CIROZA BILIARĂ PRIMITIVĂ

Etiologie și patogeneză:
- afecţiune autoimună hepatică cronică
- colestază cronică intrahepatică asociată cu inflamaţie cronică şi necroza ductelor biliare progresează la CH
- la mai mult de 90% dintre pacienții se detectează anticorpi antimitocondriali (AAM) circulanți de tip IgG,
care există rareori în alte forme de boli hepatice.
- acești autoanticorpi recunosc trei până la cinci proteine ale membranei mitocondriale interne, identificate ca
enzyme ale complexului piruvat dehidrogenazei (PDC), ale complexului α-cetoacid dehidrogenazei cu
lanț ramificat (the branched chain α-ketoacid dehydrogenase complex – BCKDC) și al complexului α-
cetoglutarat dehidrogenazei (α-ketoglutarat dehydrogenase complex – KGDC).
- Autoantigenul major a fost identificat ca fiind componentul 74-kDa E2 al PDC, dihidrolipoamid
acetiltransferaza.
- Anticorpii sunt orientați împotriva unei regiuni esențiale pentru legarea unui cofactor de tip acid lipoic și
inhibă activitatea enzimatică globală a PDC.
- Alți autoanticorpi AAM la pacienții cu CBP sunt orientați împotriva unor constituenți similari ai BCKDC și
KGDC și inhibă de asemenea funcția lor enzimatică.
- la 80-90% dintre pacienți - niveluri serice crescute de IgM și crioproteine alcătuite din complexe imune
capabile de a activa complementul pe cale alternativă.
- expresia aberantă a CHM de clasa II la nivelul epiteliului biliar, aceste celule pot servi, în această situație,
ca celule prezentatoare de antigen.
- Limfocitele predomină în regiunile portale și înconjoară ductele biliare lezate.
- Leziuni similare in sdr grefă-contra-gazdă - transplantul de ficat și de măduvă osoasă

Asocierea cu alte BAI

sindrom Sjogren
sindrom CREST
tiroidita autoimună
acidoza tubulară renală
Epidemiologie:
0 90% sunt femei cu vârsta cuprinsă între 35 și 60 de ani.

Patologie Ciroza biliară primitivă:

Stadiul I (colangită cronică distructivă nesupurativă):

Std inicipient
proces inflamator necrozant al triadelor portale (distrugerea ductelor biliare mici și medii,
un infiltrat dens de celule inflamatorii de fază acută și cronică, ușoară fibroză și, ocazional, stază biliară
granuloame periductale și foliculi limfatici.
Stadiul II:
infiltratul inflamator diminuează, numărul ductelor biliare se reduce și canaliculele biliare mai mici
proliferează.
Stadiul III:
- perioade de luni, până la ani (descreștere a numărului ductelor interlobulare, pierderi de celule hepatice
și expansiunea fibrozei periportale sub forma unei rețele de țesut conjunctiv cicatriceal
Stadiul IV:
se dezvoltă ciroza, care poate fi micronodulară sau macronodulară.

Tablou imunologic (sumarizat):

hiperexpresia antigene HLA DR pe ductele biliare
LTCD4 în spaţiile porte
LTCD8 în vecinătatea ductelor necrozate
plasmocite ce secretă IgM şi depunere de IgM în spaţiile porte
IgM crescut în ser
anticorpi antimitocondriali - 90% cazuri
crioproteine ce activează complementul pe cale alternă
Patogenie
expresie anormală HLA DR pe ductele biliare
( activare LT CD4 (LB (anticorpi antimitocondriali, IgM, etc.
( activare LTcitotoxice ( liza ductelor biliare

Caracteristici clinice:
boala este inițial detectată pe baza nivelurilor crescute ale fosfatazei alcaline serice, cu ocazia unor teste de
rutină.
Majoritatea rămân asimptomatici pentru perioade îndelungate,
Pruritul cel mai precoce simptom, putând fi generalizat sau limitat inițial la palme și tălpi.
fatigabilitatea -un simptom precoce important
icterul – tardiv urmat de melanoză.
steatoreea și malabsorbția vitaminelor liposolubile (deficiență de vitamină K),
dureri osoase datorate osteomalaciei (deficiență de vitamină D)
dermatită (posibil deficiență de vitamină E și/sau de acizi grași esențiali).
Creșterea nivelurilor lipidelor serice, în special ale colesterolului ( xantelasme, xantoame.
Std final: insuficiență hepatocelulară, hipertensiune portală și ascită.

Progresiunea bolii poate fi destul de variabilă.

o proporție de pacienți asimptomatici timp de un deceniu sau mai mult,
la alții se poate ajunge la exitus datorită insuficienței hepatice în 5-10 ani

Examenul fizic:
poate fi în întregime normal în stadiul incipient al bolii,
pruritul paote fi singura acuză
Icterul de intensitate variabilă
Xantelasmele și xantoamele
Hepatomegalia moderată până la importantă, splenomegalia și hipertrofia falangelor distale.
la 75% dintre pacienți - semne clinice de sindrom sicca,
afectare tiroidiană autoimună.
sdr CREST, sclerodermia, anemia pernicioasă și acidoza tubulară renală.

Caracteristici de laborator:
creșteri de 2 până la 5 ori a nivelurilor fosfatazei alcaline serice
Activitatea 5'-nucleotidazei crescută.
bilirubina și aminotransferazele serice sunt de obicei normale,
diagnosticul este sprijinit de pozitivitatea testului anticorpilor antimitocondriali ࢶ2ࢴ2ࡪ2ࡦ2ࡤ2ࡢ2࠴2࠰2‫؀‬
ࢺ22॰2 ঔ 2 খ 2 ঘ 2 চ 2ী2ূ2਒2 ਔ 2 ઈ 2 ઊ 2૚2૜2 ૠ 2 ૦ 2 ૨ 2 ଜ 2 ତ 2 ବ 2 ମ 2 ଶ 2ୂ2୒2୔2஌2 ச 2ா2ௌ
2௔2 ఘ 2� 탲뷄낸붨颠ꂐꂐꂐꂐ箇筲筤筲筤箇筤箇 dᔚ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋㔀脈࡜涁ै猄ैᘑ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ
湨㹋 ᘀ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 쥨❩尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔏ 㥨蘺 ᘀ 湨㹋尀脈 ᔏ 㥨蘺 ᘀ 쁨 ᕬ 尀脈 ᔏ 㥨蘺 ᘀ 쥨❩
尀脈 ᔏ 㥨蘺 ᘀ 㥨蘺尀脈 ᔏ 쁨 ᕬᘀ 㥨蘺尀脈 ᘉ 㥨蘺尀脈 ᔌ 繨 ᘐᘀ 㥨蘺 2ᔗ 㥨蘺 ᘀ 㥨蘺尀脈䡭 А 䡳 Аᘑ
㥨蘺尀脈䡭 А 䡳 Аᘔ 쁨 ᕬ 㔀脈࡜涁 ၈ 猄 ၈ ᔚ 쁨 ᕬᘀ 쥨❩㔀脈࡜涁 ၈ 猄 ၈ ᔚ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋㔀脈࡜涁 ၈ 猄 ၈✄‫؀‬
ࢶ2ࡦ2࠴2࠲22 খ 2૜2ො2 ໂ 2ྡྷ2࿾2 ᅀ 2
ኆ 2 ፬ 2Ꮆ2ᑞ2ᔒ2ᔔ2ᕄ2ᕦ2ᖄ2ᖮ2ᗞ2ᗼ2᙮2÷22222222222ò22222222222í22222222222ò22222222222ò
22222222222è22222222222ò22222222222è22222222222ò22222222222Û22222�222222Û22222�
222222ò22222팀 22222222222਀&䘋 摧ⓇÑ਀&䘋摧泀 Ѐ2摧‫ ܅‬Ѐ2摧⟹ÅЀ2摧㨹†Ѐ2摧䭮>‫܀‬2␃愁 Ĥ
摧槉'᠀‫؀‬2 焨 2 焮
2﷽
2222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222
2222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222
2222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222ЄĀȁ ఘ 2 ర 2ె2ై2 ౺ 2
ಈ 2 ಊ 2಺2಼2 ജ 2 ഞ 2 ദ 2 ന 2 ർ 2 ක 2 ග 2ේ2෠2 า 2ิ2 ຜ 2 ພ 2 ໂ 2 ໆ 2໴2໶2 ༦ 2 ༨ 2 ༰ 2 ༲ 2ྜ2ྞ2ྫྷ2ྮ2࿚2࿜2࿪2࿬2
࿼2 ဂ 2 ဆ 2 ဈ 2 ဦ 2 ဨ 2 ၂ 2 ၄ 2 ၰ 2ၲ2Ⴈ2Ⴊ2Ⴌ2Ⴎ2გ2ე2ტ2ფ2ჲ2ჴ2ᄌ 2 ᄎ 2 ᄖ 2 ᄘ 2 ᄸ 2 ᄺ 2 ᄾ 2 ᅀ 2 ᅄ 2 ᅲ
2 ᅴ 2 ᅸ 2 ᅺ 2 ᆬ 2 ᆰ 2 ᆴ 2 ᆺ 2컳엳컳엳
볅컳볳볳2ᘑ 泌씧尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 쥨❩尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔚ 쁨 ᕬᘀ 쥨❩㔀脈࡜涁ै
猄ैᔚ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋㔀脈࡜涁ै猄ैᔗ 湨㹋 ᘀ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љ 䨀ᆺ 2 ᆼ 2 ᆾ 2 ᇂ 2 ᇚ 2 ᇢ 2 ᇤ 2
ሦ 3 ረ 3 ቾ 3 ኀ 3 ኄ 3 ኈ 3 ኪ 3 ኬ 3 ዀ 3 ጌ 3 ጜ 3 ፔ 3 ፖ 3።3፤3Ꮄ3Ꮊ3Ꮲ3Ꮴ3Ꮶ3ᐐ3ᐒ3ᐨ3ᐪ3ᑜ3ᑞ3ᒒ3ᒚ3ᒜ3ᒴ3ᒶ
3ᓔ3ᓨ3ᓪ3ᓶ3ᓸ3ᓾ3ᔀ3ᔌ3ᔎ3ᔐ3ᔒ3ᔔ3ᕂ3ᕄ3ᕤ3ᕦ3ᖂ3ᖄ3ᖬ3ᖮ3ᗜ3ᗞ3� 폳폳 쫪폪
쫪 폪 
뻊꾷꾨꾨꾨 3333333333ᔏ 쁨 ᕬᘀ 읨턤尀脈 ᔌ 繨 ᘐᘀը 3ᔏ 쁨 ᕬᘀը 尀脈 ᔌ 쁨 ᕬᘀը 3ᔗ 쁨 ᕬᘀը 尀脈䡭
Љ 䡳 Љᘑ 쁨 ᕬ 尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 泌씧尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔚ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋㔀脈࡜涁ै猄ैᘑ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ
湨㹋 ᘀ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љ 㬀
ᗞ3ᗸ3ᗺ3ᗼ3ᘘ3ᘚ3ᘼ3ᘾ3ᙒ3ᙔ3ᙬ3᙮3ᙰ3ᚴ3ᚸ3ᚺ3ᜪ 3ᜲ3 ᝆ 3 ᝈ 3 ᝬ 3 ឪ 3 ឬ 3 ៰ 3 ៲ 3 ᡢ 3 ᡤ 3 ᡮ 3 ᡰ 3 ᡲ 3 ᡴ 3 ᡶ 3ᡸ3 ᢄ
3 ᢆ 3 ᢌ 3 ᢎ 3 ᢔ 3 ᢖ 3 ᢤ 3 ᢦ 3 ᢨ 3 ᢪ 3ᣎ3ᣐ3ᣞ3ᣢ3퓠퓩퓩퓩퓩룆 ꫩ貘緩颌颌颌颌颌颌颌颌颌颌颌
33333333 झͪ ᗰ 읨턤 ᘀ 읨턤尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ 湨㹋 ᘀ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 쁨 ᕬ 尀
脈䡭 Љ 䡳 Љᔚ 쁨 ᕬᘀ 읨턤㔀脈࡜涁 ၈ 猄 ၈ ᔚ 쁨 ᕬᘀ 泌씧㔀脈࡜涁ै猄ैᔚ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋㔀脈࡜涁ै猄ैᔗ
湨㹋 ᘀ 읨턤尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 泌씧尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 읨턤尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔚ 쁨 ᕬᘀ 읨턤㔀脈࡜涁ै猄ै⸄
᙮3ᙰ3ᚸ3ᚺ3ᜪ 3 ᝈ 3᠄
3ᣢ3᥀3 ᥘ 3 ᩄ 3ᩞ3ᬸ3ᯬ3 ᰄ 3ᲊ3᲌3᳌3ᴰ3ᵢ3ᶴ3Ḵ3Ṝ3Ằ3ἠ3ö33333333333ö33333333333ä33333�
333333ñ33333333333ì33333333333ñ33333333333ñ33333333333ä33333333333×33333케
333333Ï33333케 333333Ï33333케 333333Ï33333케 3333333਀&䘋
摧泀 Ѐ3摧ᭃÀ਀&䘋摧䭮>਀&䘋摧ⓇÑЀ3摧ⓇÑЀ3摧䭮>ࠀ3 萏 Ũ 葞 Ũ 摧
ⓇÑ᠀ᣢ3᣶3᣺3᤾3᥀3᥂3 ᥘ 3 ᦄ 3 ᦆ 3 ᨂ 3 ᨄ 3 ᩂ 3 ᩄ 3 ᩆ 3ᩚ3ᩜ3ᩞ3ᩢ3᪌3᪎3᪞3᪠3᪬3᪮3᪶3᪸3᫂3᫄3ᬸ
3ᬺ3ᮢ3ᮤ3᮪3ᮬ3 ᮲ 3 ᮴ 3ᯬ3ᯮ3 ᰀ 3 ᰂ 3 ᰄ 3 ᰈ 3 ᰊ 3 ᰘ 3 ᰚ 3ᰨ3 ᱠ 3 ᱢ 3 ᱤ 3ᲄ3ᲆ3ᲈ3ᲊ3᲌3Ჲ3
컜컜컜맅얰릡린맅린린린맅얰컜컜얹낹맅얰낹낹誘 3ᔚ 繨 ᘐᘀ 䍨쀛㔀脈࡜涁ै猄ैᘑ 쁨 ᕬ 尀
脈䡭 Љ 䡳 Љ झͪ ᗰ 읨턤 ᘀ 읨턤尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ 湨㹋 ᘀ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 읨턤
尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔚ 읨턤 ᘀ 읨턤㔀脈࡜涁ै猄ैᘔ 읨턤㔀脈࡜涁ै猄ैᔗ 쁨 ᕬᘀ 읨턤尀脈䡭 А 䡳 Аᔗ 쁨 ᕬᘀ
湨㹋尀脈䡭 А 䡳 А 㘀3᳊3᳌3ᴮ3ᴰ3ᵠ3ᵢ3ᶄ3ᶲ3ᶴ3Ḳ3Ḵ3Ṛ3Ṝ3Ắ3Ằ3἞3ἠ3ἶ3Ἰ3ᾲ3ᾴ3Ῐ3Ὶ3ῠ3ῢ3‰3⁐3⁒3⁔3⁾3
Ჲ
죔볠냠 ꓠꓠ 雠螏蝸蝸蝸数坠 3333333333ᘑ 㥨蘺尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘉ 㥨蘺尀脈 कͪ ᗰ 繨 ᘐᘀ 㥨蘺尀脈 ᔏ 繨
ᘐᘀ 㥨蘺尀脈 झͪᗰ 繨 ᘐᘀ 㥨蘺尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔏ 쁨 ᕬᘀ 㥨蘺尀脈 ᔌ 繨 ᘐᘀ 㥨蘺 3ᔚ 繨 ᘐᘀ 㥨蘺㔀脈࡜涁
ै猄ैᔗ 쁨 ᕬᘀ 䍨쀛尀脈䡭 А 䡳 Аᔗ 繨 ᘐᘀ 䍨쀛尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ 쁨 ᕬᘀ 䍨쀛尀脈䡭 Ќ 䡳 Ќᔗ 쁨 ᕬᘀ 䍨
쀛尀脈䡭 ఊ 䡳 ఊ ᔗ 쁨 ᕬᘀ 쁨 ᕬ 尀脈䡭 ఊ 䡳 ఊ ᔌ 繨 ᘐᘀ 䍨쀛 3ᔏ 쁨 ᕬᘀ 䍨쀛尀脈 ᔌ 쁨 ᕬᘀ 䍨쀛 3ᘑ 쁨
ᕬ 尀脈䡭 Љ 䡳 ЉḀἠ3Ἰ3ᾔ3′3₴3₶3⃦3⇜3≖3⌔3⍰3⎺3⑜3ⓞ3╼3☺3⛌3⛎3✲3⟂3⡢3⡤3⢄3⣾3⥀3ú33333切
333333ú33333切
33
33
33
ñ33333333333ä33333�333333Ü33333�333333Ü33333�333333Ü33333�333333Ü33333�333333ì
33333333333Ü33333�333333ì33333333333Ô33333�333333333333਀&䘋摧斆 ¾਀&䘋摧䭮>਀&䘋
摧ⓇÑЀ3摧䭮>ࠀ3 萏 Ũ 葞 Ũ 摧ⓇÑЀ3摧㨹†᠀
⁾3 ₂ 3 ₄ 3 ₆ 3₴3
₶3⃢3⃤3⃦3⃺3⃼3 ℂ 3℄3 ℜ 3℞3 ⅶ 3 ⅸ 3⇔3⇖3⇚3⇜3⇲3⇴3⇶3⇸3≔3≖3⋜3⋞3⋤3⋦3⌀3⌂3⌈3⌊3⌒3⍰3⎀3⎤3⎲
3⎴3⎸3⎺3⎼3␆3쇏ꢶ鎜誜誜鎜誜鎜鎜誜鎜鎜誜誜誜鎜鎜誜鎜牾 33ᔗ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋尀脈䡭 ఊ 䡳 ఊ ᔗ 쁨
ᕬᘀ 읨턤尀脈䡭 ఊ 䡳 ఊ ᘑ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 읨턤尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ 湨㹋 ᘀ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔚ 쁨
ᕬᘀ 읨턤㔀脈࡜涁ै猄ैᘔ 쁨 ᕬ 㔀脈࡜涁ै猄ैᔚ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋㔀脈࡜涁ै猄ैᔗ 쁨 ᕬᘀ 읨턤尀脈䡭 А 䡳 Аᘑ
㥨蘺尀脈䡭 Љ 䡳 Љ झͪᗰ 繨 ᘐᘀ 㥨蘺尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ 繨 ᘐᘀ 㥨蘺尀脈䡭 Љ 䡳
ЉⰀ␆3␢3␸3␺3⑚3⑜3Ⓒ3Ⓖ3Ⓘ3ⓒ3ⓔ3ⓜ3ⓞ3╈3╊3╺3╼3▂3▄3▊3▐3►3▼3◈3☈3☊3☠3☢3☴3☸3☺3♎3♤3♨
3♪3⚄3⚆3⚈3⚲3⚴3⚶3⚸3⛆3⛈3⛌3⛎3⛦3✪3✬3✰3✲3쿛뷆웏뷏 ꖱꖱ 웏뷏뷏뷏붖뷏뷏쾍뷆웏쾍跆
쿆쿆羽웏뷏 ᔚ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋㔀脈࡜涁ै猄ैᘑ 쁨 ᕬ 尀脈䡭 Љ 䡳 Љ झͪᗰ 虨빥 ᘀ 虨빥尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ 쁨
ᕬᘀ 虨빥尀脈䡭 Ж 䡳 Жᔗ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋尀脈䡭 Ж 䡳 Жᘑ 虨빥尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ 湨㹋
ᘀ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ 쁨 ᕬᘀ 虨빥尀脈䡭 ఊ 䡳 ఊ ᔗ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋尀脈䡭 ఊ 䡳 ఊ ᔗ 쁨 ᕬᘀ 읨턤尀脈䡭
ఊ 䡳 ఊ㈀✲3✴3✶3❂3❄3❜3❞3 ❾ 3
➌ 3⟀3⟂3⟌3⟎3⟘3⟚3⠖3⠘3⠮3⠰3⡖3⡘3⡠3⡢3⡤3⢀3⢄3⣒3⣔3⣼3⣾3⤎3⤢3⤺3⤼3⤾3⥂3⥬3⥮3⥾3⦀3⦂3
⦄3
⦆3⦜3⦞3⦠3⦺3⦼3⦾3⧖3⧘3⧦3⧨3⧰3⧲3⨌3⨎3⨮3⨰3⩊3⩌3⩴3⩸3⪞3⪠3⪤3⪦3⫈3⫊3⫨3
쟕믪뮯헪헪 óᔗ
쁨ᕬᘀ 虨빥尀脈䡭 А 䡳 Аᔗ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋尀脈䡭 А 䡳 Аᔚ 쁨 ᕬᘀ 虨
빥㔀脈࡜涁ै猄ैᔗ 湨㹋 ᘀ 虨빥尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 虨빥尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ 湨㹋 ᘀ 湨
㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љ 䔀⥀3⦄3⦼3⩶3⫪3⬪3⮼3⮾3⯸3Ⲅ3Ⳕ3ⵖ 3 䰢 3 䲶 3 䵾 3 丒 3 乨 3 伊 3 伌 3 伸 3 倎 3 僚 3
凔3劮3吐3呄
3÷33333333333÷33333333333÷33333333333î33333333333á33333333333÷33333333333÷
33333333333÷33333333333÷33333333333é33333�333333÷33333333333÷33333333333é333333
44਀&䘋摧浩=਀&䘋摧斆 ¾Ѐ4摧䭮>ࠀ4 萏 Ũ 葞 Ũ 摧斆 ¾਀&䘋摧䭮
>ᤀ⫨4⫪4⬎4⬐4⬒4⬢4⬤4⬨4⬪4⬰4⭚4⭜4⮼4⮾4⯶4⯸4⯺4Ⱂ4Ⱄ4Ⲃ4Ⲅ4Ⲽ4Ⲿ4Ⳍ4Ⳏ4Ⳓ4Ⳕ4⳦4⳨4⳪4ⳬ4ⴒ4ⴔ4ⵔ
4 ⵖ 4 ⷚ 4 ⷜ 4⸀4 䰀 4 䰠 4 䰢 4 䱬 4 䱮 4 䲴 4 䲶 4 䳰 4 䳲 4 䵨 4 䵪 4 䵺 4 䵼 4 䵾 4 䶎 4징징뻕꒰꒘꒘
迪迪跪꒘꒘꒘꒘预ᘑ 쁨 ᕬ 尀脈䡭 А 䡳 А 唃 Ĉᘑ 쁨 ᕬ 尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋尀脈䡭
А 䡳 Аᔗ 쁨 ᕬᘀ 虨빥尀脈䡭 А 䡳 Аᔚ 쁨 ᕬᘀ 虨빥㔀脈࡜涁ै猄ैᘔ 쁨 ᕬ 㔀脈࡜涁ै猄ैᔗ 쁨 ᕬᘀ 湨㹋尀
脈䡭 Ж 䡳 Жᔗ 쁨 ᕬᘀ 虨빥尀脈䡭 Ж 䡳 Жᘑ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᔗ 湨㹋 ᘀ 湨㹋尀脈䡭 Љ 䡳 Љᘑ 虨빥尀
脈䡭 Љ 䡳 Љ 㐀(titru > 1:40).
testul pozitiv se întâlnește la peste 90% dintre pacienții simptomatici.
Pe măsură ce boala evoluează, nivelul bilirubinei serice crește progresiv și poate atinge 30 mg/dl
Valorile aminotransferazelor serice depășesc arareori de 150-200 unități.
Hipercolesterolemia o creștere importantă
alterarea absorbției vitaminelor liposolubile, precum și la hipoprotrombinemie.

Diagnosticul pozitiv:
la femeile de vârstă mijlocie care prezintă prurit neexplicat sau un nivel crescut al fosfatazei alcaline.
o determinare pozitivă a anticorpilor antimitocondriali serici oferă o importantă dovadă diagnostică,
se pot întâlni și rezultate fals-pozitive și de aceea pentru confirmarea diagnosticului trebuie efectuată biopsia
hepatică.
frecvent, pacienții prezintă anticorpi împotriva proteinei E2 în testări ce folosesc acest antigen specific.
În unele cazuri cu caracteristici histologice de CBP și AAM n