MANAGEMENTUL GRAVIDEI

CU MALFORMAŢII CARDIACE
CONGENITALE

Kovacs Judit, Copotoiu Sanda-Maria, Azamfirei

Leonard, Copotoiu Ruxandra, Szederjesi
Janos, Ghitescu Ioana
 MALFORMAŢII CARDIACE CONGENITALE
(MCC) LA GRAVIDE

 Incidenţa MCC – 7‰
 85% ajung la vârstă adultă cu MCC corectată/ sau necorectată
(Head, 2005)
 Mortalitate maternă de cauză cardiacă: 2,2 /100000 (Gelson, 2007),
16,5 % din decesele materne (Ray, 2004)
 Morbiditate 13-23,5% (Siu, 2001)
 EPA
 Tulb. de ritm
 Trombembolii
 Endocardită
 Angină pectorală
 hipoxemie
 MODIFICĂRI HEMODINAMICE (HD) ÎN
TIMPUL SARCINII
Parametrii Modificări hemodinamice
hemodinamici În timpul sarcinii În timpul travaliului Postpartum
şi naşterii
Rezistenţele ↓ ↑ ↓
vasculare sistemice
Tensiunea arterială ↓ cu 10 mmHg ↑ ↓
Frecvenţa cardiacă ↑ cu 10-15 bătăi/minut ↑ ↓
Volum plasmatic ↑ 40-50% ↑ ↓
Ht/ P coloidosmotică ↓ ↓ ↓
Volumul bătaie ↑ în trimestrul I şi II, ↑ (300-500 ml/ ↓
↓ în trimestrul III contracţie)
Debitul cardiac ↑ cu 30-50% ↑ cu încă 50% ↓
 Modificări ale matricei extracelulare în media aortei
 Status HD revine la normal la 3-4 săpt. după naştere (6 luni)
(Head, 2005; Gelson, 2007, Maroo, 2008)
SIMPTOMATOLOGIE (ÎN MOD NORMAL)

 oboseală  80% - zgomot III

 dispnee  > 90% - suflu sistolic la

 ↓ capacitatea fizică focarul mitralei

 palpitaţii (Head, 2005)

 edeme periferice  Echocardiografic

↑ dimensiunea VS
 jugulare turgescente

 ↑ aria orificiilor valvulare
 ECG:
 ↑ regurgitarea
 Tc sinusală
 ESV
 Modificări ST-T
SIMPTOMATOLOGIE (LA GRAVIDE CU MCC)
 Dureri toracice
 Dispnee (ortopnee, dispnee parox. nocturnă)

 Tuse

 Tc sinusală (cu > 12% faţă de normal)

 FiA, FlA

 TV

 Hipotensiune arterială

 Zg. IV

 EPA

 Colecţie pleurală
GRAVIDE CU BOLI CARDIACE

SARCINĂ ?
 Programată

 echipă - medic de familie, cardiolog, obstetrician,

anestezist, neonatolog cu experienţă

Evaluarea riscului matern şi fetal

Prevenirea complicaţiilor din timpul
sarcinii, travaliului şi naşteri
MANAGEMENTUL GENERAL AL
GRAVIDELOR CU MCC

PRENATAL

 Evaluare cardiacă completă înaintea concepţiei

 Neinvazive: SpO2, ECG, radiografie toracică,
echocardiografie
 Invazive: pentru calcularea rezistenţelor vasculare
pulmonare şi a fracţiunii de şunt
 Test de efort

 Recomandări pentru intervenţii medicale şi/sau

chirurgicale încă înaintea concepţiei
 SCOR DE RISC MATERN (SIU, 2001)

 SpO2 < 90% (la FiO2 = 0,2) 1 punct

 insuficienţa cardiacă NYHA clasa III sau IV 1 punct

 disfuncţie de ventricul sistemic (FE< 40%),

cardiomiopatie restrictivă sau hipertrofică 1 punct

 tulburări de ritm, EPA, AIT în antecedente 1 punct

 stenoze la nivelul tractului de ejecţie a ventriculului

sistemic 1 punct
SCOR DE RISC MATERN (SIU, 2001)
Scor Mortalitate
maternă
0 puncte 5%

1 punct 30%

> 1 punct 60%

Risc crescut:
NU
•HTP
•Ectazia aortei (diam. > 40 mm)
•SAo severă (grad. > 80 mmHg) sarcină
•Disfuncţie ventricul sistemic
RISC FETAL
 leziuni cardiace - 3-6% (în afara celor cu transmitere
autosomală) (Siu, 2004)
 NYHA > II
 leziuni cardiace obstructive
 cianoză
 tratament cu anticoagulante
 fumatul
 sarcinile multiple
 utilizarea CEC în trim. I
 familiile cu mai multe cazuri de MCC sau sindrom
Marfan → evaluare genetică
REVIZUIREA TRATAMENTULUI CARDIAC
Antiaritmice
DA NU
β-blocanţi Bc fetală Amiodaronă Prematuritate
SGA Hipotireoză
Prematuritate IUGR
Hipoglicemie
Depresie resp.
Digoxin Prematuritate Sotalol Bc fetală
SGA IUGR
Lidocaină Depresia SNC Flecainid Deces
intrauterin?
Adenozină Nu se cunosc
Procainamidă Nu se cunosc
Cardioversie electrică

SGA-Small for Gestational Age

IUGR-Intrauterin Growth Retard
REVIZUIREA TRATAMENTULUI CARDIAC
Antihipertensive

DA NU
Β-blocanţi Bc fetală ACEI Prematuritate
SGA IUGR
Prematuritate Insuficienţă renală
Hipoglicemie Anemie
Depresie resp. Leziuni musculo-scheletale
CAP
Deces intrauterin
Nitraţi Nu se cunosc Diuretice ↓ perfuzia utero-placentară
Nitroprusiat Intoxicaţie cu tiocianaţi
REVIZUIREA TRATAMENTULUI CARDIAC

Anticoagulante

Cumarinice, warfarina
 protecţie antitrombotică superioară (3% vs 10%)

(Jeejeebhoy, 2009)
 teratogenă – malformaţii scheletale
 în săptămânile 6-12 creşte riscul embriopatiilor cu 6-10%
(Jeejeebhoy, 2009)
 la orice vârstă gestaţională - hemoragii fetale
REVIZUIREA TRATAMENTULUI CARDIAC
Anticoagulante

Heparină nefracţionată
 Nu trece prin placentă

 RA materne: hemoragii, osteoporoză, HIT

 Risc de tromboză – 25% (dublu faţă de cumarinice)

(Head, 2005)
 Risc scăzut: valvă aortică “bileaflet”
 Risc crescut: valvă mitrală Bjork-Shiley, Starr-Edwards

 I: substituirea warfarinei în săpt. 6-12 şi după săpt. 38

 Uşor de antagonizat
REVIZUIREA TRATAMENTULUI CARDIAC
Anticoagulante

Heparină cu greutate moleculară mică

 Nu trec prin placentă

 Risc trombotic crescut

 Utilizare problematică în timpul sarcinii

 răspuns scăzut al aPTT
 Monitorizarea nivelului anti-Xa
Acid salicilic
 Ca adjuvant

 ↓ riscul trombotic cu 2/3 (Gelson, 2007)

REVIZUIREA TRATAMENTULUI CARDIAC
Anticoagulante - strategii

 1.

 2.

 3. *

* risc de 4% tromboembolism matern, 6% anomalii fetale şi

30% pierderea fătului (Thorne, 2006)
MANAGEMENTUL GENERAL AL
GRAVIDELOR CU MCC
NAŞTEREA

 în centre specializate, cu posibilităţi de monitorizare

invazivă şi intervenţie cardiovasculară de urgenţă
 naştere programată
 în majoritatea cazurilor se recomandă naşterea pe cale
vaginală
 indicaţiile cardiovasc. pentru operaţia cezariană:
 sindromul Marfan
 ectazia aortei ascendente > 40 mm
 disecţia de aortă
 tratament cu warfarină în ultimele 2 săptămâni
(Gelson, 2007, Siu, 2004)
MANAGEMENTUL GENERAL AL
GRAVIDELOR CU MCC

NAŞTEREA
 monitorizarea invazivă a TA şi a PVC
 când modificările mari şi rapide de volum sunt mai greu
tolerate (ex. SAo); HTP severă
 7-14 zile postpartum
 poziţionarea gravidei - în decubit lateral stâng →
eliberarea venei cave
 Antibioprofilaxie (AHA)
 Excepţie
 CAP

 FOP

 DSA

 Prolaps de valvă mitrală

MANAGEMENTUL GENERAL AL GRAVIDELOR
CU MCC

NAŞTEREA

 Anestezia epidurală → analgezia optimă în timpul

travaliului şi naşterii
 nu cauzează vasodilataţie excesivă
 + terapie volemică adecvată
 Fentanyl → nu scade RVS → nu ↑ şuntul sau gradientul
transvalvular (avantajos la pacienţii cu SAo
severă, cianoză)
 Anestezie gen. – în caz de anticoagulante
 evitarea HTA la intubare şi stimul chir.
 Existenţa şunt-ului → filtre de aer ( ! embolii paradoxale)
 Se evită adm. iv. de ergometrină, oxitocină (eventual în
perf. continuă)
 Leziuni cardiace cu risc scăzut

 Tolerează bine sarcina

 Revizuirea tratamentului medicamentos/
anticoagulant
 Risc de endocardită

 Tulurări de ritm
ŞUNT STÂNGA→DREAPTA FĂRĂ HTP
DSA, FOP

 Tendinţă la aritmii
 De evitat hipovolemia, vasodilataţia , creşterea P intratoracice
→ inversează şuntul, ↑ riscul de embolii paradoxale
 Profilaxia trombozei venoase profunde – în caz de imobilizare
prelungită
 Corecţie chir. sau cu dispozitive

 Antibioprofilaxie – doar în primul an după corecţie

ŞUNT STÂNGA→DREAPTA FĂRĂ HTP
DSV, CAP

 Risc de endocardită
 Antibioprofilaxie

 De evitat hipovolemia, vasodilataţia , creşterea P

intratoracice →inversează şuntul, ↑ riscul de embolii
paradoxale

 Defecte mari, cu HTP → risc crescut

REGURGITĂRI VALVULARE

Insuficienţă mitrală, prolaps VM

 în general bine tolerată

 Vasodilataţia sistemică benefică ± diuretic
, vasodilatator
 fibrilaţie atrială, puseu hipertensiv → deteriorare
HD, EPA
 Antibioprofilaxie
REGURGITĂRI VALVULARE

Insuficienţă aortică, VA bicuspă

 vasodilataţia fiziologică – benefică ± tratament

medicamentos
 regurgitare aortică severă → IVAo înainte de
concepţie
 Antibioprofilaxie

 bicuspidie aortică cu sau/fără regurgitare → risc

crescut de disecţie aortică
 Leziuni cardiace cu risc mediu

 Risc de disfuncţie/ insuficienţă cardiacă în trim.

III/ naştere
 Corecţia leziunilor cardiace înainte de concepţie
LEZIUNI OBSTRUCTIVE
Stenoza aortică

 Sarcina - bine tolerată dacă:

 gradientul transvalvular < 80 mmHg
 funcţia VS este normală
 asimptomatică
 testul la efort - fără modificări ale segm. ST sau aritimii
 gradientul transvalvular ↑ în timpul sarcinii
 VS hipertrofic, necompliant → ↓ presarcina (compresia
VCI, vasodil., anestezicele, hemoragia peripartum) → ↓
DC, ↓ TA
 Naştere → ↑ DC, ↑ frecv. card. → disf. VS, ischemie mioc.

 Bicuspidie – risc de disecţie

LEZIUNI OBSTRUCTIVE
Stenoza aortică
 Se rec.
 repaus la pat
 tratament cu β-blocanţi
 valvuloplastie percutanată, ÎVA
 ÎVAo în timpul sarcinii - mortalitate maternă de 6% şi
fetală de 30%
(Siu, 2004)
 Naştere - pe cale naturală
 Antibioprofilaxie
 De evitat:
 vasodilatatoarele şi modificările rapide şi mari
de volum
LEZIUNI OBSTRUCTIVE
Coarctaţia de aortă

 corectată - nu prezintă risc crescut

 excluderea unui un anevrism şi a recoarctaţiei - RMN sau CT
 necorectată – risc de disecţie/ ruptură – în trim. III sau în
timpul travaliului

 se asociază frecvent cu dilataţii anevrismale la nivelul

cercului Willis
 Incidenţa HTA: 58% (Thorne, 2006)
 HTA necontrolată → preeclampsie, naştere prematură,
dezlipire prematură de placentă
LEZIUNI OBSTRUCTIVE

Coarctaţia de aortă

 se recomandă
 naştere vaginală asistată pentru a evita stresul
peretelui aortic
 operaţia cezariană programată la ~35 săpt.- la pacienţii
cu anevrism
 NU se rec: angioplastia şi stentarea coarctaţiei în
timpul sarcinii sau leuziei
 mortalitate -1/50 (Ronaszeki, 2007)
LEZIUNI OBSTRUCTIVE
Stenoza mitrală

 Tc şi hipervolemia ↑ gradientul transvalvular

 ↑ p AS → risc de FA → insuf. cardiacă

 Se rec.
 Valvuloplastie percutanată la gravidele cu NYHA III şi IV
 Controlul tulb. de ritm
 Trat. anticoag. la cei cu FiA, AS dilatat
LEZIUNI OBSTRUCTIVE
Stenoză pulmonară

 bine tolerată
 gradient > 50 mmHg → corecţia chirurgicală sau
valvuloplastia percutanată
 gradient > 80 mmHg
 tulburări de ritm
 regurgitare tricuspidă
 insuficienţă ventriculară dreaptă
VALVE BIOLOGICE/ PROTEZE
Valve biologice
normofuncţionale
 Sarcină şi naştere fără complicaţii

 Risc trombotic scăzut (0,7%)

 Risc de deteriorare structurală

Protezele valvulare mecanice

 Durabile

 Risc trombogen crescut

 Anticoagulare
 Leziuni cardiace cu risc crescut

 Mortalitate maternă şi fetală crescută

 Nu se recomandă sarcina

 Corecţie chir. înainte de concepţie

ECTAZIA AORTEI ASCENDENTE
 necroza chistică a mediei
 sindromul Marfan
 anevrismul toracic familial
 în bicuspidia aortică

 Risc de disecţie aortică tip A dacă diam Ao > 40 mm

 Mortalitate maternă: 25% (Gelson, 2004)
 Se recomandă
 înlocuirea aortei ascendente înainte de concepţie
 controlul HTA - β-blocanţi
 operaţia cezariană programată

 ! Disecţie – fără modificări aortice prealabile

TRANSPOZIŢIA DE VASE MARI
Corecţie Mustard sau Senning
(VD rămâne ventriculul sistemic)
 Complicaţii tardive
 Disfuncţia ventriculului sistemic
 Regurgitare tricuspidă
 Disfuncţia nodului sinusal/ aritmii
 Obstrucţia venei cave
 Toleralea unei sarcini depinde de:
 funcţia ventriculului sistemic şi a valvei atrio-
ventriculare
 prezenţa leziunilor asociate
 sarcina - risc scăzut dacă FE > 40%, NYHA clasa I sau
II
TRANSPOZIŢIA DE VASE MARI

Corectată congenital
 VD sistemic, VS subpulmonar

 Disf. VD, regurgitare VTr

 Bloc AV complet (PM)

Corecţie Jatene (din 1975)

 VS rămâne ventriculul sistemic (switch arterial)
 Prognostic mai bun
VENTRICUL UNIC
 Op. Fontan – crează două circulaţii separate
(conexiune atrio-pulmonară)
 debit cardiac scăzut
 aritmii atriale

 anticoagulaţi cu warfarină
 prognosticul matern depinde de funcţia
ventriculară
 risc de avort în trim. I - 30%
(Thorne, 2004)
MCC CIANOGENE FĂRĂ HTP
 TVM necorectată
 Trunchi arterial
 Teralogie Fallot
necorectată
 Ventricul unic
 Atrezie tricuspidă
 Boala Ebstein
 vasodilataţia fiziologică
 ↑ şuntul dreapta-stânga,
accentuând cianoza,
hipoxemia
 Risc:
 embolii paradoxale
 hemoragii
 insuf. cardiacă
 Mortalitate fetală (Warnes,2006)
 SpO2 > 90% → 92% făt viu
 SpO2 < 85% → 12% făt viu
 Mortalitate (Siu, 2004)
 Maternă – 4-15%
 Fetală – 30%
 O2 →vasodilataţie pulm.
↓ şuntul
↑ SpO2
DAR nu îmbunătăţeşte
prognosticul matern şi fetal
 Naştere vaginală
 Risc fetal → op. cezariană
TETRALOGIA FALLOT

 Corectat chir. → risc scăzut

 Leziuni restante:
 Şunt rezidual
 Obstrucţia tractului de ejecţie al VD

 Aritmii
 Insuficienţă de VD

 Se rec.
 repaus la pat
 diuretice
HIPERTENSIUNEA PULMONARĂ (HTP)
 PAPs > 50 mmHg sau 2/3 faţă de TA
 Mortalitatea maternă
 30% în HTP primară
(Ray, 2004)
 56% în HTP secundară severă

 > 40% în sindrom Eisenmenger (PAP> TA)

(McGregor, 2006)

 Aritmii,hipoxemie, insuficienţă ventriculară

 Doar 15-25% din sarcini ajung la termen

→evitarea şi/ sau terminarea sarcinii

HIPERTENSIUNEA PULMONARĂ (HTP)
 Şuntul dreapta-stânga este accentuat
 de scăderea RVS
 de hipovolemie
 Vasodilatatoare pulm.
 O2, anticoagulante, prostaciclină, NO pe cale inhalatorie
→îmbunătăţesc prognosticul matern şi fetal (studii
restrânse – Ginsberg, 2001, Warnes, 2004)
 Monitorizarea invazivă a TA şi PAP peripartum
 Naştere programată (32-34 săpt.)
 pe cale naturală
 pierderi sanguine mai mici
 DAR efort matern crescut

 operaţie cezariană precoce

HIPERTENSIUNEA PULMONARĂ (HTP)
 De evitat creşterea RVP datorate
 Hipotermiei
 Acidozei
 Hipoxiei, hipercarbiei
 Ventilaţiei mec. cu presiuni mari
 Agenţilor vasoconstrictori
 Oxitocinei, PGF2α
 De susţinut
 Presarcina VD
 Contractilitatea VD

 Anestezie epidurală continuă (anestezice loc. + opiacee)

 Anestezie gen.- control sup. al presarcinii VD, al RVP,
permite adm. de vasodil. pulm. pe cale inhalatorie
CONCLUZII

 Prezenţa bolilor cardiace în sarcină este cauza

principală a mortalităţii şi morbidităţii materne şi
fetale
 DAR nu ar fi uman, ca pentru aceasta să interzicem
femeilor tinere cu MCC corectate/ sau nu să-şi
întemeieze o familie
 Managementul sarcinii, naşterii şi a lehuziei la
femeile cu MCC poate fi o provocare pentru
cardiolog, obstetrician şi anestezist, dar lucrând în
echipă, s-ar putea acumula noi experienţe care să
ducă la îmbunătăţirea rezultatelor