01_Sistemul hipotalamo hipofizar tumorile și hipersecrețiile hipofizare

• endocrinologia

– stiinta ce studiaza structura functia modificarile paotlogice

– a sistemului endocrin
• hipotalamusul

– structura inalt specializata

– la baza creierului
– cordonata de scn
– control sistemele endocrine
– alte procese
– sub venstricolul 3
– legat de hipofiza
• nuclee

– sistemul neuronilor parvocelulari-sint

• liberine
– act cuu hipofizare
• statine
– magnocelulari
• vasopresina ADH
• oxitocina
– sistemul port hipofizar
• legatura intre hipotalamus si hipofiza
• hipotalamul

– tireoliberine
• tripeptid
• stim
– elib TSH
– secretia
• prolactina
• gonadotropinelor
– somatoliberina GRH
• popipeptid 40aa
• eliberarea GH
– corticoliberiba CRH
• 41 aa
• stimuleaza prod ACTH
• peptide derivate din POMC
 – gonadoliberina GnRH
• decapeptid
• stimuleaza pecretiea LH FSH
– prolactoliberina PRH
• stimuleaza secretia si epiberarea PRL
• din cuu lactofore
• somatostatina GIH

– tetradecapeptid
• 14 aa
– actiune inhibitorie asupra secretiei GH
• TSH
• insulinei
• glucagonului
• gastrinei
• colecitochininei
• reninei
• prolactostatina PIH

– inhiba secretia
• PRL
• TSH
• statine sunt la care nu este glanda periferica

• hipofiza

– adenofipofiza
• lob anteror
– cuu acidofile=eozinofile
• prolactina
– cresterea gl mamare
– cezv canalelor
– contractiile
• somatotropina
– cuu bazofile
• adrenocorticotrop-corticosuprarenalele
– zonele
• glomerulara
– mineralocorticoizei
– aldosteron
– nestimulata
• fasciculata
 – corticosteroizi
– cortizol
– max stimulata
• reticulata
– androgeni si estrogeni-stimulata
– androgenii nu vor produce
feedback!
• tireostimulant
• gonadotropine
– foliculostimulant
• dezvoltarea foliculului dominant
• secresita de estrogeni
• la mijloc dintre mend
– ovulatia
– luteinizant
• stimuleaza formarea corpului galben
dupa ovulatie
• producerea de procesteron
• stimuleaza ovulatia
– foliculostimulant
• stimuleaza
– cuu sertroli din testicule
– spermatogeneza
– luteinizant
• stimuleaza
– cuu Leidig
– producerea de testosteron
(androgeni)
• lob intermediar
– neurohipofiza
• lob posterior
– depozit de
• vasopresina
• oxitocina
• reglarea secretiei glandelor endocrone

– mecanismul feedback
• axa lunga
– glandele endocrine perifcerice
– axa HH
– ex
 • eliminare putina de hormoni gonadali
• intensifica producerea de gonadoliberine
• creste producerea de gonadotropine
– FSH
– LH
•axa scurta
– legatura dintre
• H si H
• 3 cm distanta
• axa ultrascurta
– legatura dintre 2 hormoni ai aceleiasi glande
– ex
– prolactina
• creste la cresterea
– TSH
– ACTH
– STH

tumorile hipofizare
• definitie

– formatiuni din tesut hipofizar sau cuu embrionare nediferentiate

• frecventa

– 10-15% din tumorile intreacraniene

– in 40% cazuri de boli hipofizare
• stadiile evolutive

– intrahipofizar
• sub 5mm diametru
– intraselar
• creste in peretii ososi ai seii
– invaziv
• cu expansiunea extra sau infraselara
• apasa vt 3

• supraselar

• 7 cm

• clasificarea histologica

– benigne(adenoame)
• 85% din cazuri
 – maligne
• 15%
• strucura cuu

– cromofobe 50%
• cuu cromofobe din lob intermediar
– cuu nedifernetiate
• secretante 50%
– PRL STH TSH FSH LH
• nesecretante 50%
– sdr tumoral de compresie
– acidofile 35%
• secretatne de PRL sau STH
– bazofile 15%
• secretante de ACTH TSH FSH LH
• clasficarea functionala

– secretante 85-90%
• primare
– prl(45%)
– STH 25%
– ACTH 15%
– MSH 5%
– TSH 5%
– FSH
– LH
• secundare (reactive)
– insuficienta primara a unei glande endocrine periferice
• ACTH secretante dupa surarenalectomie
– se maresc in volum cuu ACTH
– adenoame secretatne secundare
• TSH secretntae
– (insuficienta primara tiroidiana netratatata-
mixedem)
– tireotropinoamele
• tumorile-terminatia om
– somatotropinoamele
– nesecretante 10-15%
• cromofobe
• craniofaringioame
• clasificarea dupa dimensiunie(hardy)
 – stadiul I
• microadenom sub 10 m
– stadiul II
• macroadenom peste 10 m
– intraselar
– stadiul III
• invaziv localizat
• infiltrarea osului selar
– stadiul IV
• invaziv difuz
• disctructia difuza a osului selar
– extraselar
• Tabloul clinic

– sindromul finctional(endocrin)
• simptoame de hipersecretie hormonala
– PRL-prolactinom
• galactoree
– GH-somatotropinom
• acromegalie
• gigantism
– ACTH-boala Cushing
• hipercorticism
• simptoame de hiposecretie adenohipofizara
– datorata compresie altor cuu hipofizare
– hiposecretie a altor hormoni
• nanism hipofizar
• diabet insipid
• hipofunctii secundare endocrine periferice
– hipotiroidie
– hipocorticism
– hipogonadism
• hipotiroidie primara

– functia scazuta a tiroidei

– primar e afectata tiroida
• inlaturata
• iradiere
• proces inflamator
• substitutie de tesut conjunctiv
• dispar foliculii functionali
• hipotiroidie secundar se afecteaza glanda

– tiroida e secundar afectata

– primar se afecteaza hipofiza
– TSH e mai putin
– glanda tiroida normala dupa strucutra
– nu produce hormoni tiroidieni suficienti
• sultan Cosen (Turcia) 247

• Ha pinpin 74

• sindormul tumoral

– semne clinice determinate de

• sediul
• volumul turmorii
• gradul de compresie
– intra/extrahipofizara
• macroadenomul intraselar

– cefalee
• frontala
• retroorbitala
– greata
– vome
• expaansiunea inferioara in sinusul sfenoidal

– epistaxis
– hemoptizii
– scurgerin nazade de licvor
– meningita
• cresterea laterala spre sinusul cavernos

– paralizia nervilor oculomontiri 346

– exoftalmie unilaterala
• compresia superioara presiasmatica

– hemianopsie bitemporala
– anosmie
– tulburari comportamentale
– diabet insipid
• extinderea retrochiasmatica

– hipertensiune intracraniana
– modificari hippotalamice nervoase
 • afectarea ventrocolului III
• trunchi cerebral
– dereglari de temperatura
– apetit
• obezitate
• casexie
– epilepsie
• crestere temporala

– crize convulsive
– hemianopsie

diagnosticul paraclinic**
• RMN
– preferinta cu contrast
• TC
• radiografia craniului
– centrarea seii turcesti
– la incapacitatea de plata
• PET SPECT octreoscan
– intumori neuroendocrine
• microadenomul
– intrare selara larga
– contur selar dublu
• macroadenomul
– cu sa balonata
– deformata
– osteoporotica
– uneori distructia osului selar
– peste 10 cm
• exospopia TC RMN
– glandelor endocrone periferice
• dozarile serice de hormoni
– hipofizare
– altor glande endocrine
– teste de stimulare.inhibitei
• examenul campului vizua fundului de ochi
– copresia extrahipofizara
• tratament obiective metode
– inlaturarea tumorii chirrugical-2 metode
• abordul transnazal transsfenoidal
 – se extrage tumoarea intrahipofizara
• transfrontal transparietal
– indicatii
• in tumorile hipofizar supraselare mari
• in craniofaringioame
– se ridica emisfera
– se inlatura tumoarea
– complicatiile postichirurugicale
• in peste 50% cazuri
• hematom tromboze edem cerebral
• fistule cu eliminari LCR
• lezarea tesuturi
• distrugerea cuu tumorale
– radioterapie conventionala cu raze X
– telegamaterappia
• Co 60
– radioterapie supravooltata
• cu accelerator liniar
• betatron 800-1000kw
• se inderapta curent
– radioterapie neconventional
• cunuclee de Heliu
• indicatii
– refuZul pacientului la tratament chirrugical
– tumori inoperabile
– recidive dupa chirurgie
– insensibilitatea tumorilor la tratament conservativ
• cromofobe
• prolactinamele
• complicatii
– insuficienta hipofizara
– arahnoidita optochiasmatică
• blocarea secretieli tumorale
– derivati ergolinici
• Bromcriptin
• parlodel
• bromergon
• soticnex
• boochaza sinteza
• Blocarea secreţiei tumorale
 – Derivaţii ergolinici
• exemple
– Bromcriptin
– Parlodel
– Bromergon
– Dostinex
• mecanism
– blochiază sinteza de prolactină
– mai puțin STH ACTH
– Somatostatina
• exemple
– Minisomatostatina
– Lanreotid
– Octreotid
– Sandostatin
– Somatulin
• mecanism
– blochează receptorii celulelor somatotrope
– Ciproheptadina
• exemple
– peritol
– periactin
• mecanism
– antagonizează serotonina şi histamina
– inhibâ nd celulele corticotrope
• Indicaţiile terapiei medicamentoase
– tumorile secretante
– înainte şi după tratamentul
• chirurgical
• cu iradiere
• Contraindicaţii
– în timpul radioterapiei
– e scă zută sensibilitatea celulelor tumorale la iradiere
• corectarea dieficitului hormonal
– recomandata in
• insifuciente secudnare a glandelor hipofizodependente
– insficienta somatotropa
• STH (nroditropin)
– gonadotropa FSH LH
• copii
 – contatotropina corinonica 14 ani
• dupa 14
– androgeni
– estrogein
– ciclic
– jisificenta tireotropa
• hormoni tiroidieni
– levotiroizia
– triortinonina
– insfuicienta corticotropa
• cortizon
• prendnison
– anabolinazit
• retabolil
• nerabolil
• denacofort
• anularea edemului si a stazei intra si extrahipofizare
– sprionoacto tablete
– sol MgSO4
– eufilna intravenos

acromegalia
• def
– boala determinata de hipersecretia autonoma de STH
– dupa inchidera cartilajelor de creste
– marirrea diproportionala
– periostala a oaselor
– orgnaleor interne
– modificari morfofuntionale
• statistic
– frecvneta
• 1 mln-50
– indicenta anuala
• 3/1mln
• 20-30% din toate adenoamele hipofizare f.b=3/2
– Vâ rsta medie a pacienţilor – 35 – 45 ani
• Mortalitatea de circa 10 ori
• Fă ră tratament decedează 50% pâ nă la 50 ani
• etiologie
– addenom hiporfizar secretant de GH-90%
– adenom mixt (secretnat de GH si PRL)
 – hiperplazie hipofizara
– paraneoplazica-secretie extopica de GH GHRH
• patogenia
– STH creste productia hepatica de somatomedien
• IGF1
– ingrosand si deformand
• periostul
• osul
• tesuturile
• organe
– modificari metabolice
• lipoliza
• retentie de Na si lichid cu HTA
• hiperglicemie
• hiperinsulinimism
– antagonists al insulinei
– compresia hipofizei
• insificienta hpoifizara
– compresia extrafipofizara
• HTIC
• tabloul clinic
– sindseomul tumoral hipofizar
• cefalele retrooculara bitemporala
• sonolenta
• bradicardie
• greturi
• vome
• hemidiscromatopsie
• hemianopsie bitemorala
• manifestari hipotamalie
– polifatie
– tanirati
– vertiv
• mofificari de fund de ochi
– edem papilar
– atrofie optica
– staza
– diminuarea acuitatii vizuale
• sindrom somatoficeral
– ingrosarea
 • osoase
• perosatel
• arcdelor maxilare
• prognatism
• marirea spatiului ditre definitie diastema
– cutia craniana ingrosata
• protuberata occipitala
• alungita
• proiemina arcade
• ridurile/cutele accentuate
– regiunea occipitala
• din cauza ingrosarii tegumetelor
• mastoida
• nasul
• buzele
• pleoapele
• urehile
• liba
• pielea ingorolte
– Toracele
• cifoză
• oase îngroşate
• proieminate
– Palmele tălpile
• late
• cu pliuri adâ nci
– Pielea
• groasă
• umedă
• xantoame
• hipertrichosis
– Părul
• gros
• aspru
– laringele hipertorfiat
• agrafvarea vocii
– glande sebacee
• sudoripare marite
• hiesecretante
– cartilajele si ligamentele
 • si cpasulele ingrosate suc artita
– msuchiii la inceput se hipertorfiaza
• in debutul bolii
• scade forta multucalra
• hipotrofie muuclara
– visceromegalie
• cadiomelaitie cu HTA
• bradicardie
• heptosplenomegalie
• conomegalie
• apetit crescut
• freutat abdominala
• conspitatie
– din cauza megacolonului
• sdr endocrino metabolic
– amnoree 35
– oligomenore
– galatoreee
– impotenta dupa exagerare temporara a functiei sexuale
– tiroida difuz marita indurata nodulara
– rareori exofltamie
– hipotrioidie
– dz 15% cu insilinorezistenta
• hiperglicemii variate
• în debut cu hiperinsulinism
– hiperplasia celulelor beta
• mai târziu
– epuizarea pancreasului endocrin
– Hiper-sau rar hiposecreţie corticosuprarenală
• diagnosticul paraclinic
– cresterea plamatica IGF1 (somatomedia C)
• substanta activa formata in ficat
• exercita efectul de crestere
• se mentine ore/zile in conc crescute
• sansa de inregistrare e mai mare
– STH seric evident crescut
• se utilizeaza repede
• in minute
– STH scade evident la TPTG-testul oral de tol la glucoza
• cu peste 1ng/ml
 • 75g glucoza
– sinteza STH scade sub 1 ng
– prolactina serica uneori crescuta
– alti hormoni hipofizari
• rareori cunoveluri scazute
– crestere serica de F fosfataza alcalina colestero
– imagistic
• adenom hipofizar
• introsarea osaselor raniene
– examne oftalmonolic
• hemiantopsie bitemporala
• staza
• atrofie optica
• tratamentul lichidarea surse excesului de STH
– inlaturarea chirurgicala a ademnomului hipofizar
• trtametn initial
– radioterapia confetionala
• gamaterapia
• protonoterapia
• la persistenta de STH fara macroadenom
• Blocarea hipersecreţiei de STH
– Octreotide (Sandostatin)
• s.c 0,2- 0,3 mg/zi 2-3 prize
– Somatuline Lanreotid
• 30 mg i.m.– la 2-4 să ptă mâ ni
– Pegvisonant Trovert
• s/c o dată -n zi peste 3 luni
– La prolactina crescută
• Cabergolin
• Dostinex
• Bromocriptin

gigantism
• definitie
– hiperfunctie hipofizara somatotropă
– cu talia care depă şeşte cu 20% media vâ rstei şi sexului
– pe fondal de cartilaje osoase deschise
• etiopatogenia
– creste STH
– hiperplasie hipofizara
– rareori adenom hipofizar
 – inainte de inchiderea cardtilajelor de crestere
– uneroi si dupa 20 ani
• taboul clinic
– simptoime somatoviscerale
• talie peste 200 cm
• cu alungirea
– pubertatea intarzie
– insficienta ovariana
– amenoree
– sterilitate
– infantilogigantism
– sindrom tumoral
– hemoanopsie bitemporala
– macroadenoame
• simptme psihice
– retardare mintala rareori debilitate
– coportament puierilic
– astenie
– neuroza
– melancolie
– rareori crize de violenta
• forme
– Gigantism pur
– Gigantoacromegalie
– Gigantism familial
– Gigantism cu eunucoidism
• diagnostic paraclinic
– cresterea serica de STH
• igf1 fosfor
• fosfataza alcalina
– imagistic
• confirmarea tumroii hipofizare
• diagnosticul diferential
– hipertorifa familiala
– putertate familiala precoce
– macrosomia hipofizara
– gigantismul cerebral
– klinefelter
– marfan
• Tratamentul
 – acelaşi ca în acromegalie
• dar mai rezervat
– La necesitate
• androgeni
• estrogeni
• estrogeni-progestine

SINDROMUL HIPERPROLACTINIC
• Definiţie
– patologii din afara perioadei de sarcină şi ală ptare
– caracterizate de
• creşterea evidentă a PRL
• lactaţie persistentă
• dismenoree
– Sinonime
• sindromul galactoree-amenoree
• sindromul lactaţiei persistente cu dismenoree
• sindromul Chiari-Frommel
• Prolactinom
– tumoare hipersecretantă de prolactină
• Frecvenţa
– 0,1 – 0,2% dintre femei - suferă de prolactinom
– La bă rbaţi apare de 3 – 4 ori mai rar
– Peste 40% dintre adenoamele hipofizare sînt prolactinoame
– Sindromul hiperprolactinic
• prezent la 2 – 3% dintre femei
• cauzele de hiperprolactinemie patologica
– 1 afectiuni hipotalamice
• boli inflamatorii
– encefalite
– meingite
• tumori primare supraselare si secundare
• traumatisme cranio-cerebrale postiradiere
• afectiuni vasculare
– infarctizari
– embolisme
– II Leziuni ale tijei hipotalamohipofizare
• Secţiuni
• compresii
• afecţiuni vasculare supraselare
– III Leziuni hipofizare
 • tumori hipofizare hipersecretante de prolactină sau mixte
• hiperplasia celulelor lactotrope (în afara sarcinii)
• şa turcească vidă
– IV meidcamentoase
• psihotrope
– fenotiazine-clorpromazina
– butirofenone
– surpiride
• antihipertensive
– Rezerpina
– Alfa-metildopa
• antihistaminice
– blocanţi-H2 receptori (Cimetidin)
• opiacee şi opioide
– morfină
– metadonă
• hormoni
– estrogeni
– contraceptive orale
– TRH
• inhibitorii de monoaminoxidaze
– digitala
– Amfetamine
– Vit D
– izoniazidă
– V Boli endocrine
• hipotiroidism primar
• Boala Addison
• hipoglicemie
• carcinonmul adrenal feminizat si testicular
• Sindromul ovarelor polichistice
• Pubertatea precoce
– sindromul olfactogenital
– productie ectopica de prolactina
• neoplams renal
• neoplasm bronhogenic
• de tract digestiv
– boi cronice
• insuficienta renala
• hepatica cronice
 – leziuni rititative ale peretelui toracic
• inflamatii
• mastite
• herpes Zoster
• pelrezie
• truaatisme
• stimuare ecanisa a sanilor si mamelonului
• arsuri
– prin mecanism neuroendocrin
• efor fizic
• stres prelungit
• leziuni vaginale uterine
• sterilet
– X Hiperprolactinemia idiopatică
• fă ră modifică ri organice
• uneori cu hipercalciemie
• patogenie
– hiperprolacinemiile fiunctionale
• derermina formarea ademomului hiipofizar
• uneori
– ingustare campuui vizula
– anosmie
– diabet isipid
– hipertensiune intracraniana
• scade secretia pulsatila de LH
– la nivel gonatic
• inhiba feed-back
• Tabloul clinic
• La femeie
– sindromul mamar
• galactoree
– în afara sarcinii sau a ală ptă rii
– mai des bilaterală
• tensiune în sâ ni
– sindromul gonadic
• menze rare spre amenoree
• OPV
• sterilitate secundară (90% cazuri)
• cu anovulaţie
• involuţia genitală
 • vagin
• uter hipoplazic
– uneori osteopenie
– retenţie hidrică
– hirsutism
– acnee
• La bărbat
– andromastie
– galactoree foarte rar
– diminuarea libidoului
– erecţiei
– ejaculă rii
– orgasmului
– impotenţă
– scă derea secreţiei de testosteron și a spermatogenezei
• La copii
– retard pubertar
– amenoree primară
– fă ră galactoree
• Prolactinoamele mari
– sindrom tumoral
• compresie
• insuficienţă hipofizară
– hipogonadism
– hipotiroidie
– hipocorticism secundare
• Investigaţii de laborator şi imagistice
– prolactina serice cresc
• moderat în formele
– ideopatice
– funcţionale
• peste 5 ori – în prolactinom
– direct proporţionale cu dimensiunea tumorii
• Evoluţia prolactinemiei
– nu corelează cu cea clinică
– FSH LH estrogenii progesteronul uneori şi ACTH
• scad progresiv
– STH şi TSH
• crescuţi sau scă zuţi
– RMN CT
 • confirmă caracteristicile prolactinomului
• Diagnostic diferenţial
– hiperprolactinemiile patologice (vezi cauzele)
– hiperprolactinemiile fiziologice
• perioada
– postnatală
– pubertară
• faza luteală
• sarcină
• ală ptare
• somn
• stress
• act sexual
• efort fizic
• Tratament
• tratamentul de electie este medicamentos
– Obiective Metode
• normalizarea nivelului prolactinei serice
– Îndepărtarea factorului etiiologic
• medicamentelor administrate
• patologiilor asociate cu creşterea prolactinei
– Agonişti dopaminergici
• Bromocriptina
– mod de administrare zilnic
– cefalee
– vertiv
• dostinex
– mod de administrare x2 pe saptamana
– mai scurt
– fara RA
– pot fi administrate pentru a intrerupe lactatia
• Parlodel 5 - 15 mg/zi
• Cabergolina(Dostinex) 0,5 - 1 mg/să ptă mâ nă
– efect antiprolactinic de elecţie
• L-DOPA (precursor al DOPA)
– scade eliberarea de prolactină
– prin creşterea producţiei de DOPA
• Amantadina
– eliberează DOPA din terminaţiile nervoase
specifice
• Tamonefril
 – inhibă receptorii estrogenici
– crescâ nd efectul bromocriptinei
• Piridoxina(Vit.B-6)
– hiperprolactinemiile modeste netumorale
– Distrucţia celulelor tumorale
• prin radioterapia recomandată rar
• Prolactinoamele sunt rezistență la iradiere
– Înlăturarea tumorii
• adenomectomia transsfenoidală
• rareori transfrontală
– în tumorile mari
– persistente
• Odată cu normalizarea secreţiei de prolactină
– deseori se restabileşte funcţia gonadelor
– fiind posibilă şi sarcina
• Corectarea insuficienţei adenohipiofizare induse
– hormoni tiroidieni
– corticosteroizi
– estrogeni-progestine
– Adiuretin
– Adiurecrină
• initial
– cotizon
• corticosteroizi
– tiroidieni

CRANIOFARINGIOMUL
• Definiţie
– tumora mare
– disgenetică
– din resturile celulelor scuamoase embrionare
– formează hipofiza
• Frecvenţa
– crescută la copii
– la adulţi apare rar
• Sediul
– supraselar în 70 - 80%
• Tabloul clinic
– Semne de hipertensiune intracraniană
– Modifică ri de câ mp vizual (la 65%)
– Hipotrofie staturală
 • nanism armonic
– Hipogonadism sau pubertate tardivă (la 60%)
– Insuficienţă tirotropă şi/sau corticotropă (la 30%)
– Diabet insipid (la 30%)
– Exces sau deficit ponderal hipotalamic (la 20%)
• Investigaţii imagistice şi de laborator
– RMN CT
• adenom-chist mare cu calcifică ri
– Examen a fundului de ochi
• edem papilar
• decolare de retina
– Câmpimetrie
• evidenţierea hemianopsiilor
– Hormonii serici tropi și periferici
• cu niveluri scă zute
• Tratamentul Obiective şi metode
– Înlaturarea cauzei
• excizia chirurgicală a tumorii
• frecvente complicaţiile postoperatorii
– agravarea insuficientei preexistente
– Corectarea insuficienţei hipofizare cu
• corticosteroizi
– deces in cateva zile
• HT
– deces in luni sau ani
• gonadotropi
• postpubertar - sexuali
– Stimularea creşterii maturizării sexuale
• Somatotropină
• Gonadotropină corionică
– Evoluţia
• deseori persistentă
• cu compresii supraselare
• sindrom tumoral cu compresii evidente
– uneori cu recidive postterapeutice

SINDROMUL NELSON
• Definiţie
– adenom hipofizar secretant de ACTH
– apare după adrenalectomia bilaterală
– caracterizat de
 • insuficienţa corticosuprarenală
• hiperpigmentarea tegumentelor
• Tabloul clinic
– Anamneză
• înlă turarea chirurgicală a suprarenalelor
• fă ră substituție ulterioară cu corticosteroizi
– hiperpigmentarea tegumentelor şi a mucoaselor
– Insuficienţă corticosuprarenală
• deseori cu crize
– uneori tablou clinic de “pseudoabdomen acut”
• înlă turate uşor la administrarea Hidrocortizonului sau analogilor
– Simptome clinice ale sindromului tumoral hipofizar
• Diagnosticul paraclinic
– confirmarea adrenalectomiei bilaterale din ultimii 2 – 5 ani
– apariţia şi agravarea semnelor clinice menţionate
– confirmarea adenomului hipofizar cu/sau fă ră compresie
– creşterea
• ACTH-lui seric
• dimineaţa şi noaptea
– pe fondalul cortizolului
• uneori şi a altor hormoni tropi scă zuţi
• Tratamentul Obiective și metode
– compensarea insuficienţei corticosuprarenalei
– inhibiţia secreţiei de corticotrop realising factor
• substituție de glucocorticoid (Hidrocortizon sau analog)
– Rareori radioterapia hipofizară
– blocarea stimulării celulelor corticotrope
• de corticoliberină cu ciproheptadină (Periactin sau Peritol)
– Scădere ușoară ACTH-ului
• la administrarea Bromcriptinei
– Înlăturarea sindromului tumoral
• determinat de adreno-corticotropinoamele mari invazive

SINDROMUL DE ŞA TURCEASCĂ GOALĂ

• Definiţie
– forme nozologice cu spaţiu intraselar lă rgit în şaua turcească
• de regulă mă rită
• Frecvenţa
– 25% cazuri cu şa turcească mare
– mai des la femei
• Etiopatogenia
 – insuficienţa diafragmului selar
– îngroşarea durei mater a şeii turceşti
– formează arahnoidocel care ocupă parțial hipofiză
– ocuparea restului de șa cu licvor
• sindrom tumoral
• proces primar
– la carenţa congenitală de diafragm sellar
• proces secundar
– după intervenţie chirurgicală
– radioterapie hipofizară
– la infarct de hipofiză
• postpartum
• hipertonii intracraniene
• hidrocefalee
• tumori cu hemoragii
– intraselare
– supraselare
– în creştere sau în involuţie)
• Diagnosticul pozitiv
– Anamneza cu factori predispozanţi
– Semne clinice puţine
• creşterea ponderală
• cefalee
• scurgeri nazale de licvor
• modifică ri de vedere
– Imagistic
• contur dublu selar
– delimitare intrahipofizară
• şaua
– mă rită
– deformată
– demineralizată
– şa închisă
– mă rirea pe verticală
• Rareori
– modifică ri în secreţia hormonilor hipofizari
– semne clinice corespunză toare
• Tratamentul
– Înlă turarea arahnoidocelului
• indicată când apar
 – tulbură ri de vedere
– rinoree (se face tamponadă cu muşchi)

SINDROMUL DE HIPOFIZĂ IZOLATĂ

• Definiţie
– patologie determinată de lezarea tijei hipofizare
– scăderea sau lipsa efectului
• liberinelor
• statinelor hipotalamice
• vasopresinei
• Etiopatogenie
– Iatrogen
– datorat secţiunii vaselor porto-hipofizare şi a tractului supraoptic
– tumori supraselare
– tumori metastazante endocrino-dependente
– Factorul etiologic întrerup pe traseul hipotatamus – hipofiză
• stimulinele şi/sau statinele hipotalamice
• vazopresina
• Tabloul clinic
– prezenţa factorului etiologic generator de sindrom
– semne clinice de insuficienţă adenohipofizară
– diabet insipid cu diferit grad de manifestare
– scăderea
• vederii
• auzului
• Diagnosticul de laborator şi instrumental
– ACTH LH FSH TSH STH scă zuţi
– densitatea urinară sub 1010 g/l
– probe la realizing hormoni cu ră spuns bun
– RMN TC
• modifică ri intra- supraselare
– Examen oftalmologic
• îngustarea câ mpului de vedere
• Tratamentul Obiective şi metode
– Înlăturarea cauzei a tumorii
• chiirurgical
• radioterapie
– Substituţia deficitului hormonal cu
• Prednizolon
• DOCA
• tiroxină
 • hormoni sexuali
• Adiuretin
• Adiurecrin

SINDROMUL SECREŢIEI INADECVATE A ADH

• Definiţie
– sindrom determinat de secreţia inadecvat de mare a vasopresinei
– se manifestă prin
• retenţia lichidului în lipsa setei
– Sinonime
• s-m Parhon
• s-m hiperhidropexic
• hipervazopresinism
• antidiabet insipid
• Etiologie
– hipotalamică
• traumatice
• inflamatorii
• tumorale
• metabolice
– tumorală
• bronhopulmonar
• intestinal
• pancreatic,limfom
• hemangioame
• neuroblastom
• cancer de prostată
• timom
– Visceral-somatică
• tuberculoză
• embolii
• abcese
• pneumonii
• bronşite
• cardiovasculară
• renală
– potenţarea ADH-lui
– idiopatică
• afectarea primară a hipofizei
– iatrogenă
• după tratamentul diabetului insipid
 • administra-rea
– Vincristin
– Dihlofos
– Nicotin
– Clopropamidă
• Tabloul clinic
– oliguria (sub 300ml/24h) - în s-mul Parhon
– creşterea masei corporale
• rareori edeme
– Hiperpigmentare
• hipercorticism la creșterea ACTH
– intoxicare cu apă
• edem cerebral
– astenie fizică persistentă în repaus
• pronunţată la efort
– Anorexie la alimente şi lichide
• greţuri
• vome
• constipaţii
– apatie sau iritabilitate
• dereglarea somnului
• scad reflexele
• cefalee
• hipotermie
• reflexe patologice
• stupoare
• areflexie
• comă prin intoxicare cu apă
– deces în 50% cazuri
• Investigaţii de laborator
– Valori crescute de ADH în ser
– Scade nivelurile serice de
• aldosteron
• natriu
• clor
• kaliu
• osmolaritatea serică
• hematocritul
• proteinele
• creatinina
 • ureea
– Creşte excreţia Na şi osmolaritatea urinei
– Proba cu restricţie hidrică (700 ml/zi)
• ameliorare clinică şi de laborator
– Proba încă rcă rii cu lichide (15-20 ml/kgcorp)
• restricţie salină
• accentuiază hipoNa-emia şi intoxicarea cu apă
• Tratamentul Obiective Metode
– Înlă turarea factorului etiologic
– Înlăturarea semnelor de exces ADH
• restricţie hidrică pâ nă la 700 ml/24h
• forţarea diurezei cu Furosemid
• Corticoterapie
– (creşte filtraţia glomerulară )
• Carbonat de litiu
– bloc receptor vasopresinei
• Diclomicin
– provoacă D-t insipid reversibil
• Derivat de Finitio
– inhibă eliberarea Vasopres
• Administrarea soluţii saline,K
– restabiliirea EHS
• Bromocriptina
– în edemele idiopatice
prolactina dupa adormire dupa sex dupa efor fizic
cand e mic nivelul se mai testeaza
insuficienta hipofizara nanism diabet insipid
adenom acidofil prolactina acromegalie diaforeza mainile compresia chiasmei
diabet insipid