Pacienta, 17 ani, acuze la lipotemii frecvente, episoade de sincope pe parcursul vieţii.
Istoricul bolii : Mama a observat paloarea tegumentelor pe parcursul ultimii luni, după suportarea unei pneumonii. Istoric personal : menarhia de la 13 ani, menstra este regulată, cu menometroragie (flux abundent, minim 7 zile pe săptămână). Guşă endemică în copilărie (7-12 ani). Parastezii şi acrocianoză ale membrelor de câţiva ani. Nu asuportat intevenţii chirurgicale, transfuzii. Nu urmează tratament. Obiectiv : Starea generală relativ satisfăcătoare. Talia 170, greutatea 70kg. TA 120-80 mmHg, FCC 78b/min. Astenie, pe tegumente- peteşii unice minore, de diemensiuni mici şi numeroase echimoze în zonele expuse traumatizărilor accidentale, cu caracetristici în dependenţă de stadiile de evoluţie. Examinări : Hemoleucograma : eritrocite 6,5 ×109/l, Hb 96 g/l ; leucocite 2,04 ; limfocite 31% ;VSH 30 mm/oră ; Întrebări : 1.Diagnosticul presumtiv (inclusiv enumeraţi grupul de patologii şi câteva nozologii). La adolescente, ritmul si cantitatea menstrelor, când se semnaleazå sângeråri caredepåsesc normalitatea (durata ciclului menstrual peste7 zile si fluxul menstrual abundent) vom suspecta o ,,Purpura trombocitopenica idiopatica cronica,, – care este o diateza hemoragica sau o ,,Boala von Willebrand,, - care face parte din cuagulopatii eriditare si este caracteristic tipul mixt de singerare(peteșial-macular-hematom). Purpura trombocitopenică idiopatică (imună) – diateză hemoragică, determinată de distrucţia accelerată a trombocitelor de către celulele marcofagale, în special cele splenice şi tradusă clinic prin semne de afectare a hemostazei primare (sindrom hemoragic de tip peteşial-macular).
2. Indicaţi programul de investigaţii necesar : obligator sau recomandabil
Obligatorii: Grupa de sânge după sistemul AB0, Rhesus și Kell Analiza generală a sângelui cu numărul trombocitelor Analiza generală a urinei Analiza maselor fecale la prezenţa sângelui occult Timpul de sângerare Duke Timpul de coagulare Lee White Aprecierea Indicelui de Retracţie a Cheagului Medulograma Recomandabile: TTPA, TT, TP Trepanobiopsia (excluderea leucemiei) Testul antiglobulinic direct Testul de agregare cu ristomicină – testarea factorului Willebrand. Nr de trombocite 69.000- trombocitopenie caracteristic pentru PTI Gr de sânge 0(I) Rh poz Frotiu periferic: neutrofile nesegmentate 2%; neutrofile segmentate 60%; trombocite 2-7; relativ frecvente eritrocite conglomerate, anizocite cu microcitoză multiple- specific pentru anemie fierodeficitara. urina sumară - fără particularităţi T Quick 19,2sec INR 1,3- scazut . Puncţie sternală : măduva normocelulară cu cantitate redusă de grăsime, deviere la stânga pe seria granulocitară; seria megacariocitară bine prezentată; seria eritrocitară este redusă uşor ca număr, cu număr mare de nuclei liberi; mieloblaşti 8%;promieloblaşti15%;mielocite 7%;segmentate 39%; eozinofile 6%. – punctia sternala parametrii sunt normali.
Diagnosticul: Purpura trombocitopenica ideopatica cronica, faza de acutizare, gravitate medie.