Particularităţile anatomo-fiziologice ale sistemului hematopoietic la copii.

Ţesutul
sanguin. Organele hematopoetice şi caracteristica lor. Hematopoieza. Hemostaza
fiziologică. Metodele de examinare clinice şi paraclinice ale sistemului hematopoietic
la copii. Semiologia afecţiunilor sistemului hematopoietic la copil. Sindroame
majore de afectare ale sistemului hematopoietic la copil. Metode complementare de
investigaţii. Anemiile ereditare la copii. Anemiile hemolitice ereditare (enzimopatii,
membranopatii, hemoglobinopatii). Anemii aplastice ereditare la copil.

Elaborare metodică
pentru studenţi la lecţia practică pe tema Particularitățile anatomo-fiziologice ale sistemului
hematopoetic. Hemostaza fiziologică. Metodele de examinare clinice și paraclinice ale sistemului
hematopoetic la copii. Semiologia afecțiunilor sistemului hematopoetic la copii. Sindroame
majore de afectare ale sistemului hematopoetic la copil. Metode complimentare de investigatii.

I.Motivatia.
Hematopoieza sau hemopoieza este procesul de aparitie și maturarea ulterioară a celulelor
sanguine în organele hematopoietice.
Clasele de celule hematopoietice. Există 6 clase de celule hematopoietice. Clasele se formează
în procesul de diferențiere. Celulele din primele trei clase aparțin formelor de tip blast
(omogene).
Prima clasă este format din celule stem pluripotente capabile de auto-întreținere pentru o lungă
perioadă de timp și să se diferențieze. Clasa a doua sunt celule parțial polipotente, precursori ai
mielopoiezei (formarea granulocitelor, trombocitelor și celulelor roșii din măduva osoasă) și
limfopoieza (formarea de limfocite). Aceste celule au o capacitate limitată de automenținere.
Clasa a treia - "precursorii", celulele unipotente, care, de asemenea, nu sunt capabile de auto-
întreținere pe termen lung, dar sunt capabile de proliferare.(neoplasm) și diferențiere. T- și B-
limfocitele aparțin, de asemenea, acestei clase. Principala reglare cantitativă a formării sângelui
se realizează în această etapă.Clasa a patra - celule proliferative, a căror proviniență poate fi deja
recunoscută. Ei sunt inițiatorii granulocitopoiezei, monocitopoiezei, eritropoiezei,
megalocitopoiezei, limfopoiezei (formarea celulelor corespunzătoare - granulocite, monocite,
eritrocite, megalocite, limfocite).Clasa a cincea - celule de maturare (forme tranzitorii).
Clasa a șasea - celule mature cu un ciclu de viață limitat.
Intensitatea formării celulelor ale unei sau altei clase depinde de acțiunea poetinilor
(stimulanților) sau a inhibitorilor (factori inhibitori). Pentru sistemul hematopoietic al copilului
este caracteristc instabilitatea și vulnerabilitatea către ce-i mai neînsemnaâi factori externi .
Compoziția sângelui a copilului în primele zile ale vieții variază foarte mult, ceea ce se explică
prin adaptarea corpului la noile condiții. În primele minute după naștere, conținutul
hemoglobinei și al eritricitelor este înalt. Macrocitoza este caracteristică primelor 5-7 zile de
viață (un diametru mare de eritrocite). La aciastă vîrstă în sângele nou-născutului, sunt multe
eritricite tinere numărul de reticulocite (predecesorii imediate ai celulelor roșii din sânge) în
primele ore ale vieții variază între 8 și 42%. La nou-născut, VSH-ul este de 2 mm / h, la sugari
și copii mai mari de 4-8 mm / h, la adulți de 5-8 mm / h. În primele zile de viață, neutrofilele
reprezintă 60-70% din totalul leucocitelor. În a 5-a zi de viață, numărul de neutrofile scade,
raportul dintre neutrofile și limfocite devine 1 la 1, iar numărul de limfocite începe să crească. La
5 ani, numărul de neutrofile și limfocite se egalează ,raportul devine din nou 1 la 1. La nou-
 născuți, există o fluctuație pronunțată a numărului de trombocite și o variabilitate considerabilă a
dimensiunilor lor.
Glanda timus în embrionul uman se formează rapid, straturile corticale și cerebrale se
medularesunt clare deja la 11-12 săptămâni de dezvoltare intrauterină. Iar începând cu a 20-a
săptămână, până când hematopoieza se deplasează din ficat în măduva osoasă, fatul este deja
capabil de un răspuns imunologic adecvat la antigenele care penetrează prin placentă.
În timus,pe parcursul întregii veți are loc formarea și diferencierea limfocitelor T
imunocompetice care este un proces complex și conduce la formarea de diferite celule T
imunocompetente.

Sindroame principale.
1.Sindroame hemoragipare.
2.Sindromul anemic.
3.Sindromul patologic malign al diferitor sistememe hematopoetice.
Scopul : cunoștințe și abilități ale studentului ,privind particularitatile anatomofizilogice ale
sistemului hematopoetic,semiologia afecțiunilor.

II. Studentul trebuie sa cunoască:

1. Ţesutul sanguin(organele hematopoetice).
2. Hematopoeza fiziologica.
3. Ontogeneza hematopoezei.
4. Factori indispensabili hematopoezei.
5. Reglarea hematopoezei.
6. Hemostaza fiziologică.
7. Medulograma, hemoleucograma la copii de diferite virste.
8. Metodele de examinare clinice și paraclinice ale sistemului hematopoetic la copii.
9. Semiologia afecțiunilor sistemului hematopoetic la copii.
10. Sindroame majore de afectare ale sistemului hematopoetic la copil.
11. Metode complimentare de investigatii.

III.Studentul trebuie se posede:

1. Aprecierea hemoleucogramei periferice la copil diferite virste.
2. Aprecierea sindroamelor principale la diferite afecțiuni.
3. Interpretarea semnelor clinice ale afecțiunilor.
4. Interpretarea semnelor paraclinice.
5. Colectarea anamnezei(simptoamelor) în afecțiunile organelor hematopoetice.
6. Alcătuirea unui paln de investigații.
7. Alcătuirea unui plan de tratament.

IV. Studentul trebuie sa aplice:

1. Aprecierea ganglionilor limfatici la copil.
2. Aprecierea hemoleucogramei.
3. Palpatia ficatului,splinei.
 Elaborarea metodica
pentru studenti la lectia practica pe tema: Aplaziile medulare la copii. Anemiile aplastice
la copii.
I.Motivatia. Anemii prin deficit de productie medulară sint un grup de anemii rar intilnite in
practică,dar care prezinta interes prin evoluţia lor gravă, frecvent fatală. Anemiile aplastice sunt
definite ca stari patologice cu insuficienţa de productie medulară a unei, două sau trei linii
celulare ca urmarea reducerii ţesutului hematopoetic. Incidenţa generală este circa 4:1000000
copii sau 13:1000000 populatie generala. Deosebesc aplazii medulare congenitale ( genetice ) si
dobindite ( secundare ), după evolutie acute si cronice. Pentru formele genetice etiologia este
necunoscuta. Circa 50% din anemiile aplastice dobindite ramin neilucidate ( idiopatice ), si 50%
sint secundare altor cauze cunoscute. Simptomatologia clinica este destul de polimorfă, frecvent
nespecifica. Evoluţia si prognosticul la fel sunt diferite, dependente de formă, virstă de debut,
diagnosticul precis. La momentul actual prognosticul in aplazii medulare pare mai luminos, luind
in consideraţie metode ( scheme ) contemporane de tratament, inclusiv si transplantul medular.
Pentru Republica Moldova prezinta interes crescut asa cauze de aplazii medulare secundare ca
folosirea necontrolata de medicamente ( levomecitina, anticolvulsivante ), unii agenti chimici ca
benzina, toulenul, insecticidele, factori infecţioşi virali.

II. Studentul trebuie sa cunoască:

1.Ţesutul sanguin. Hematopoeza fiziologica. Ontogeneza hematopoezei.

2.Factori indispensabili hematopoezei. Reglarea hematopoezei.
3.Medulograma, hemoleucograma la copii de diferite virste.
4.Noţiune de hipoplazie si aplazie medulara. Clasificarea anemiilor hipoplastice si aplastice.
5.Carecteristica comuna a sindromului anemic in aplazii medulare
6.Anemia hipoplastica congenitala Blackfan-Diamond.
7.Anemii hipoplastice dobîndite: eritroblastopenia acută tranzitorie a copilului, anemia asociată
cu timom, anemia hiperplastică imunologiă.
8.Anemia aplastică congenitală Fanconi.
9.Anemii aplastice dobîndite: etiologie, patogenie.
10.Manifestari clinico-paraclinice in anemia aplastică dobindită: forma cu debut acut, subacut,
cronic.
11.Diagnostic pozitiv si diferenţial in anemii aplastice.
12. Tratament in anemii hipo-aplastice la copii:
- masuri igienodietetice
- tratament de substituţie
- tratament patogenetic imunosupresiv
- tratament de stimulare medulara
- transplantul medular
13. Evolutie. Prognostic. Dispensarizare

III.Studentul trebuie se posede:

1.Aprecierea hemoleucogramei periferice la copil de diferita virsta.
2.Aprecierea medulogramei la copil.
3.Determinarea stigmelor de disembriogeneza.
4.Apreciere si tehnica transfuziei de singe.
 IV. Studentul trebuie sa aplice:
1. Aprecierea ganglionilor limfatici la copil.
2. Aprecierea hemoleucogramei.
3. Percutia si palpatia ficatului si splinei

Teme pentru referat:

1. Sindrom mielodisplazic
2. Cercetari morfoloogice in anemii aplastice
3. Tratamentul contemporan substitutiv in anemia aplastica
4. Prognostic si perspective in anemii aplastice

Elaborarea metodica pentru studenti la lectia practica pe tema: Anemii hemolitice la

copii. Anemii hemolitice dobindite (imune şi neimune).
I.Motivaţia. Sindromul anemic – frecvent întilnit in practica medicală. Circa 11% din anemiile
copilului sint anemii hemolitice. Anemia hemolitică – are ca element comun scurtarea duratei
vietii eritrocitelor sub 20 – 15 zile prin hiperhemoliza necompensată ( durata normala de viată –
120 zile ). Hemoliza fiziologică a eritrocitelor imbătrînite se produce in ficat, splină, maduva
osoasă - zilnic circa 1% din eritrocite. Functia principală a eritrocitului – transportul de oxigen
la ţesuturi şi deci manifestarea clinică de bază este sindromul hipoxic anemic. Hemoliza
patologică se poate produce extravascular ( intracelular, corpuscular ) in SRE ( splina, ficat ) si
intravascular ( extracelular, extracorpuscular ) preponderent prin anticorpi antieritrocitari.
Anemiile hemolitice dobîndite se clasifică în anemii hemolitice
imune:izoimune,autoimune,heteroimune și transimune;membranopatii dobîndite;anemii
hemolitice dobîndite ca rezultat al distrucției mecanice a eritrocitelor;anemii hemolitice
dobîndite ca rezultat al acțiunii agenților infecțioși.Etiopatogenia este determinată de către
factorii imunologici,neimunolgici și leziuni mecanice ale eritrocitelor.Anemia hemolitica poate
avea evoluţie acuta si evoluţie cronica.Forma acută are o evoluție mai gravă,evidențiindu-se în
prim plan semnele de intoxicatie generală:vomă,dureri abdominale,paloare,febră,pe lîngă aceasta
și icter,cianoză,dispnee,urina întunecată la culoare.Forma cronică apare după vîrta de 10 ani și se
identifică mai mult prin examen de laborator,cu date de hemoliză intracelulară. Diagnosticul
corect si tratamentul adecvat ar preveni complicațiile severe ale maladiei.

II. Studentul trebuie sa cunoască:

1. Hematopoeza fiziologică. Eritrocitul si functiile lui. Hemoliza fiziologică.
2. Notiune de hemoliză patologică. Hemoliza intravasculară si hemoliza extravasculară.
3. Caracteristica clinico-paraclinică a crizei hemolitice. Hemoliza acută si hemoliza cronică.
4. Clasificarea anemiilor hemolitice dobîndite.
5. Anemiile hemolitice dobîndite imune:
autoimune,izoimune,heteroimune,transimune.Etiologie,patogenie,diagnostic pozitiv și
diferențial,tratament,profilaxie.
6. Anemiile hemolitice dobîndite ca rezultat al dereglărilor structurii membranei
7. Complicații în anemii hemolitice dobîndite.
8. Principii generale de tratament.
9. Splenectomia in anemii hemolitice dobîndite.
10. Testul Coombs. Tratament anemii hemolitice autoimune.
11. Indicații pentru hemotransfuzii.
12. Medicamente care provoaca frecvent hemoliza.
13. Profilaxia în anemii hemolitice dobîndite.

III.Studentul trebuie se posede:

1. Aprecierea hemoleucogramei periferice.
2. Aprecierea datelor biochimice caracteristice hemolizei.
3. Determinarea grupei sanguine.
4. Indicatii si tehnici de transfuzie de singe.

Elaborarea metodica pentru studenti la lectia practica pe tema: Anemia hemolitică la

copii. Membranopatii. Fermentopatii .Hemoglobinopatii.

I. Studentul trebuie sa cunoască:

1. Mecanismele hemolizei. Conceptul de hemoliză „fiziologică”. Semne clinice și de laborator

ale hemolizei intracelulare și intravasculare.
2. Clasificarea anemiilor hemolitice.
3. Membranopatii. Anemie microsferocitara. Etiologia. Patogeneza. Tabloul clinic. Diagnosticul
și diagnosticul diferențial. Principiile tratamentului. Prognoza. profilaxie .Dispensarizare.
4. Fermentopatie (deficiență de glucoză-6-fosfat dehidrogenază, catalază, piruvat kinază).
Etiologia. Patogeneza. Tabloul clinic. Diagnosticul clinic și diagnosticul diferențial. Principiile
tratamentului. Prognoza. profilaxie Dispensarizare.
5. Talasemia. Patogeneză (eritropoieză ineficientă). Clinică în funcție de forma de talasemie
(fenotip și tulburări hematologice). Etiologia. Patogeneza. Tabloul clinic. Diagnosticul și
diagnosticul diferențial. Principiile tratamentului. Prognoza. profilaxie Dispensarizare.
6. Anemie cu celule mucoase. Patogeneza. Clinica (manifestări ischemice și hematologice).
Etiologia. Patogeneza. Tabloul clinic. Diagnosticul și diagnosticul diferențial. Principiile
tratamentului.Ajutorul de urgenta in timpul crizei hemolitice. Prognoza.
profilaxie .Dispensarizare.
7. Anemie hemolitică imună. Etiologia. Patogeneza. Tabloul clinic. Diagnosticul clinic și
diagnosticul diferențial. Principiile tratamentului. Prognoza. profilaxie .Evaluare.
8.Sinteza hemoglobinei la diferite etape a ontogenezei.
9.Metabolizmul hemoglobinei in norma si in criza hemolitica.

Când stăpânești cursul teoretic privind „anemia hemolitică”, in patogeneza hemolizei acordă
atenție rolului micsorarii nivelului redus de glutation și NADP (in enzimopatii),reducerii
sintezei lanțurilor polipeptidice ale moleculei de hemoglobină sau tulburării structurii
hemoglobinei (in hemoglobinopatii), dereglarilor imune (in anemiile dobindite).

II.Studentul trebuie sa posede:

1. Atunci când examinați pacientul, determinati prezența unui istoric familial al bolii, daca
pacientul prezinta plângeri de slăbiciune recurentă, modificarea culorii pielii, dureri abdominale,
vome cu continut de bilă, fecale intens colorate si urină închisă din cauza hemoglobinuriei sau
urobilinuriei. Acordați atenție semnelor de intoxicație, paloarii cu nuanta gălbuie a tegumentelor,
pigmentari, stigmatelor a disembriogenezei, extinderii limitelor cardiace, suflului cardiac de
origine anemica, sindromului hepatolienal, evaluarii dezvoltarii fizice a copilului.
2 Evalua rezultatele examinării: un test de sânge general, teste biochimice de sânge, puncție a
măduvei osoase
3. Formularea și justificarea unui diagnostic detaliat și prescrierea unui plan de tratament,
evidenta, reabilitare
4.Lista rețetelor pentru acest subiect:
1. Desferal
2. Prdnizolon

II Studentul trebuie sa aplice:

1. Aprecierea caracterului hemolitic al anemiei.
2. Determinarea stigmelor de disembriogeneză.
3. Aprecierea gradului anemiei.

Teme pentru referat:

1. Factorii toxici in declansarea anemiilor hemolitice
2. Sindromul hemolitico-uremic
3. Cercetari imunologice in anemii hemolitice
4. Terapia de detoxificare in anemii hemolitice

Literatura de bază
1 Cursul citit
2 Revenco N. Pediatrie/ USMF N.Testemiţanu. - Chisinau, 2014.
3 Turea V.,Esanu G.,Vicol M.,/PCN „Anemia hemolitica dobindita la copii”

4 Ciofu E., Ciofu C. Esenţialul în pediatrie. - Bucureşti: Ed. Med. Amaltea, 2017
6 Evaluarea paraclinica in pediatrie, indrumar practice. V. Turea, L. Bologa, G. Esanu, ...-
Ch.,2009
7 Voloc A., V. Ţurea. Dezvoltarea copilului si conduita in maladiile nutritionale.-Chisinau:
Tipografia Centrala,2007
Literatura suplimentară
1 Immune Hematology.Diagnosis and Management of Autoimune Cytopenias.Springer-
Editor.2018
2 Autoimune Hemolytic Anemia (AIHA).Symptoms,diagnosis and tretment.Jean H.-Editor.June
2016.
3
Immune Hemolytic Anemias.Lawrence S.,George G.,Churchill L.,2 edition (January2,2014).
4 Nelson textbook of pediatrics R. M. Kliegman, B. F. Stanton, J. W. St. Geme III, ... -
Philadelphia,2011
5 Bray GL Current status of clinical studies of recombinant factor VIII in patients with
hemophilia A. Transfus Med Rev 6:252-255
6 Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник для студ. пед. фак. мед.ин-тов. В 2-х томах.
Изд. 5-е, перер. и доп. - С.-Пб.: Питер, 2004
7 Lazar D. Patologie pediatrică. V.1-2 .-Buc.:Ed.Naţional, 1999 V.1 V.2

8 Iordachescu F. Pediatrie: V.1-2.- Bucureşti:Ed.Naţional,1999 V. 1 V. 2

9 Педиатрия: Перев. с англ./ Гл. ред. Н.Н.Володин.- М.: Гэотар, 1997
10 Îndreptar de diagnostic şi tratament în urgenţe la copil. V.1-2 / Dimitriu A.S. ş.a. - Vaslui,
1996 V. ,1 V. 2
11 Интенсивная терапия в педиатрии: В 2-х Т./ Под ред. Дж. Моррея. - М., 1995 Т. 1