35.

Reumatismul articular acut

Definitie:

 boală infiamatorie sistemică a tesutului conjunctiv (acută, febrilă,

autolimitată), care afecteaza in principal cordul, articulaţiile şi sistemul
nervos şi urmează unei infecţii streptococice cu localizare faringiană.
Procesul inflamator este de natură imună.

Etiologie
 streptococul beta -hemolitic de grup A, care produce angină.

Patogenie
 este dovedit că susceptibilitatea de a dezvolta reumatism este moştenită
genetic
 RAA este consecinţa unui răspuns imun hiperactiv din partea
organismului susceptibil, la stimularea antigenică realizată de o infecţie
streptococică faringiană, cu un germen virulent

Epidemiologie
 frecvenţă între 5-15 ani (vârsta medie de 9 ani).
 în aproximativ 30% din cazuri angina streptococică premonitorie este
asimptomatica sau cu simptomatologie clinică ştearsă, care nu impune
prezentarea la medic; aceste angine rămân netratate.
 prima cauză de boli cardiace dobândite la copil.

Anatomie patologică
 Leziunea histologică în RAA este o leziune inflamatorie a ţesutului
conjunctiv. Nodului Aschoff este considerat specific, putând fi identificat
în miocardul şi endocardul lezat
 Granulomului Aschoff i se descriu 3 faze evolutive.

Clinică
SEMNE MAJORE
1.Poliartrita
 Artrita (roşeaţă, căldură, tumefacţie, durere, impotenţă funcţională)
cuprinde în special articulaţiile mari (genunchi, coate, glezne, pumn), dar
aproape niciodată articulaţiile axiale mari (şold, umăr).
  In forma clasică este afectată mai mult decât o singură articulaţie
(poliartrită), de obicei „prinderea" articulară este asimetrică şi migratorie
(trece de la o articulaţie la alta).
 Artrita din RAA este extrem de sensibilă la medicaţia antiinflamatorie.
Afectarea articulară este autolimitată (circa 7 zile pentru o singură
articulatie, circa 3 săptămâni pentru toate împreună).

2.Cardita
 manifestată pnn miocardită, endocardită sau pancardită
 sechelele valvulare nu sunt obligatorii, chiar dacă diagnosticul de cardita
a fost pus in timpul puseului acut
 modificari EKG: tahicardia sinusală, modificările intervalului ST-T, largirea
complexului QRS şi inversarea undei T
 Cardita uşoară se caracterizează prin volum nemodificat, tahicardie şi un
suflu sistolic de gr II-III, care ocupă toată sistola (având origine mitrală).
Sechelele valvulare sunt posibile
 Cardita medie are cardiomegalie moderată semiologie stetacustică
zgomotoasă (suflu sistolic apical sau suflu diastolic la bază). Sechelele
valvulare definitive sunt înregistrate în 50% din cazuri
 Cardita severă se întâlneşte rar în formele actuale de RAA . Este definită
de cardiomegalia persistentă şi semnele de insuficienţă cardiacă de la
debut iar sechelele valvulare definitive sunt posibile în 75% din cazuri.

3.Coreea reumatică (Sydenham)

 frecventă la fete, nu apare sub vârsta de 3 ani, uneori este unilaterală.
 se caracterizează prin asocierea unor mişcări involuntare de mimică
facială, trunchi şi extremităţi, cu ataxie, incoordonare motorie, hipotonie
musculară şi tulburări de comportament (emoţionale)
 mişcările coreice sunt rapide, generalizate, ilogice.
 tipice sunt mişcările de flexie-extensie ale degetelor, aritmice, greu de
controlat voliţional
 grimasele faciale şi lipsa de îndemânare în executarea unor mişcări fine
(încheiat- descheiat de nasturi sau fermoare, de exemplu) sunt tipice.
 Durata tulburărilor este autolimitată la 2-3 săptămâni şi numai în cazuri
rare se prelungeşte până la 3-4 luni.
 caracteristic coreei este intervalul lung de latenţă între episodul faringian
şi debutul simptomatologiei

4.Eritemul marginat (Leiner)

 se caracterizează prin rash macular, de culoare roz, forme variate,
  situat pe părţile acoperite (niciodată pe faţă), exacerbat de
temperatura,nepririginos, tranzitoriu care dispare la presiune

5.Nodulii subcutanati(Maynet)
 Nedurerosi ,situati la nivelul apofizelor spinoase,coate,occiputului
,evolueaza in 10-14 zile
 intovarasesc (rar) formele clinice cu cardita grava

SEMNE MINORE

1.Febra
 Valori peste 38-39 grade
 Extrem de sensibila la medicatia antiinflamatorie

2.Artralgii
au caracter migrator, afectează articulaţiile mari, alternează cu artrita, sunt
considerate semn cu valoare diagnostică minoră.

Examene de laborator
1.Demonstrarea infecţiei streptococice- culturi pozitive din exsudatul
faringian. (cultura pozitivă din exsudatul faringian )nu este un criteriu
obligatoriu de dia-gnostic în RAA.Prezenta in ser a unui titru semnificative de
anticorpi indreptaţi împotriva antigenelor extracelulare streptococice
constituie metoda curentă de demonstrare a reacţiei imunologice
postinfecţioase.

2.Teste inflamatorii
VSH are valori > 50 mm/oră, mai ales în formele cu fenomene exsudative
evidente. Fibrinogenul şi proteina C reactivă evoluează paralel.
Imunograma obiectivează reacţia imună umorală (hiper-IgG, hiper- IgA).
Complementul seric are valori normale, RAA fiind o boală poststreptococică
fara complexe imune circulante. Hemograma este nespecific modificată:
anemie (de diluţie), leucocitoză cu deviere la stânga a formulei leucocitare

Diagnostic pozitiv (criteriile Jones)

Diagnosticul de RAA este susţinut în prezenţa a două criterii majore sau
unul major şi două minore, dovada infecţiei streptococice fiind obligatorie.
Diagnosticul reumatismului articular acut

Manifestări Anul revizuirii

1944 1955 1 1965 1984
Cardită major major major major
Artralgie major minor minor minor
Poliartrită neinclus major major major
Coree major major major major
Noduli subcutanaţi major major major major
Istoric de puseu de major minor minor
reumatism

Evidenta infecţiei neinclus minor necesar obligatoriu

streptococice în ante-
cedente

Febră minor minor minor minor

VSH, proteina C reac- minor minor minor minor
tivă, leucocitoză, pre-
lungirea intervalului P-R

Dureri abdominale şi minor neinclus neinclus neinclus

precordiale

Epistaxis minor neinclus neinclus neinclus

Modificări pulmonare minor neinclus neinclus neinclus

Criterii Jones ( revizuite 1992)

Manifestari majore Manifestari minore Dovada infectiei streptococice

1.Cardită Clinic Culturi pozitive sau test rapid

2.Poliartrită -artralgie pentru antigen streptococic
3.Coree -febră
4.Eritem marginal Laborator Nivel ridicat sau în creştere al
5.Noduli reumatici -reactanţi de fază acută -VSH anticorpilor împotriva
- proteina C reactivă antigenelor streptococice
- prelungirea intervalului PR extracelulare
!!!Criteriile Jones doar pt primul diagnostic de RAA nu se aplica recurentelor

Excepţii la criteriile Jones

1. Coreea pură, ca unica manifestare.
2. Cardita indolentă, diagnosticată la distanţă de puseul acut, când
examenul clinic evidenţiază doar leziunile valvulare, fără anamneza unui
puseu acut de RAA în antecedente.
3. Recurenţa puseului acut la un bolnav cu sechele valvulare, la care
autenticitatea carditei este greu de probat.Anamneza unui puseu acut în
antecedente permite diagnosticul în prezenţa unui singur semn major
asociat cu demonstrarea infecţiei streptococice recente.

Diagnostic diferenţial
1. artrita reumatoidă
2. lupusul eritematos sistemic
3. leucemia acută (la debut)
4. miocardita +/- pericardita cu virus Coxsakie B
5. boala Kawasaki
6. endocardita bacteriană
7. Artrita reactivă poststreptococică (ARPS) nu se supune criteriilor Jones
(nu are niciodată cardită)

Evoluţie
 Puseul acut de RAA se vindecă şi este autolimitat după o perioadă de
aproximativ 2-3 luni, mai lungă dacă severitatea carditei a fost mai gravă.
 Prognosticul tuturor manifestărilor clinice este excelent, cu excepţia
endocarditei valvulare care poate realiza sechele valvulare definitive.
 Evoluţia bolii este marcată de rebound şi recurenţe

Rebound denumeşte reapariţia fenomenelor inflamatorii (biologic, dar şi clinic),

la întreruperea prea precoce a tratamentului antinflamator
Recurenta este conditionata de reinfectie faringiana cu streptococ a fostului
bolnav de RAA.

Profilaxie
Profilaxia primară:
Tratamentul de şoc
  penicilină injectabilă, 1200000 U./zi în 3 prize, asigurat până la
sterilizarea anginei (7-10 zile).
 i.m. a 1200 000 U. benzatinpenicilină, la începutul îmbolnăvirii, sau
administrarea orală de penicilină.
 Pentru subiecţii alergici la penicilină, următoarea opţiune este
eritromicina. Cefalosporinele orale sau Augmentinul constituie
alternative acceptate.

Profilaxia secundară
 se adresează foştilor bolnavi, după primul puseu de RAA (inclusiv
cazurilor de coree pură) şi constă în administrarea prelungită a profilaxiei
cu penicilină
 cea mai utilizată metodă este administrarea lunară (sau varianta la 3
săptămâni) a unei doze de 1200 000 U. (900 mg) benzatinpenicilină i.m.
varianta terapeutică, penicilină oral, zilnic (400 000 U.) pare mai puţin
eficientă
 durata profilaxiei secundare este de minimum 5 ani de la ultimul puseu
acut, de obicei până la împlinirea vârstei de 18 ani.
 în cazul carditei grave, cu sechele valvulare şi cardiomegalie permanentă,
durata profilaxiei se va prelungi toată viaţa

Profilaxia endocarditei bacteriene:

 măsuri profilactice suplimentare cu ocazia unor manevre stomatologice,
tonsilectomie, endoscopie sau alte manevre reputate a induce
bacteriemie. administrarea a 2 g penicilină oral cu o oră înaintea
manevrei şi 1 g penicilină oral la 6 ore după intervenţie.
 ca variantă terapeutică se acceptă amoxicilina în aceleaşi doze.

Tratament
1.Tratamentul puseului acut
a.Terapia antistreptococică urmată imediat de programul profilactic care se
aplică tuturor foştilor bolnavi de RAA
 singură injecţie de benzatinpenicilină, 1200000 U. (doza optimă pentru
vârsta de 5-15 ani) urmată de profilaxie secundară
 pentru alergici la penicilină se recomandă eritromicina, 40 mg/kg,
claritromicina 10-15 mg/kg, ambele cu acţiune antistreptococică
dovedită.
b.Terapia antiinflamatorie:
Aspirina (acidul acetilsalicilic)
 este medicamentul de şoc in RAA, doza iniţială de 100 mg/kg/zi,
nedepăşind 3,5 g/zi la copil.
 durata tratamentului este de circa 8 saptămâni, pentru „acoperirea"
întregii perioade de evoluţie a puseului acut, prestabilită în funcţie de
evitatea carditei (6 săptămâni pentru cardita usoara ,8 săptămâni pentru
cardita medie şi 12 săp sau mai mult pentru cardita severă)

Tratamentul antiinflamator cu corticosteroizi oral

 în formele de cardită severă şi, ca variantă alternativă, formelor de
cardită mai putin gravă
 doza este de 1 mg/ g de 3-4 săptămâni, după care doza se scade treptat
 Sunt autori care recomandă asocierea de aspirina 60 mg/kg, la scăderea
dozei de prednison sub 1mg/kg, pentru a preveni rebound-ul.
 insuficienţa cardiacă de puseu reprezintă indicaţia majora de
corticoterapie, 2 mg/kg, şi, dacă mai este nevoie se adaugă tratamentul
digitalico-diuretic

2.Tratamentul coreei
repaus la pat ,evitarea stresurilor( zgomot)
fenobarbital, clonazepam sau valproat de sodiu(15-20 mg/kg/zi)sau
haloperidol 0,5-2 mg/zi

Repausul la pat - doar in formele articulare dureroase sau pe perioada

insuficientei cardiace .

3.Chirurgia valvulara cu inlocuirea valvelor afectate