biedl (retinopatie pigmentară progre-sivă, obezitate, hipogonadism,
involuţie renală, retard mental, polidactilie)
• Sindrom Smith-Lemli-Opitz (retard de creştere perinatal, microcefalie, retard mental
sever, dismorfism facial, hipospadias, sindactilie între degetele 2 şi 3 ale membrelor
inferioare)
• Sindromul hipoplazic cartilaj-păr (displazie metafizară, membre scurte, păr fin, rar şi
blond)
Boala Hirschsprung - Clasificare
• forma ultrascurtă (forma anală) – 13% cazuri
• porțiunea distală a rectului și canalul anal

• forma scurtă – 75 – 80% cazuri

• segmentul aganglionar nu depășește sigmoidul

• forma lungă – 15 – 20% cazuri

• zona de aganglionoză depăşeşte ca lungime sigmoidul
• cel mai frecvent până nivelul unghiului splenic

• forma totală – 2 – 15% cazuri

• afectarea întregului cadru colic
• Poate interesa și intestinul subțire
Boala Hirschsprung – Diagnostic clinic
• 80-90% din pacienți diagnosticați din perioada neonatală
• Întârzierea în eliminarea meconiului în primele 24-48 de ore după naștere

• A doua cauză de obstrucție intestinală la nou-născuți

• Distensie abdominală • Febră

• Abdomen dureros la palpare • Diaree
• Contur de ansă • Șoc septic - secundar enterocolitei
• Circulatia venoasă evidentă

• Semne de obstrucție intestinală

• Absența tranzitului
• Vărsături bilioase
• Inapetență
Boala Hirschsprung
Boala Hirschsprung – Diagnostic clinic
• La sugar
• Constipația
• Apare la câteva luni, o dată cu diversificarea
• Scaun la 3-4 zile
• Abdomen destins
• Hipotrofie staturoponderală

• Poate să apară tablou clinic

• ocluzie intestinală
• enterocolită
Boala Hirschsprung – Diagnostic clinic
• La copilul mare

• Constipația cronică
• Episoade de constipație ce alternează cu episoade de diaree
• Abdomen destins
• Meteorism generalizat
• Circulație venoasă colaterală
• Retard staturoponderal

• Tușeul rectal
• Canal anal îngustat
• Spastic
• Ampulă rectală goală
Boala Hirschsprung – Diagnostic paraclinic
• Investigații imagistice
• Manometriei anorectale
• Biopsiei rectale cu examinare imunohistochimică
Boala Hirschsprung – Diagnostic paraclinic
• Radiografia abdominală simplă
• Distensia cadrului colic

• Nivele hidroaerice
• în caz de ocluzie

• Prezentă unei semiluni gazoase subdiafragmatic -> pneumoperitoneu

• În caz de perforație

• Semne nespecifice
Boala Hirschsprung – Diagnostic paraclinic
Boala Hirschsprung – Diagnostic paraclinic
• Investigațiile radiologice cu substanță de contrast
• În stabilirea diagnosticului
• Zona de tranziție
• Segmentul colonic distal nedilatat
• Segmentul proximal mult dilatat
• Caracteristic pentru boala Hirschsprung
• raportul diametrul rectului/diametrul sigmoidului < 1
• zonă de tranziție îngustă
• contracții neregulate
• absența haustrațiilor
• persistența unei mici cantități de bariu la nivel colonului -> pe radiografie ulterioară
Boala Hirschsprung – Diagnostic paraclinic
• Investigațiile radiologice cu substanță de contrast

• Formele totale
• colon de calibru redus (aspect de microcolon)
• „question mark colon”
• zona de tranziție la nivelul ileonului
Boala Hirschsprung – Diagnostic paraclinic
Boala Hirschsprung – Diagnostic paraclinic
„Question mark colon”
Boala Hirschsprung – Diagnostic paraclinic
• Manometrie anorectală

• presiunea de la nivelul rectului și canalului anal

• reflexul inhibitor anorectal absent
• sfincterul intern nu se relaxează
Boala Hirschsprung – Manometrie anala
Boala Hirschsprung – Diagnostic paraclinic
• Biopsia rectală
• Diagnostic de certitudine
• Absenţa celulelor ganglionare
• Prezenţa fibrelor nervoase amielinice hipertrofiate

• Transmucos Lynn
• Retrorectal extramucos duhamel
• Biopsia pe ac fin

• Markeriul imunohistochimici frecvent - Calretinina

Boala Hirschsprung – Diagnostic diferenţial
• La nou-născut
• Alte cauze de întârzierea a eliminării meconiului
• ileus meconial
• atrezie de ileon sau colon
• Malrotație
• enterocolită ulceronecrotică
• malformații anorectale
• tulburări ale motilității intestinale
• cauze medicale (sepsis, tulburări hidroelectrolitice, hipotiroidism etc.)
Boala Hirschsprung – Diagnostic diferenţial
• La sugar
• Constipația cronică de altă etiologie
• Greșeli de alimentație – ingestie de lichide în cantitate mică
• Boală celiacă

• La copilul mare
• Constipație funcțională
• Tumori abdominale
• Hepatosplenomegalie
• Asciă de diverse cauze
Boala Hirschsprung – Tratament
• Tratament conservator

• decomprimarea tubului digestiv

• reechilibrare hidroelectrolitică
• inițierea unei terapii antibiotice cu spectru larg.
Boala Hirschsprung – Tratament
• În perioada neonatală
• Distensie abdominală importanță
• Perforație intestinală Colostomie
• Episoade repetate de enterocolită decompresie intestinală
• Forme de megacolon toxic
• Malnutriție severă

• La vârsta de 6 luni – 1 an -> intervenție chirurgicală definitivă

• Tratamentul chirurgical
• Rezecţia segmentului afectat
• Restabilirea continuităţii tubului digestiv
Boala Hirschsprung – Tratament
• Tehnica Swenson
• rezecția zonei de aganglionoză
• anastomoză coloanală terminoterminală
• Tehnica Duhamel
• rezecția zonei de aganglionoză
• coborârea colonului retrorectal, dar intrasfincterian
• Tehnica Soave
• rezecția rectului extramucos circular
• disecția mucoasei rectale până la nivelul anusului
• rezecția zonei de aganglionoză
• coborârea endorectală a colonului cu anastomoză
Boala Hirschsprung – Tehnica Swenson
Boala Hirschsprung – Tehnica Duhamel
Boala Hirschsprung – Tehnica Soave
Boala Hirschsprung – Tratament
• Tehnica De la Torre
• coborârea endorectală pe cale transanală
• Pentru formele rectosigmoidiene

• Tehnica Georgeson
• coborâre primară endorectală asistată laparoscopic
Tehnica De la Torre
Abord laparoscopic
Boala Hirschsprung – Complicații postoperatorii
• Enterocolitei - 32-42%

• Constipația - 28%
• rezecţia insuficientă a segmentului aganglionar
Vă mulțumesc!
STENOZA HIPERTROFICĂ DE
PILOR
Stenoza hipertrofică de pilor
• Una dintre cele mai întâlnite patologii chirurgicale la nou-născut și
sugar
• Incidența – 1-4/1000
• M:F – 4/1
• Factori de risc
• Istoric familial
• Sex
• Vârsta maternă
• Primul născut
Stenoza hipertrofică de pilor
Stenoza hipertrofică de pilor – Etiologie
• Cauză necunoscută

• Mai multe teorii

• Factori de creștere și peptide gastrointestinale
• Substanța P, EGF, TGF-฀, somatostatină, secretină, enteroglucagon, gastrină, etc.
• Deficit al inervației pilorice
• Deficit de oxid nitric
Stenoza hipertrofică de pilor – Diagnostic
• Simptomatologie
• Vărsături alimentare, nebilioase, în jet
• Apar la 14-21 zile de la naștere
• Postprandiale
• Agitație între mese
• Pot apărea vărsături în ”zaț de cafea”

• Stagnare în greutate, apoi scădere

• Constipație – scaune rare, sub formă de scibale
• Urini hipercrome, concentrate
Stenoza hipertrofică de pilor – Diagnostic
• Examen fizic
• Semne de deshidratare
• Pliu cutanat leneș, deprimarea fontanelei, mucoase uscate
• Dispariția bulei lui Bichat
• Față ”de bătrân”

• Abdomen suplu, nedureros

• Unde peristaltice gastrice vizibile
• Perioade de acalmie – se poate palpa ”oliva pilorică” (formațiune fermă, dură, mobilă, de
aprox. 2 cm, în epigastru)
Stenoza hipertrofică de pilor
Stenoza hipertrofică de pilor – Diagnostic
• Analize de laborator
• Alcaloză metabolică
• Hipocloremie, hiponatremie, hipopotasemie

• Imagistică
• Ecografie abdominală – hipertrofia pilorului
• Grosimea muscularei - > 4 mm
• Lungimea canalului piloric - > 16 mm
• Diametrul pilorului - > 14 mm

• Tranzit esogastric
• Canal piloric îngustat, filiform, alungit, situat central
• Dilatație gastrică, lichid de stază, evacuare întârziată
Stenoza hipertrofică de pilor – Ecografie
abdominală
Stenoza hipertrofică de pilor – Ecografie
abdominală
Stenoza hipertrofică de pilor – Tranzit baritat
Stenoza hipertrofică de pilor – Tranzit baritat
Stenoza hipertrofică de pilor – Diagnostic
• Diagnostic diferențial
• Cauze anatomice
• Duplicația de pilor
• Atrezia de pilor
• Diafragmul prepiloric
• Stenoza de duoden supravateriană
• Malpoziție cardiotuberozitară
• Cauze medicale
• Reflux gastroesofagian
• Gastroenterită
• Tulburări metabolice
• Intoleranța la proteinele din lapte de vacă
• Greșeli de alimentație
• Spasmul piloric
• Creșterea presiunii intracraniene
Stenoza hipertrofică de pilor – Tratament
• Preoperator
• Reechilibrare hidroelectrolitică
• Decompresie gastrică

• Chirurgical
• Urgență ”amânată” până la reechilibrarea hidroelectrolitică a pacientului
• Piloromiotomie extramucoasă Fredet-Ramstedt
• Abord clasic sau laparoscopic

• Incizie longitudinală la nivelul pilorului (aria avasculară)

• Disecția muscularei până la protruzia mucoasei

• Postoperator
• Diferite protocoale de reluare a alimentației orale
Stenoza hipertrofică de pilor – Tratament
Stenoza hipertrofică de pilor – Tratament
Stenoza hipertrofică de pilor – Tratament
Stenoza hipertrofică de pilor – Tratament
Stenoza hipertrofică de pilor – Evoluție
• Prognostic favorabil

• Pot persista vărsături în perioada imediat postoperatorie

• Vărsături la 3-4 zile postoperator

• Miotomie incompletă
• Perforație
• Necesită reintervenție
STENOZA ȘI ATREZIA DE
DUODEN
Stenoza și atrezia de duoden
• Cauză frecventă de ocluzie intestinală la nou-născut

• Incidență – 1/5.000 nou-născuți

• Mai frecventă la băieți

• >50% - malformații asociate

• 30% - trisomie 21
Stenoza și atrezia de duoden – Etiologie
• Obstrucție intrinsecă
• Defect de repermeabilizare a duodenului fetal în S11

• Obstrucție extrinsecă
• Defect în dezvoltarea structurilor adiacente
• Pancreas inelar
• Vena portă preduodenală
• Malrotație intestinală cu bridă Ladd (ligamentul hepatocolic)
• Duplicația de duoden
• Pseudochistul de coledoc
• Pensa aortomezenterică
Obstrucție extrinsecă – pancreas inelar
Stenoza și atrezia de duoden – Clasificare
• Obstrucție incompletă = stenoză
• De obicei implică DIII și DIV

• Obstrucție completă = atrezie

• Tip I (90%) – diafragm complet
• Tip II – cordon fibros
• Tip III – absența unui segment duodenal

• Nivelul obstrucției
• Supraampular
• subampular
Stenoza și atrezia de duoden – Clasificare
Stenoza și atrezia de duoden – Diagnostic
• Prenatal
• Ecografie fetală – L7 de gestație
• 2 structuri cu conținut lichidian (aspect de ”double-bubble”)

• Simptomatologie
• Obstacol supraampular – vărsături alimentare, nonbilioase
• Obstacol subampular – vărsături bilioase

• Obstacol complet – vărsături din prima zi de viață

• Obstacol incomplet – vărsături tardive
Ecografie fetală - „Double bubble”
Stenoza și atrezia de duoden – Diagnostic
• Examen fizic

• Semne de deshidratare
• Pliu cutanat leneș, fontanelă deprimată

• Abdomen excavat (lipsa aerării distale în cazul obstrucțiilor complete)

• Nu elimină meconiu; elimină glere

• Scădere în greutate
Stenoza și atrezia de duoden – Diagnostic
• Imagistică
• Radiografia abdominală simplă
• Semn patognomonic – ”double bubble”, ”taler de balanță”
• Absența pneumatizării intestinale distale (obstacol complet)

• Tranzit esogastroduodenal
• Diagnosticul formelor incomplete

• Ecografia abdominală
• Utilă în diagnosticul diferențial
Radiografie abdominală – „Double bubble”
Tranzit esogastroduodenal – stenoza
incompletă
Tranzit esogastroduodenal
Stenoza și atrezia de duoden – Diagnostic
• Diagnostic diferențial
• Alte stenoze sau atrezii intestinale
• Ileus meconial, peritonita meconială

• Obstacol supraampular
• Spasm piloric
• Stenoza hipertrofică de pilor (forme precoce)
• Diafragm prepiloric
• Malformații esocardiotuberozitare
Stenoza și atrezia de duoden – Tratament
• Chirurgical – abord clasic sau laparoscopic
• Atrezie – duodenoduodenoanastomoză sau duodenojejunoanastomoză

• Diafragm complet sau incomplet

• Duodenotomie longitudinală, excizia diafragmului, duodenorafie transversală

• Bridă Ladd – secționare bridei

• Obstrucții extrinseci (pancreas inelar, venă portă preduodenală, pensa

aortomezenterică)
• Duodenojejunoanastomoză transmezocolică
Duodenoduodenoanastomoză
Atrezie de duoden
Duodenoduodenoanastomoză
Duodenojejunoanastomoză
Abord laparoscopic
ATREZIILE JEJUNOILEALE
Atreziile jejunoileale
• Cea mai frecventă malformație congenitală a intestinului subțire

• Cauză majoră de ocluzie intestinală la nou-născut

• Incidență – 1/5.000 nou-născuți

• Mai frecventă la prematuri

• M/F – 1/1

• Etiologie – tulburări de vascularizație intestinală în viața fetală

Tulburări de vascularizație intestinală
Atreziile jejunoileale – Clasificare
• Stenoza jejunoileală
• Obstrucție incompletă
• Fără defect mezenteric
• Intestin de lungime normală

• Tip I – diafragm complet

• Continuitate aparentă a intestinului
• Intestin de lungime normală

• Tip II – cordon fibros

• Fără defect mezenteric
• Intestin de lungime normală
Atreziile jejunoileale – Clasificare
• Tip III – absența unui segment intestinal
• IIIa
• Discontinuitate intestinală
• Defect mezenteric
• Lungime intestinală redusă
• IIIb – aspect ”apple peel” sau ”Christmas tree”
• Defect mezenteric mare
• Ax vascular unic
• Lungime intestinală mult redusă

• Tip IV – atrezii multiple

Atreziile jejunoileale – Clasificare
Atreziile jejunoileale – Diagnostic
• Prenatal
• Ecografie fetală
• Anse intestinale dilatate
• Polihidramnios
• IRM fetal

• Semne și simptome
• Forme jejunale – ocluzie înaltă
• Vărsături bilioase precoce
• Nu elimină meconiu în primele 24 ore
• Abdomen normal sau ușoară distensie în etajul abdominal superior
Atreziile jejunoileale – IRM fetal
Atreziile jejunoileale – Diagnostic
• Semne și simptome

• Forme ileale – ocluzie joasă

• Distensie abdominală importantă, asimetrie
• Contur de ansă, peristaltică vizibilă
• Vărsături bilioase, ulterior cu conținut intestinal
• Nu elimină meconiu
Atreziile jejunoileale – Diagnostic
• Imagistică
• Radiografia abdominală simplă
• Nivele hidroaerice
• Obstrucție înaltă – aspect ”triple bubble”
• Absența pneumatizării distale (obstacol complet)

• Tranzit esogastroduodenal
• Diagnosticul formelor incomplete

• Irigografia – aspect de microcolon

Radiografie abdominală simplă
Radiografie abdominală simplă
Tranzit esogastroduodenal
Irigografie
Irigografie
Atreziile jejunoileale – Diagnostic
• Diagnostic diferențial

• Atrezie de colon
• Malrotație +/- volvulus
• Ileus meconial
• Duplicații chistice
• Hernie internă
• Ileus secundar sepsis-ului
• Aganglionoză colonică totală
Atreziile jejunoileale – Tratament
• Preoperator
• Decompresie prin sondă nazogastrică
• Reechilibrare hidroelectrolitică

• Chirurgical
• Anastomoză enteroenterală +/- enteroplastia capătului proximal
• Stomie – în funcție de locul atreziei, lungimea intestinului și starea generală
Atreziile jejunoileale tip I – Tratament
Atreziile jejunoileale tip I – Tratament
Atreziile jejunoileale tip IIIB
Atreziile jejunoileale tip IIIB
Atrezie intestinală multiplă (tip IV) asociată cu
atrezie intestinală tipul IIIb
Atreziile jejunoileale – Evoluție
• Prognosticul funcțional
• Localizarea atreziei
• Gradul de maturitate al intestinului
• Lungimea intestinului restant

• Lungimea normală a intestinului subțire la nou-născut – 250 cm

• < 100 cm – necesită nutriție parenterală (sindrom de intestin scurt)
ILEUSUL MECONIAL
Ileusul meconial
• Cea mai frecventă cauză de ocluzie intestinală la nou-născut
• 10-35% din cazuri

• Etiologie
• Obstacol intraluminal
• Meconiu vâscos și aderent la mucoasa intestinală
• Locul ocluziei – cel mai frecvent ileon-valvulă ileocecală
• Patognomonic pentru fibroza chistică
Ileusul meconial – Diagnostic
• Prenatal

• Ecografie fetală
• Formațiune intraluminală hiperecogenă
• Distensie intestinală
• Absența vizulizării veziculei biliare
Ileusul meconial – Ecografie prenatală
Ileusul meconial – Diagnostic
• Clinic
• Forme necomplicate
• Manifestările apar la 1-2 zile de viață
• Vărsături bilioase
• Distensie abdominală, contur de ansă, perete abdominal împăstat
• Absența eliminării meconiului
• Tușeu rectal – canal anal îngustat, meconiu vâscos și aderent

• Forme complicate
• Manifestările apar în primele 24 de ore de la naștere
• Semne de peritonită – distensie abdominală, edem și eritem de perete abdominal
• Vărsături bilioase
Ileusul meconial
Ileusul meconial – Diagnostic
• Imagistică
• Radiografia abdominală simplă
• Forme necomplicate
• Nivele hidroaerice, care nu sunt perfect orizontalizate, cu concavitatea superior

• Forme complicate
• Pneumoperitoneu
• Calcificări (peritonită antenatală)
• Imagine de pseudochist (perforație antenatală închisă)

• Irigografie
• Microcolon
• Poziția cecului (prezența malrotației)

• Diagnosticul fibrozei chistice

Radiografie abdominală simplă
Irigografie
Ileusul meconial – Diagnostic
• Diagnostic diferențial

• Atrezie de ileon
• Aganglionoză
• Sindromul dopului meconial
• Sindromul colonului stâng mic
• Anomalii de fixare și rotație
• Duplicații intestinale
• Hernii interne
Ileusul meconial – Tratament
• Forme necomplicate
• Conservator – 60-85% succes
• Clisme cu substanțe hiperosmolare (gastrografin)
• Per os – acetilcisteină, enzime pancreatice

• Complicații – perforații intestinale, șoc hipovolemic

• Chirurgical
• Eșecul (absența reluării tranzitului în 24-48 ore) sau complicații ale tratamentului conservator
• Malformații asociate (atrezii intestinale)

• Evacuare manuală
• Enterostomie (închiderea acesteia la 4-6 săptămâni)
• Rezecția segmentului atretic sau obstruat și anastomoză
Ileusul meconial – Tratament
• Forme complicate
• Chirurgical
• Rezecția segmentelor afectate și enterostomie
• Închiderea enterostomiei la 4-6 săptămâni

• Postoperator
• Tratamentul fibrozei chistice
Tipuri de enterostomii
PERITONITA MECONIALĂ
Peritonita meconială
• Peritonita chimică, aseptică

• Secundară unei perforații intestinale antenatale

• Prezența de meconiu în cavitatea peritoneală

• Incidență – 1/30.000 nou-născuți

• Etiologie
• Ileus meconial
• Atrezie de intestin subțire
• Volvulus de intestin subțire
Peritonita meconială – Clasificare
• Peritonita fibroadezivă
• Reacție fibroblastică intensă
• Agresiune chimică asupra peritoneului a enzimelor digestive
• Ocluzie intestinală prin aderențe
• Perforația este de obicei închisă

• Pseudochistul meconial
• Perforație neacoperită
• Pseudochist alcătuit din anse intestinale fixate

• Peritonită generalizată – cea mai frecventă

• Perinatal
• Anse intestinale aderente
Peritonita meconială – Diagnostic
• Prenatal

• Ecografie fetală
• Polihidramnios
• Ascită fetală
• Calcificări intraabdominale
• Anse intestinale dilatate
• Prezența pseudochistului
Ecografie prenatală - Calcificări
Ecografie prenatală – Pseudochist meconial
Ecografie prenatală
Peritonita meconială – Diagnostic
• Clinic
• Distensie abdominală
• Edem și eritem de perete abdominal
• Circulație venoasă colaterală
• Vărsături bilioase
• Întârziere în eliminarea meconiului
• Masă abdominală palpabilă

• Examinarea organelor genitale

• Edem scrotal/labial
• Calcificări intrascrotale
Peritonita meconială
Peritonita meconială
Peritonita meconială – Diagnostic
• Imagistică
• Radiografie abdominală simplă
• Calcificări difuze intraperitoneale
• Pneumoperitoneu (rar)
• Calcificări la nivel scrotal – patognomonic

• Diagnostic diferențial
• Malformații intestinale
• Aganglionoză
• Ileus meconial
• Malformații anorectale
Radiografie abdominală simplă
Peritonita meconială – Tratament
• Indicație de tratament chirurgical
• Ocluzie intestinală
• Perforație intestinală

• Tehnica chirurgicală – în funcție de aspectul intraoperator

• Rezecție cu anastomoză
• Drenaj peritoneal
• Enterostomii

• Prognostic favorabil
• Rata de supraviețuire – 90%
Peritonita meconială – Pseudochist meconial
Vă mulțumesc!
 Investigații imagistice și
funcționale ale aparatului urinar
Investigații imagistice
• Ecografia renovezicală

• Noninvazivă
• Costuri reduse
• Disponibilitate crescută
• Subiectivă (operator dependentă)

• Informații anatomice ale aparatului renourinar

Ecografia renovezicală
Investigații imagistice
• Urografia

• Utilitate limitată (interes istoric)

• Injectarea intravenoasă de substanță de contrast eliminată renal
• Iradiantă

• Informații anatomice și funcționale ale aparatului renal

Urografie
Investigații imagistice
• Cistografia micțională

• Presupune montarea unei sonde uretrovezicale

• Instilarea de substanță de contrast în vezica urinară
• Iradiantă

• Informații anatomice
• Vezica urinară
• Uretere (în caz de reflux vezicoureteral)
• Uretră
Cistografia micțională
Investigații imagistice
• Scintigrafia renală

• Injectarea intravenoasă a unui radiotrasor eliminat renal

• Iradiantă
• Poate necesita sedare
• Costuri ridicate

• Informații funcționale
• Rata filtrării glomerulare
• Funcția diferențială renală (poate stabili indicația chirurgicală)
Scintigrafia renală
Investigații imagistice
• Uro-RM

• Injectarea intravenoasă de substanță de contrast eliminată renal

• Neiradiantă
• Necesită sedare
• Costuri ridicate

• Informații anatomice și funcționale

Investigații imagistice
• Uro-CT

• Injectarea intravenoasă de substanță de contrast eliminată renal

• Iradiantă
• Poate necesita sedare
• Costuri ridicate

• Informații anatomice
Malformatii renale
Malformatii renale
• Anomalii de dezvoltare
• Displazia renală
• Hipoplazia renală
• Anomalii de număr
• Agenezia renala
• Rinichi supranumerar
• Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă
• Anomalii de fuziune
• Rinichiul in potcoava
• Ectopia renala incrucisata
Anomalii de dezvoltare
• Rinichiul displazic
• Tubuli renali primitivi
• Nu necesită conduită terapeutică
• 14% din cazuri – reflux vezico-ureteral contralateral

• Hipoplazia renală
• Rinichi normal conformat
• Dimensiuni scăzute
• Număr redus de nefroni
Anomalii de număr
• Agenezia renală unilaterală
• Incidența – 1/1.000 nou-născuți
• M/F – 2/1
• Asociată frecvent cu alte malformații congenitale – necesită screening
• Cardiovasculare, gastrointestinale, genitale, musculoscheletale
• Hipertrofia compensatorie a rinichiului contralateral
• 50% din cazuri – afectarea rinichiului contralateral
• Reflux vezicoureteral
• Sindrom de joncțiune pieloureterală
• Sindrom de joncțiune ureterovezicală
• Necesită investigații funcționale ale rinichiului contralateral
Agenezia renală unilaterală
Anomalii de număr
• Agenezia renală bilaterală
• Incidență – 1/4.800 nou-născuți
• M/F – 3/1
• Arterele renale şi ureterele sunt absente
• Vezica urinară nu este dezvoltată corespunzător

• Malformație incompatibilă cu viața

• 40% dintre copiii se nasc morţi
Anomalii de număr
• Rinichi supranumerar
• Anomalie rară (100 de cazuri)
• De mici dimensiuni
• Funcția renală redusă
• Frecvent asimptomatici
• Clinic
• Infecţii de tract urinar
• Dureri abdominale cronice
• Palparea unei mase pseudotumorale abdominale
Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă
• Rinichi care nu este situat în loja renală
• Incidență – 1/1.000 nou-născuți
• Forme
• Rinichi “iliac” – deasupra crestei iliace
• Rinichi “pelvin” – sub bifurcatia aortei
• Rinichi subdiafragmatic – superior de loja renală
• Rinichi toracic
• Diagnostic diferențial
• Ptoza renală – ureter de lungime normală, cudat
Ectopia renală simplă
Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă
• De obicei asimptomatica

• Diagnostic – imagistic
• Ecografie
• Scintigrafie
• IRM, CT

• 40% din cazuri – sindrom de jonctiune pieloureterala

• Necesita management chirurgical
Rinichi pelvin - IRM
Rinichi toracic - urografie
Rinichi toracic - CT
Ectopia renala
Anomalii de fuziune
• Rinichi “în potcoavă”
• 2 versanți uniți printr-un istm (90% din cazuri la polul inferior)

• 2/3 din cazuri

• Reflux vezicoureteral
• Duplicație ureterală
• Sindrom de joncțiune pieloureterală
• Rinichi displazic multichistic

• Risc crescut de tumori maligne

• Nefroblastom
• Carcinom renal
Rinichi in potcoava
Rinichi in potcoava - CT
Rinichi in potcoava - Scintigrafie
Rinichi in potcoava
Rinichi in potcoava - uroRMN
Anomalii de fuziune
• Ectopia renală încrucișată
• Rinichi situat de partea cealaltă față de implantarea ureterului în vezica

• Forme
• Cu fuziune – rinichi în ”S” sau ”L”
• Fără fuziune

• Frecvent asociază și alte malformații congenitale

• Cardiace, musculoscheletale, genitale, gastrointestinale, anorectale, etc.
Ectopie renala
Ectopie renala - uroRMN
Displazia renală multichistică
Displazia renală multichistică
• Cea mai frecventă cauză de masă renală chistică la nou-născuți

• Parenchim renal înlocuit de multiple chiste

• Mărime variabilă
• Grupate ca un “ciorchine de struguri”

• Diagnostic stabilit antenatal – ecografie fetală

• Afectarea bilaterală – incompatibilă cu viața extrauterină

Displazie multichistica
Displazie multichistica
Displazie multichistica – ecografie
Displazie multichistica – ecografie
Displazia renală multichistică
• Diagnostic diferențial
• Sindromul de joncțiune pieloureterală
• Chist central
• Conservarea formei renale
• Parenchim vizibil
• Management conservator
• Reevaluare ecografică la 6 luni
• Monitorizarea tensiunii arteriale
• Risc de degenerare malignă
• Nefrectomie (abord clasic sau laparoscopic)
Sindromul de joncțiune
pieloureterală
SJPU
• Evacuarea urinii din bazinet în ureter
• Inadecvată, îngreunată
• Distensie hidrostatică a bazinetului și a calicelor
• Afectarea progresivă a funcției renale

• Cea mai frecventă malformație obstructivă renală

• Incidență – 1/1.250 nou-născuți

• M/F – 2/1
SJPU
SJPU
• Clasificare anatomopatologică

• Intrinsecă
• Cel mai frecvent
• Lipsa repermeabilizării ureterului proximal în viața intrauterină
• Alte cauze – valvă ureterală, polip ureteral, leiomiom ureteral

• Extrinsecă
• Malrotație renală – angularea ureterului pe bazinet
• Vas polar inferior anterior de joncțiunea pieloureterală
SJPU – Diagnostic
• Simptomatologie
• Infecții de tract urinar
• Dureri abdominale, greață, vărsături, hematurie (copiii mai mari)

• Imagistică
• Diagnostic antenatal – ecografie fetală

• Ecografie renovezicală
• Scintigrafia renală – funcția renală (poate stabili indicația chirurgicală)
• Cistografia renală – excluderea refluxului vezicoureteral
SJPU - nefrograma
SJPU - ecografie
SJPU - ecografie
SJPU - ecografie
SJPU - urografie
SJPU
SJPU si RVU - cistografie
SJPU – uroCT
SJPU – Clasificare (aspect ecografic)
• Grad 0 – fără dilatație bazinetală

• Grad 1 – dilatarea bazinetului

• Grad 2 – dilatarea accentuată a bazinetului, fără dilatarea calicelor

• Grad 3 – dilatarea bazinetului și a calicelor; parenchim renal normal

• Grad 4 – dilatarea bazinetului și a calicelor; afectarea parenchimului

SJPU – Management
• Indicații de tratament chirurgical
• SJPU simptomatic (dureri abdominale, ITU recidivante, etc.)

• Agravarea hidronefrozei (ecografic)

• Diminuarea funcției renale (scintigrafic)

• Conservator
• SJPU grad 1-2
• Monitorizare ecografică la intervale de 3-6 luni
SJPU – Management
• Chirurgical – Pieloplastia Hynes-Anderson

• Cea mai utilizată tehnică

• Presupune rezecția zonei de stenoză și anastomoză pielo-ureterală

• Abord deschis sau minim-invaziv (laparoscopic sau robotic)

SJPU – pieloplastie
Vă mulțumesc!
 Investigații imagistice și
funcționale ale aparatului urinar
Investigații imagistice
• Ecografia renovezicală

• Noninvazivă
• Costuri reduse
• Disponibilitate crescută
• Subiectivă (operator dependentă)

• Informații anatomice ale aparatului renourinar

Ecografia renovezicală
Investigații imagistice
• Urografia

• Utilitate limitată (interes istoric)

• Injectarea intravenoasă de substanță de contrast eliminată renal
• Iradiantă

• Informații anatomice și funcționale ale aparatului renal

Urografie
Investigații imagistice
• Cistografia micțională

• Presupune montarea unei sonde uretrovezicale

• Instilarea de substanță de contrast în vezica urinară
• Iradiantă

• Informații anatomice
• Vezica urinară
• Uretere (în caz de reflux vezicoureteral)
• Uretră
Cistografia micțională
Investigații imagistice
• Scintigrafia renală

• Injectarea intravenoasă a unui radiotrasor eliminat renal

• Iradiantă
• Poate necesita sedare
• Costuri ridicate

• Informații funcționale
• Rata filtrării glomerulare
• Funcția diferențială renală (poate stabili indicația chirurgicală)
Scintigrafia renală
Investigații imagistice
• Uro-RM

• Injectarea intravenoasă de substanță de contrast eliminată renal

• Neiradiantă
• Necesită sedare
• Costuri ridicate

• Informații anatomice și funcționale

Investigații imagistice
• Uro-CT

• Injectarea intravenoasă de substanță de contrast eliminată renal

• Iradiantă
• Poate necesita sedare
• Costuri ridicate

• Informații anatomice
Malformatii renale
Malformatii renale
• Anomalii de dezvoltare
• Displazia renală
• Hipoplazia renală
• Anomalii de număr
• Agenezia renala
• Rinichi supranumerar
• Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă
• Anomalii de fuziune
• Rinichiul in potcoava
• Ectopia renala incrucisata
Anomalii de dezvoltare
• Rinichiul displazic
• Tubuli renali primitivi
• Nu necesită conduită terapeutică
• 14% din cazuri – reflux vezico-ureteral contralateral

• Hipoplazia renală
• Rinichi normal conformat
• Dimensiuni scăzute
• Număr redus de nefroni
Anomalii de număr
• Agenezia renală unilaterală
• Incidența – 1/1.000 nou-născuți
• M/F – 2/1
• Asociată frecvent cu alte malformații congenitale – necesită screening
• Cardiovasculare, gastrointestinale, genitale, musculoscheletale
• Hipertrofia compensatorie a rinichiului contralateral
• 50% din cazuri – afectarea rinichiului contralateral
• Reflux vezicoureteral
• Sindrom de joncțiune pieloureterală
• Sindrom de joncțiune ureterovezicală
• Necesită investigații funcționale ale rinichiului contralateral
Agenezia renală unilaterală
Anomalii de număr
• Agenezia renală bilaterală
• Incidență – 1/4.800 nou-născuți
• M/F – 3/1
• Arterele renale şi ureterele sunt absente
• Vezica urinară nu este dezvoltată corespunzător

• Malformație incompatibilă cu viața

• 40% dintre copiii se nasc morţi
Anomalii de număr
• Rinichi supranumerar
• Anomalie rară (100 de cazuri)
• De mici dimensiuni
• Funcția renală redusă
• Frecvent asimptomatici
• Clinic
• Infecţii de tract urinar
• Dureri abdominale cronice
• Palparea unei mase pseudotumorale abdominale
Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă
• Rinichi care nu este situat în loja renală
• Incidență – 1/1.000 nou-născuți
• Forme
• Rinichi “iliac” – deasupra crestei iliace
• Rinichi “pelvin” – sub bifurcatia aortei
• Rinichi subdiafragmatic – superior de loja renală
• Rinichi toracic
• Diagnostic diferențial
• Ptoza renală – ureter de lungime normală, cudat
Ectopia renală simplă
Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă
• De obicei asimptomatica

• Diagnostic – imagistic
• Ecografie
• Scintigrafie
• IRM, CT

• 40% din cazuri – sindrom de jonctiune pieloureterala

• Necesita management chirurgical
Rinichi pelvin - IRM
Rinichi toracic - urografie
Rinichi toracic - CT
Ectopia renala
Anomalii de fuziune
• Rinichi “în potcoavă”
• 2 versanți uniți printr-un istm (90% din cazuri la polul inferior)

• 2/3 din cazuri

• Reflux vezicoureteral
• Duplicație ureterală
• Sindrom de joncțiune pieloureterală
• Rinichi displazic multichistic

• Risc crescut de tumori maligne

• Nefroblastom
• Carcinom renal
Rinichi in potcoava
Rinichi in potcoava - CT
Rinichi in potcoava - Scintigrafie
Rinichi in potcoava
Rinichi in potcoava - uroRMN
Anomalii de fuziune
• Ectopia renală încrucișată
• Rinichi situat de partea cealaltă față de implantarea ureterului în vezica

• Forme
• Cu fuziune – rinichi în ”S” sau ”L”
• Fără fuziune

• Frecvent asociază și alte malformații congenitale

• Cardiace, musculoscheletale, genitale, gastrointestinale, anorectale, etc.
Ectopie renala
Ectopie renala - uroRMN
Displazia renală multichistică
Displazia renală multichistică
• Cea mai frecventă cauză de masă renală chistică la nou-născuți

• Parenchim renal înlocuit de multiple chiste

• Mărime variabilă
• Grupate ca un “ciorchine de struguri”

• Diagnostic stabilit antenatal – ecografie fetală

• Afectarea bilaterală – incompatibilă cu viața extrauterină

Displazie multichistica
Displazie multichistica
Displazie multichistica – ecografie
Displazie multichistica – ecografie
Displazia renală multichistică
• Diagnostic diferențial
• Sindromul de joncțiune pieloureterală
• Chist central
• Conservarea formei renale
• Parenchim vizibil
• Management conservator
• Reevaluare ecografică la 6 luni
• Monitorizarea tensiunii arteriale
• Risc de degenerare malignă
• Nefrectomie (abord clasic sau laparoscopic)
Sindromul de joncțiune
pieloureterală
SJPU
• Evacuarea urinii din bazinet în ureter
• Inadecvată, îngreunată
• Distensie hidrostatică a bazinetului și a calicelor
• Afectarea progresivă a funcției renale

• Cea mai frecventă malformație obstructivă renală

• Incidență – 1/1.250 nou-născuți

• M/F – 2/1
SJPU
SJPU
• Clasificare anatomopatologică

• Intrinsecă
• Cel mai frecvent
• Lipsa repermeabilizării ureterului proximal în viața intrauterină
• Alte cauze – valvă ureterală, polip ureteral, leiomiom ureteral

• Extrinsecă
• Malrotație renală – angularea ureterului pe bazinet
• Vas polar inferior anterior de joncțiunea pieloureterală
SJPU – Diagnostic
• Simptomatologie
• Infecții de tract urinar
• Dureri abdominale, greață, vărsături, hematurie (copiii mai mari)

• Imagistică
• Diagnostic antenatal – ecografie fetală

• Ecografie renovezicală
• Scintigrafia renală – funcția renală (poate stabili indicația chirurgicală)
• Cistografia renală – excluderea refluxului vezicoureteral
SJPU - nefrograma
SJPU - ecografie
SJPU - ecografie
SJPU - ecografie
SJPU - urografie
SJPU
SJPU si RVU - cistografie
SJPU – uroCT
SJPU – Clasificare (aspect ecografic)
• Grad 0 – fără dilatație bazinetală

• Grad 1 – dilatarea bazinetului

• Grad 2 – dilatarea accentuată a bazinetului, fără dilatarea calicelor

• Grad 3 – dilatarea bazinetului și a calicelor; parenchim renal normal

• Grad 4 – dilatarea bazinetului și a calicelor; afectarea parenchimului

SJPU – Management
• Indicații de tratament chirurgical
• SJPU simptomatic (dureri abdominale, ITU recidivante, etc.)

• Agravarea hidronefrozei (ecografic)

• Diminuarea funcției renale (scintigrafic)

• Conservator
• SJPU grad 1-2
• Monitorizare ecografică la intervale de 3-6 luni
SJPU – Management
• Chirurgical – Pieloplastia Hynes-Anderson

• Cea mai utilizată tehnică

• Presupune rezecția zonei de stenoză și anastomoză pielo-ureterală

• Abord deschis sau minim-invaziv (laparoscopic sau robotic)

SJPU – pieloplastie
Vă mulțumesc!