77. Demenţa în boala Altzheimer, demenţa vasculară, în boala Pick.

Etiologia bolii Alzheimer nu este cunoscută până în prezent.

Clinica. Debutul bolii Alzheimer se produce la vârsta de 55-56 ani, lent cu o perturbare din ce în ce mai
pronunţată a memoriei. Boala se manifestă clinic prin demenţa totală. La început se observă scăderea me-
moriei de tipul amneziei anteroretrogradă, cu scăderea judecăţii şi a raţionamentului, în debutul bolii,
nucleul personalităţii se păstrează. Bolnavul uită cum îi cheamă pe copii, fraţi, vecini, pierde orientarea în
spaţiu. Pentru aceşti bolnavi este caracteristic sindromul afazo-aproxia-gnostic.
Afazia este de tip senzorial, bolnavul dă răspunsuri la întrebări pa-rafazice. Apare iteraţia verbală sub
formă de ecolalie, polilalie şi logo-clonie. Limbajul bolnavului devine neînţeles. Aproxia se evidenţiază prin
pierderea unor gesturi: a se îmbrăca, a se dezbrăca. Totodată se deformează scrisul. Bolnavii scriu diferite
ieroglife de sus în jos, pe verticală. Apar dereglări spaţiale tot mai grave. Bolnavii rătăcesc pe străzi, pătrund
în clădiri străine, nu nimeresc în sală sau în patul lor, devin neliniştiţi, anxioşi, agitaţi, turbulenţi. Se observă
o agnozie atipică a culorilor, a formelor, fizionomiilor. Deseori la bolnavii se observă crize de tip
parkinsonian şi epileptice. Patanatomic şi histologic există un grad de pierderea a celulelor în cele trei
straturi corticale externe, cu o proliferare a astrocitelor cu o glioză fibroasă crescută şi cu o contractare a
arborelui dentric. Microscopia electronică arată că plăcile senile au un nucleu amiloid înconjurat de neuroni
anormali (Roth, 1986). Au fost găsite anomalii neurofiziologice atât la nivelul nervilor periferice, cât şi la
nivelul emisferilor cerebrale, ceea ce sugerează o posibilă afectare generală a sistemului nervos (Levy,
1970).
Diagnosticul se stabileşte prin examinarea clinicii, pneumoencefa-lografic. Pneumoencefalografia arată
atrofii corticale difuze şi o hidro-cefalie internă cu dilatare ventriculară în regiunea polului posterior şi a
răspântiei ventriculare. Pe encelălogramă se observă ritm lent 4-5 c/s, pe fondul căruia apar unde lente
polimorfe 1,5-3 c s cu o amplitudine de 70-100 microvolţi.
Deosebim următoarele variante ale demenţei Alzheimer.
Demenţa cu debut timpuriu. Se caracterizează prin declanşarea până la 65 ani cu o evoluţie rapidă a
simptomelor: afazie, agrafie, alexie, aproxie.
Demenţă cu debut tardiv. Demenţa la vârsta de 70 ani sau mai târziu. Dereglările de memorie
evoluează lent, mai târziu apar afazia, aproxia.
Demenţa de tip mixt. Prezintă o simptomatică polimorfă cu simptomul demenţei Alzheimer şi a
demenţei vasculare.
Demenţa vasculară (tulburările psihice de natură vasculară, aterosclerotică)
Demenţa vasculară se dezvoltă lent cu diferite simptome nevrotice, psihotice, somatice. Primele
dereglări se caracterizează printr-o astenie fizică şi intelectuală cu scăderea capacităţii de muncă. Apare o
cefalee cu senzaţii de „greutate", „apăsare", „de arsură", „de cască" occipitală sau frontală. Cefalee pulsatilă
de aspect migrenos. Se aud diferite zgomote în creier, se văd steluţe în ochi, apar crize vestibulare
vertiginoase cu greţuri şi vomă. Un simptom precoce este insomnia, care se manifestă prin reducerea orelor
de somn cu dificultăţi de adormire şi trezire în timpul nopţii. Somnul este întrerupt, cu coşmaruri, uneori
fobii de a dormi (agrinofobie) sau o frică de a muri în somn. Se observă scăderea capacităţii de fixare prin
tulburare de concentrare, labilitate instabilă şi mobilitate exagerată a atenţiei. Totodată se dereglează
memoria. Apar amnezii de fixare, dismnezii, dificultăţi în reproducerea de nume a unei persoane, a unui
oraş, a unei ţări, străzi, în denumirea obiectelor. Alţi bolnavi nu pot stabili o cronologie concretă a faptelor
trăite, uită de lucruri puse undeva.
Dereglările de gândire se manifestă prin scăderea proceselor intelectuale: apare conservatismul,
stereotipul vieţii, monotonia, rigiditatea psihică. Emoţiile devin mai labile, cu reacţie de agresivitate şi auto-
apărare. In perioada dezvoltării demenţei vasculare, când irigarea cu sânge şi oxigenarea creierului este
perturbată, apar diferite sindroame psihopatologice:
1. Sindromul anxios-depresiv. Se caracterizează printr-o tonalitate afectivă depresivă însoţită de
anxietate. Se poate manifesta la nivel nevrotic sau psihotic cu idei delirante ipohondrice sau de autoacuzare.
Se observă labilitate emoţională cu plâns spasmotic.
2. Sindromul de confuzie, însoţit de halucinaţii vizuale de tip oneroic. Poate tl tranzitoriu sau
permanent, persistând zile sau săptămâni. Pe fondul confuziv pot apărea idei delirante de urmărire, de
persecuţie.
3. Sindromul halucinator delirant se manifestă prin halucinaţii auditive, olfactive, cenestetice, cu idei
delirante de urmărire, persecuţie, gelozie, uneori cu simptome de automatism mintal. Se dezvoltă demenţa
vasculară pronunţată cu un defect mnezic progresiv, labilitate emoţională, stereotipie idiativă, gândire
vâscoasă cu deformarea cuvintelor, frazelor. Pot fi prezente şi unele semne neurologice: pareze, plegii,
aproxii, agnozii, sindromul parkinsonian, sindromul pseudobulbar cu râs şi plâns spasmotic. Sunt prezente
reflexele patologice: Babinski, hiperreflexivitate osteotendinoasă.
Deosebim mai multe variante de demenţă vasculară.
Demenţa vasculară cu debut acut. Se dezvoltă la câteva săptămâni după un accident vascular cerebral.
Este afectată în principal memoria: apar amnezii de fixare, anterograde cu depresiune amnezică şi tendinţă
compensatorie. Păstrarea relativă a nucleului personalităţii permite bolnavului un comportament adecvat,
însă uneori, în stare de agitaţie anxioasă, se decompensează.
Demenţa multinfarct. Este cea mai frecventă (50%) variantă, caracterizată prin demenţă lacunară şi
diferite tulburări mnezice. Bolnavul poate uita numele unuia din copiii său, dar îşi aminteşte numele unui
prieten. Evoluţia este lentă, dar constant progresivă, cu staţiuni îndelungate la un anumit stadiu de prăbuşire
intelectuală.
Demenţa vasculară subcorticală caracterizată prin atrofia substanţei albe, însoţită de diminuarea
progresivă a funcţiilor intelectuale, variaţii ale dispoziţiei, logoree, nelinişte motorie, demenţă accentuată
însoţită de simptome neurologice piramidal-extrapiramidale, dereglări afazice, epileptice de tip jaksonian
sau generalizat.
Demenţa vasculară mixtă corticală şi subcorticală. Apare la vârsta de 70 ani şi este greu de diferenţiat
de demenţa senilă. Constă în combinarea simptomelor demenţiale şi corticale în focar ce prezintă afazie,
agnozie, agrafie. în debutul bolii predomină simptomele de demenţă presenilă, mai târziu cele de
ateroscleroză cerebrală.

Demenţă în boala Pick - Prezintă un proces degenerativ cerebral, cu atrofie frontală şi temporală, uneori şi
parietală. Debutul bolii se produce la 45-50 ani, iar evoluţia ei durează 5-10 ani. Clinica bolii depinde de
localizarea atrofiei creierului, în debutul bolii se constată tulburări de memorie şi atenţie, inactivitate,
sărăcirea limbajului, demenţă globală şi progresivă. în localizarea procesului atrofie la nivelul lobilor
frontali, la bolnavi apare astenia, apatia, abulia, scade activitatea psihicului, se dereglează limbajul care
devine neînţeles. Localizarea procesului atrofie la nivelul lobilor orbitali se manifestă printr-o stare de
excitaţie motorie cu euforie pronunţată cu scăderea simţului critic, dar cu păstrarea memoriei şi orientării în
spaţiu. Când procesul atrofie se află la nivelul lobilor temporali, apar stereotipia limbajului, scăderea
simţului critic, dereglări de gândire. In general, se observă scăderea capacităţilor intelectuale tară afectarea
pronunţată a memoriei. Brusc apar dereglări de gândire, fiind afectate cele mai complicate procese de
asociaţie. Apar deseori elemente pseudoparaliticc cu dereglarea limbajului, care devine mai sărac, se observă
o stereotipie a cuvintelor: „Cum te simţi? Bine". „Câţi ani ai? Bine". Cu timpul apare mutismul, bolnavii nu
vorbesc. Odată cu dereglarea limbajului se observă şi sleriotipia scrisului, în starea terminală a bolii
bolnavul este inert şi caşectic.
în stabilirea diagnosticului de mare importanţă este encefalogralia care evidenţiază dilatarea coarnelor
ventriculare anterioare (frontale), precum şi a porţiunii anterioare a coarnelor ventriculare temporale. Elec-
troencefalografia indică un traseu electric hipovoltat. Anatomopatologic se constată atrofia cerebrală
frontală. I listopatologic, leziunile neuronale constau în atrofia nucleului celular, cu deplasarea acestuia la
periferie.