II.

3 FIZIOPATOLOGIE

Leziunea patognomonică în maladia Dupuytren este reprezentată de nodul, acesta

fiind descris prima dată de către J. Vernon Luck în 1959. El reprezintă sediul procesului de
contractură, existând frecvent multipli noduli palmari, localizați proximal sau distal de
pliurile de flexie palmară și care se transformă ulterior în corzi fibroase.

Modificările fiziopatologice observabile în maladia Dupuytren sunt variabile:

-de la apariția câtorva noduli sau adâncituri în palmă

-la forme severe de contracturi care implică felexia stransă AIFP , AMF

-sau chiar extinderea pe o suprafată mare a nodulilor, a corzilor fibroase și cu alte

modificări cutanate.[Irinel Popescu & Ioan Lascăr, 2008]

Tot Luck a împărțit boala Dupuytren în 3 stadii evolutive: proliferativ, involuțional

și residual, stadia care prezintă corelați clinice, histologice și biochimice.

1.Stadiul proliferativ (precoce) se definește prin:

 Clinic – apariția nodulilor la nivel palmar sau digital;

 Histologic – proliferarea fibroblastelor imature.

2. Stadiul involuțional (activ) se definește prin:

 Clinic – tegumentele devin aderente la fascie. Primul semn de contractură este

reprezentat de dezvoltarea unor corzi fibroase proximal de nodul care la extensia
activă a palmei și degetelor vor determina albirea pielii deasupra lor;
 Histologic –miofibroblaștii se aliniază de-a lungul liniilor de tensiune și are loc
începerea contracturii. Miofibroblastul reprezintă un fibroblast care conține
microfilamente intracitoplasmatice asemănatoare celulelor musculare netede.
Aceste microfilamente conțin actină cu activitate contractilă. Ciclul de viață a unui
miofibroblast este de 4- 6 luni;
 Biochimic – crește colagenul de tip 3,5 și glicozaminoglicanii.

3. Stadiul rezidual (avansat) se definește prin:

 Clinic – dezvoltarea corzilor fibroase contractile va determina falsa dispariție a

nodulilor .Apar retracții în flexie AMF și AIFP;
  Histologic – predomină benzile groase de colagen orientate preponderent
longitudinal.Țesutul patologic se aseamană cu cel al tendonului;
 Biochimic – schimbarea raportului dintre colagen cu creșterea tipului 3 și scaderea
tipului 1.[Tomasek, et al,1999]

Boala Dupuytren este o suferință a structurilor existente în mod fiziologic, nu o

construcție patologică supraadaugată. În cadrul unei fascii normale, fibrele
transvesale,verticale și longitudinale alunecă unele față de altele. În Maladia Dupuytren ele
aderă unelele față de celelalte.

Pentru a explica apariția bolii au fost descrise o serie de mecanisme patogenice:

 Pimul are la bază procese proliferative celulare.

Celulele implicate în apariția bolii Dupuytren deriva din pericite, acestea fiind stimulate de
hipoxia determinată de ocluzia la nivelul microcirculației.Ele sunt de tip fibroblaști-
prezenți precoce în nodul și miofibroblaști - prezenți în stadiul de contracție și care provin
prin modificarea funcțională a fibroblaștilor.
Colagenul este similar cu cel din țesuturile de reparație, de granulație, cicatrici și anume –
colagen de tip 3 embrionar. Practic există o inversare a raportului normal (în care
predomină colagenul de tip1) existând într-o proporție mult mai mare colagen de tip 3 față
de cel de tip 1.

În urma studiilor s-a dovedit că și radicalii liberi au un rol important în stimularea

proliferării fibroblaștiilor.

 Al doilea mecanism patogenic are la bază procesul mecanic.

Boala Dupuytren pare să urmeze diferite traiecte determinate de liniile de tensiune

longitudinale. Fibroblastele răspund atât la stimuli chimici, citochine, factori de creștere,
cât și la stimulare mecanică. Răspunsul față de acești stimuli fiind reprezentat de un
process de remodelare patologică. .[Irinel Popescu & Ioan Lascăr, 2008]

II.4 ANATOMIE PATOLOGICĂ

În Maladia Dupuytren complexul fascial palmar suferă modificări prin care este
înlocuit treptat de țesut fibros. Are loc astfel o afectare preponderentă a straturilor fasciale
palmare longitudinale. Benzile suple în mod normal se îngroasă și devin bride deformante
care determină contractură AMF, AIFP și ocazional AIFD.

La nivelul palmei, bandeletele pretendinoase se transformă în bride pretendiniase

care determină retracția în flexie și apariția contracturii AMF. Brida pretedinoasă se
continuă până la nivelul falangei II , determinând apariția corzii centrale. Aceasta nu
distorsionează traseul pediculilor vasculonervoși și este aderentă la piele.

La nivelul degetelor McFarlane a indentificat 4 tipuri de bride care determină

contrctura AIFP:

 Brida digital centrală – ea reprezintă o extensie a corzilor (bridelor) pretendinoase

și este principala cauză de contractură AIFP. Frecvent nu distorsionează traseul
pachetului vasculo-nervos.
 Bridele laterale – care se formează prin îngroșarea tecilor digitale laterale, acestea
aderă de piele sau de teaca tendoanelor prin intermediul ligamentului Grayson și
sunt frecvent asociate cu bride nanatorii. Contribuie la contracția în flexie AIFP și
posibil și la cea AIFD.
  Bridele spirale – rezultă din îngroșarea bandeletelor spiralate. Încep proximal,
asemanator corzilor pretendinoase și trec dorsal de pachetul vasculo-nervos apoi
continuă lateral de pedicul implicând teaca digitală laterală ca în final să se
superficializeze inserându-se pe teaca flexorilor sau pe a doua falangă. Îngroșarea și
scurtarea progresivă va determina contractura în flexie a AIFP. Frecvent în acest tip
de bridă se întalnește deplasarea proximală, superficială și spre linia mediană a
degetului a pachetului vasculo-nervos devenind astefel susceptibil lezării în timpul
intervenției chirurgicale.
 Brida retrovasculară – derivă din structurile retrovasculare ( banda retrovasculara și
ligamentul Cleland) pornind de la nivelul periostului F1( falangei 1) și trecând apoi
distal, profund de pediculul vasculonervos însă superficial de ligamenul Cleland ,
inserându-se în final pe falanga distală și determinând contractură în flexie AIFP și
AIFD.

Frecvent implicat este și ligamentul nanator din care se dezvoltă coarda natatorie,
determinând astfel contractura spaţiilor membranoase al doilea, al treilea şi al patrulea.
Coarda se extinde de-a lungul feţei lateral-dorsale a degetelor adiacente.