BILET DE EXAMINARE NR.

1. Malformațiile congenitale în regiunea oro-maxilo-facială la copii. Etiologia și

patogenia. Factorii teratogeni. Clasificarea factorilor teratogeni.
-reprezinta defecte morfologice si functionale ale nou-nascutului, produse de modificarile
cromozomale determinategenetic sau de factorii de mediu Etiologia: Radiatia, infectiile,
dezechilibrul metabolic, drogurile, agentii chimici au o influenta nociva asupra dezvoltarii copilului
in perioada intrauterina.
Malformatiile congenitalela copii au o etiologie complexa si sunt cauzate de interactiunea dintre
factorii genetici predispozantisi factorii de mediu.
Patogenia:
I. Etapa de organogeneza: Se desfasoara in primele 4 luni de viata intrauterina. Are loc
multiplicarea celulelor care determina dimensiunea si greutatea embrionului.
II. Etapa de morfogeneza(desfasurata in 2 etape: intrauterina si postnatala) Se caracterizeaza
prin cresterea si perfectionarea morfofunctionala a organelor cunoscuta sub denumirea de
dezvoltare si reprezinta un progres spre maturizare, pregatind celulele pentru indeplinirea
anumitor funtii. Etapa de morfogeneza se desfasoara de la 4 la9 luni si continua dupa
nasterea copilului, Pina laadolescenta, cind procesul de crestere inceteaza.
III. Etapa de modelare Se desfasoara pe parcursul vietii. Se caracterizeaza prin restructurarea,
repararea si modelarea organelor, fara a modifica esential dimensiunile lor.
Factorii teratogeni de mediu sunt clasificati in exogeni ssi endogeni: Factori exogeni: Agentii
chimici: a)substante minerale b)substante organice c)disarmoniile hormonale d)factorii de
nutritie Un rol important au medicamentele. Aspirina, o serie de antibiotice au actiune teratogena
in timpul sarcinii. Alcoolul si nicotinaactioneaza nociv asupra dezvoltarii embrionului. Agentii
fizici: a)factorii atmosferici b)radioelementele c)Radiatiile ionizante d)ultrasunetele e)factorii
termici f)factorii mecnici Agentii biologici: a)factorii infectiosi, virali b)factorii psihologici
Factorii infectiosi pot avea efecte teratogene, producind, in anumiteconditii, modificari
structurale, mutatii la nivel cromozomial si nuclear, perturbarea diviziunii celulare. Factorii
endogeni sunt cei ereditari, Modificarile biologice ale celuleror genitale, caracteristicile materne

2. Embriologia feței. Rolul Procesului frontal în dezvoltarea elementelor feței.

Formarea feței are loc între a 5-a şi a 10-a săptămi- nă. În săptămîna a 5-a, în regiunea facială,
mezenchimul se formează din ectoderm, adică din celulele crestei neurale. În etapa migrării celulelor
neurale se produce o creştere rapidă a primordiilor oculare și a lobului frontal al creierului. În urma
acestui proces de dezvoltare şi migrare, se formează mugurele frontal, alcătuit din mezoderm și
ectodermul de acoperire. Mezenchimul va forma baza craniului, în regiunea anterioară, scheletul și
țesutul conjunctiv al etajului mijlociu, pulpa dentară și ligamentele dentare ale dinților superiori.
Etajul inferior al feței se formează din arcurile branhiale, care apar în săptămîna a 3-a - a 4-a de viață
intrauterină. Formarea structurilor craniofaciale se produce la 3-10 săptă- mîni. Modificările
patologice se pot asocia cu lipsa sau apariţia su- pranumerică a unor organe (anodonţii, dinţi
supranumerari), devieri mari de la conformarea organelor (malformaţii congenitale), unele
incompatibile cu viabilitatea fătului şi copilului. Morfogeneza acestor deformaţii nu este cunoscută,
dar există două teorii care explică apariţia acestor fenomene: 1) teoria Dursey şi Aşchia explică lipsa
de fuziune a proeminenţelor faciale în perioada de dezvoltare şi migrare; 2) teoria de penetrare a
mezodermului, înaintată de Pohlman şi Veau. Factorii nocivi care acţionează în perioada de
morfogeneză determină modificări morfologice şi structurale ale organelor şi aparatelor, asociate cu
tulburări funcţionale. Tulburările de dezvoltare, ce survin în primele trei luni de viaţă intrauterină, se
manifestă prin anomalii craniofaciale - consecinţe ale tulburărilor de inducţie, ereditare şi de
coalescenţă. Tulburările de inducţie pot opri proliferarea celulară în regiunea cefalică, pentru a
determina agnezia creierului. Distrucţia mugurilor frontali, maxilari, mandibulari se manifestă prin
lipsa parţială sau totală a regiunii frontale, cînd globii oculari se unesc pe linia mediană (ciclopia);
nedezvoltarea maxilarului superior sau inferior (agnaţie superioară sau inferioară); hipoplazie sau
lipsa completă a limbii. Tulburările ereditare. Tulburările din etapa de diferenţiere sunt atribuite
eredităţii, fie anomaliilor autosomale de dozaj, în exces sau în deficit, fie modificărilor de structură,
care determină anomaliile de creştere craniofaciale. Anomaliile genetice se caracterizează printr-o
hipotrofie staturală asociată cu o micrognaţie superioară (trisomia 21 sau sindromul Down) sau cu o
micrognaţie inferioară (sindromul Edward, trisomia 17, 18), sau cu agnezia bolţii palatine (sindromul
Patau sau trisomia 13, 15). Multe alte anomalii autosomale, caracterizate de asemenea prin hipotrofie
staturală, se asociază cu micro- cefalie şi hipertelorism (sindromul de deleţiune a cromozomilor 5 şi
21 „în inel 12”), care se asociază uneori cu tulburări de dezvoltare a laringelui, determinînd vocea
caracteristică „de pisică” (sindromul „cri du chat”). Tulburările de coalescenţă sunt cunoscute sub
denumirea de malformaţii congenitale labiomaxilo-palatine. Ele se datorează tulburărilor de
diferenţiere a mezodermului, celulele căruia nu ajung să colonizeze suprafeţele mugurilor frontali şi
maxilari ajunşi în contact la sfîrşitul dezvoltării lor. Variabilitatea clinică a acestor malformaţii este
destul de mare. Uneori, mugurele frontal creşte, ca un bot, înainte, arcada alveolară superioară
continuînd parcă spinarea nasului
3. Clasificarea despicăturilor craniofaciale mediane. Etiologia și patogenia.

Ciclopie (monoftalmie,sinoftalmie, anoftalmie) V. Etmocefalie (hipotelorism extrem,

arhinie asociata cu anencefalia) VI. Cebocefalie (hipoteleorbitism, nas de tip
proboscis(canalorbsau o singura narina)) VII. Hipoteleorbitism (nas turtit, Despicatura
bilateralade buza asociata sau nu cu semianencefalia) Primele trei categorii sunt
incompatibilecu viata. Embriologic, exista o corelatie intima intre dezvoltarea structurilor
fetei medialesi a creierului frontal. Deci, gradul de deformare a fetei reprezinta
graviditatea anomaliilor cerebrale. Dismorfogeneza cu exces de tesut este numita si
sindromul despicaturii mediale a fetei. Particularitatile specifice ale acestui sindrom sunt:
1. Hipertelorismul orbital 2. Linia parului in regiunea frontala de forma V 3. Cranium
bifid 4.despicatura mediana a buzei superiare 5. Despicatura mediana a maxilei 6.
Despicatura mediana a boltii palatine 7. Telecantus primar.
Etiologia: Radiatia, infectiile, dezechilibrul metabolic, drogurile, agentii chimici au o influenta
nociva asupra dezvoltarii copilului in perioada intrauterina. Malformatiile congenitalela copii au
o etiologie complexa si sunt cauzate de interactiunea dintre factorii genetici predispozantisi
factorii de mediu.
Patogenia: VIII. Etapa de organogeneza: Se desfasoara in primele 4 luni de viata intrauterina.
Are loc multiplicarea celulelor care determina dimensiunea si greutatea embrionului. IX. Etapa
de morfogeneza(desfasurata in 2 etape: intrauterina si postnatala) Se caracterizeaza prin cresterea
si perfectionarea morfofunctionala a organelor cunoscuta sub denumirea de dezvoltare si
reprezinta un progres spre maturizare, pregatind celulele pentru indeplinirea anumitor funtii.
Etapa de morfogeneza se desfasoara de la 4 la9 luni si continua dupa nasterea copilului, Pina
laadolescenta, cind procesul de crestere inceteaza. X. Etapa de modelare Se desfasoara pe
parcursul vietii. Se caracterizeaza prin restructurarea, repararea si modelarea organelor, fara a
modifica esential dimensiunile lor.