ACHALASIA

I. Definiţie:
Achalsia (ACH) esofagului este o afecţiune neuromusculară
caracterizată prin:
Dilataţia şi hipertrofia esofagului se produc fără stenoză
organică;
Peristaltica primară este absentă;
Sfincterul cardioesofagian nu se relaxează ca răspuns la
deglutiţie.
 ACHALASIA
II. Elemente importante pentru diagnostic sunt:
Disfagia
Retenţia alimentelor ingerate în esofag
Evidenţierea radiologică a unor aspecte caracteristice:
Dilataţia corpului esofagian
Îngustarea conică a joncţiunii cardioesofagiene
Anaerogastria
Absenţa peristalticii primare la manometrie
 ACHALASIA
III. Etiopatogie:
Cauza bolii este necunoscută.
La cei mai mulţi bolnavi cu ACH s-a constatat absenţa, atrofia
sau dezintegrarea celulelor plexului mienteric Auerbach.
Cauza bolii este necunoscută, dar în prezent există două teorii
conform cărora ACH este produsă:
Fie de o boală degenerativă a neuronilor
Fie de o infecţie a neuronilor cu un virus (ex: herpes zoster)
sau alt agent infecţios.
 ACHALASIA
IV. Anatomie patologică
Corpul esofagului este dilatat uniform, circular.
Segmentele diafragmatic şi abdominal ale esofagului sunt
îngustate.
Poate fi întâlnit megaesofag simplu sau asociat cu
dolicoesofag.
Peretele esofagului suferă un proces de adaptare în faţa
obstacolului:
Iniţial musculatura se hipertrofiază
Apoi esofagul devine aton, golindu-se prin prea plin,
gravitaţional
În timp se produc leziuni (ulceraţii) ale mucoasei.
 ACHALASIA
V. Diagnosticul clinic:
Debutul este de obicei progresiv. Disfagia este simptomul
dominant. Boala evoluează în trei faze:
1. Faza iniţială se caracterizează prin:
Disfagie uşoară intermitentă
Distensia esofagiană nu este importantă
2. Faza de stare:
Pacientul prezintă:
Disfagia se accentuează, dar pierderea în greutate nu este de
obicei marcată. Uneori disfagia este paradoxală fiind mai
intensă la ingestia de lichide.
Esofagul este mult dilatat, conţine mari cantităţi de alimente si
se evacuează incomplet, treptat, prin prea plin.
Regurgitaţiile apar pe măsură ce staza esofagiană se măreşte.
Regurgitaţia:
Poate fi:
Alimentaţia recentă
Veche fetidă
Conţine mucus, salivă, fără a fi acidă
Durerea este un semn inconstant
Semne clinice de compresie de cord şi vase mari: tahicardie,
stază venoasă, dispnee, cianoză.
Aspiraţia conţinutului esofagian în arborele respirator poate
cauza bronhopneumonii.
 ACHALASIA
3. Faza terminală (neglijată)
Pacientul se prezintă într-o stare de caşexie avansată.
VI. Diagnosticul paraclinic:
1. Examenul radiologic simplu:
Lărgirea mediastinului pe radiografia de faţă;
Nivel hidroaeric în mediastinul posterior pe radiografia de
profil
Tranzitul baritat esofagian – este cea mai importantă
explorare paraclinică pentru că precizează diagnosticul.
Următoarele aspecte sunt caracteristice:
a) Esofagul este dilatat cilindric sau fuziform, are un
traiect rectiliniu şi contururile foarte regulate. Pe măsură
ce boala avansează, esofagul se dilată suplimentar, iar în
cazurile tardive devine tortuos, în formă de „S” (aspect
de sigmoid).
b) Distal, imaginea esofagului se termină în „cioc de
pasăre”.
c) Traiectul esofagului până la stomac este filiform.
d) Undele peristaltice sunt slabe, neregulate,
necoordonate sau absente.
e) Lipsa pungii de aer gastrice (anaerogastria).
 ACHALASIA
3. Esofagoscopia – completează diagnosticul. Esofagoscopia
este indicată pentru:
a exclude carcinomul;
a evalua esofagita de retenţie;
Aspect particular: În timpul esofagoscopiei instrumentul poate
fi introdus prin sfincterul îngustat fără o forţă crescută,
trăsătură ce diferenţiază ACH de cancer sau stenoză benignă
peptică.
 ACHALASIA
4. Studiile manometrice indică:
a) Sfincterul faringo-esofagian are o acţiune normală;
b) Corpul esofagului este lipsit de unde peristaltice;
c) Presiunea la nivelul sfincterului gastro-esofagian este
aproape dublă faţă de normal (N = 40 mmHg) şi relaxarea după
deglutiţie este incompletă sau absentă.
d) Presiunea medie intraesofagiană este crescută comparativ
cu presiunea medie intragastrică, invers decât în mod normal.
 ACHALASIA
VII. Complicaţii
a) Micile ulceraţii ale mucoasei secundare stazei pot induce
hemoragii, de obicei minore.
b) Aspiraţia conţinutului esofagian în arborele traheo-bronşic
determină pneumonii, bronhopneumonii şi uneori asfixie.
c) Caşexia severă este întâlnită în cazurile avansate, neglijate.
d) ACH este o boală precanceroasă. Carcinomul cu celule
scuamoase apare ca o complicaţie tardivă la aproximativ 5%
din pacienţii cu ACH şi este localizat de regulă în treimea
medie a esofagului.
 ACHALASIA
VIII. Tratament
a) Tratamentul paliativ.
Este indicat la pacienţii vârstnici sau taraţi. Constă în:
Măsuri de ordin igieno-dietetic; vor fi evitate alimentele prea
calde, prea reci, condimentele.
Tratament medicamentos – În fazele precoce ale bolii
administrarea de nitroglicerină sublingual înainte de mese sau
a blocanţilor de calciu pot ameliora disfagia.
 ACHALASIA
b) Tratamentul dilatator.
Se face cu sonde pneumatice. Este urmat de rezultate bune pe
termen lung la aproximativ 50 – 65% din cazuri.
Acest tip de tratament este grevat de accidente perforative şi
hemoragice la 5 – 7% din pacienţi.
 ACHALASIA
c) Tratamentul chirurgical.
Se impune la circa 30% din pacienţii cu ACH.
Indicaţiile principale ale tratamentului chirurgical sunt
reprezentate de:
- Eşecul tratamentului dilatator
- Cazurile avansate cu esofag dilatat, deformat, torsionat,
în care tratamentul dilatator este hazardat.
 ACHALASIA
Tehnica cel mai frecvent folosită este esocardiomiotomia
extramucoasă Heller şi constă într-o incizie de 7 – 10 cm
lungime (nu mai mult de 1 cm pe stomac) practicată pe faţa
anterioară a esofagului, care trebuie să secţioneze toate fibrele
musculare şi în special cele circulare. Intervenţia poate fi
practicată laparoscopic.
Un procedeu antireflux (fundoplicatura Nissen, Belsez sau Dor)
practicat concomitent previne esofagita de reflux secundară
cardiomiotomiei. Esocardiomiotomia este urmată de rezultate
bune şi foarte bune în 85% din cazuri.
Pentru cazurile avansate cu megaesofag, rezecţia esofagiană
oferă cele mai bune rezultate şi previne riscul aparţiei tardive a
carcinomului.
 ACHALASIA
IX. Prognosticul este bun în 90% din cazuri.
Pacientul va fi dispensarizat.
Periodic va fi practicată esofagoscopia datorită riscului de
dezvoltare a cancerului.