-

PRURIGOURI

Prurigo reprezintă un sindrom caracterizat print-o erupţie cutanată papulo-

veziculoasă pruriginoasă. În urma gratajului, leziunile iniţiale se transformă în excoriaţii
acoperite de cruste hematice. În practică, prurigourile frecvent întâlnite sunt următoarele:
Prurigo acut al copilului (prurigo strophulus)
Afectează în special copii între 2-8 ani, predominând în perioada de vară şi
toamnă.
În etiopatogenia bolii sunt incriminate în special reacţiile alergice la înţepături de
insecte.
Debutează brusc, prin papule eritematoase izolate, diseminate pe tot corpul, mai
puţin pe scalp, intens pruriginoase. Fiecare papulă dezvoltă în vârf o veziculă în general
mai mare decât papula însăşi, înconjurată de un halou eritematos.În urma gratajului apar
excoriaţii, uneori leziuni buloase (strofulus bulos). Suprainfecţia leziunilor determină
impetiginizări. După vindecarea leziunilor rămân macule hipo şi hiperpigmentate.
Evoluează în pusee de 2-3 săptămâni, cu remisiuni spontane şi acutizări sezoniere.
Dispariţia erupţiei în jurul vârstei de 8 ani s-ar datora înţepăturilor repetate care
determină desensibilizarea treptată.
Tratamentul constă în : schimbarea mediului, dezinsecţia locuinţei,
antihistaminice, antiseptice şi dermatocorticoizi (local).
Prurigo subacut al adulţilor
Apare mai ales la femei de vârstă medie, cu tulburări emoţionale (de unde şi
denumirea de “prurigo neurotic”), uneori cu antecedente atopice. Rolul insectelor nu este
recunoscut în etiopatogenia acestei forme de prurigo. Se asociază mai frecvent cu
afecţiuni interne (diabet, insuficienţă renală, limfoame) sau cu sarcina.
Debutează cu leziuni papulo-veziculoase intens pruriginoase, excoriate rapid în
urma gratajului, diseminate simetric pe braţe, torace,abdomen, coapse, faţă, respectând
palmele şi plantele. Leziunile se vindecă cu cicatrici atrofice, cu centrul depigmentat şi
periferia hiperpigmentată.
Evoluează în pusee, cu acutizări şi remisiuni. Prurigoul gravidic regresează la
naştere, dar reapare la sarcinile următoare.
Tratament : general (antihistaminice, sedative, tranchilizante, estrogeni la femei în
premenopauză, corticoterapie în cură scurtă în cazurile rebele) şi local (loţiuni şi mixturi
antipruriginoase, antiseptice, dermatocorticoizi)
Prurigo cronic
Este mai frecvent întâlnit la femei de 40-60 de ani , la care găsim adesea factori
favorizanţi asemănători celor descrişi la prurigoul subacut.Se caracterizează prin apariţia
de papule, papulo-vezicule şi noduli inflamatori, hiperpigmentaţi, de 0,5-1cm diametru.
Când predomină leziunile nodulare vorbim de prurigo nodular.
Prurigo senil apare de regulă după 60 de ani, aparent fără cauză (posibil datorită xerozei
accentuate) şi se manifestă prin papule eritematoase, extrem de pruriginoase, care se
remit prin pete depigmentate central şi cu periferia hiperpigmentată foarte caracteristice.
Boala odată instalată, evoluează cronic, indefinit şi necesită tratament aproape continuu.
 Tratamentul constă în administrare pe cale generală de antihistaminice, sedative,
eventual Dapsonă iar local din aplicaţii de dermatocorticoizi sub pansament oclusiv şi
injecţii sublezionale (mai ales în prurigo nodular).

VASCULARITE ALERGICE

Vascularitele alergice cuprind un număr mare de diverse entităţi clinice, toate

având la bază ca mecanism patogenic depunerea de complexe imune circulante în
endoteliul capilarelor dermice şi ţesutul conjunctiv din jur cu iniţierea unei reacţii
inflamatorii imune mai mult sau mai puţin intense.
Printre factorii etiologici cei mai frecvenţi se numără : infecţiile virale banale,
streptococii, mycoplasmele, medicamentele, colagenozele şi neoplaziile.
Histopatologic se caracterizează printr-un infiltrat pericapilar format din PMN
neutrofile dintre care unele dezintegrate şi cu nuclei picnotici, proces numit
leucocitoclazie (vascularite leucocitoclazice). Datorită extravazării hematiilor prin
peretele capilar afectat, erupţiile purpurice însoţesc constant vascularitele alergice.
Cele mai frecvente manifestări clinice ale vasularitelor alergice sunt :

Vascularita alergică Gougerot – Ruiter

Cea mai comună formă de vascularită, se exprimă clinic prin apariţia de
numeroase peteşii şi mai specific de numeroase mici papule eritematoase şi purpurice,
localizate pe extremităţi unde predomină circulaţia de tip terminal care favorizează
depunerea de complexe imune. Caracterul purpuric al papulelor se verifică prin metoda
digitopresiunii. Prezenţa lor a dat naştere expresiei de“purpură palpabilă”.
În cazurile mai grave erupţiile pot deveni papulo-veziculoase, papulo-buloase
(vezicule şi bule cu conţinut hemoragic) sau chiar ulcerate sau necrotice.
Purpura reumatoidă Hennoch-Schonlein apare la copii sau tineri şi se caracterizează
prin numeroase papule eritematoase şi purpurice, peteşii şi mici echimoze, localizate
simetric pe membrele inferioare. Leziunile se accentuează în ortostatism, au o evoluţie
ondulatorie în pusee, care se repetă la 8-10 zile, timp de mai multe săptămâni. Se
asociază cu edeme ale membrelor inferioare, dureri articulare, tulburări gastro-intestinale
(diaree, vărsături, dureri abdominale - confuzie cu apendicita, peritonita, colici) şi rar cu
hemoragii (gingivoragii, metroragii, epistaxis). Timpul de sângerare şi de coagulare sunt
normale. Triada : purpură palpabilă, dureri colicative abdominale şi artrite acute ale
gleznelor şi coatelor, este constantă în toate formele.

Eritemul nodos
Debutează prin febră, artralgii şi erupţie formată din nodozităţi dermo-
hipodermice roşii-violacee, cât un bob de mazăre până la o nucă, de consistenţă fermă, în
număr variabil (de la 1-2 la câteva zeci), dureroase spontan şi la palpare. Leziunile apar
în pusee succesive pe gambe şi mai rar pe antebraţe şi fese. În 2-3 săptămâni de evoluţie,
culoarea nodulilor virează de la roşu-violaceu la brun, verzui şi apoi gălbui (fazele
succesive ale unei echimoze), de unde denumirea de dermatită contuziformă, după care se
resorb fără sechele.Puseele eruptive sunt subintrante (un puseu trece, altul apare) de-a
lungul mai multor săptămâni .
Din punct de vedere etiologic, se disting :
- eritem nodos tuberculos: apare la copii şi adulţi tineri care au complex primar TBC. De
obicei forma tuberculoasă nu recidivează.
- eritem nodos streptococic: apare mai ales la femei tinere, leziunile sunt mai
inflamatorii, recidivele sunt frecvente şi sunt asociate cu pusee febrile;
- eritemul nodos din infecţii: în septicemii, boli infecţioase (meningită, febră tifoidă);
- eritem nodos din sarcoidoză, asociat cu adenopatie mediastinală şi IDR la tuberculină
negativ formează sindromul Löfgren ;
- eritem nodos determinat de medicamente : ex. sulfamide.

Eritemul polimorf
Afectează mai frecvent persoanele tinere între 15 şi 30 de ani, egal la ambele
sexe. Este un sindrom cutaneo-mucos plurietiologic, determinat de infecţii virale (herpes-
în aproximativ 50% din cazuri, hepatita B, gripă, etc.), microbiene (streptococ,
mycoplasme), administrare de medicamente (ex. sulfamide), boli autoimune (lupus
eritematos) sau de cauze necunoscute.
Este mai frecvent primăvara şi toamna. Debuteză ca o infecţie a căilor respiratorii
superioare (curbatură, cefalee, rinoree). Se descriu două forme clinice :
 eritemul polimorf forma minoră se exprimă clinic printr-o erupţie eritemato-
papuloasă extrem de caracteristică, localizată simetric pe dosul mâinilor, picioarelor,
coate, genunchi, uneori şi pe faţă. Papulele sunt mari, rotunde, cu o proeminenţă
centrală cianotică sau purpurică, un şanţ depresiv în jurul ei şi o bordură eritematoasă
mai înaltă, ceea ce îi conferă aspectul “în ţintă” sau “în cocardă” sau “eritem
iris”(semn patognomonic). Leziunile sdiscret pruriginoase şi se resorb în 1-2
săptămâni, lăsând în urma lor pete hiperpigmentare.
 eritemul polimorf forma majoră prezintă în centrul plăcilor papuloase o veziculă sau
bulă cu conţinut sero-citrin, înconjurată de cercuri concentrice veziculoase (aspect de
“herpes iris”). Leziunile sunt mai numeroase, prezente inclusiv pe rădăcina
membrelor şi trunchi. Leziunile cutanate se pot însoţi de leziuni erozive ale
mucoaselor bucale şi genitale.
 Sindromul Stevens-Johnson – forma clinică cea mai gravă a eritemului polimorf, este
prezentată la cap.afecţiuni buloase.

Tratamentul vascularitelor
În toate formele de vascularite alergice tratamentul patogenetic esenţial este
corticoterapia generală şi locală, la care se pot adăuga antibiotice pentru combaterea
infecţiei. Etiologic se încearcă identificarea şi eliminarea cauzei.

REACŢII ADVERSE POSTMEDICAMENTOASE

Prin reacţie adversă se înţelege orice răspuns nedorit apărut ca o consecinţă a

folosirii medicamentului respectiv, reprezentând 50% din totalul manifestărilor iatrogene.
Mecanismul de producere poate fi imunologic sau neimunologic.
Reacţiile alergice se pot manifesta sub toate formele de reacţii imune cuprinse în
clasificarea lui Gell-Coombs.
Reacţii medicamentoase imunologice
Reacţii produse prin IgE pot fi :
- imediate (la minute după administrare, deoarece IgE sunt prezente anterior
administrării drogului) şi se manifestă prin : prurit, urticarie, edem Quincke,
bronhospasm, şoc anafilactic ;
- accelerate (la ore sau zile după administrare, deoarece sensibilizarea are loc în timpul
tratamentului), manifestate prin urticarie.
Reacţii citotoxice au loc când antigenele medicamentoase se fixează pe anumite celule,
reacţia antigen- anticorp determinînd citoliză : ex. anemia hemolitică după penicilină ;
Reacţii alergice determinate de complexe imune se produc la cel puţin 6 zile după
administrarea medicamentului (perioadă necesară formării anticorpilor) şi se manifestă
prin febră, artrită, nefrită, erupţii urticariene. Sunt determinate de tratamente cu seruri
heterologe (boala serului), penicilină, streptomicină, sulfamide, substanţe de contrast etc.
Reacţii mediate celular apar în cazul dermitelor alergice de contact la medicamente
(antibiotice, sulfamide, rivanol etc).
Reacţii medicamentoase neimunologice au loc în următoarele condiţii :
Activarea unor căi efectoare independent de anticorpi (dar simulând o alergie) prin :
- degranularea directă a mastocitelor (opiacee, substanţe de contrast etc.) ;
- activarea complementului (substanţe de contrast) ;
- interferenţa cu metabolismul acidului arahidonic şi sinteza în exces a leucotrienelor
(reacţii anafilactoide la aspirină).
Acumularea în piele a sărurilor de aur, argint, bismut : determină modificări de culoare a
tegumentelor sau mucoaselor ;
Dezechilibrarea florei microbiene : ex. candidoze după antibioterapie ;
Tulburări metabolice (ex.izotretinoinul poate determina creşteri ale colesterolului şi
trigliceridelor şi apariţia de xantoame cutanate) ;
Exacerbarea unor dermatoze preexistente : litiul poate accentua psoriazisul şi acneea,
beta-blocantele pot provoca erupţii urticariene.
Antibioticele sunt responsabile de cel mai mare număr de fenomene alergice.
Dintre acestea Penicilina produce cele mai multe accidente, atât după administrare orală
cât mai ales parenterală. Până la 10% dintre bolnavii care au făcut tratamente repetate cu
Penicilină, dezvoltă una dintre formele de alergie.
Cele mai frecvente forme de alergie posmedicamentoasă sunt :
 erupţii cutanate de tip urticarian, edem Quincke, şoc anafilactic;
 erupţii cutanate de tip eczematos ;
 eriteme (exanteme) rozeoliforme, scarlatiniforme, rujeoliforme;
 eritrodermii (deseori veziculoase şi mai rar scuamoase) ;
 vascularite prin complexe imune ;
 erupţii buloase (pemfigoide) pe tegument sau pe mucoasa bucală sau genitală ;
 eritem fix medicamentos caracterizat prin una sau mai multe plăci eritematoase-
violacei, cu centrul mai închis la culoare, rotunde sau ovalare, bine delimitate uneori
veziculoase sau buloase, pruriginoase, localizate pe tegument sau pe mucoasa bucală
sau genitală. Leziunile se vindecă, după întreruperea medicamentului, cu
hiperpigmentare reziduală şi reapar pe acelaşi loc la o nouă administrare a
medicamentului. Cele mai incriminate medicamente sunt : sulfamidele (biseptolul),
laxativele (tip fenolftaleină) şi antialgicele.
 erupţii papuloase lichenoide : săruri de aur, diuretice, beta-blocante ;
 eritem polimorf eritemato-papulos sau veziculo-bulos sau sindrom Stevens-
Johnson: biseptol, sulfamide, antiinflamatoare nesteroidice, etc.
 sindrom Lyell : sulfamide, barbiturice, uneori la oxacilină etc.
 necroze cutanate : în cursul tratamentului cu cumarinice.
 dermatita livedoidă şi gangrenoasă Nicolau : este determinată de o embolie
arterială produsă prin injecţii cu substanţe uleioase sau suspensii microcristaline
(Moldamin, Fenilbutazonă). Boala se manifestă iniţial printr-o durere bruscă la locul
injectării iar după câteva minute sau ore printr-o cianoză locală, care este înlocuită de
o gangrenă, care în câteva săptămâni se delimitează, ţesutul neccrotic se îndepărtează,
fiind urmat de ţesut de granulaţie şi cicatrizare. Afecţiunea se poate complica prin
leziuni nervoase determinate de embolii la nivelul unor artere ale măduvei spinării
(sindromul Nicolau neuro-paralitic).Tratamentul se instituie de urgenţă şi constă în
infiltraţii cu xilină, care reduc spasmul supraadăugat. Ulterior se aplică pansamente
epitelizante, ca pe orice ulceraţie.
 eritem nodos : contraceptive, sulfamide etc.
 purpure alergice : antibiotice, antiiflamatoare, sulfamide.
 erupţii acneiforme . halogeni, izoniazidă, corticosteroizi ;
 alopecii : citostatice, antitiroidiene, retinoizi ;
 hipertricoză : minoxidil, fenitoin ;
 tulburări de pigmentare : antimalaricele colorează în brun, estrogenii favorizează
cloasma ;
 reacţii buloase : captoprilul şi D-penicilamina pot determina pemfigus medicamentos
iar dozele mari de barbiturice pot favoriza apariţia de bule în zonele de presiune ;
 fotosensibilitate : la sulfamide, tetracicline etc.
 exacerbarea unor dermatoze preexistente : porfiria este accentuată după
griseofulvină şi raze ultraviolete ;
 erupţii lupus-like : hidralazină, izoniazidă, penicilină, griseofulvină

BOLI CU MECANISM AUTOIMUN

Autoimunitatea constă în apariţia unei reacţii imune cu formare de autoanticorpi

împotriva propriilor antigene (celule, membrane, ţesuturi, organe) datorită pierderii
toleranţei imunologice faţă de “self” (structurile proprii). Aceasta se datorează fie unor
anomalii genetice ale sistemului imun, fie unei autosensibilizări faţă de antigene proprii
modificate sub acţiunea unor factori externi (infecţii, factori fizici, chimici etc.).
Afecţiunile cu mecanism autoimun se clasifică în 2 grupe de boli :
 Colagenozele: Lupusul eritematos ; Sclerodermia sistemică ;
Dermatomiozita ; Boala mixtă a ţesutului conjunctiv (sindr.Sharp) ; Sindromul
Sjögren .
 Unele dermatoze buloase: Pemfigusurile ; Dermatita Dühring-Brocq ;
Epidermoliza buloasă dobândită.

COLAGENOZELE (bolile ţesutului conjunctiv)

LUPUSUL ERITEMATOS
 Este colagenoza majoră cel mai frecvent întâlnită în practică, de etiologie
necunoscută şi mecanism patogenic autoimun complex, care afectează atât pielea cât şi
organele interne. În patogeneza afecţiunii sunt incriminate trei categorii de factori :
 predispoziţia genetică – confirmată de existenţa cazurilor familiale de boală
precum şi de apariţia la gemenii homozigoţi ;
 dezechilibrul sistemului imunitar – confirmat de evidenţierea unui număr
impresionant de autoanticorpi îndreptaţi asupra tuturor structurilor ţesutului
conjunctiv;
 factori declanşatori sau factori externi (de mediu) : expunerea la soare (radiaţiile
UV şi luminoase), expunerea la frig, traumatismele, infecţii virale sau
microbiene, unele medicamente (griseofulvina, tetraciclinele, sulfamidele,
fenitoina, izoniazida, anticoncepţionalele).
Din punct de vedere clinic se disting două forme clinice principale: lupusul eritematos
cronic (preponderent cutanat) şi lupusul eritematos sistemic. Între aceste două forme
există numeroase forme de trecere, evidenţiate fie prin observaţii clinice, fie prin tehnici
imunopatologice de fineţe. Datele din literatură menţionează că 10% din cazurile cu
formă cronică se pot transforma în formă sistemică ca urmare a unicităţii nosologice
dintre cele două forme.

Lupusul eritematos cronic se caracterizează prin leziuni exclusiv cutanate, cu sediul pe

zonele expuse la lumina solară: faţă (obraji, nas), urechi, gât, decolteu, pielea păroasă a
capului.
Triada leziunilor caracteristice este: eritem, scuamă şi atrofie cicatricială.
Leziunile se constituie în plăci sau placarde unice sau multiple, bine delimitate, de
culoare roşie-violacee, acoperite de scuame foarte aderente, care pe faţa profundă
prezintă dopuri keratozice (prelungiri cornoase în foliculii pilo-sebacei) cu aspect de
“limbă de pisică”. Atrofia cicatricială se constituie progresiv, fără ulceraţii prealabile.
Leziunile localizate în pielea păroasă determină alopecie cicatricială definitivă.
La nivelul semimucoasei buzelor (în special buza inferioară) poate apărea cheilita lupică,
sub forma unor plăci atrofice cu scuame fine iar uneori la nivelul mucoasei bucale pot fi
observate plăci leucoplaziforme, eroziuni sau ulceraţii pe mucoasa jugală, la nivelul liniei
interdentare se poate vedea o bandă eritematoasă, atrofică central, înconjurată de un
lizereu albicios, o placă atrofică de culoare roşie-vie, ovalară sau eroziuni încercuite de
striaţii albicioase.
Alături de această formă clinică discoidă (cea mai frecventă) există şi alte forme
clinice mai deosebite :
Lupusul eritematos tumid se caracterizează prin plăci rotund- ovalare, eritemato-
violacee, reliefate, de consistenţă edematoasă, cu scuame abia vizibile şi fără atrofie.
Există o formă de lupus agravată de frig, cu leziuni eritemato-edematoase, cu aspect de
degerătură – chilblain lupus.
Lupusul eritematos telangiectazic asociază teleangiectazii şi uşor edem, leziunile
fiind cantonate pe pomeţi sau pe nas.
Lupusul eritematos hipertrofic sau verucos se caracterizează prin leziuni în care
hiperkeratoza este foarte accentuată, îmbrăcând uneori aspect verucos.
 Lupusul eritematos profund se caracterizează prin asocierea unui lupus
eritematos cronic discoid cu leziuni de paniculită nodulară lupică. Leziunile se vindecă
prin cicatrici atrofice profunde (lipoatrofie).
Lupusul eritematos cronic diseminat se caracterizează printr-un număr foarte
mare de elemente eruptive, diseminate pe gât, spate, membre.
Sindromul Rowell asociază un lupus eritematos discoid cu o erupţie de tip eritem
polimorf veziculo-bulos.
Examenul histopatologic este caracteristic: hiperkeratoză cu dopuri cornoase
foliculare, atrofie epidermică (în special a stratului malpighian), degenerescenţă hidropică
a stratului bazal. Dermul este uşor edemaţiat şi prezintă vase dilatate, infiltrate
inflamatorii limfocitare perianexiale şi perivasculare şi degenerescenţă fibrinoidă a
colagenului.
Diagnosticul diferenţial
-pentru leziunile cutanate :
- lupusul tuberculos : absenţa hiperkeratozei foliculare, prezenţa lupoamelor la
vitropresiune, consistenţa moale, IDR la tuberculină pozitiv ;
- epiteliomul bazocelular superficial prezintă la periferie perle epiteliale ;
- rozaceea prezită eritem, papulo-pustule, noduli ;
- erupţiile polimorfe la lumină sunt leziuni eritemato-edematoase şi
veziculoase mai difuze ;
- dermatita seboreică prezintă leziuni eritemato-scuamoase, pruriginoase în
zonele seboreice. Scuamele sunt grase, gălbui, caracteristice ;
- tinea facies este pruriginoasă şi marginile leziunilor sunt veziculoase, active;
- psoriazisul prezintă scuame albe sidefii, lamelare şi semnul Auspitz pozitiv;
- sarcoidoza: leziuni papulo-nodulare, sau placarde violacei, persistentă, fără
influenţă sezonieră.
-pentru leziunile mucoaselor :
- leucoplaziile : plăci albicioase, reliefate, uşor keratozice ;
- lichenul plan : absenţa atrofiei, aspectul dantelat al leziunilor sau asemănarea
cu frunza de ferigă.
-pentru leziunile din pielea păroasă a capului, vor fi eliminate alte cauze de atrofie :
lichenul plan, sclerodermia, favusul.
Tratament
Pacienţii trebuie să evite expunerea la soare (UV), frig, vânt, traumatisme. În perioadele
însorite ale anului se recomandă utilizarea preparatelor fotoprotectoare.
Tratament general: antimalarice (Clorochin sau Hidroxiclorochin 1 caps/zi timp de 1
lună) sau corticoizi în cure scurte în asociere cu antimalarice.
Local se utilizează dermatocorticoizi de potenţă medie sau mare administrate sub formă
de creme sau intralezional.

Lupusul eritematos sistemic se caracterizează prin afectarea mai multor organe şi

sisteme, asociind leziuni tegumentare şi mucoase cu afectarea organelor interne în grade
variate.
La debut predomină manifestările generale : stare febrilă, astenie musculară, artralgii.
Manifestările cutanate preced cu perioade variate de timp visceralizarea şi au un aspect
particular.
Ele constau cel mai frecvent într-o erupţie eritematoasă, infiltrată, difuză, la nivelul feţei,
în “vespertilio”, care se poate extinde pe frunte, menton, urechi, decolteu, antebraţe,
dosul mâinilor şi mai rar pe palme şi pulpa degetelor.
La nivelul mâinilor şi picioarelor, în regiunea periunghială se pot constata eriteme
violacee şi teleangiectazii ale repliului unghial.
Pe membre este uneori vizibil un eritem reticulat, marmorat (livedo reticular).
Mai pot apărea: manifestări purpurice la nivelul membrelor inferioare, erupţii uricariene,
maculo-papuloase sau nodulare pruriginoase, ulcero-necrotice, veziculo-buloase, alopecie
difuză necicatricială, sindrom Raynaud, tromboflebite profunde etc.
Mucoasa bucală este sediul unor leziuni mai polimorfe şi mai extinse decât cele din
lupusul eritematos cronic : peteşii, bule hemoragice, eroziuni şi ulceraţii dureroase ale
palatului dur şi moale.
Manifestările articulare sunt prezente în 95% din cazuri, localizate la genunchi,
articulaţiile interfalangiene, metacarpofalangiene şi radiocarpiene, sub formă de dureri,
tumefacţii sau hidartroze.
Manifestări viscerale: renale (glomerulonefrite), pulmonare (fibroză pulmonară), cardio-
vasculare (endocardită, miocardită, pericardită).
Examene de laborator
Sunt foarte variate şi sunt indispensabile pentru autentificarea diagnosticului şi
aprecierea evoluţiei bolii. Ele constă în:
- VSH crescut, anemie, leucopenie, trombocitopenie;
- prezenţa celulelor lupice (polinucleare care au fagocitat nucleul unui alt polinuclear);
- hipergamaglobulinemie, complement seric scăzut, complexe imune circulante;
- prezenţa unei constelaţii de autoanticorpi (antinucleari, anti ADN dublu catenar etc).
Evoluţie şi prognostic
Supravieţuirea bolnavilor s-a ameliorat mult după descoperirea corticoterapiei.
Pentru îmbunătăţirea prognosticului, este necesară evitarea factorilor agravanţi (sarcină,
infecţii, expunere la soare).
Tratament
Corticoterapia sistemică este principalul mijloc terapeutic. Tratamentul se începe
cu doze mari de atac, care să reducă afectarea sistemică, titrul anticorpilor anti-ADN şi să
normalizeze nivelul complementului. Citostatice de tipul Ciclofosfamidei se
administrează când există afectare renală. Antimalaricele de sinteză au efect favorabil
asupra leziunilor cutanate.

SCLERODERMIA

Este o colagenoză majoră, cu evoluţie cronică, de etiologie necunoscută, cu

mecanism patogenic autoimun, care afectează ţesutul conjunctiv lax şi
microvascularizaţia, caracterizându-se prin obliterarea vaselor sanguine şi proliferarea
fibrelor de colagen la nivelul tegumentului şi viscerelor (fibroză).
În determinismul bolii intervin următorii factori declanşatori:
 predispoziţia genetică, reprezentată de un teren genetic predispus ;
 anomalii ale imunităţii celulare, reprezentate de numărul crescut al limfocitelor T
helper care determină stimularea macrofagelor, activarea fibroblastelor şi sinteza
crescută de colagen şi proteine ale matricei ţesutului conjunctiv ;
  existenţa unei microangiopatii precoce.
Sclerodermia are o formă localizată şi una sistemică.

Sclerodermia localizată (morfeea) se prezintă sub forma unei scleroze cutanate mai
mult sau mai puţin extinse, de forme şi dimensiuni variabile.
Teorii recente susţin în etiopatogenia bolii rolul infecţiei cu Borellia Burgdorferi,
spirochetă inoculată print-o înţepătură de căpuşă, sclerodermia localizată fiind
considerată stadiu tardiv al bolii Lyme.
Sclerodermia în plăci constă în apariţia unor plăci sau placarde de aspect rotund
sau ovalar, cu tegumentul indurat, infiltrat şi scleros, de culoare albă-sidefie sau galben
ceroasă, aderente de planurile profunde.
Iniţial plăcile sunt eritemato-edematoase iar după câteva săptămâni sau luni,
centrul plăcilor devine scleros, iar eritemul şi edemul persistă la periferie, afecţiunea
fiind în extindere. Plăcile pot fi unice sau cel mai frecvent multiple, având un diametru
variabil între 1-2 cm până la 20-30 cm.
În formele vechi, pe o placă sau placard se pot observa toate cele trei stadii de
evoluţie : atrofia centrală, scleroza şi un chenar liliachiu la periferie (lilac ring).
Boala are o evoluţie variabilă, lezinile se pot vindeca, pot lăsa plăci atrofice hipo
sau hiperpigmentate, se pot ulcera sau se pot forma depozite calcaroase.
Scerodermia în bandă sau liniară prezintă aceleaşi caractere clinice ca
precedenta, leziunile având însă o dispoziţie liniară şi alte localizări (mai rar pe torace ,
mai frecvent pe extremităţi). Localizarea la nivelul scalpului determină alopecie
cicatricială definitivă.O formă particulară este cea localizată la nivelul frunţii, fiind
cunoscută sub numele de sclerodermie în lovitură de sabie sau cea localizată pe traiectul
unui nerv periferic: sclerodermia zoniformă.
Uneori sclerodermia este dispusă circular la nivelul membrelor, fiind cunoscută
sub numele de sclerodermie inelară. Localizarea la nivelul degetelor de la mâini sau
picioare poate determina amputaţia falangelor prin avansarea inelului sclerodermiform în
profunzime.
Sclerodermia în picătură sau gutată se manifestă prin leziuni mici, rotunde sau
ovalare, de culoare albă sidefie, strălucitoare, localizate în special pe torace, izolate sau
cel mai frecvent grupate. Prezenţa unui chenar eritemato-violaceu la periferie le
diferenţiază de lichenul sclero-atrofic, dar prezenţa acestui semn este foarte rară, motiv
pentru care în literatură aceste două afecţiuni sunt cunoscute şi sub numele de boala
petelor albe sau white spot disease.
Forme rare : morfeea extensivă a membrelor (localizare la nivelul unui membru,
extindere rapidă în suprafaţă şi profunzime, sechele importante) şi morfeea generalizată
(extinderea unei sclerodermii în plăci şi formarea unor placarde multiple care confluează
între ele).
Examenul histopatologic
Vindecarea lentă a locului biopsiat (de obicei pulpa digitală-zonă unde procesul
scleros este evident) face ca examenul histopatologic să fie recomandat numai în cazurile
în care examenul clinic nu este suficient pentru diagnostic.
În formele incipiente fasciculele de colagen sunt uşor îngroşate şi separate de edem, iar
în jurul lor şi al vaselor se evidenţiază un infiltrat inflamator format din mononucleare.
În stadiile avansate epidermul este atrofic, fasciculele de colagen sunt mult îngroşate şi
dispuse dezordonat, celulele sunt rare, spaţiile interfasciculare dispărute, vasele dermice
rare şi cu pereţii îngroşaţi, foliculii pilo-sebacei, glandele sudoripare şi sebacee absente.
Diagnosticul diferenţial:
- dermohipodermita sclerodermiformă din insuficienţa venoasă cronică, când
este vorba de o localizare la nivelul gambelor ;
- epiteliomul bazocelular sclerodermiform, cînd are o localizare la
extremitatea cefalică ;
- hipodermite lombo-fesiere induse de injecţii de vitamina K ;
- leziunile sclerodermiforme din porfiria cutanată tardivă ;
- cheloidele spontane sau cicatriciale : nu au chenar violaceu, sunt mai
proeminente, de culoare roz- pal ;
- radiodermita cronică ;
- lichenul sclero-atrofic : uneori leziunile prezintă dopuri cornoase foliculare.
Tratament
General : penicilina în cure prelungite ( ar acţiona pe borellia, eventual prin metabolizare
în D penicilamină care are efect antiscleros), antimalaricele, fenitoina, colchicina şi
corticoizii.
Local : fizioterapie (folosind ultrasunete cu hidrocortizon), injecţii intralezionale cu
corticosteroizi depot, hialuronidază, aplicţii de unguente heparinate.

Sclerodermia sistemică
Este o afecţiune cronică, cu evoluţie severă, caracterizată prin simptome cutanate
şi variate manifestări sistemice.
Boala afectează predominant femeile între 30-50 de ani, afectarea cutanată
precedînd cu mult timp simptomatologia viscerală.

I. Manifestările cutanate cel mai frecvent debutează insidios prin sindromul Raynaud,
care poate preceda cu ani de zile instalarea sclerozei.
Sindromul Raynaud este caracterizat printr-o vasoconstricţie arteriolară paroxistică şi
apare simetric la degetele mâinilor, picioarelor, călcâi, maleole externe, nas, pavilioanele
urechilor, declanşarea fiind favorizată de frig sau efort. De obicei aceste crize paroxistice
evoluează în 3 faze :
1. sincopală, manifestată prin paloare alb-gălbuie, temperatură locală scăzută,
furnicături, înţepături şi durată de câteva minute;
2. asfixică, manifestată prin tegumente albastre-cianotice, dureroase;
3. de hiperemie reactivă caracterizată prin tegumente eritematoase, calde şi senzaţii
de furnicături. Această fază apare după reîncălzirea tegumentelor datorită unei
vasodilataţii paralitice.
Crizele se succed la intervale de luni, săptămâni, cu timpul devin tot mai severe şi mai
frecvente, iar între crize persistă un oarecare grad de cianoză şi fenomene subiective,
prevestind apariţia modificărilor trofice şi sclerozei.
Scleroza tegumentară începe cel mai frecvent la nivelul pulpei degetelor mâinilor
(sclerodactilie), pielea devenind indurată, uscată, aderentă la straturile subiacente, de
culoare gălbuie-ceroasă. Degetele devin ascuţite, efilate, cu multiple leziuni trofice
(ulceraţii necrotice greu vindecabile, cu aspect de “muşcătură de şoarece”, căderea
unghiilor). Treptat apar tumefierea, rigiditatea şi anchilozele articulare, cu fixarea
degetelor în poziţii vicioase. Scleroza poate evolua către antebraţe şi braţe. Succesiv sau
concomitent poate apărea şi scleroza tegumentelor feţei, cu ştergerea ridurilor, nas efilat,
buze subţiate, retractate, dezvelind parţial arcada dentară, pleoape retractate, mimica
inexpresivă, cu aspect de “icoană bizantină”. Mişcările buzelor sunt limitate şi dificile.
Alte modificări tegumentare sunt: teleangiectazii (în special la nivelul feţei, dar şi pe
mucoase), calcinoza cutanată (noduli la nivelul degetelor, antebraţelor, coatelor,
genunchilor care pot ulcera), tulburări de pigmentaţie ( hiper/hipopigmentări).

II.Manifestările viscerale mai frecvente sunt:

o digestive: dismotilitate esofagiană prin sclerozarea musculaturii (esofag “în tub de
sticlă” la examenul baritat), urmată de esofagită, ulceraţii
o pulmonare (fibroză pulmonară)
o renale (scleroză renală)
o cardiace (tulburări de conducere, insuficienţă cardiacă etc.).

Diagnosticul şi examinările de laborator

Diagnosticul de sclerodermie se stabileşte aproape exclusiv pe baze clinice.
Aspectul clinic al leziunilor cutanate este în cele mai multe cazuri suficient de
caracteristic încât examenul histopatologic să nu fie necesar (expus la sclerodermia
localizată).
În cazurile controversate se recomandă efectuarea capilaroscopiei unghiale, care
poate lămuri diagnosticul, fără a fi necesară biopsia cutanată. Această metodă evidenţiază
la nivelul patului unghial : anse capilare rărite, capilare dilatate, uneori hemoragii şi
edem.
Pentru aprecierea existenţei şi severităţii afectării viscerale se efectuează unele
examinări de laborator : VSH, hemogramă, radiografie pulmonară şi probe funcţionale
respiratorii, examen radiologic al tubului digestiv, proteinuria, creatinina, ureea, EKG şi
ecografia cardiacă.
Investigaţiile imunologice relevă uneori complement seric scăzut, prezenţa
anticorpilor antinucleari (care sunt nespecifici). Determinarea anticorpilor anti-
centromerici, anti-topoizomerază I şi anti-fibrilarină este importantă pentru clasificarea
clinică şi imunologică a cazurilor de sclerodermie sistemică.
Tratament
General: substanţe vasoactive (nifedipin, pentoxifilin, xantinol nicotinat,
tolazolin, captopril – în leziuni renale), substanţe antifibrozante (D-penicilamină,
vitamina E), corticosteroizi şi imunosupresive.
Local: evitarea frigului şi microtraumatismelor, fizioterapie (ultrascurte, ionizări
cu xilină), pansamente antiseptice epitelizante (în cazul tulburărilor trofice).

DERMATOMIOZITA
 Este o afecţiune autoimună rară şi gravă, care asociază un sindrom inflamator
cutanat cu un sindrom muscular de tip polimiozitic.
În etopatogenia afecţiunii s-au emis următoarele ipoteze :
 teoria infecţioasă , conform căreia acţiunea unor infecţii virale (coxackie, echo)
microbiene (streptococi) sau parazitare (toxoplasma gondii) declanşează
exprimarea unui antigen la nivelul fibrei musculare.
 teoria vasculară, pledează pentru existenţa unei arteriopatii neinflamatorii
primitive şi a unei reacţii perivasculare limfocitare.
 ipoteza tumorală, se bazează pe observaţia posibilităţii unei asocieri a
dermatomiozitei la adulţi cu tumori maligne, invocând rolul imunităţii tumorale în
patogeneză.
 teoria autoimună, susţine existenţa unei reacţii imunocelulare, mediată de
limfocite, care este declanşată de prezenţa unui antigen situat la nivelul fibrelor
musculare. Această ipoteză este sprijinită şi de prezenţa numeroşilor
autoanticorpi (anti-miozină, antimioglobină, antinucleari) în sângele bolnavilor
precum şi a complexelor imune.
Manifestări clinice
Sindromul cutanat cuprinde :
- eritem şi edem pe zonele expuse la soare : faţă, mâini, decolteu.
Caracteristic este eritemul violaceu şi edemul periorbital “în ochelari” sau
eritemul în “vespertilio” ca în lupusul eritematos ;
- eritem papulo-scuamos la nivelul proeminenţelor osoase ale articulaţiilor
metacarpofalangiene şi interfalangiene, coate, genunchi (semnul Gottron);
- teleangiectazii periunghiale, hemoragii în aşchie a cuticulei unghiale
hipertofiate ;
- leziuni cutanate nespecifice (poikilodermie = eritem, atrofie, teleangiectazii,
hipo/hiperpigmentări; bule, nodozităţi, ulceraţii, necroze,calcinoze cutanate
etc.) ;
- leziuni ale mucoaselor - mai rar, cu aspecte variate: leucokeratozice,
aftozice, eritematoase.
Sindromul muscular cuprinde :
- fatigabilitate marcată, care apare la cele mai mici eforturi (ridicarea mâinilor,
urcatul scărilor)
- mialgii (în special la nivelul muşchilor centurii scapulare şi pelviene)
- infiltraţie musculară (consistenţa păstoasă) urmată de atrofie şi scleroză
musculară.
Pot fi afectaţi şi muşchii faringelui, laringelui şi diafragmul cu disfagie, disfonie,
tulburări respiratorii.
Cele două sindroame se pot însoţi de artralgii, tulburări cardio-vasculare, renale etc.
Starea generală este alterată, cu febră, scădere în greutate, tahicardie. Există şi cazuri
care au o evoluţie lentă, mai discretă, cu leziuni cutanate de tip poikilodermic.
Diagnosticul
Este în multe cazuri laborios necesitând asocierea aspectului clinic cu examinări
paraclinice variate.
 Dozarea enzimelor de origine musculară (lactat dehidrogenaza-LDH,
creatinfosfokinaza-CPK, aldolaza), creatinei urinare, mioglobinei urinare, care sunt
crescute datorită citolizei musculare.
Examenul histopatologic al musculaturii afectate, evidenţiază degenerescenţa
fibrelor musculare striate, care sunt omogenizate şi disociate de un infiltrat inflamator
interstiţial. În formele mai vechi se constată fragmentări ale fibrelor musculare şi
scleroza acestora.
Electromiograma confirmă degradarea fibrelor musculare striate, evidenţiind
scăderea amplitudinii şi duratei potenţialului unităţii motorii.
Capilaroscopia evidenţiază prezenţa megacapilarelor.
Imunofluorescenţa directă atestă prezenţa IgG în vasele musculaturii striate.
Imunofluorescenţa indirectă evidenţiază prezenţa în serul pacienţilor a numeroşi
autoanticorpi : anti MI2,anti ADN, anti ribonucleoproteine (RNP), anti Jo1 (atestă
asocierea fibrozei pulmonare) etc.
Investigaţiile de rutină ale tabloului biologic (VSH uneori crescut,
hemoleucograma cu leucocitoză moderată, electroforeza cu mici creşteri ale alfa şi
betaglobulinelor) nu sunt specifice.
Pentru evaluarea extinderii şi gravităţii bolii se efectuează : explorări radiologice
pulmonare, probe ventilatorii, EKG.
Depistarea unei neoplazii maligne este obligatorie, deoarece la adulţi până la 50%
din cazuri dermatomiozita se poate asocia unei tumori maligne (mamar, tub digestiv,
pulmonar, genital).
Diagnosticul diferenţial al dermatomiozitei, mai ales în stadiile în care leziunile
miozitice nu sunt încă deplin conturate, trebuie să elimine în primul rând lupusul
eritematos sistemic . Elementele clinice utile sunt semnul Gottron (leziuni eritemato-
scuamoase pe feţele extensoare ale degetelor) şi eritemul heliotrop (în ochelari şi la
nivelul decolteului).
În absenţa modificărilor cutanate, dermatomiozita trebuie diferenţiată de : distrofia
musculară progresivă, miastenia gravis, trichineloză, toxoplasmoză.
Tratamentul se face cu corticosteroizi (prednison sau metilprednisolon) în doze
mari la care se pot asocia citostatice (metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină) şi
anabolizante (Decanofort). In ciuda tratamentului în unele cazuri, prognosticul este sever.

BOALA MIXTĂ A ŢESUTULUI CONJUNCTIV ( SINDROMUL SHARP)

Se caracterizează prin prezenţa simultană sau succesivă la acelaşi bolnav de

semne clinice, biologice sau imunologice ce aparţin la 2 sau mai multe colagenoze.
Boala debutează de obicei prin sindrom Raynaud, apoi instalându-se artralgii,
mialgii, scleroza tegumentelor membrelor sau a unor zone circumscrise de pe trunchi,
placarde eritemato-edematoase şi scuamoase similare cu cele din lupus. Mai rar se
constată uscăciunea mucoasei nazale şi bucale şi stare marcată de astenie.
Explorarea imunologică poate evidenţia complexe imune circulante, anticorpi
antinucleari, anticorpi antiribonucleoproteine (markerul imunologic pentru această
formă).
Prognosticul vital este mai bun comparativ cu alte colagenoze, cointeresarea
renală fiind foarte rară.
 Tratamentul este corelat cu simptomatologia clinică dominantă (corticoterapie,
citostatice, antimalarice, vasodilatatoare).

SINDROMUL SJOGREN

Este o boală autoimună cronică, lent progresivă, ce interesează în 95% din cazuri
femeile, caracterizată printr-o infiltraţie limfocitară a glandelor exocrine şi o
hiperreactivitate a limfocitelor B.
Simptomatologia clinică debutează de obicei prin xerostomie (uscăciunea cavităţii
bucale) cu diminuarea marcată a fluxului salivar, secundară reducerii funcţiei glandelor
salivare. Glandele parotide sunt tumefiate bilateral. Bolnavii prezintă dificultăţi în
masticaţia alimentelor solide, senzaţii de arsură a mucoasei bucale şi numeroase carii
dentare.
Majoritatea bolnavilor au simptome oculare determinate de diminuarea secreţiei
lacrimale, prurit palpebral, oboseală palpebrală , fotosensibilitate crescută şi ulceraţii
corneene.
Concomitent sunt afectate mucoasa nazală care se usucă şi mucoasa căilor
respiratorii superioare, care sunt marcate de senzaţii de disconfort, iritaţie şi tendinţă la
infecţii.
Dintre manifestările extraglandulare se mai menţionează : febra moderată,
adenopatii laterocervicale sau generalizate, manifestări articulare asemănătoare cu cele
din poliartrita reumatoidă, mialgii, hepatosplenomegalie sau nevrite periferice. Afectarea
renală este de tipul nefritelor interstiţiale, mai rar al glomerulonefritelor.
La jumătate din cazuri se evidenţiază leziuni cutanate de tip xerodermic (piele
uscată, sensibilă, iritabilă, cu arii de lichenificare sau eczematizare) şi vasculitic (purpură,
urticarie, leziuni papulo-nodulare, ulceraţii cutanate). Un număr redus de paciente
prezintă vitiligo sau arii alopecice în pielea păroasă a capului.
De asemenea în aproximativ 50% din cazuri manifestările acestui sindrom se
asociază cu alte boli autoimune ca lupusul eritematos, sclerodermia, dermatomiozita.
Diagnosticul pozitiv al sindromului Sjögren asociază manifestările clinice şi imunologice
cu examenul histopatologic.
 clinic - prezenţa a două din cele trei manifestări caracteristice : xerostomie,
keratoconjunctivită uscată şi manifestări de artrită reumatoidă sau de altă
colagenoză ;
 imunologic - prezenţa în serul bolnavilor de autoanticorpi cum sunt : faţă de
imunoglobuline (factorii reumatoizi), faţă de antigene din nucleu sau citoplasmă;
 examenul histopatologic din mucoasa bucală evidenţiază prezenţa unor infiltrate
limfo-plasmocitare la nivelul glandelor salivare, hiperplazie conjunctivă şi fibroza
ţesutului glandular .
Tratament
În formele medii se recomandă un tratament general cu antimalarice (clorochin
sau hidroxiclorochin 200 mg/zi) iar în formele cu manifestări sistemice, corticoterapie
(30-50mg/zi, în cure de 20-30 zile). În formele cu afectare renală se asociază
imunosupresoarele (ciclofosfamida, clorambucilul).
 Tratamentul local urmăreşte combaterea uscăciunii la nivelul ochilor (lacrimi
artificiale), cavităţii bucale (gargare repetate cu lichide în cantităţi mici) şi tegumentului
(creme hidratante).