Endocrinologie

Boala Addison
Boala Addison reprezintă o afecțiune dificil de diagnosticat, ce poate
pune în pericol viața pacientului și necesită tratament substitiv pe durata întregii
vieți.Suprarenalele reprezintă glandele pereche situate la nivelul polului
superior ale rinichilor. Acestea sunt compuse din două structuri distincte din
punct de vedere embriologic, hormonologic și funcțional, corticosuprarenala și
medulosuprarenala. Cortezul adrenal este răspunzator de sinteza
glucocorticoizilor, mineralocorticoizilor și androgeni adrenali.
Glucocorticoizii produși ca răspuns al organismului la situațiile de stres
acut, cu rol în reglarea metabolismului intermendiar, influențează de-asemenea
o varietate de aparate si sisteme având implicații în homestazia calciului,
activitatea altor glande endocrine, a sistemului cardiovascular și a funcției
sistemului nervos central.
Mineralocorticozii sunt responsabili de menținerea homeostaziei apei și a
electroliților din organism și consecutiv a tensiunii arteriale.
Producția de cortizol (principalul hormon glucocorticoid) se află sub
influența ACTH-ului. ACTH-ul este un hormon peptidic produs de glanda
hipofiză, derivat dintr-o moleculă precursoare – proopimelanocortina (POMC)
care include mai multe fragmente biologic active printre care ACTH și α-MSH
(hormonul melanocitostimulant). Hiperpigmentarea observată în stările de
hipersecreție de ACTH este datorată MSH-ului.
Deși producția de mineralocorticoizi (în special aldosteron) este dominant
sub controlul sistemului renină-angiotensină-aldosteron, 5-10 % din producția
aldosteronului este stimulată de către ACTH .
Patogenia bolii Addison este caracterizată de scăderea secreției
hormonale datorită distrugerii glandulare prin procese inflamatoare imun-
mediate (adrenalită). Datorită scăderii mecanismului de feedback, se intensifică
secreția de ACTH de la nivel hipofizar în încercarea de stimulare a producției
de hormoni la nivel adrenal.
Comparativ cu insuficiența corticosuprarenală secundară (deficit de
ACTH) în care sinteza de aldosteron este păstrată, în boala Addison apare și o
disrupție a sintezei hormonilor mineralocorticoizi.

Boala Addison afectează întreg cortexul adrenal, gradual fiind implicate

toate cele 3 linii hormonale – glucocorticoidă, mineralocorticoidă și
sexosteroidă, iar parenchimul adrenal este înlocuit cu țesut fibros,
simptomatologia devenind clinic manifestă la distrugerea a peste 90% din
țesutul funcțional cortical .
Este o boală rară, având o prevalență de 35-140 cazuri per 1 milon de
persoane. Este mai frecventă în cazul sexului feminin și este de obicei
diagnosticată între a 3 a și a 5 a decadă a vieții .
Insuficiența adrenală primară poate apărea izolat, însă în peste 50% din
cazuri se asociază cu alte patologii non-adrenale autoimune organ-specifice ca
diabetul zaharat de tip 1 și/sau tiroidită autoimună in cadrul sindromului
poliglandular autoimun de tip 2 (alte disfuncții non-endocrine sunt însă
frecvente în cadrul acestui sindrom – vitiligo, boală celiacă). De asemenea,
asocierea adrenalitei cu hipoparatiroidism și candidoză muco-cutanată definește
sindromul poliglandular de tip 1 .
În patogenia bolii Adison intervin o serie de factori genetici, de mediu și
endogeni, necesari pentru a iniția procesul inflamator adrenal. În prezent, cel
mai bine caracterizați factori sunt cei de natură genetică, printre care antigenele
sistemului major de histocompatibilitate HLA DR3 si DR4 (1) (HLA reprezintă
un complex de gene ce codifică anumite proteine de suprafață implicate în
reglarea sistemului imun) .

Alte cauze de afectare adrenală primară sunt reprezentate de (2):

1. Determinări metastatice sau limfom

2. Hemoragie la nivelul glandelor suprarenale

3. Infecții (tuberculoză, citomegalovirus, fungi, HIV)

4. Adrenoleucodistrofie

5. Patologii infiltrative (hemocromatoză, amiloidoză)

6. Hiperplazie adrenala congenitală

7. Deficiența glucocorticoidă familială și hipoplazie

8. Medicamente
 Semne și simptome

Datorită simptomelor nespecifice și adesea apărute insidios (pe o durata

de luni sau ani), această patologie este frecvent diagnosticată tardiv, boala fiind
identificată la unii pacienți dupa apariția crizei adrenale.

Principalele simptome apărute sunt reprezentate de :

 Fatigabilitate, astenie
 Scădere în greutate
 Vertij postural
 Anorexie, disconfort abdominal
 Un simpotom relativ specific este reprezentat de creșterea apetitului
pentru sare
 Dureri musculoscheletale
 Anxietate, depresie

Semnele evidențiate de examenul clinic sunt :

 Hiperpigmentarea – reprezintă un semn specific și este datorat secreției

crescute de ACTH și alte peptide derivate din proopiomelanocortină
 Scăderea valorilor tensiunii arteriale și hipotensiune ortostatică
 Deficit de creștere la copii
 Scăderea piloxizații axilare și pubiene – datorită scăderii androgenilor
adrenali

Explorări paraclinice

Analize de laborator:

 Hiponatremia și hiperpotasemia reprezintă modificări frecvent

întâlnite și de cele mai multe ori orientează diagnosticul către
patologie imună adrenală

Dozări hormonale:

Concentrații scăzute ale cortizolului matinal asociat creșterii secreției de

ACTH ridică suspiciunea de insuficiență adrenală, iar confirmarea se face pe
baza absenței creșterii concentrației plasmatice a cortizolului la testele de
stimulare. Testul la corticotropin (ACTH sintetic) este considerat în prezent
standardul pentru diagnostic și este utilizat pentru evaluarea rezervei adrenale .
Testul cu insulină, prin inducerea hipoglicemiei ca stimul fiziologic pentru
creșterea secreției de cortizol, evaluează secreția acestui hormon la nivel
adrenal.

Măsurarea nivelurilor plasmatice ale aldosteronului și reninei este

indicată pentru determinarea prezenței deficitului de mineralocorticoizi.

Evaluarea steroizilor adrenali poate fi efectuată, însă luată izolat nu pune

diagnosticul de insuficiență adrenală, deoarece niveluri scăzute pot fi prezente
în absența bolii Addison la vârstnici .

Tratament

Scopul tratamentului insuficienței adrenocorticale este de a asigura

nivelurile de glucocorticoizi și mineralocorticoizi echivalente persoanelor fără
patologie a axului hipofizoadrenal.
Monitorizarea evoluției sub tratament se face clinic și cuprinde
monitorizarea greutății corporale, a hipotensiunii, a pigmentării tegumentare,
evaluarea stării generale precum și a semnelor de exces glucocorticoid (exces
ponderal, insomnie, edeme periferice) ce indică necesitatea adjustării
tratamentului . Nu se recomandă monitorizarea tratamentului prin teste
hormonale deoarece frecvent nivelurile de ACTH rămân crescute în ciuda
substituției corespunzătoare. Din contră, un nivel normal de ACTH poate
reprezenta un semn de substituție glucocorticoidă excesivă .
În cazul asocierii deficitului mineralocorticoid, tratamentul constă în
administrarea de fludrocortizon (mineralocorticoid sintetic) și optimizarea
aportului de sare din dieta. Se recomandă evaluarea eficacității tratamentului
prin examinare clinică (evaluarea apetitului pentru sare, hipotensiune, edeme) și
măsurarea electroliților din sânge. În cazul creșterii tensiunii arteriale este
necesară diminuarea dozei de fludrocortizon .
Substituția sterozilor adrenali poate fi efectuată în cazul pacienților cu
libido redus, simptomatologie depresivă sau fatigabilitate în ciuda tratamentului
glucocorticoid și mineralocorticoid optimal .
În cazul pacienților cu suspiciune de criză adrenală se recomandă inițierea
imediată a tratamentului cu doze crescute de glucocorticoizi, repleție volemică,
corectarea dezechilibrelor electrolitice, precum și tratamentul cauzei
declanșatoare a decompensării. Prevenirea crizei adrenale se face prin
augumentarea dozelor de glucocorticoizi (dublarea sau triplarea dozelor) în
cazul infecțiilor, evenimentelor stresante, intervențiilor chirugicale. Toți
pacienții trebuie educați în ceea ce privește necesitatea purtării unei brațări care
să alerteze personalul medical în eventualitatea unei urgențe.

Monitorizare

Pacienții diagnosticați cu adrenalită autoimună necesită controale

medicale la intervale regulate (anuale) pentru evaluarea semnelor de exces sau
deficit hormonal.
Datorită asocierii frecvente de alte boli autoimune (uneori cu o latența de
până la 20 ani în apariția celei de-a doua patologii) se consideră oportun
screeningul anual al posibilelor patologii care se pot asocia cu deficitul adrenal
(afectare tiroidiană, diabet zaharat, insuficiență ovariană prematură, boală
celiacă, gastrită autoimună) .

Plan de îngrijire
1.Culegere : se interneză în data de 29.04.2020 pentru următoareale motive :

 Oboseala
 Inapetenţă
 Diaree
 Ameţeli
 Tulburari de echilibru
 Apetit crescut pentru sare

2.Antecedente personale fiziologice:

 Varicela
 Pojar
 Vaccinarile obligatori le-a primit

Patologice :

 Diabet de tip I
 Anemine pernicioasa
 Hipoparatiroidism

3.Aspecte sociale : locuieste la curte,împreuna cu parintii.

4.Obiceiuri personale :

 Consuma o cafea pe zi
  Nu consuma alcool
 Regim alimentar bogat in alimente sarate

5.Funcţii vitale şi vegetative:

 TA:100/80
 Glicemie 160 mg/dL
 Puls 80/min
 Respiratie 16/min
 Diureza 1500 ml
 Temperatura 37.1 C

6.Examenul clinic:

 Tegumente şi mucoase :hiperpigmentare

 Aparat respirator :torace simetric
 Aparat cardiovascular :zgomote cardiace ,puls normal
 Aparat digestiv abdomen suplu
 Aparat urinar :lojă renal liber

7.Nevoia afectată

 De a respira si a avea o buna postura

 De a elimina
 De a dormi si a se odihini
 De a se recrea
 De a evita pericole

8.Manifestari de dependenta

 Oboseala usoara la început

 Oboseala intelegtuala
 Inapetenta
 Diaree rezistenta la tratamentul dietetic şi medicamentos obisnuit
 Pieredere masiva de apa electroliţi
 Scadere în greutate
 Tensiunea arteriala scazuta
 Ameţiala ,tulburari de echilibru şi vedere ,lipotimie
 Iritabilitate ,apatie,vorbire lenta
9.Diagnosticul de nursing:

 Alterarea echilibrului hidric

 Cooperarea ineficineta
 Intoleranta la activitate ,din cauza slabiciunii
 Alteraerea nutritiei
 Posibila lezarea prin cadere ,din cauza tulburarilor circulatorii care
determina ameteli,lipotimii,tulburari de echilibru

10.Planificarea îngrijirilor

Obiective :

Pacientul:

 Sa nu prezinte modificari ale tensiunii arteriale

 Sa nu prezinte semne de hiperpotasemie
 Sa poata colabora
 Sa poata creste treptat capacitatea de adaptare la efort si activitatile
desfaşurate
 Sa consume ratia de alimente zilnica ,sa creasca în greutate
 Sa prezinte optimism
 Sa nu prezinte leziuni prin cadere

Intervenţii: Autonome:

 Asigurarea cantităţii de lichide

 Cântărirea zilnica
 Măsurarea tensiunii arteriale si a pulsului
 Supravegherea semnelor de hiperpotasemie
 Dieta hipoptasica
 Explicarea tehnicilor de tratament şi investigaţie
 Monitorizarea funcţiilor vitale
 Combaterea cefaleei

Delegate :

 Administrarea tratamentului
 Efectuare EKG
 Recoltarea de probe biologice pentru examenele de laborator
11.Aplicarea îngrijirilor

 Administrarea tratamentului:-2/3 doza de glucocorticoizi,dimineata ,dupa

mancare,şi 1/3 la ora 16:00
 Monitorizarea funcţiilor vitale : TA 80/90mmHg,puls 80/min,repiraţie
16/min,temperatura 36,5 C
 Stimularea pacientului sa consume alimentele preferate ,bogate în
proteine
 Îndepărtarea factorilor de stres din mediu,reducerea
zgomotelor,temperatura constanta
 Asistarea pacientului în desfăşurarea unor activitati ,eliminarea
posibilitatilor de ranire

12.Evaluarea

 După acordarea îngrijirilor şi administrarea tratamentului prescris de

medic ,starea pacientului se amelioreză.
 Pacientul şi familia au fost educaţi să înţeleagă evoluţia bolii,necesitaea
controlului medical,sa urmeze tratamentul medical şi să cunoasca
semnele crizei.