Referat pe tema

“Cardiomiopatii non-
ischemice”

Efectuat : studenta gr. M1462

Obrintetchi Ana
 Definiție
Cardiomiopatiile non-ischemice (2008 AHA) : sunt un grup heterogen
de boli caracterizate prin afectarea inițială și predominantă miocardului
cu excluderea afectării secundare : valvulopatiilor, bolilor pericardice,
cardiopatiei ischemice, HTA sistemice, HTA pulmonare și malforma-
tiilor congenitale.
Clasificare
Din punct de vedere morfofuncțional in:
-CMP dilatative (congestive)
-CMP hipertrofice
-CMP restrictive (infiltrative - restrictive)

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICĂ
Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) este o afecțiune miocardică
primară,frecvent familială,cu o expresie fenotipică heterogenă,fiziopatologie
unică și evoluție variată, caracterizată prin prezența hipertrofiei ventriculului
sting în absența condițiilor asociate care ar putea-o explica (hipertensiune
arterială,stenoză aortică,anumite forme de cord al atletului). De-a lungul
timpului afecțiunea a avut o serie de denumiri, la care s-a renunțat pe măsură
ce au fost elucidate mecanismele etiopatogenice și fiziopatologice implicate
în apariția acesteia ( de exemplu stenoză hipertrofică subaortică idiopatică ).
CMH este probabil cea mai frecventă afecțiune cardio-vasculară cu
transmitere genetică.Prevalența CMH în populația general este de 0,2% .Cele
mai multe cazuri au fost raportate în Statele Unite și Canada,Europa de
Vest,Israel și Asia ( Japonia și China).
Fiziopatologie
Obstrucția la nivelul tractului de ejecție al VS a fost considerată
initial drept una dintre caracteristicile definitorii ale CMH. Ulterior, diferiți
autori au emis ipoteza că gradientul presional de la nivelul tractului de ejecție
a VS nu este rezultatul unei adevărate obstrucții ci al ejecției precoce și a
unei contracții viguroase a VS.Însă datele de urmărire a pacienților la care s-
a efectuat miectomia septală care au raportat un important beneficiu
simptomatic în urma înlăturării gradientului presional ,precum și studiile
ecocardiografice Doppler susțin ipoteza existenței obstrucției și a importanței
acesteia pentru evoluția și prognosticul pacienților,ea fiind asociată cu
creșterea mortalității și a riscului de apariție a insuficienței cardiace clasa III-
IV NYHA. În CMH se descrie, pe lîngă obstrucția la nivelul tractului de
ejecție al VS , și obstrucția medio-ventriculară (asociată cu anevrism apical
de ventricul sting, de regulă în stadii avansate ale bolii) sau obliterarea
cavității la nivel apical.Obstrucția la nivelul tractului de ejecție al VS apare
în 95% din cazuri în condiții de mișcare sistolică anterioară a valvei mitrale.
Disfuncția diastolică este o altă caracteristică a CMH. Atît faza activă, cît și
faza pasivă a diastolei sunt anormale în CMH. Relaxarea izovolumetrică din
protodiastolă este prelungită în CMH, mecanismele responsabile fiind
probabil dezorganizarea miocitară,deficitul energetic al miocitelor și
afinitatea scăzută a proteinelor sarcomerice pentru calciu.
Ichemia miocardică ce apare în CMH este rezultatul mai multor mecanisme
: modificările arterelor coronare intramurale cu diminuarea lumenului,
scăderea densității capilare relative la creșterea masei ventriculare,rezerva
coronariană diminuată și compresia sistolică extravasculară.
Diagnostic
TABLOUL CLINIC
Pacienții cu CMH pot fi complet asimptomatici,diagnosticul realizîndu-se
întîmplător sau în condițiile screeningului familial, sau poate manifesta
simptome la efort reprezentate de limitarea capacității de efort prin dispnee și
/sau fatigabilitate,ortopnee sau dispnee paroxistică nocturnă,durere toracică
tipic anginoasă sau atipică, amețeli ,lipotimie sau sincopă,palpitații.
La examenul fizic se decelează : puls carotidian bifid,pulsul jugular poate fi
normal sau poate prezenta unda a proeminentă din cauza scăderii complian-
ței ventriculare. Zgomotul 1 este normal sau întărit ,zgomotul 2 este
dedublat fiziologic sau paradoxal din cauza prezenței obstrucției severe la
nivelul tractului de ejecție al VS, zgomotul 4 este de regulă present.De
asemenea,este caracteristic prezența suflului mezosistolic de ejecție audibil la
nivelul marginii stîngi a sternului și la apex,care poate iradia spre baza
cordului.
Investigații de prima treaptă
Electrocardiograma include aspecte considerate creterii majore de
diagnostic pentru CMH precum criteriile de voltaj de hipertrofie VS și
modificările secundare ale fazei de repolarizare,unde T negative ample în
derivațiile DI,AVL,V3-V6 (>3mm) sau DII,DIII,AVF(>5mm) ,unde Q
anormale în minim 2 derivații din DII,DIII,AVF,V1-V4 sau DI,AVL,V5,V6.
Ecocadiografia transtoracică permite evaluarea grosimii pereților
VS,dimensiunile cavităților cardiace,evaluarea funcției VS și evidențierea
obstrucției la nivelul VS.Criterii ecocardiografice de diagnostic al CMH sunt
considerate criterii majore ( grosimea septului interventricular anterior ≥
13mm sau septul posterior sau a peretelui liber ≥15mm,SAM important cu
contact cuspă mitrală-sept interventricular) și minore (grosimea septului
interventricular anterior 12mm,sau a septului posterior sau a peretelui liber
14mm, SAM moderat fără contact cuspă mitrală-sept interventricular, cuspe
mitrale redundante).

CARDIOMIOPATIE DILATATIVĂ
Definitie: Cardiomiopatia dilatativă este o afectiune cardiaca caracterizată
prin dilatarea sau extinderea ventricului stang (sau drept) și disfunctie
sistolica.Cardiomiopatia dilatativă (CMD) a fost raportată, în anii 1970, sub
forma unei afecţiuni cardiace congestive datorate dilataţiei cavităţilor
cardiace şi subţierii pereţilor miocardici. Ulterior, utilizând metode de
diagnostic mai avansate, precum ecografia cardiacă, s-a observat o
hipokinezie miocardică şi alterarea funcţiei ventriculare stângi. Poate fi
primară( idiopatică) sau secundară, aceasta fiind clasificată, în funcţie de
etiologie, în cardiomiopatie secundară cardiotoxicităţii, genetică, ischemică,
nutriţională (în special prin carenţa de carnitină),metabolică sau inflamatorie.
Patogeneza: Mecanismul patogenetic poate implica factori autoimuni, fiind
detectaţi anticorpii anti-celulelor b-receptoare şi mitocondriilor . Pe de altă
parte, este cunoscut faptul că miocardita acută poate evolua către o stare de
hipokinezie miocardică. Un alt factor cu potenţial pentru inducerea CMD
este cel infecţios (virusuri, bacterii). Cardiomiopatia dilatativă cu etiologie
toxică include cardiotoxicoza indusă de doxorubicină şi alţi produşi cu
potenţial citostatic, etanol, cobalt .
 La nivel histologic, modificările ţesutului miocardic în CMD se
caracterizează prin două mecanisme.Primul mecanism este reprezentat de
rărirea şi ondularea fibrelor miocardice, acestea fiind distanţate între ele prin
prezenţa unui edem interfibrilar. Prezenţa acestor modificări a arătat o
sensibilitate de 98% şi o specificitate de 100% pentru diagnosticarea CMD.
Un al doilea mechanism reprezintă infiltraţia grasă (CMD de tip degenera-
tiv), în care se produce o pătrundere a ţesutului adipos, concomitent cu liza
ori degenerarea fibrelor miocardice, vacuolizarea şi atrofia musculară, cu
instalarea fibrozei.
Simptomatologie: prezintă 2 stadii: Asimptomatic şi Simptomatic.
Stadiul asimptomatic:diagnosticul se stabileşte pe baza insuficienţei mitrale,
a cardiomegaliei stângi, prin descoperirea unei anomalii ECG neexplicabile,
sau a unei umbre cardiace mărite la examenul radiologic.
Stadiul simptomatic :se poate întinde pe o perioadă de luni (sau ani, mai rar).
Debutul clinic al Cardiomiopatiei dilatative idiopatice este insidios, cu
simptome de debit cardiac mic. Uneori CMPD se poate evidenţia relativ
brusc prin insuficienţă ventriculară acută, tulburări paroxistice de ritm sau
de conducere, embolii sau moarte subită.
Inspecţie: se poate observa slăbire progresivă,intoleranţa la efort, inapetenţa,
tusea, dispneea, mucoasele aparente de culoare cianotică, edeme periferice,
de origine cardiacă, abdomen balonat, din cauza prezenţei ascitei.
Palpaţia şocului cardiac, acesta poate fi intensificat rapid şi îşi poate
modifica sediul. În cazul fibrilaţiei atriale, se percepe disociaţia cardio-
sfigmică, atunci când şocul cardiac şi pulsul arterial devin asincrone.
Ascultatie :se pot percepe raluri pulmonare umede, în cazul instalării
edemului pulmonar, şi perturbări ale ritmului cardiac prin apariţia
tahicardiei, sau mai severe, precum dedublarea zgomotelor cardiace,
ca urmare a închiderii asincrone a valvulelor atrioventriculare. Se mai pot
percepe şi alte modificări ale ritmului, precum fibrilaţia atrială, caracterizată
prin ritm rapid şi neregulat, delirium cordis, sau aritmii ventriculare.
Suflurile cardiace sunt prezente în fazele dilataţiei cardiace şi sunt sufluri
sistolice, de insuficienţă, cu intensitate redusă (I-III/VI).
Modificările electrocardiografice: anomalii de ritm: tahicardia sinusală,
fibrilaţia atrială, extrasistole ventriculare, sau tahicardie ventriculară,
anomalii de conducere şi modificări de morfologie, precum creşterea duratei
undei P (P mitrală - compatibilă cu dilataţia atrială stângă) sau creşterea
duratei şi amplitudinii complexului QRS, indicând dilataţie atrioventriculară
stângă.
Examenul radiologic nu este unul specific, însă se recomandă pentru
evaluarea dimensiunii cardiace şi a aspectului ţesutului pulmonar. În cazul
dilataţiei cardiace, silueta cardiacă apare mărită global. În dilataţia atrială
stângă se observă mărirea siluetei cardiace în zona caudală a bazei cordului.
În dilataţia ventriculară stângă, apexul cardiac apare rotunjit.
Ecografia cardiacă presupune evaluarea aspectului morfologic al cordului,
evaluarea funcţiei sistolice şi diastolice a ventriculului stâng şi evaluarea
hemodinamicii cardiace.
Biomarkerii cardiaci sunt consideraţi cel mai sensibil test, cu potenţial
pentru diagnosticarea CMD în faza ocultă. Dintre biomarkeri, cei mai
specifici sunt troponina I şi NT-proBNP. Multiple studii au demonstrat
diferenţe semnificative ale valorilor serice ale troponinei I între pacienţii cu
CMD şi cei sănătoşi.
Tratament:
 Tratamentul Insuficienţei cardiace stângi (cardiotonice, vasodilatatoare,
diuretice).
 Tratamentul aritmiilor cardiace.
 Tratament “adjuvant”: carnitină, taurină, vitamine (E, A), săruri de
potasiu şi magneziu (mai mult rol profilactic).
 Repaus (nu absolut), reducerea efortului, reducerea aportului de sare,
evitarea factorilor agravanţi (căldura, emoţiile ş.a.)

CARIOMIOPATIILE RESTRICTIVE
Cardiomiopatia restrictivă (CMR) este caracterizitată prin funcție
ventriculară diastolică anormală,în care creșterea rigidității miocardului
determină creșteri marcate ale presiunii ventriculare la creșteri mici ale
volumului.Profilul restrictiv al umplerii ventriculare, în prezența volumelor
diastolice normale sau scăzute ale VS sau ale ambilor ventriculi, volumele
sistolice normale sau scăzute ,grosimea parietală normal sau crescută și
funcția sistolică a VS prezervată caracterizează această formă de
cardiomiopatie. CMR se poate clasifica în funcție de afectarea strict
miocardică sau endomiocardică . O clasificare recentă consideră CMR drept
primară – endocardita Loffler și fibroza endomiocardică sau secundară aici
încadrîndu-se CMR din afecțiuni infiltrative, boli de depozitare ,boala post-
iradiere. Recent Societatea Europeană de Cardiologie a propus o altă
clasificare ,CMR familială și non-familială.
Tabloul clinic
Simptomatologia pacienților cu CMR este rezultatul incapacitășii creșterii
debitului cardiac la efort din cauza umplerii restricționate a ventriculilor dar
și al congestie pulmonare și sistemice prin creșterea presiunilor arteriale,cu
apariția dispneii,ortopneii,edemelor periferice,disconfortului abdominal.Unii
pacienți descriu durere toracică la efort.
Investigații de primă treaptă
Electrocardiogramă evidențiază modificări nespecifice ale segmentelor
ST și ale undei T, anomalii de voltaj,anomalii atriale,aritmii atriale și
ventriculare,frecvent fibrilație atrială și tulburări de conducere.
Radiografia toracopulmonară arată de obicei ventriculii de dimensiuni
normale ,dilatare biatrială, posibil revărsat pericardic,pot fi prezente smne de
congestive pulmonară sau revărsate pleurale.
Ecocardiografia este esențială pentru excluderea altor cause de
insuficiență cardiac și pentru diagnosticul diferențiat cu pericardita
constrictivă.
TRATAMENTUL CMR
În afara tratamentului etiologic adresat diferitelor forme specific de CMR,
terapia cardiomiopatiei restrictive este terapia insuficienței cardiace
diastolice care vizeză reducerea presiunilor diastolice cu ameliorarea
congestiei sistemice și pulmonare.Utilizarea diureticelor și a vasodilatatoa-
relor ( inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei ) trebuie totuși să țină
cont de necesitatea menținerii unei presiuni de umplere relative crescute.
Menținerea ritmului sinusal este importantă, dacă survine fibrilația atrială
este important controlul frecvenței cardiace.Digoxinul trebuie administrat cu
prudență din cauza riscului de aritmogeneză.Tratamentul anticoagulant este
indicat la pacientii cu fibrilație atrială.