ROMÂNIA

MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI

UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

Maladiile buloase :
 includ toate afecţiunile ce au ca leziune
principală bula
 nu sunt foarte frecvente
 uneori au aspect clinic dramatic
 prezintă polimorfism etiologic, patogenic,
clinic şi terapeutic
Bulozele :
 sunt defecte genetice ale JDE
 pot fi:
 moştenite genetic
 dobândite:
-prin mecanism metabolic
-prin mecanism imunologic
În maladiile buloase cu mecanism autoimun impactul imunologic se poate produce:
 intraepidermic
 subepidermic (conflictul are loc la nivelul JDE împotriva unor Ag implicate în
adeziunea dermoepidermică)
Clasificarea maladiilor buloase:
 maladii buloase imunologice
 maladii buloase congenitale şi moştenite
 afecţiuni buloase de etiologie necunoscută
A. Maladiile buloase imunologice:
 Boli imuno-buloase intraepidermice:
→pemfigusul
 Boli imuno-buloase subepidermice:
→pemfigoidul bulos
→pemfigoidul cicatricial
→pemfigoidul gestaţional
→dermatita herpetiformă Duhring-Brocq
→boala cu IgA liniare
→epidermoliza buloasă dobândită
→LES bulos
B. Maladiile buloase congenitale şi moştenite:
→epidermoliza buloasă ereditară
→boala Hailey-Hailey (pemfigus cronic benign familial)
→dermatoza acantolitică lineară recurentă
C. Afecţiuni buloase de etiologie necunoscută:
→dermatozele acantolitice:
a.Tranzitorie(Grover)
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

b.Persistentă
→dermatozele pustuloase subcornoase
→dermatozele cu IgA intercelulare
D. Bulele prezente în boli renale
E. Bulele diabetice
Clasificarea leziunilor veziculo-buloase după localizare:
 subcornos:→ impetigo bulos
→ bule de fricţiune
→ pemfigus foliaceu
→ necroliza stafilococică acută
→ bulele diabeticului
 stratul spinos: → eczemă
→ viroze cutanate
→ pemfigus benign familial
→ pemfigus medicamentos
Clasificarea leziunilor veziculo-buloase după localizare:
 suprabazal: → pemfigus vulgar
→ pemfigus vegetant
→ eritem polimorf (tip epidermic )
→ epidermoliza buloasă dobândită
→ necroliza toxică epidermică
→ boala Darier
→dermatoza acantolitică tranzitorie
→ lichen plan bulos
→ lupus eritematos bulos
→ bule produse de azot lichid
Clasificarea leziunilor veziculo-buloase după localizare:
 lamina lucida: → pemfigoid bulos
→ herpes gestationis
→ pemfigoid cicatriceal
→ epidermoliza buloasă joncţională
→ arsuri
→ bule produse de azot lichid
 lamina bazală: → dermatita herpetiformă
→ eritem polimorf (tip dermic)
→ porfiria cutanată tardivă
→epidermoliza buloasă distrofică
→ lichenul sclero-atrofic
Structura Jonctiunii Dermo Epidermice
 formează interfaţa dintre epiderm şi derm
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

 este ondulată
 prelungirile dinspre derm spre epiderm: papile dermice
 prelungirile dinspre epiderm spre derm: creste interpapilare
Jonctiunea Dermo-Epidermica are mai multe planuri
 extremitatea bazală a membranei keratinocitelor, melanocitelor şi corpusculilor
senzoriali Merkel-Ranvier
 MB localizată imediat sub membrana celulelor bazale

Hemidesmozomii
 Sunt structuri intercelulare specializate formate din aglomerări de proteine care
prezintă filamente ce realizează coeziunea dintre celulele bazale şi MB subiacentă
 sunt formaţi din:
→placă internă ( intracelulară, citoplasmatică)
→placă externă ( extracelulară, membranară)
→placă subbazală densă (extracelulară)
Placa internă conţine:
 Ag PB1 (230 KDa)
 plectina (500 KDa)
 proteinele HD1 şi IFAP 300 (similară cu plectina)
Placa externă conţine:
 α4β6-integrina (α2β1);(α3β1)
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

 Ag PB2 (18 KDa)

Structura Jonctiunii Dermo-Epidermice

Membrana Bazala (MB):→localizată imediat sub membrana plasmatică a celulelor bazale

→are 3 straturi:
1. Lamina lucida
2. Lamina densa
3. Lamina fibroreticularis
4. Lamina lucida:
5. - zonă clară electronomicroscopic ce conţine GP non-colagenice legate între ele şi de
alte molecule, realizând adeziunea dintre celulele epidermice şi lamina densa
6. - zona cea mai slabă a JDE
7. - poate fi uşor separată de:→căldură
8. →sucţiune
9. →tratament cu soluţii saline
10. →enzime proteolitice
11. →diverse afecţiuni
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

Lamina densa:
 formată în pricipal din colagen tip IV sintetizat de keratinocite (colagenul are rol de
suport şi asigură flexibilitatea stratului)
 pe lângă colagen se mai găsesc:
→proteoglican-sulfat (perlecan)
→laminina
→Ag epidermolizei buloase
→Ag LH7,2
→Ag KF1
→asialo-GP
Lamina fibroreticularis
Este formată din fibrilele de ancorare (late şi încurbate) ce iau naştere pe lamina
densa şi se extind până în dermul papilar pe plăcile de ancorare sau se pot reîncurba
formând o buclă şi reinsera pe lamina densa.
ETIOPATOGENIE
Impactul imunologic dintre auto-Ac şi Ag se produce la nivelul JDE.
Mecanismul posibil de formare a bulei:
 Auto-Ac + Ag →cx. Ac-Ag →activează complementul → initiază o cascadă
inflamatorie ce atrage granulocite şi mastocite →eliberează mediatorii inflamaţiei
 Celulele inflamatorii activate eliberează enzime lizozomale + protează →clivează Ag
ţintă→rup hemidesmozomii şi complexul de adeziune → se formează BULA
 În sânge şi piele→Eo↑, IgE↑
PEMFIGUSURILE AUTOIMUNE
 Ţintele Ag ale auto-Ac din pemfigusuri sunt:
• în pemfigusul vulgar:
→ molecula de 130 Kda
→ plakoglobina de 85 KDa
• în pemfigusul foliaceu:
→ molecula de 16 KDa
• în pemfigusul cu IgA:
→ desmocolina I de 205 KDa
→ desmocolina II de 215 KDa
• în pemfigusul paraneoplazic :
→ desmoplakina I de 250KDa
→ desmoplakina II de 210 KDa
→ Ag pemfigoid de 230 KDa
→ molecula de 180 KDa
 Pemfigoidul bulos:
→Ag majore în pemfigoidul bulos sunt:
-Ag PB230
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

-Ag PB180
 Pemfigoidul cicatricial (pemfigoidul benign al mucoaselor):
→se vindecă cu cicatrice deoarece domeniul ţintă din Ag PB180 este cel
dinspre lamina densa comparativ cu pemfigoidul bulos care se vindecă fără cicatrice
deoarece domeniul-ţintă este cel dinspre lamina lucida subiacent hemidesmozomilor
 Herpes gestaţional:
→auto-Ac sunt direcţionaţi împotriva aceloraşi Ag ca şi în pemfigoidul bulos: - Ag PB180
- Ag PB 230
→auto-Ac de tip IgG-IgG1 reacţionează cu Mb placentară din trimestrul III de sarcină şi
se găsesc în pielea fătului şi în sângele din cordonul ombilical
 Dermatita IgA lineară:
→caracterizată prin depuneri de IgA în MB
→auto-Ac IgA1 patogeni sunt direcţionaţi împotriva unor Ag din complexul de adeziune
→factorii precipitanţi sunt unele medicamente, infecţii şi uneori trumatisme locale
 Epidermoliza buloasă dobândită
(pemfigoidul dermolitic):
→ pentru auto-Ac patogenici IgG1 şi IgG4 din serul pacienţilor sunt direcţionaţi spre
colagenul VII din fibrilele de ancorare (290 KDa)
→ legarea de Complement atrage neutrofilele spre MB şi iniţiază o cascadă de evenimente
ce duce la formarea bulei.

Manifestari clinice in maladiile buloase subepidermice autoimune

Pemfigoidul bulos
• Debut:
- frecvent cu eritem nespecific al extremitatilor
- leziuni uriticariene, eczematoase,
- poate simula o eczema veziculoasa
• Faza prodromala:
- este de 1-3 saptamani in cazul debutului tip urticarian
- este de cateva luni in cazul celui de tip eczematos
- eruptia se generalizeaza rapid, intr-o saptamana afectand o mare parte a corpului.
 bulele care apar sunt in tensiune mare cu un diametru pana la 7 cm si sunt localizate
frecvent in zonele:
- de flexie ale membrelor (axile, inghinal),
- abdomen superior central
- fata interna coapse, gat
 bulele au continut clar, seros, ulterior hemoragic, gelatinos, jeleu- like in stadii
tardive. Acestea se rup lasand eroziuni care se vindeca rapid, cu modificari
moderate postinflamatorii.
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

 in doar 20-30%din cazuri este afecata mucoasa orala, iar cea faringiana, laringiana,
conjunctivala si genito-anala sunt afectate foarte rar.

 Semnele clinice
-sunt insotite de prurit initial si durerea eroziunilor.
 Starea generala este buna, uneori exista:
- inapetenta
- scadere in greutate,
- slabiciune,
- febra
Forme clinice:
 pemfigoidul bulos:
- eritemato-edematos
- veziculo-bulos
- bulos localizat
- bulos seboreic
- bulos vegetant
- bulos deshidroziform
- bulos nodular/hipercheratozic
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

Pemfigoid bulos vegetant a),b)

Pemfigoidul cicatriceal
 Afecteaza frecvent mucoasa si pielea periorificial
 La inceput afectarea este unilateral iar dupa 1-2 ani apare bilateral
 Initial conjunctiva prezinta eritem, uscaciune, disconfort, uterior apar vezicule care
se sparg rapid.
 Cicatricile apar dupa leziunile veziculo - erozive progresive insotite sau nu de
manifestari clinice precedente. Apare imposibilitatea inchiderii ochilor,
restrictionarea miscarilor oculare, entropion care duce la cicatrici, ulcere corneene.


Atingerea mucoasei orale se manifesta cu vezicule, eroziuni, cicatrici localizate pe frenul

limbii, pe palatul moale, tonsile, mucoasa jugala, gingii toate aceste ducand la afectarea
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

ingestiei. Extinderea la faringe si esofag duce la disfagie cu aparitia de stricturi. Cand

apare doar gingivita descuamativa nu apar cicatrici

Herpes gestationis
Apare la gravide in trimestru 2 si 3 de sarcina.
Eruptia este polimorfa:
- apar vezicule si bule in tensiune pe plagi urticariene pruriginoase
- leziuni inelare localizate frecvent periombilical si pe extremitatile distale, pe piept, fata,
palmo-plantar.
• La nou-nascut apare o eruptie similara care dispare in cateva saptamanii.
• Manifestarile clinice sunt insotite de:
- prurit intens
- slabiciune
- febra
- stres
Dermatoza IgA lineara
• Prezinta 2 forme clinice :
1- a copilului (sub varsta de 5 ani)
cu debut acut
- prurit moderat
- plagi sau papule urticariene
- vezicule dispuse inelar,
policiclic, herpetiform localizate la nivelul fetei, perineu, urechi, scalp.
Aceasta eruptie se poate extinde pe trunchi, coapse, maini, picioare.
Sunt afecate si mucoasa orala, faringiana, nazala, conjunctivala.
2 - a adultului (sub 60 de ani):
Debutul poate fi
Acut
Insidios
- plagi urticariene
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

- papule, vezicule rar cu asepect inelar insotite de prurit moderat sau sever si senzatie de
arsura, localizate frecvent pe trunchi, membre, fata, scalp, maini, picioare
- pot fi afectate frecvent si mucoasele orala, faringiana, nazala, conjunctivala, genitala.
Epidermoliza buloasa dobandita

vezicule serohemoragice si bule te tip pemfigoid bulos localizate pe zonele expuse

traumatismelor. Vindecarea acestora se face cu cicatrice, milia, hiperpigmentare reziduala.
- unghii distrofice sau anormale
- variabil afectarea mucoasei
Dermatita herpetiforma

• Debut brusc sau insidios cu

leziuni polimorfe
- vezicule mici grupate herpetiform care mai mult ”se palpeaza decat se vad”
datorita excorierii rapide - prurit intens cu caracter de arsura
Dupa intreruperea tratamentului, frecvent apar bule cu diametru de 1-2 cm.

PEMFIGUS

Pemfigus = grup de afectiuni autoimune caracterizate prin prezenta bulelor

intraepidermice. Acestea sunt îndreptate împotriva caderinelor epidermice.
Clasificarea pemfigusurilor:

• I.Imunologice
• A.Profunde
• Pemfigus vulgar
• Pemfigus vegetant
• B.Superficiale
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

• Pemfigus foliaceu
• Pemfigus eritematos
• Pemfigus endemic
• C.Forme particulare
• Pemfigus postmedicamentos
• Pemfigus paraneoplazic
• Pemfigus herpetiform
• Spongioza cu eozinofile
• II.Neimunologice
• Pemfigusul cronic familial
• Dermatoza acantolitica tranzitorie

Epidemiologie:
• Boala afecteaza egal ambele sexe,iar varsta medie de debut este 50-60ani cu variatii
foarte mari; s-au descris cazuri la sugari, copii mici si varstnici si unele cazuri
familiale.
• S-a observat ca pacientii cu unele tipuri HLA(B13,A10,DR4,DRW6)prezinta un risc
mai mare de a face boala
Pemfigusul vulgar: Este o maladie cutaneo-mucoasa grava,mortala fara tratament.
• Tablou clinic: Debuteaza insidiou, de obicei cu leziuni localizate.
• In peste 50%din cazuri apar eroziuni bucale dureroase si trenante;acestea sunt
situate pe fata interna a obrajilor,pe palat si pe gingii.Eroziunile sunt extinse,au
fundul rosu-viu si sunt uneori marginite de un guleras epidermic.
Alteori poate debuta cu eroziuni ale mucoasei genitale sau conjunctivale,leziuni
exudative si crustoase ale scalpului,ombilicului sau ale regiunii periunghiale.
Dupa saptamani sau luni apare insidios,rareori brusc,cu o eruptive buloasa
generalizata,formata din bule cu lichid clar ce se dezvolta pe piele apparent
normala.Sunt foarte fragile,se rup si lasa eroziuni marginite de lambouri epidermice
decollate,care se vindeca lent.Leziunile sunt nepruriginoase si se distribuie
predominant pe zonele de presiune.Coexistenta unor leziuni de varste diferite
confera eruptiei un aspect poliform.
Aplicarea unei presiuni moderate pe pielea fara bule determina inducerea de noi
leziuni buloase,evidentiind o mare epidermo-fragilitate(semnul Nicolsky)
Tratament. Tratamentul de atac:
• Alegerea sa depinde de extensia,gravitatea si activitatea bolii:
a) În formele foarte active si extinse se alege un tratament agresiv, capabil sa induca
rapid remisiunea.
Se pot folosi : prednison per os in doze mari (pana la 3mg/kg/zi)sau
metilprednisolon in perfuzie (15-20mg/kg/zi,3 zile).Acestora li se adauga un
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

imunosupresor oral(cel mai frecv azatioprina100-150mg/zi).Alte imunosupresoare

folosite sunt:ciclofosfamida(100-200mg/zi),metotrexatul(25-50mg/sapt).
b)Formele foarte rebele ,rezistente la steroizi,se pot trata prin plasmafereza.Dupa
obtinerea remisiunii tratamentul se va continua ca in formele putin active de boala.
c)Formele putin active se poate utilize de la inceput un tratament intermitent cu
predninson 40 mg/2 zile,asociat sau nu cu azatioprina100-150mg/zi.
tratament de intretinere
• Se face de obicei cu predninson(40mg/2 zile) asociat sau nu cu azatioprina(100-
150mg/zi).Tratamentul se va administra pana la remisiunea clinic-biologica
complete,cand sepot face incercari de reducere la min.sau chiar de oprire a
corticoterapiei.
PEMFIGUSUL VEGETANT:
• Este o forma particulara de pemfigus vulgar,caracterizata prin leziuni
papilomatoase si vegetante care se dezvolta la pacienti cu o buna rezistenta fata de
boala.
Exista 2 tipuri de pemfigus vegetant:
• 1)Tipul Neumann.
Apare in cursul evolutiei pemfigusului vulgar,spontan sau dupa corticoterapie.
Debuteaza cu vezicule flasce, cu lichid clar,care se erodeaza usor si dezvolta excrescente
papilomatose(vegetatii).Leziunile se localizeaza predominant in spatiile
intertriginoase,unde maceratia si colonizarea candidozica si microbiana favorizeaza
leziunile inflamatorii hipertrofice.
Afecteaza comisurile buzelor,pliurile nazo-labiale,regiunile vulvara,anala,inghinala
si axilara.Leziunile se pot usca si dezvolta hiperkeratoza verucoasa cu fisuri dureroase.
2)Tipul Hallopeau.Se localizeaza in spatiile intertriginoase,leziunea primara fiind
pustuloasa.La baza pustulelor sau a eroziunilor care le succed apar proliferari
papilomatoase.Placardele au margini active,cu tendinta de extensie periferica.Leziunile
sunt foarte dureroase si se pot suprainfecta bacterian,ceea ce determina un miros
neplacut
• Tratament: Ambele tipuri de pemfigus vegentant se trateaza sistemic la fel ca
pemfigusul vulgar.Local se folosesc injectii intralezionale cu triamcinolon
acetonid,dermatocorticoizi,antibiotic si antimicotice in baze hidrosolubile ,bai cu
solutii antiseptice.
PEMFIGUSUL FOLIACEU:
Este o boala asemanatoare pemfigusului vulgar,dar in care acantoliza nu se produce
suprabazal,ci mai superficial,in straturile spinos sau granulos.Consecinta acestui fapt este
aceea ca acoperisul bulelor este foarte subtire si se rup usor.
• Manifestari clinice: Boala debuteza frecvent pe fata,scalp sau trunchi.Se manifesta
prin veziculo-bule flasce,care se erodeaza usor si formeaza scuamo-cruste
pluristratificate cu aspect de ‘’foetaj’’.Datorita bacteriilor care descompunsecretiile
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

poate aparea un miros neplacut,comparat cu cel al urinii de soarece.Rareori

mucoasa orala prezinta eroziuni superficial.Tratament- Sistemic se utilizeaza
corticosteroizi,singuri sau asociati cu imunosupresoare.Local se indica bai cu solutii
dezinfectante,aplicatii ocluzive de dermatocorticoizi potenti.
• PEMFIGUSUL ENDEMIC BRAZILIAN: Afecteaza mai ales fetele si femeile
tinere.Datorita caracterului endemic,in ariile impadurite cu clima calda si umeda, s-
a banuit o etilogie infectioasa.Arealul de distributie al afectiunii coincide cu cel al
unei insecte, Simulium pruinosum,care pare a fi vectorul bolii.
Manifestari clinice:
Apar vezicule plate pe baza eritematoasa care se rup usor si formeaza scuamo-
cruste.Leziunile sunt dispuse mai ales pe fata,scalp,piept si spate si pot persista in
aceasta forma anis au pot evolua spre eritrodermie generalizata cu aspect de
pemfigus foliaceu.Nu afecteaza mucoasele.In perioada de stare a bolii pacientii au
senzatia de arsura.
• PEMFIGUSUL ERITEMATOS: Clinic si histologic este considerat o variant
localizata a pemfigusului foliaceu asociat cu lupusul eritematos.
Patogenie.Corespunde cu cea a pemfigusului foliaceu.Pe lnga anticorpii
antiepidermici au fost detectati anticorpi antinucleari,ceea ce a facut ca boala sa fie
considerata o combinatie de pemfigus cu lupus eritematos.Poate fi Indus de lumina
soalra sau de traumatisme.Manifestari clinice: Boala este rara si afecteaza regiunile
seboreice ale fetei, scalpului si toracelui. Uneori exista doar cateva placi
isolate,dispuse simetric.Pe torace placile tind sa fie mai crustoase sis a aiba eroziuni
superficiale ca in pemfigusul foliaceu. Nu afecteaza mucoasele.Tratament-
Corticoterapia sistemica este indicata in cazurile extinse pana la inducerea
remisiunii. Se administreaza Prednison (60-90 mg/zi),asociat de obicei cu
Clorochin.Leziunile pot fi tratate si cu dermatocorticoizi local sau intralezional. Se
recomanda fotoprotectie.
• PEMFIGUS PARANEOPLAZIC: Este o forma recent descrisa de pemfigus, care
are trasaturi clinice,histopatologice si imunologice distincte.
Manifestari clinice: La pacienti cu neoplazii (limfom,timom),apar eroziuni orale
severe si o eruptie cutanata polimorfa care se aseamana cu eritemul polimorf sau cu
lupusul eritematos subacut
• PEMFIGUS HERPETIFORM: Este o forma particulara din punct de vedere
clinic.Leziunile au un aspect veziculos,grupate herpetiform. Histologic,imaginea este
de pemfigus superficial sau de spongioza cu eozinofile,iar IFD este caracteristica
pentru pemfigus.

II. Pemfigusuri neimunologice:

• Termenul defineste bolile in care producerea acantolizei nu este mediata
immunologic.
 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

• Cele mai importante dintre acestea sunt: pemfigusul cronic familial si dermatoza
acantolitica tranzitorie.
• Pemfigusul cronic familial (Hailey-Hailey): Boala debuteaza la adolescenti sau
adulti tineri prin aparitia pe zonele de frictiune a unor vezicule cu continut clar sau
tulbure,izolate sau grupate in placi rotund-ovalare,pe suprafata carora apar fisuri si
scuamo-cruste. Placile se extind periferic,conferind eruptiei un aspect circinat.Sunt
pruriginoase si afecteaza mai ales zonele intertriginoase (regiunea
axilara,inghinala,perianala,laterocervicala).Eruptia evolueaza ondulant,cu agravari
vara si ameliorari iarna.Unii pacienti prezinta mici papule keratozice palmare
izolate.Tratament-.Sistemic:antibioticele sunt cel mai util mijloc
terapeutic,corticoterapia,fiind rezervata exclusiv formelor severe .Se pot incerca:
sulfonele, metotrexatul, talidomida. Retinoizii sunt ineficace. Topic se aplica
preparate cu corticoizi si antibiotic si se fac bai antiseptice.
• Dermatoza acantolitica tranzitorie: Este o boala acantolitica si diskeratozica care
debuteaza la varsta adulta si regreseaza spontan. Manifestari clinice
Boala debuteaza mai frecvent iarna.Este precipitata uneori de expunerea la
soare.Apar papule sau papulo-vezicule,unele cu suprafata keratozica sau
crustoasa,cu tendinta la grupare in mici placi.Leziunile sunt intens puriginoase.
Tratament- Corticoizii sistemici in doze mici (20-40 mg/zi) reduc iritatia,suprima
fenomenele inflamatorii si previn dezvoltarea de noi leziuni.Cazurile rezistente la
corticoizi por raspunde la retiniozi (etretinat 40 mg/zi) sau sulfone.Topic se aplica
crème cu dermatocorticoizi de potenta medie.

 Examen paraclinic Examen citologic Tzanck- foloseşte lichidul din bulă sau se raclează
fundul bulei
Afecţiune Conţinutul lichidului din bulă

Pemfigus celule acantolitice + (celule de pemfigus)

Pemfigoid bulos celule acantolitice - ; Eo +↑

Dermatita herpetiformă celule acantolitice -;Eo+

 ROMÂNIA
MINISTERUL EDUCAŢIEI, CERCETĂRII, TINERETULUI ŞI SPORTULUI
UNIVERSITATEA DUNĂREA DE JOS DIN GALAŢI
Strada Domnească nr. 47, cod poştal 800008 Tel.: (+4) 0336-130.109; 0336-130.108; 336-130.104
Galaţi, România Fax: (+4) 0236 - 461.353
E-mail: rectorat@ugal.ro www.ugal.ro

Herpes gestationis celule acantolitice -; Eo+↑

Dermatoza Ig lineară celule acantolitice-;Eo+↑;Ne+

 Examen histopatologic – arată localizarea bulei, aspectul epidermului şi dermului

lezional
 Imunofluorescenţa directă – localizează depozitele imune ( depozite liniare de IgG
sau IgA şi/sau C3), tipul şi numărul, aspectul morfologic
 Imunofluorescenţa indirectă – evidenţiază auto-Ac circulanţi (al căror titru nu e
corelat cu activitatea bolii)
Tratament- Terapia urmăreşte stoparea formării bulelor, vindecarea leziunilor
existente şi combaterea complicaţiilor date de boală sau de tratament.Medicaţia
principală e reprezentată de corticosteroizi.
 General:
-imunosupresive
-Dopsona-utilizare limitată de efectele adverse
-plasmafereza
 Topic:
-dermatocorticoizi
Prognostic
 pemfigusul netratat are un prognostic fatal în 6 luni-1 an. Pemfigusul foliaceu şi
eritematos au evoluţie mai bună.
 pacienţii cu dermatită herpetiformă au o stare generală bună mult timp şi pot
deceda doar când apar complicaţii.
 prognosticul e în general bun în pemfigoidul bulos, exceptând bătrânii în special cei
cu patologii asociate., la care mortalitatea e de 15-20%.