Tema nr.

18
Metabolismul intermediar al aminoacizilor în ţesuturi.
Produsele finale ale metabolismului azotat
Itemi pentru lucrul individual
1. Care sunt cauzele și manifestările clinice ale hiperamoniemiei?
Hiperamonemia este cauzată de concentrația mă rită de NH3 în sâ nge (depă șește
1000 μmol/l). Ea poate fi dobâ ndită , din cauza afecțiunilor ficatului (hepatite,
ciroze) sau din cauza insuficienței renale; de asemenea, această afecțiune poate fi
și eriditară :
1. Tipul I al hiperamoniemiei – carenţa carbamoilfosfat sintetazei
2. Tipul II al hiperamoniemiei – carenţa ornitin- carbamoil transferazei (cel mai
frecvent)
3. Citrulinemia clasică – carenţa argininosuccinat sintetazei
4. Aciduria argininosuccinică – carenţa argininosuccinat liazei
5. Hiperargininemia – carenţa arginazei
Toate tipurile ereditare – conduc la retard mintal.
Manifestă rile clinice: greţuri, vomă , convulsii, dereglă ri mixte ale EAB, hiperventilare,
hipotermie, edem cerebral, encefalopatie hepatică şi evoluţie spre comă , deces.
2. Care este importanţa clinico-diagnostică a determinării ureei în serul
sangvin şi în urină. Ce este uremia? Care sunt cauzele, mecanismele de
dezvoltare şi consecinţele uremiei?
Ureea din sâ nge și urină variază în raport direct proporțional cu alimentația
proteică și invers proporțional cu anabolismul celular din cursul stă rilor de
creștere, graviditate, convalescență . De asemenea, concentrația plasmatică a ureei
depinde de perfuzia renală : în prezența diurezei redifuzia ureei în sâ nge din tubii
renali distali este minimă , o cantitate mare de uree este excretată în urină și
nivelul ureei serice ră mâ ne scă zut; dacă este prezentă antidiureza, ca în sete,
exsicoză , insuficiență cardiacă oligurică , ureea redifuzează din tubii distali în
sâ nge, iar nivelurile plasmatice ale ureei cresc.
Uremia este un sindrom azotemic, ultimul stadiu al insuficienței renale, provocată de
reținerea în sâ nge a ureei peste limita normală și de prezența altor produși toxici ai
metabolismului protidic, compuși azotați (acid uric, creatină ), pe care rinichiul bolnav
nu-i poate elimina.
Uremia este cauzată de leziuni extreme și de obicei ireversibile ale rinichilor.
Acest lucru este de obicei cauzat de boli renale cronice. Rinichii nu mai sunt
capabili să filtreze deșeurile din corpul și să le trimită prin urină . În schimb, aceste
deșeuri intră în fluxul sanguin, provocâ nd o afecțiune care poate pune viața în
pericol. Cauzele bolii renale cronice pot include:tensiune arterială crescută , boala
de rinichi cu chisturi multiple, diabet (atâ t tipul 1, câ t și tipul 2),inflamația
unită ților de filtrare din rinichi numite glomeruli, inflamația tubulilor rinichiului
și a structurilor din jurul lor, prostrat mă rit, unele tipuri de cancer, pietre la
rinichi care blochează tractul urinar pentru o perioadă prelungită de timp, infecții
renale care reapar.
3. Completaţi tabelul:
Aminoacizii glucogeni Aminoacizii cetogeni Aminoacizii micşti
 Amino acidul

Amino acidul

Amino acid
Alfa-ceto acidul ce Alfa-ceto acidul ce Alfa-ceto acidul ce
Nr
Nr se formează la se formează la Nr se formează la
deaminarea lui deaminarea lui deaminarea lui

1 Ala Piruvat 1 Leu Acetil CoA 1 Phe Acetoacetil CoA

2 Gly Piruvat 2 Lys Acetil CoA 2 Tyr Acetoacetil CoA
3 Ser Piruvat 3 Trp Acetoacetil CoA
4 Cys Piruvat 4 Ile Succinil- CoA
5 Asp Oxaloacetat
6 Asn Oxaloacetat
7 Glu α-Ketoglutarat
8 Gln α-Ketoglutarat
9 Arg α-Ketoglutarat
10 Pro α-Ketoglutarat
11 His α-Ketoglutarat
12 Met Succinil- CoA
13 Tre Succinil- CoA
14 Val Succinil- CoA
4. Este posibilă sau nu sinteza aminoacizilor din glucide? Dacă da, indicaţi că ile posibile și
scrieți reacțiile.

Glicoliză Dehidrogenare

NAD
NADH+
H+
Glucoză 3-fosfoglicerat 3-fosfohidroxipiruvat

Transaminare
Fosfatare

Glutamat
α-Ketoglutarat

3-fosfoserină Serină

5. Este posibilă sau nu sinteza glucidelor din aminoacizi? Dacă da, indicaţi că ile posibile și
scrieți reacțiile.
 Hidratare

Dehidrogenare

Malat

+GTP

 Gluconeogeneză
 Glicoliză

Glucoză

Teste de autoevaluare
1. Selectați afirmația corectă referitoare la dezaminarea aminoacizilor (DA):
a) DA intramoleculară este caracteristică pentru toţi aminoacizii
b) toţi aminoacizii se supun DA oxidative directe
c) în rezultatul DA intramoleculare se obţin alfa-cetoacizi şi amoniac
d) DA reprezintă calea principală de sinteză a aminoacizilor dispensabili
e) DA oxidativă conduce la formarea alfa-cetoacizilor şi a amoniacului

2. Selectați compusul produs în reactia de dezaminare oxidativă a unui aminoacid?

a) un ceto acid
b) un acid organic și amoniac
c) amoniac și un ceto acid
d) un hidroxi acid
e) un iminoacid și amoniac

3. Selectați reacțiile de dezaminare directă a aminoacizilor:

a) His → acid urocanic + NH3 (enzima – histidinamonioliaza)
b) Ser + H2O → piruvat + NH3 + H2O (enzima – serindehidrataza)
c) Thr + H2O → piruvat + NH3 + H2O (enzima – treonindehidrataza)
d) Thr + H2O → α-cetobutirat + NH3 + H2O (enzima – treonindehidrataza)
e) Glu + NAD+ + H2O ↔ alfa-cetoglutarat + NADH+H+ + NH3 (enzima –
glutamatdehidrogenaza)

4. Referitor la dezaminarea indirectă a aminoacizilor sunt corecte afirmațiile:

a) este un proces ireversibil
b) este principala cale de sinteză a aminoacizilor dispensabili
c) în prima etapă are loc transaminarea aminoacidului cu alfa-cetoglutaratul
d) în etapa a doua are loc dezaminarea oxidativă a acidului glutamic
e) la dezaminare glutamatdehidrogenaza utilizează NADPH+H+

5. Selectați afirmațiile corecte referitoare la transreaminarea aminoacizilor:

a) este un proces ireversibil
b) este o cale de sinteză a tuturor aminoacizilor
c) în prima etapă are loc aminarea reductivă a alfa-cetoglutaratului
d) în etapa a doua are loc transaminarea glutamatului cu un alfa-cetoacid
e) la reaminare glutamatdehidrogenaza utilizează NAD+
6. Selectați afirmațiile corecte referitoare la reacţia chimică:

a) este o reacţie de dezintoxicare temporară a amoniacului

b) are loc doar în ficat şi în rinichi
c) este catalizată de glutaminsintetaza
d) Gln este unica formă de transport al NH3 de la ţesuturi spre ficat şi rinichi
e) Gln este forma finală de dezintoxicare a amoniacului

7. Selectați afirmațiile corecte referitoare la ureogeneză:

a) are loc exclusiv în ficat
b) are loc în rinichi
c) este sinteza acidului uric
d) decurge parţial în citoplasmă , iar parţial în mitocondrii
e) este mecanismul de dezintoxicare finală a NH3

8. Selectați afirmațiile corecte referitoare la ureogeneză:

a) este formarea NH3
b) necesită consum de energie
c) are loc în toate ţesuturile
d) în condiții fiziologice sinteza de uree este minimală
e) ureea este sintetizată în ficat şi eliminată cu urina

9. Selectați afirmațiile corecte referitoare la conexiunea dintre ciclul ureogenetic şi

ciclul Krebs:
a) ciclul Krebs furnizează NADPH necesar pentru sinteza ureei
b) ciclul Krebs asigură sinteza ureei cu ATP
c) intermediarul comun al ciclurilor este fumaratul
d) fumaratul din ciclul Krebs este utilizat pentru sinteza ureei
e) intermediarul comun al ciclurilor este aspartatul

10. Referitor la reacţia chimică prezentată sunt corecte afirmațiile:

R-CH2-NH2 + H2O + O2 → R-COH + NH3 + H2O2
a) este reacţia de formare a aminelor biogene
b) este reacţia de neutralizare a aminelor biogene
c) este catalizată de enzima monoaminoxidaza (MAO)
d) coenzimă a enzimei MAO este piridoxalfosfatul
e) coenzimă a enzimei MAO este NAD+