Sunteți pe pagina 1din 11

Biletul 27

1.Particularităţile anatomo-fiziologice ale sistemului renourinar la copii de diferite vârste.


Ontogeneza şi funcţiile rinichiului. Particularităţile anamnezei. Metode de examinare
clinice ale sistemului renourinar. Modificarile aspectului urinei. Metode de examinări
complementare.

Particularitati anatomo-fiziologice:organ pereche , situaţi retroperitoneal;- dispuşi în zona lombară,


paravertebral ; - poziţie oblică de sus în jos şi dinăuntru în afară ;- formă de boabă de fasole Topografia:
NN: polul inferior sub creasta iliacă 1an: polul inferior la creasta iliacă 2 ani: polul inferior deasupra
crestei iliace copil mare –adult: T 11 -T12 şi L1 –L2.
-Dimensiunile rinichiului: Nou-născut = 4 -4,5 x 2,3-2,7 cm; Sub 5 ani = 8,5 x4,3 cm; 5-7 лет = 9,5 х 4,3 cm
; 8-11 лет = 11,2 х -5,3 cm ; 12-15 лет = 12,6 х 6-7,5 cm . -Greutatea : NN =11--12g= 1/100 din greutate; -
1 an = 36--37 g =1/269 din greutate; - 15 ani = 105--120 g = 1/320 din greutate. Pelvisul (bazinetele)
renale: la copil sub 1 an nu depășește 5 mm.; la copil peste 1 an nu depășește 8 mm (pielectazie).

Ureterele : Nou-născut = 5--7 cm, traiect sinuos ; 2 ani = dublare la10--14 cm; adult = 27-30 cm. Fibrele
musculare și elastice a ureterelor și a bazinetelor slab dezvoltate la sugar ce favorizează staza și
infecția,în special la prematuri Vezica urinară: organ abdominal pelvin : NN = 80 ml ; 1 an = 100 ml; 2 ani
=140 ml; 3 ani =160 ml; adult = 300 --400 ml;
Vezica urinara  Peretele anterior al vezicii este în raport cu peretele abdominal la naștere.  La sugarul
mic vîrful vezicii se află la jumătatea distanței dintre ombelic și pubis.  După un an vezica coboară în
bazinul mic iar peretele său anterior se găsește posterior de pubis. 
La nivelul mucoasei-epiteliul de trecere este mai subțire,cu apărarea antibacteriană locală redusă.  La
nivelul submucoasei-este bogat vascularizată.
 La nivelul muscular-dezvoltare slabă a musculaturii,fibrele musculare lungi sunt mai dezvoltate ca cele
circulare. În cadrul proceselor inflamatorii se dezvoltă mai rapid refluxul vezico-ureteral. Uretra -Uretra
feminină la naștere -1,5 cm lungime și 4 mm grosime,la pubertate 3,5-4,5 cm lungime. -Uretra masculină
la naștere are o lungime de 5 cm, 15 cm la pubertate.Stricturile fiziologice ale uretrei masculine sunt mai
accentuate la copil decît la adult
. Proveniență – mezoblastul intermediar. Glomerulii :- neomogenitate de mărime ( juxtamedulari >
corticali ; - imaturitate structurală: ghemul capilar puţin dezvoltat; - aspectul imatur al nefronului se
menţine câteva luni după naştere .
FUNCŢIONAL rinichiul n.n. şi sugarului se caracterizează prin: - filtratul glomerular redus pînă la 2 ani; -
reabsorbția glucozei redusă(glucozurie fiziologică).; - capacitate redusă de transport tubular a apei,
electroliţilor şi H+; - excreţie redusă a Na din dietă (tendinţa la retenţie de Na); - pragul renal scăzut
pentru bicarbonaţi (excreţie excesivă de bicarbonat cu retenţie de H+) în special la prematuri (cauză de
acidoză metabolică); - manipulare redusă a apei la nivel tubular ( tendinţă la retenţie hidrică în caz de
supraîncărcare şi la deshidratare în caz de aport hidric deficitar). - capacitate de concentrare a urinii
redusă.

* Particularităţi ale funcției renale la copil -Filtratul glomerular redus pâna la circa 2 ani -Reabsorbţia
glucoizei, aminoacizilor, fosfaților redusă (glucozurie fiziologică) -Capacitate redusă de transport tubular
a apei, electroliţilor, şi ionilor de H + - Excreţie redusă a Na din dietă (tendinţa la retenţie de Na, nu sare
până la 2 ani) - Manipulare redusă a apei la nivel tubular (tendinţă la retenţie hidrică în caz de
supraîncărcare şi la deshidratare în caz de aport hidric deficitar) - Reglarea echilibrului acido-bazic la
copil mic imatur: prag renal scăzut pentru bicarbonaţi (excreţie excesivă de bicarbonat cu retenţie de H
+ ), în special la prematuri (cauză de acidoză metabolică frecventă) - Capacitate de concentrare a urinii
redusă, în special la prematuri, maturizare definitivă circa 9-12 ani - Imaturitatea mecanismelor de
reglare a funcțiilor renale (nervos, hormonal) . Ontogeneza sistemului reno-urinar:  3 stadii succesive: -
pronefros din săpt. 3 - mezonefros din săpt. 4 - metanefros săpt. 4–32.

Nefrogeneza este finalizată către săpt. 36 gestație.Către săpt.9 rinichiul începe să funcționeze, sunt mai
sus de bifurcația aortei .

Funcțiile principale ale rinichiului


1. Menţinerea homeostaziei mediului intern(izovolemia (volumul lichidian plasmă și interstițiu) ; izoionia
(constanţa electroliților din lichidul extracelular – Na+, K+, Cl-, Ca2+şi Mg2+, HCO3 ;- izotonia (presiunea
osmotică);- izohidria (constanţa ionilor de H, echilibrul acido-bazic) ; Reglarea TA : -reglarea eliminării de
Na, apă ; -secreţia de renină și activarea SRAA, prin HAD ; Eliminarea produşilor de catabolism ).
2. Eliminarea produşilor finali de metabolism: Eliminarea produșilor metabolici endogeni (uree, acid
uric, creatinina, bilirubina); Eliminarea unor molecule exogene (medicamente, pesticide)
; 3. Funcţie endocrină (incretorie): sinteza și eliberarea unor substanţe în torentul circulator – renina
(SRAA- controlul PS, metabolismul sodiului) – prostaglandine, kinine – eritropoetina (stimulator
hematopoeză) – producţie de1,25—dihidroxi-vit.D (calcitrioli, rol important în homeostazia fosfo-
calcică)
4. Reglarea TA
5. Funcția metabolică (gluconeogeneză) 6. Formarea, depozitarea și eliminarea urinii Particularitatile
anamnezei
. Vârsta
NN: -malformaţii externe ale aparatului reno-urinar:-imperforarea uretrei, epispadias, hipospadias,
fimoze Copii mici:- tubulopatii ereditare; malformaţii reno-urinare, inclusiv RVU; infecția tractului
renourinar; nefroblastomul (tumora WILMS); sindrpmul nefrotic
-Copil mare - Adolescenţi: infecția tractului renourinar, inclusiv specifice; GNA poststreptococică;boli
cronice renale ; manifestări precoce ale rinichiului polichistic . Antecedente heredo-colaterale:
Predispoziție familială, surditate, HTA; Malformații renale ; Rinichi polichistic ; Litiază renală
Antecedente personale patologice:- Evoluția sarcinii și nașterii ; Infecții diverse ca localizare, durată,
etiologie ; Boli cardio-vasculare, inclusiv HTA esențială sau secundară ; Boli digestive ; Boli metabolice cu
determinări renale: DZ, hipercalcemia. ; Colagenoze cu determinări renale prin vasculite (LES, PN) ;
Medicamentoase .
Simptome generale în boli reno-urinare: Durere abdominală, lombară; - Febra-frison, sau subfebrilitate
nemotivate; - Edeme periferice renale; ---HTA, cefalee inexplicabilă; -Tulburări de micțiune, modificare
aspect urină ; - Dereglări dispeptice nemotivate; - Copil frecvent bolnav; - Surditate, dereglări de vedere
nemotivate;- Slăbiciune, pierdere în greutate; - Paliditate, anemie rezistentă la fier
. Examenul obiectiv-fizical Semne de afectare reno-urinare
Dezvoltarea fizică - retard staturoponderal - Stigme de disembriogeneză;
-Anomalii genitale externe; - Edeme periferice, ascită, HTA; - Paliditate marcată-vasoconstricție
periferică sistemică, anemie;
- Rinichi palpabil, glob vezical suprapubian, abdomen asimetric
; - Durere abdominală flancuri, suprapubiană la palpare;
- Poziție forțată geno-cubitală;
- Dereglări în timpul micțiunii;
-Semne de boli sistemice (LES, vasculite...). Inspecție:
- Stare generală alterată sau satisfăcătoare,copil agitat sau somnolent
-Facies – renal( paliditate cu edem palpebral ) sau cushingoid la tratament îndelungat cu glucocorticoizi

-Dezvoltare fizică - normală sau retard staturo- ponderal


-Tegumente si mucoase- palide sau pămîntii ( la hemodializaţi )
-Turgor cutanat – crescut in caz de edeme , scăzut in caz de dehidratare ( diabet insipid) ;
-Edeme – faciale sau generalizate ( ascita, pleurezie, pericardită, în scrot ) albe , moi , pufoase,
nedureroase
-Ganglioni limfatici – pot fi măriţi în zona inghinală în caz de infecţie a TU
-Sistemul osos – dezvoltat normal sau prezenţa deformaţiilor osoase sau a întîrzierii dezvoltării osoase în
caz de unele tubulopatii cu osteopatii, IRC la copil, tratament îndelungat cu glucocorticoizi
-Regiunea lombarã: -bombare localizatã: tumori renale, hematom perirenal .; -eritem și edem: flegmon
perinefretic
. -Regiunea hipogastricã: bombare în caz de glob vezical.
Palparea rinichilor (prin balotare); se poate face în decubit dorsal, decubit lateral și ortostatism; rinichii
nu sunt, în mod normal, accesibili palpării se pot palpa (rinichiul drept) la copil sub 2 ani devin palpabili
în caz de mobilitate anormală, ptoză sau mărire de volum palpare bimanuală în decubit dorsal
(procedeu Guyon)
Examenul clinic al aparatului urinar 23 Manevra Giordano-Pasternatzki (percuție lombară bilaterală,
simetrică):
Percuția regiunii lombare, cu vârful degetelor sau cu marginea cubitala a mâinii, declansează dureri în
afecțiuni renale de tipul litiazei renale,glomerulonefritei acute, pielonefritei, abcesului renal sau
infarctului renal (uneori sunt dureri extrem de vii).
Auscultatia: Anomalii ale arterei renale (stenoze, anevrisme) Se poate percepe ascultatoric în regiunea
lombară sau anterior paraombilical, subcostal un suflu cu caracter de tril sincron cu pulsul . .

Modificarile aspectului urinei


-Culoarea urinei normale este galbuie sau roșiatică. Ea este mai inchisă la culoare cînd este foarte
concentrată sau după consumul unor medicamente (piramidon, antinevralgice, tetraciclina, albastru de
metilen, etc.). În bolile insoțite de eliminarea sîngelui în urina, urina are o culoare rosie murdara. Iar in
bolile de ficat cu icter, bila trecînd în sange se elimină prin urina producînd o culoare brună-negricioasă
(ca berea neagra). Si o serie de alimente ca: sfecla, varza roșie, bomboanele colorate, etc. pot să
modifice culoarea normală a urinei.
-Mirosul urinei este specific. In infecțiile urinare care duc la fermentarea urinei, mirosul este
caracteristic de amoniac sau de gunoi de grajd. Unele alimente sau medicamente aromate care se
elimină prin urina pot să-i imprime acesteia mirosuri aromate. Urina bolnavilor de diabet poate mirosi a
acetonă, iar a alcoolicilor a alcool
- Transparenta este caracteristica urinei proaspete; dupa cateva ore de la urinare se poate tulbura, mai
ales daca este tinuta la rece. Acest lucru se datoreaza precipitarii (solidificarii) sarurilor minerale care se
gasesc in mod normal dizolvate in urina si nu constituie simptomul vreunei boli. Dar daca urina
proaspată, caldă este tulbure atunci poate fi vorba de o infecție (puroi si mucus) de o hemoragie sau de
un consum foarte mare de produse bogate în calciu (lapte , branza) ori de carne. În cazul unei urine cu
sînge, se pot vedea plutind cheaguri cu sange.
-Cantitatea de urina in 24 de ore la un adult variază de la 1-1,5 litri. In sezonul cald, după febră , după
vărsături, diaree, după transpirații intense sau consum redus de lichide, cantitatea de urină este mai
mica. In șocul produs de hemoragii mari, arsuri sau traumatisme, in bolile care rețin apa in organism
cantitatea de urină scade foarte mult. Densitatea (greutatea specifica) urinei este mai mare dacît a apei
(care este de 1000). Valori normale in cazul densitații: 1015-1030. Cînd se consumă mai multe lichide,
deci in cazurile in care crește cantitatea de urină, se produce in general o scadere a densitații urinare si
invers, cînd urina din 24 de ore este in cantitate mai mica si mai concentrată, atunci densitatea urinară
este mai crescută.
PH-ul urinar sau reacția urinei arată dacă urina este acidă sau alcalină. Sub pH-ul 7,0 urina este
considerata acidă ,iar peste pH-ul 7,0 urina este considerată alcalină. Dupa o alimentație bogată in carne
și medicamente acide (sare de lămâie, vitamina C), se elimină o urină mai acidă, iar după un regim
alimentar vegetarian, după medicamente alcaline (bicarbonat, ape minerale) sau după infecții ale
aparatului urinar, devine alcalină.
Albumina sau proteinele urinare provine din albumina sanguina, si in mod normal ea nu se gasește in
urină. Dar in bolile care alterează porii din filtrul rinichilor sau in bolile care produc sîngerari pe traiectul
căilor urinare, albumina trece in urină (albuminurie, proteinurie). La unele persoane cu constituție mai
slabă a rinichilor urina poate conține albumina in cantitate mai mica. Este vorba mai ales de tineri de 15-
25 ani, de obicei slabi si inalti, care dupa eforturi fizice, dupa mers, dupa statul indelungat in picioare
prezinta albuminurie tranzitorie in timpul zilei, care dispare noaptea si dupa repaus la pat. Albuminurii
tranzitorii se mai intalnesc dupa frig, stari emotionale, vaccinari si stari alergice, dupa consumul de oua
si medicamente in timpul sarcinii.
Zaharul sau glucoza din urina (glucozuria sau glicozuria). . Asa cum s-a aratat la analiza zaharului in
sange, cand glicemia din diabet depaseste 150-200 mg/100 ml sange, glucoza (zaharul) trece prin filtrul
renal si se elimina prin urina, de unde poate fi analizata. De mentionat ca glicozuria nu se intalneste
numai in diabet ci si in alte situatii, de exemplu, dupa un consum exagerat de glucoza sau alte zaharuri,
dupa diferite medicamente, la femeile gravide si la persoanele care urmeaza tratamente cu hormoni.

Corpii cetonici nu se găsesc in urină normală. Dar dupa cum s-a arătat la diagnosticul de laborator al
diabetului, concentrația lor urinară crește foarte mult in diabetul zaharat netratat. Și alte cauze pot sa
crească concentrația corpilor cetonici din urină: infecții microbiene, intoxicații grave, dupa un post
prelungit sau dupa un regim alimentar sărac in dulciuri si bogat in grasimi, in cursul sarcinii, dupa
vărsături prelungite. Unele medicamente luate de bolnavi produc o reacție falsa pentru corpii cetonici.
Prezența corpilor cetonici se noteaza cu 1-3 plusuri.
Celulele epiteliale sunt rare in mod normal, dar in infecțiile vezicii urinare și ale rinichiului pot deveni
numeroase.
Leucocitele sunt celule sanguine albe, care au trecut in urina din sînge (leucociturie) de obicei cu ocazia
unei infecții urinare acute sau cronice . Hematiile indică o sîngerare la nivelul cailor urinare sau ale
rinichilor. Infectiile urinare , calculii urinari, tumorile, bolile de sînge, sunt insotite de eliminari de sange
in urina (hematurie). Uneori hematuria este așa de mare incît sîngele care coloreaza urina, producînd
cheaguri, se vede si cu ochiul liber. Dar sunt persoane care prezinta hematurie fară a avea vreo boală
oarecare (hematurie congenitală). 24 Cilindrii urinari sunt niste formatiuni cilindrice care apar numai in
cazurile de boli are rinichilor (glomerulonefrita, nefroza).
Cristalele urinare de natură minerală sau organică se gasesc la toate persoanele. Insa sunt persoane care
elimină aproape permanent cristale numeroase de acid uric si de oxalat de calciu. Si unele medicamente
(sulfamildele) pot să se elimine sub forma de cristale, perturbînd filtrarea urinei la nivelul rinichiului.

Metode de examinari complementare Examenul urinii


-examen macroscopic; -examen fizico-chimic ; -examen microscopic ; -examen bacteriologic  Volumul
urinar/24h - variaţii între 300-2000 ml;  culoarea gălbuie (de la deschis la roșietic)  transparenţa –
limpede, transparentă  miros – caracteristic -amoniacal (infecţii urinare, urină păstrată) -mere acre
(diabet zaharat cu cetonurie), -putrid (infecţii urinare cu floră anaerobă). Proba celor trei pahare: 
primul pahar, hematurie iniţială - origine joasă (uretră, prostata, vagin)  toate 3 pahare, hematurie
totală - origine înaltă renală  ultimul pahar, hematurie terminală - origine cervico-vezicală Examenul
fizicochimic pH normal este acid (5,0-7,0), regim alimentar echilibrat:  Nou-născut рН 5,4-5,9  Sugar
рН 5,9-7,8  - pH alcalin >7,5 (dietă lacto-vegetariană, după vărsături, diaree, infecții urinare),  - pH acid
< 5,5 (dietă carnată, lactate acide, efort fizic, DZ, IRC) densitate urinară (1010-1030) – depinde de dietă,
lichide, vârstă  osmolaritatea (exprimă relaţia între densitatea urinară şi diureză;  = 800-1200 mosm/l
Modificãri ale densitãții urinare:  -hipostenurie, densitate 1002-1008 (400-600 mosm)  -izotstenurie
1008-1010 (300 mosm, ca plasma)  -hiperstenurie > 1030 (falsă în proteinurie, glucozurie, eliminare 
substanțe contrast; oligurie, nefropatii dismetabolice).
Explorari imagistice reno-urinare : Neinvazive

Ecografia renalã-vezicală: evidențiază sediul, conturul și dimensiunile rinichilor, unele malformaţii,


hidronefroza, litiaza, infecţiile, tumori, corticala, calice-pelvis, chiste renale, calcificãri, vezica-reziduu,
pereții, dimensiuni. Simplă, inofensivă, eftină, dinamică, accesibilă...

Radiografia simplă: conturul și dimensiunile renale, calculi radioopaci, calcificări, mase tumorale.

Uretrocistografia retrogradă micțională: întroducerea substanţei de contrast în vezica urinară, evaluarea


RVU Urografia endovenoasã excretorie: injectarea i/v a unei substanţe contrast (Odiston, Omnipac) cu
radiografii abdominale repetate dupã 7 -15 min, apreciază morfologia si funcţia aparatului excretor
.
Scintigrafia renalã: cu technețiu -99, cu care se marcheazã substanțe farmaceutice care: -se eliminã
glomerular (creatinina,inulina) ; -se eliminã glomerular și se excretã tubular (hipuran); vizualizându-se
astfel parenchimul renal.

Tomografia computerizatã renalã: pentru evidențierea tumorilor renale, retroperitoneale, vezicale, de


prostatã. Angiografia cu substracție digitalã: metodã radiologicã computerizatã, permite vizualizarea
arterelor renale dupã injectarea i/v a substanței de contrast, tumori, boală chistică.

Cistoscopia: permite vizualizarea directã a vezicii urinare prin cistoscop: inflamații, tumori (cu biopsie
sau extirpare), calculi (cu extragere).

Puncția -biopsie renalã: permite diagnosticul morfologic al bolilor renale (glomerulare, tubulo-
interstițiale sau vasculare). Se efectueazã sub control ecografic. Preparatul se examineazã în microscopie
opticã, electronicã, imunofluorescențã

2.Semnele de alăptare insuficientă la nou-născuţi şi indicaţiile pentru înlăturarea lor.


Contraindicaţiile alăptării la săn a nou-născutului din partea mamei şi copilului: absolute
şi temporale.

SEMNE POSIBILE
 sugar care plânge frecvent
 sugar nesatisfăcut la sfârşitul suptului
 mese foarte frecvente
 mese foarte lungi
 sugar care refuză sânul
 sugar cu scaune tari, uscate sau verzui
 sugar cu scaune rare, în cantitate mică
 la stoarcerea sânului nu vine nici o picătură de lapte
 sânii nu şi-au mărit volumul (în timpul sarcinii)
lactaţia nu s-a instalat (după naştere)
SEMNE SIGURE
 Creştere în greutate nesatisfăcătoare
 sub 500 grame/lună
 greutatea mai mică decât la naştere după 2 săptămâni de viaţă
 sub 6 micţiuni pe zi, urină galbenă şi puternic mirositoare
 Urină concentrată, în cantitate mică

3.Fibroza cistică (Mucoviscidoza) la copii, forma cu manifestări intestinale. Principii de


tratament. Evoluţie şi prognostic. Supravegherea.

FIBROZA CHISTICA (FC) – este o boala monogenica sistemica cu afectarea glandelor exocrine
(respirator, digestiv, reproductiv) care produc o secreţie vîscoasa, saraca in sodium si apa, cu
obturarea canalelor excretorii (pancreatice, bronsice etc.), evoluţia grava si prognostic nefavorabil.
MALADIA ESTE CAUZATA DE MUTATIA GENEI CFTR(PROTEINA TRANSMEMBRANICA REGLATOARE).
Lipsa proteinei CFTR determina deficit de secretie activa a ionilor de Cl, incapacitatea celulelor de a
secreta lichid (Na+H2O), absorbţia crescuta de apa (epiteliu respirator, intestinal). Secretiile celulelor
exocrine vor fi anormale, viscoase, lipicioase,deshidratare, greu de mobilizat (conţinut scazut de Cl,
Na, H2O, bogat in Ca, proteine). Are loc stagnarea, acumularea de mucus şi obstruarea canalelor
excretorii pancreatice, bronhiilor mici, cailor biliare cu MANIFESTARI CLINICE IN F.C.
Clasificaţia (este convenţionala)
1.Forma pulmonara 15-20%
2. Forma intestinala 5% 3. Forma mixta 75-80% Manifestari digestive sunt prezente la 80-90% din
bolnavi: insuficienţa pancreatica exocrină, ileus, sindrom de malabsorbţie, afectari hepatobiliare.
Ileus meconial, prezent la circa 10-15%. Se datoreaza acumularii de meconiu viscos, cu conţinut
scazut de apa si bogat in proteine, obstrucţia ileonului distal. Se manifesta prin lipsa meconiului in
primele 24-28 ore, varsaturi cu bila, distensie si meteorism,deshidratare, rar perforaţie-peritonita.
Radiologic: dilatarea anselor intestinale, nivele hidroaerice in intestinul subtire, absenţa aerului in
colon, la nivelul ocluziei-fenomenul ”Sticla mata”.
Manifestarile sindromului de malabsorbţi
Diareea cronica: scaune steatoreice nedigerate, voluminoase –polifecalie, pastoase-aspect grasos,
lucioase, fetide, aderente (lasa pete grase). Rar constipaţii cu scaunele voluminoase, fetide,
lipicioase, cu multe grasimi neutre. Se asociaza malnutriţia staturoponderala, abdomen marit în
volum. Important –copilul are “sudoare sarata”! Poate fi prolaps rectal.
Manifestari hepatobiliare – sindromul de bila groasa cu icter colestatic prelungit la nounascut si la
sugarul mic. La copil mare ciroza multilobulara .
Mamifestarile respiratorii în FC. Mamifestarile respiratorii sunt prezente la circa 90% din bolnavi,
debuteaza precoce, determina evoluţia bolii. 61 Manifestarile pulmonare sunt consecinţa acumularii
de mucus in bronhii, atelectazii, incapacitatea mucociliara de a elimina mucusul si germenii
patogeni. Semnele de baza sunt tusea, dispneea, wheezengul, infecţia recurenta, insuficienţa
respiratorie. Aspectul fizic al toracelui caracteristic: forma globuloasă, stern proeminent, spate
cifotic.
Alte manifestări în FC: Sterilitate masculină prin azoospermie-poate fi semn unic la bărbaţi; Crize de
deshidratare prin pierderi de sodiu, apă, la călduri mari; Manifestări cardiace, endocrine (diabet
zaharat), osteoarticulare etc.
Tratamentul în fibroza chistică I.
Terapia bolii pulmonare prin: Antibiotice pentru infecţia respiratorie Drenajul şi menţinerea
permiabilităţii căilor respiratorii prin inhalarea de aerosoli, mucolitice, fiziokinetoterapie
Tratamentul antiinflamator II
.Terapia nutriţională: Regim igieno-dietetic Substituţie cu enzime pancreatice Suplinirea cu vitamine,
minerale
III.Tratamentul complicaţiilor Terapia nutriţională Dieta hiperproteică, hiperglucidică, normală
pentru lipide. Pentru sugar: Alfare, Portagen,Pregestemil, Humana; Clinutren -junior pentru copiii de
1-3 ani. Regim hidric de 2-3 litri pe zi. Pentru perioada caldă a anului –supliment de sare până la 1-4
grame în zi.

Terapia de substiuţie cu enzime pancreatice Este tratamentul estenţial al insuficienţei pancreatice,


care ameliorează pronosticul calitatea vieţii, dieta cu un conţinut normal de lipide. Preparatele de
bază: Creon, mezim-forte, pancitrat, pancreaza, prolipaza etc .
Tratamentul antibacterian. În St. aureus: oxacilina, cloxacilina, amoxiclav, unasin,vancomicina,
cefalexina, amonoglicozide în formele rebele În Haemophilus influenzae: amoxiclav, unasin,
cefalosporine II-III, levomicetina, azitromicina. În Pseudomonas aeruginosa: cefalosporine
(ceftazidim, cefoperazon), aminoglicozide, fluorchinolone. Administrarea prin aerosol a
antibioticelor.
Agenţi mucolitici. N-acetilcisteina sub formă de inhalaţii-nebulizări şi oral. Dozele: 0-2 ani câte 50
mg de 3ori/zi, 2-6 ani câte 100 mg de 3-4 ori/zi, peste 6 ani câte 200 mg de 3-4 ori /zi Inhalaţii salin-
alcaline cu ser fiziologic
Tratamentul antiinflamator .
Tratamente antiinflamatorii contemporane: Antiproteaze -alfa 1-antitripsina, inhibă elastaza din
spută Anticitochine, antiinterleuchine Preparatul Pulmozim -dezoxiribonucleaza umană recombinată
în inhalaţii - neutralizează ADN-ul eliberat de celulele distruse în căile respiratorii, ameliorează
funcţia respiratorie (este costisitor) Inhalaţii cu amilorid (diuretic) -blochează reabsorbţia excesivă
de sodiu şi deshidratarea secretelor Transplantul de pulmoni sau cord-pulmoni în faza terminală.
Pronosticul este nefavorabil, durata de viată este de circa 35-40 ani. În perspectivă pînă la 50 ani. În
RM durata de viaţă medie este de 10 ani, sunt unici pînă la 27 ani. Sunt importante psihoterapia,
probleme medicosociale, crearea de centre specializate pentru bolnavi cu FC. Diagnosticul prenatal.

4.Insuficienţa cardiacă cronică la copii. Diagnosticul diferenţial. Principiile de


tratament.Profilaxia.Evoluţie şi prognostic. Supravegherea.

Definiţie –sindrom clinic datorat incapacităţii inimii de a asigura debitul circulator necesar activităţii
metabolice tisulare sau asigurarea acestui debit cu preţul unor presiuni diastolice excesive. Cordul
are două funcţii
1. Sistolică – asigură realizarea unui debit sanguin sistemic adaptat nevoilor de irigaţie ale
ţesuturilor şi organelor
. 2. Diastolică – realizarea unei umpleri ventriculare normale. IC se manifestă prin: 76 Afectarea
funcţiei de pompă cardiacă şi DC sau inadecvat. Stază pulmonară şi sau sistemică. Scădera toleranţei
la eforturile fizice. Retenţie hidro-salină în organism. Reducerea speranţei de viaţă.
Etiologie. (diferita pe grupe de virsta)
La orice virsta: suprasolicitare de volum, anemie severa, septicemia, pneumonie, cardita,
cardiomiopatie, tulburari de ritm.
 Suplimentar la nou-nascuti: malformatii cardiace congenitale ( stenoza aortica critica, SIA, sd. De
hipoplazie a cordului stg., DAP, atrezie pulmonara, deschidere anormala a venelor pulmonare in
totalitate, TVM, fistule a-v), asfixie perinatala, hipocalcemie, hipotiroidie.
 Suplimentar la sugar: malformatii cardiace cong.( DSV, canal AV, DAP, SIA, fistula a-v, sd. Bland-
WhiteGarland) 
+++Suplimentar la copii si tineri: hipertensiunea cronica pulmonara sau arteriala, sd.awasaki,
hipertiroidie.
Patogenia.
Esenţialul este reprezentat în concepţia fiziopatologică actuală de activitatea neurohormonală cu
participarea
:  aldosteronului;
 sistemului endotelinic
 peptidelor natriuretice
 vasopresinei, care induce vasoconstricţie periferică, retenţie hidrosalina modificări structurale şi
funcţionale ale organelor şi sistemelor. Sistemul renină-angiotenzină: angiotensina II este cel mai
puternic peptid vasoconstrictor cunoscut, care se formează sub acţiunea enzimei de conversie a
angiotensinei – angiotensin converting enzyme (ACE). ACE este plasată în organe şi ţesuturi,
microcirculaţie, endoteliu muscular. Angiotensina II este responsabilă de hipertrofiacardiacă
compensatorie. Nivelul seric al ACE creşte de 5-6 ori în IC . Peptidul natriuretic atrial (PNA) - hormon
peptidic de origine cardiac
:  apare ca răspuns la distensia atrială şi menţine homeostazia sodiului;
 contracarează efectul vasoconstrictor al angiotensinei prin acţiunea sa vasodilatatoare;
 este recunoscut în prezent ca un marcher important de IC;
 are acţiune inotrop negativă;
 este un factor inhibitor al creşterii miocardice
. Citokinele inflamatorii. S–a demonstrat:  nivelul seric ridicat al factorului de necroză tumorală
(TNF) şi interleucinei 6;  printre multiplele acţiuni ale acestor citokine se recunoaşte şi acela de
efect inotrop negativ, asociat cu creşterea permeabilităţii capilare.

Tabloul clinic
 La orice virsta: tahipnee, dispnee nocturna, tuse cronica, transpiratii, tahicardie, extremitati
recimarmorate,timp de recolorare prelungit, cianoza, hepatomegalie constanta asociata cu edeme
periferice si turgescenta venelor jugulare, crestere ponderala rapida, ritm de galop, suflu sistolic de
insuficienta tricuspidiana sau insuf. Mitrala functionala, accentuarea zg. 2 la AP.  Suplimentar la
nou-nascuti si sugari: tulburari de crestere, de alimentatie ( dificultate de supt) , plinsete fara
putere, refuzul biberonului, regurgitatii,voma.
 Suplimentar la copii/tineri: activitate corporala diminuata( intrebat despre urcatul scarilor, jocul cu
alti copii), tuse, raluri umede pe ambele arii pulmonare.
 Semne caracteristice maladiei de fond
TRATAMENT
• Dieta hiposodată şi restricţii de lichide în prezenţa semnelor de IC , aport crescut de K;
• Tratamentul nonfarmacologic: sfaturi şi măsuri generale; antrenamente fizice
• Tratamentul medicamentos: IECA; antagonişti ai aldosteronului; diuretici de ansă; glicozide
cardiotonice; β adrenoblocante

. Tratament chirurgical sau intervenţional în MCC, ablaţie prin cateter în tahiaritmii severe,
implantare de 77 cardiostimulator permanent în bloc total AV
Tratamentul medicamentos cu IECA în ICC Sunt indicate la toţi pacienţii cu IC.
• Captopril per os; nou-născut: 0,1-0,5 mg/kg doză, fiecare 8 ore, sau poate fi repetat la 6-24 ore
interval, maximum 4 mg/kg/zi; sugar: 0,5-0,6 mg/kg/doză, repetat la 8-12 ore, interval; maximum 6
mg/kg/zi; copil: 0,1 -0,3 mg/kg/doză, repetat la 6-8 ore, interval; maximum 6 mg/kg/zi; adolescent:
6,25-12,5 mg/doză, repetat la 8-12 ore, interval; maximum 50-75 mg/doză.
• Enalapril (în IC refractară): per os : 0,1-0,5 mg/kg/zi în 1-2 prize;
• Enalaprilat i.v.: 0,005-0,01 mg/kg/doză repetat la 8-24 ore

Tratamentul medicamentos cu inhibitori ai aldosteronului în IC Se indică în caz de retenţie


hidrosalină, edeme refractare
. • Spironolactonă per os: - 1- 4 mg/kg/zi în 1- 4 prize Notă: prudenţă în asociere cu săruri de K+ sau
inhibitori ai enzimei de conversie (risc de hiperpotasiemie)
Tratamentul medicamentos cu digitalice (Digoxina) în IC Se indică în IC asociată cu tahiaritmii
supraventriculare (fibrilaţie atrială), lipsă de răspuns la diuretice, IECA, prezenţa zgomotului III. Doza
de atac: -la nou-nascuti: 0.05 mg/kg - la copil sub 2 ani: 0.05-0.07 mg/kg - dupa 2 ani: 0.03-0.05
mg/kg Doza de atac in caz de ICA se adm. Initial i/v ½ doza; doza a 2 si a 3- cite ¼ din doza totala la
interval de 6 -8 ore Tratamentul cu medicamente inotrop-pozitive nedigitalice în IC .
• Inhibitori de fosfodiesterază. Se indică în decompensarea acută a ICC severă refractară la Digoxină,
diuretice şi/sau vasodilatatoare (în administrarea de scurtă durată), în IC asociată cu disritmie.
Amrinonă i.v.: iniţial 0,75 mg/kg/doză; ulterior 5-10 mcg/kg/min; Milrinonă i.v.: iniţial 50 mcg
/kg/doză; ulterior 0,5 mcg/kg/min
• Beta-adrenomimetice (se indică în caz de decompensare a IC, şoc cardiogen): Dopamina i.v.: doza
4-6 mcg/kg/min, mărind-o treptat până la 5 mcg/kg/min; Dobutamina i.v.: doza 2,5-5 mcg/kg/min
în perfuzie endovenoasă Tratamentul cu β adrenoblocante
• Reduc deteriorarea miocardică organică,
• Scad frecvenţa cardiacă şi contractibilitatea (reduc consumul de O 2 ),
• Efect antiaritmic,
• Efect antiischemic (antianginos),
• Efect antioxidant.
• Preparatele farmaceutice recomandate sunt: Metoprololul succinat: 1-2 mg/kg zi, Bisoprololul:
0,04 – 0,1 mg/kg zi, Carvedilolul în disfuncţie sistolică de VS (cu efect vasodilatator): 0,4-0,8 mg/kg
zi.

Profilaxia
• Tratamentul HTA juvenile în stadiile incipiente
• Evaluarea regulată a copilului cu risc de CMP în anamneză familială
• Depistarea precoce a pacientului cu risc de boală, în stadiu asimptomatic al IC (malformaţie
cardiacă valvulară asimptomatică, hipertrofie sau fibroză de ventricul stâng, dilatarea ventriculului
stâng sau micşorarea contractilităţii ş.a)
• Tratamentul intervenţional sau chirurgical oportun al copiilor cu MCC până la apariţia semnelor de
IC.
• Tratamentul corect al aritmiilor cardiace la copil cu risc de dezvoltare a sindromului de IC

5.Lupusul eritematos sistemic. Etiologie. Patogenie. Manifestările clinico-paraclinice. Diagnosticul


pozitiv şi diagnosticul diferenţial

DEFinitie. LES este o afectiune cr caracterizata printr-un proces inum inflamator difuz, care implica o
serie de organe. Boala este insotita de producera multipla de autoanticorpi.
Etiologia. Cauza bolii este necunoscuta; factori predispozanti sunt factorii genetici, hormonali si
imunologici. In producera LES sunt implicate si genele care controleaza nr receptorilor C3b de pe
hematii si care sete redus in aceasta maladie. la sexul femenin se constata niveluri mai sporite de
metaboliti estrogeni, acestea au capacitatea de a modula reactivitatea imuna nu numai la nivelul
limfocitelor dar si la nivelul sistemului reticuloendotelial. Din factorii de mediu sunt implicate RU,
virusii si medicamentele; etiologie virala – este argumentata serologic, morfologic . etiologia
medicamentoasa care induce boala sunt hidrolazina, procainamida, d- penicilina, sarurile de aur,
ect. 115

Patogenia. Imunologic hiperactivitatea B-limfocitelor si deprimarea limfocitelor T-supresor.


Perturbarea echilibrului limfocitar Th/ Ts in favoarea subpopulatiei Th. Cooperarea Th cu limfocitul B
ca urmare producere in exces de autoanticorpi anti- ADN dublu si monocatenar ARN,
nucleoproteinei, histonei. Unirea anticorpului cu antigenul duce la formarea complexelor imune
anti- ADN. Leziunile imune in LES se produc in mare parte prin depunerea lor in diverse tesuturi.
Depunerea complexelor influenteaza activarea complementului.

Tablou clinic . debutul maladiei poate fi acut sau insidios. In debut acut apare brus cu afectarea
multisistemica iar cel insidios tabloul clinic este sarac, se completeaza in evolutie. In perioada de
stare se depisteaza: manifestari cutanate – eritem in fluture localizat pe piramida nazala, eruptia
apare mai frecvent dupa insolatie, eritemul se poate extinde pe frunte, barbie si git. La extremitati
apar macule eritematoase, apoi pot aparea leziuni urticariene, edem angioneurotic, leziuni buloase,
fenomenul Raynaud, ulcere pe mucoasa gurii, nasului sau palatului, alopecia, parul este uscat, fragil;
manifetarile osteoarticulare si musculare – suferinta articulara (atralgii, artrite). Artrita neeroziva cu
redoare matinală, in perioada acuta apar noduli subcutanati; poliserozita se manifesta pericardita cu
dureri toracice, fracaturi pericardice, determinind rareori tamponada cordului, pleurizia, peritonita
rar intilnita; manifestari renale – glomerunefrita lupica , sdr nefrotic, IR, HTA; manifestarile
pulmonare – asimptomatic sau cu semne de dispnee, cianoza, raluri subcrepitante; manifestarile
acrdiovasculare – IC, afectarea coronarelor si pericardului, poate fi afectata valva mitrala;
manifestari neuro –psihice - convulsii, tulburari psihice, confuzie, halucinatii, paralizie de nervi
cranieni; manifestari digestive – greata, voma, anorexie, dureri abdominale, hepatomegalii;
manifestari hematologice - anemia, trombocitopenia si leucopenia

Diagnostic: 1.hematologic, 2.Determinarea anticorpilor antinucleari, 3.Determinarea celulelor


lupice, 4.Complexe imune circulante Ag-Ac au titru marit, 5.Determinarea complimentului seric,
6.Proteinile serice si imunoglobulinile marit, 7 testul Combs+, 8.Reactantii de faza acuta : VSH
crescut,Proteina C reactiva crescuta si fibrinogen crescut., 9.Urina sumara prezinta
hematurie,cilindrurie,proteinurie, 10.Biopsia renala, 11.Radiografia,ECG Diagnostic pozitiv: 1.Eritrem
facial.2.Lupus discoid.3.Fotosensibilitate.4.Ulceratii nedureroase.5.Artrita
neeroziva.6.Serozita.7.Anomalii renale.8.Anomalii neuro-psihice.9.Anomalii
hematologice/10.Anomalii imunologice(prezenta celulelor LE).11.Ac antinucleari la titruri cerscute in
absenta unor medicamente.

Diagnostic diferential:cu reumarism,infectii virale,endocardita bacteriana,sclerodermie


sistemica,polimiozita,ect.

Tratamentul : Antiinflamatoare(Aspirina,ibuprofenul),
Antimalarice(hidroxiclorochinul),Corticosteroizi(prednizolon,metiprednizolon.triamcinolon-0,5-
2mg/kg/zi ).Imunosupresoare(ciclofosfamida -10-15mg/kg/zi sau 1g/m2 i/v timp de 1 luna;
azotrioprina-1-2,2mg/kg timp de citeva luni sau ani. Plasmofereza!!! Administrarea vit.A,B,E
Prognostic-depinde de evolutia bolii.in formele grave este rezervat.Supravegherea copilul se afla la
evidenta