Afectiunile aortei [WV JVC)R MRL S 887 CAPITOLUL 134 Afectiunile aortei PSS 3 Aneyrismul aortic este o dilatatie patologica la nivelul aortei toracice sau abdominale; la nivelul aortei ascendente, cel mai frecvent este secundar necrozei chistice a mediei (de exemplu, familiala, sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos tip IV); anevrismele aortei descendente toracice si ale aortei abdominale sunt primar aterosclerotice. Cauze rare de anevrism sunt: infectiile (sifilis, tuberculoza, micoze) si vasculitele (de exemplu, arterita Takayasu, arte- rita cu celule gigantice). Anamneza Anevrismul poate fi silentios clinic; anevrismul toracic poate determina durere toracica difuza, disfagie, riguseala, hemoptizie, tuse uscata, iar cel abdo- minal produce durere abdominala sau tromboemboli in extremitatile inferioare. Examinare fizica Anevrismele abdominale sunt adesea palpabile, in mod tipic in zona preom- bilicala. Pacientii cu anevrism de aorta ascendenta pot prezenta manifestarile sindromului Marfan (Cap. 363, HPIM-18). Teste de laborator Un anevrism al aortei toracice poate fi suspicionat de aspectul decelat pe o radiografie toracica (largirea siluetei aortice) si confirmat prin ecocardiogra- fie, CT cu substanta de contrast sau RMN. Anevrismul aortei abdominale este confirmat prin radiografie abdominala (contur calcificat), ecografie, CT, RMN sau aortografie cu substanfa de contrast. Daca exist suspiciune clinica de ane- vrism, se efectueaza un test serologic pentru sifilis, in special daca existd un contur subtire calcifiat. Controlul farmacologic al hipertensiunii arteriale (Cap. 126) este esential; de obicei, se face cu beta-blocante. Studiile preliminare sugereaza ca inhibitia sistemului renina-angiotensina [de exemplu, cu losartan (ARB) reduce dilatatia aortei in sindromul Marfan prin blocarea semnalizarii TGF-6]. Rezectia chirurgicala se recomanda in cazul anevrismelor de mari dimen- siuni (anevrism al aortei toracice ascendente > 5,5-6 cm, al aortei toracice descendente > 6,5-7,0 cm sau al aortei abdominale > 5,5 cm), al durerii per- sistente in pofida controlului tensiunii arteriale sau in cazul unei expansiuni rapide. In cazul pacientilor cu sindrom Marfan sau cu bicuspidie aortica, recomandarea de interventie chirurgicala devine valabila pentru anevrismele de aorta toracicd cu diametrul > 5 cm. Pentru anumiti pacienti cu anevrism de aorta toracica descendenta sau abdominala, o abordare mai putin inva- ziva este repararea endovasculara,888 Maange Cardiologie Tip A FIGURA 134-1 Clasificarea disectiilor de aorta. Clasificarea Stanford: imaginile de Sus ilustreaza disectiile tip A care implica aorta ascendenta indiferent de locul leziunii intima- le si extensia distald; disectiile de tip B (imaginile de jos) afecteaza crosa aortei si/sau aorta descendenta, fara implicarea aortei ascendente. Clasificarea DeBakey: disectia tip | cuprin- de aorta ascendenta si aorta descendenta (stanga-sus); cea de tip II este limitata la aorta ascendenta sau crosa aortei, fara a afecta aorta descendenta (centru-sus si dreapta-sus); iar disectia de tip Ill implica numai aorta descendenta (stanga-jos). [Dupa D. C. Miller, in R. M. Doroghazi, E. E, Slater (eds.), Aortic Dissection, New York, McGraw-Hill, 1983]. PEM i Este 0 afectiune extrem de grava cauzata de o ruptura a intimei, cu hemora- gie in peretele aortei; se poate produce la nivelul aortei ascendente (tip IT), la nivelul aortei descendente (tip ITI) sau la nivelul ambelor (tip I). O alta clasifi- care include: tipul A (disectia care implica aorta ascendenta) si tipul B (disectia care implica aorta descendenta). Implicarea aortei ascendente este cea mai grava. Variantele sindroamelor aortice acute includ hematomul intramural fara pliu intimal si ulceratia aterosclerotica acuta. Etiologie Disectia aortei ascendente este asociata cu hipertensiunea arteriala, necroza chistica a mediei, sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos; disectia aortei descendente este cauzata de ateroscleroza sau hipertensiunea arteriala. Incidenta este crescuta la pacientii cu coarctatie de aorta, bicuspidie valvulara si rareori apare in trimestrul al treilea de sarcina..Afectiunile aortei [Naa Me KYS 889 Simptome Debuteaza clinic prin aparitia brusca a dureriicu caracter lancinat localizate in partea anterioara sau posterioara a toracelui; poate migra odata cu propaga- rea disectiei. Alte simptome pot fi determinate de obstructia ramurilor aortei (IM, accident vascular cerebral). Pot aparea dispnee (insuficienta aortica acuta) sau simptome produse de debitul cardiac scazut din cauza tamponadei cardiace (disectie in sacul pericardic). Examinarea fizicd Tahicardia sinusala este frecventa; in caz de tamponadi cardiaca, apar hipo- tensiune arteriali, puls paradoxal si frecitura pericardica. De asemenea, pot fi prezente: asimetria pulsurilor carotidiene sau brahiale, insuficienta aortica si anomaliile neurologice asociate cu intreruperea fluxului arterial carotidian. Teste de laborator Radiografia toracica evidentiaza largirea mediastinului; disectia este confir- mata prin CT, RMN sau ecocardiografie transesofagiand. Aortografia este rareori necesara, deoarece sensibilitatea tehnicilor neinvazive este > 90%. Reducerea contractilitatii cardiace si a hipertensiunii arteriale pentru a mentine presiunea arterial sistolicd intre 100 si 120 mmHg se realizeazi cu medicamente administrate i.v, (Tabelul 134-1), (de exemplu, nitropru- siat de sodiu si un beta-blocant, metoprolol, labetolol sau esmolol, cu sco- pul de a obtine o frecventa cardiaca in jur de 60 de batai/minut), urmate de terapie orala. Daca beta-blocantele sunt contraindicate, se pot adminis- tra verapamil sau diltiazem i.v. (Tabelul 132-3). Administrarea vasodilata- toarelor directe (de exemplu, hidralazina) este contraindicata, deoarece pot creste stresul mecanic vascular. In cazul disectiei de aorta ascendenta (tip A) se recomanda repararea chirurgicala in urgenta sau, la pacientii care pot fi stabilizati cu tratament medicamentos, semielectiva. Disectiile de aorta descendenta sunt stabilizate medical (mentinerea presiunii sistolice intre 110 si 120 mmHg) cu medicamente antihipertensive orale (in special beta-blo- cante); repararea chirurgicala nu este indicata decat in cazurile cu durere persistenta sau in care se observa progresia disectiei (prin RMN sau CT efectuate la 6-12 luni). TABELUL 134-1 TRATAMENTUL MEDICAMENTOS AL DISECTIEI DE AORTA Wrest Tein Dee) Nitroprusiat de sodiu 20-400 g/min iv. plus un beta-blocant: Propranolol sau 0,5 mg i.v.; apoi 1 mg la 5 minute, pana la un total de 0,15 mg/kg Esmolol sau 500 pg/kg iv. intr-un minut; apoi 50-200 (ig/kg)/min Labetolol 20 mg iv. in 2 minute; apoi 40-80 mg la 10-15 minute pana la maxim 300 mg890 Manse Cardiologie RT a eat Boala ocluziva aterosclerotica a aortei abdominale Este in mod particular frecventa in prezenta diabetului zaharat sau a fumatu- lui. Simptomele includ: claudicatia regiunilor gluteale si ale coapselor, precum gi impotenta (sindromul Leriche); de asemenea, se observa absenta bilateral a pul- surilor femurale gi a celorlalte pulsuri distale. Diagnosticul se stabileste cu ajuto- rul unor metode neinvazive de investigare, cum ar fi masurarea presiunii la mem- brele inferioare gi analiza Doppler a vitezei circulatiei sangvine, si este confirmat prin RMN, CT sau aortografie. Tratamentul endovascular (prin cateterizare) sau chirurgical (bypass aortico-femural) este indicat la pacientii simptomatici. Arterita Takayasu (,,boala fara puls“) Aceasta boala afecteaza aorta si ramurile mari, prevalenta maxima fiind la femeile tinere. Se manifesta prin scdderea in greutate, febra si transpiratii noc- turne. Simptomele localizate sunt determinate de ocluzia ramurilor aortei (ische- mie cerebrala, claudicatie gi absenta pulsului la membrele superioare). Viteza de sedimentare a hematiilor si nivelul proteinei C sunt crescute. Pot fi obtinute bene- ficii prin administrarea de glucocorticoizi gi agenti imunosupresivi. Pentru mai multe informatii, vezi Creager M.A., Loscalzo J.: Diseases of the Aorta, cap. 248, p. 2060, in HPIM-18. CAPITOLUL 135 Bolile vasculare ale extremitatilor Sunt afectiuni ocluzive sau inflamatorii care implica arterele, venele sau vasele limfatice periferice. BOALA ARTERIALA PERIFERICA Anamneza Claudicatia intermitenta este o durere cu caracter de crampa, care apare in timpul efortului si se amelioreaza in repaus. La pacientii cu afectare aorto- aca, disconfortul este localizat la nivelul regiunii gluteale, al soldului si al coap- sei, in timp ce la cei cu afectare femuro-poplitee claudicatia afecteaza gamba. Pacientii cu afectare aterosclerotica ocluziva severa prezinta durere in repaus; pot aparea ulceratii dureroase la nivelul picioarelor (la pacientii diabetici, une- ori nu apare durerea). Examinare fizica Semnele fizice sunt: determinarea pulsurilor periferice (indicele glezna: brat < 1,0 si < 0,5 in caz de ischemie severa; paloarea de la ridicarea picioarelor si inrosirea tegumentara la coborarea acestora. Pot fi prezente ulcere ischemice sau cangrena.Bolile vasculare ale extremitatilor 891 Examen de laborator Masurarea presiunii segmentare si ecografia Doppler a pulsurilor periferice inainte si in timpul efortului localizeaza stenoza; angiografia prin rezonanta magnetic nuclear’, angiografia prin tomografie computerizata (CTA) sau arte- riografia conventionala sunt indicate cand se intentioneaza efectuarea revascu- larizarii mecanice (chirurgical sau percutanat). Majoritatea pacientilor pot fi tratati medical prin: program zilnic de exercitii fizice, ingrijire atenta a picioarelor (in special la pacientii diabe- tici), tratamentul hipercolesterolemiei si debridarea locala a ulceratiilor. Renuntarea la fumat este esentiala. Tratamentul antiplachetar este indicat pentru ameliorarea prognosticului cardiovascular. Unii pacienti, dar nu toti, raporteazi ameliorarea simptomelor cu tratament medicamentos (cilosta- zol sau pentoxifilina). In cazul pacientilor cu claudicatie severa, durere in repaus sau cangrena, se recomanda revascularizarea (chirurgie reconstruc- tiv arteriala sau angioplastie transluminala precutanata (plasarea de stent). ALTE BOLI CARE AFECTEAZA FLUXUL ARTERIAL PERIFERIC Ocluzia arterialé acuta Sursele cele mai frecvente de emboli arteriali sau vegetatii sunt cordul si aorta; mai rar, ocluzia arteriala acuta poate fi produsa in mod paradoxal de un tromb venos printr-un sunt intracardiac dreapta-stanga. Anamneza Debut brusc al durerii sau al paresteziilor intr-o extremitate, in absenta unui istoric anterior de claudicatie. Examinare fizica Evidentiaza puls absent, paloare ¢i sciderea temperaturii extremi distal de ocluzie. Leziunea este identificata prin angiografie. Consta in administrarea iv. de heparina pentru a preveni cresterea gi pro- pagarea trombului. In cazul ischemiei severe acute se recomanda interventie imediati de embolectomie endovasculara sau chirurgicala. Tratamentul trombolitic (de exemplu, activator tisular al plasminogenului, reteplaza sau tenecteplaza) este adeseori eficace daca ocluzia arteriala acuta este cauzata de un tromb format pe un vas aterosclerotic sau pe o grefa de bypass arterial. Ateroembolia Reprezinta o subcategorie a ocluziei arteriale acute, caracterizata prin mobili- zarea de multiple mici depozite de fibrina, plachete gi colesterol de la nivelul lezi- unilor aterosclerotice sau al zonelor anevrismelor proximale; in mod tipic apare dupa proceduri intraarteriale. In functie de localizare, poate determina accident vascular cerebral, insuficienta renala sau durere si sensibilitate in tesutul afectat de embolic. Ocluzia vaselor degetelor conduce la aparitia sindromului ,degetu- lui albastru“ care poate progresa catre necroza gi cangrena. Tratamentul este de sustinere; pentru episoadele repetate de ateroembolie se recomanda interventie chirurgicala, pentru a extirpa sau sunta vasul aterosclerotic sau anevrismul.iu 892 SECTIUNEA Selmmecuella penn | SARRRNNR SR PSSS TABELUL 135-1 Clasificarea fenomenului Raynaud Fenomen Raynaud primar sau idiopatic: boala Raynaud Fenomen Raynaud secundar Boli vasculare de colagen: sclerodermie, lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, dermatomiozita, polimiozita Boli arteriale ocluzive: ateroscleroza a extremitatilor, tromboangeita oblite- ranta, ocluzie arterial acuta, sindrom de compresie a aperturii toracice Hipertensiune pulmonara Boli neurologice: afectiuni ale discurilor intervertebrale, siringomielie, tumori ale maduvei spinarii, accidente vasculare cerebrale, poliomielita, sindrom de tunel carpian Discrazii sangvine: aglutinine la rece, crioglobulinemie, criofibrinogenemie, boli mieloproliferative, macroglobulinemia Waldenstrém Traumatisme: leziuni cauzate de vibratii, sindromul lucratorului cu ciocanul pneumatic, socuri electrice, leziuni produse de frig, afectiuni cauzate de dac- tilografiere sau de cantatul la pian Medicamente: derivati de ergotamina, metisergid, blocante ale receptorilor be- ta-adrenergici, bleomicina, vinblastina, cisplatin Afectiuni vasospastice Se manifesta prin fenomenul Raynaud, in care expunerea la rece determina rispunsul de coloratie trifazic: paloarea digital, urmata de cianoza si apoi eri- tem. De obicei, este o afectiune benigna. Totusi, se suspicioneaza o cauza subi- acenta (Tabelul 135-1) daca apare necroza tisulara, daca afectarea este unilate- rali sau daca apare dupa varsta de 50 de ani. Protejarea extremitatilor impotriva frigului. Fumatul este interzis. Se pot administra blocante dihidropiridinice (de exemplu, nifedipina XL 30-90 mg p.0. x 4/zi) sau antagonisti a, -adrenergici (de exemplu, prazosin 1-5 mg x 3/zi). Tromboangeita obliteranta (boala Buerger) Este intalnita de obicei la barbatii tineri, mari fumatori. Afecteaza atat mem- brele superioare, cat i pe cele inferioare; se caracterizeaza printr-o reactie infla- matorie nonaterosclerotica a arterelor si a venelor mici, care evolueaza catre tromboflebita superficiala si obstructie arteriala cu ulceratii sau cangrena a degetelor. Arteriografia evidentiaza leziuni segmentare de stenozd cu contur neted la nivelul vaselor distale, adeseori fara boala aterosclerotica proximala. Renuntarea la fumat este obligatorie. AFECTIUNI VENOASE Tromboflebita superficiala Este o afectiune benigna caracterizata prin eritem, sensibilitate si edeme de-a lungul venei afectate. Tratamentul este conservator: aplicare locala de comprese calde, piciorul afectat mentinut ridicat si medicamente antiinflamatoare (aspi- rina). Unele afectiuni mai severe, ca celulita sau limfangita, pot avea manifestariBolile vasculare ale extremitatilor 893 TABELUL 135-2 BOLI ASOCIATE CU RISC CRESCUT DE APARITIE A TROMBO- ZEI VENOASE Interventii chirurgicale: proceduri ortopedice, toracice, abdominale ‘Sau genitou- rinare Neoplasme: pancreas, plaman, ovar, testicul, tract urinar, san, stomac Traumatisme: fracturi ale coloanei vertebrale, pelvisului, femurului, tibiei Imobilizare: IM acut, ICC, accident vascular cerebral, convalescenta postoperatorie Sarcina: Expunere la estrogen: tratament de substitutie sau contraceptie Stari de hipercoagulabilitate: rezistenta la proteina C activata, mutatie 202104 pentru protrombina, deficienta de antitrombina Ill, protein C sau proteind S, disfi- brinogenemie, boli mieloproliferative, anticorpi antifosfolipidici, coagulare intra- vasculara diseminata Venulite: tromboangeita obliteranta, boala Behcet, homocistinurie Antecedente de tromboza venoasa profunda SR asemanatoare, dar se asociaza cu febra, frison, limfadenopatie si striuri super- ficiale de culoare rosie de-a lungul vasului limfatic inflamat. Tromboza venoasa profunda Este o afectiune mai grava, care poate duce la embolie pulmonara (Cap. 142). Este mai frecventa la pacientii imobilizati la pat, la cei cu boli cronice debili- tante si neoplasme (Tabelul 135-2). Anamneza Se releva prezenta durerii sau a disconfortului la nivelul gambei sau al coap- sei, de obicei unilateral; poate fi asimptomatica, embolia pulmonara fiind pri- mul semn, Examinare fizica Adeseori este normala; uneori poate fi prezent edemul sau sensibilitatea la palpare profunda, de-a lungul venei afectate, Examene de laborator ‘Testarea D-dimer este sensibili, daci nu specifica pentru diagnostic. Mai utilé pentru punerea diagnosticului este ecografia Doppler [mai sensibila pen- tru TVP proximala, mai putin sensibila pentru TVP a gambei]. Venografia este rareori recomandata. RMN-ul poate fi util pentru diagnosticul TVP proximale, al TVP la nivelul venelor pelviene sau al venei cave superioare sau inferioare, Tratamentul indicat este cel anticoagulant sistemic cu heparina [5000- 10 000 U in bolus, apoi perfuzie continua cu mentinerea TTPa la 2 x nor- mal (sau se utilizeazi 0 normograma: 80 U/kg in bolus, urmat de o perfu- zie initial cu 18 (U/kg)/ora)] sau cu heparina cu greutate molecular mica (LMWH) (de exemplu, enoxaparina 1 mg/kg s.c. x 2/zi), urmat de warfarind p.o. (se suprapune cu heparina cel putin 4-5 zile si se continua cel putin 3 luni daca este implicata o vena profunda proximala). Doza de warfarina se ajusteaza pentru a mentine INR 2,0-3,0.894 BEANS Cardiologie TVP poate fi prevenita prin mobilizare precoce dupa o interventie chirur- gical sau administrare de doze mici de heparin nefractionata la pacientii imobilizati o perioada indelungata la pat (5000 U s.c. x 2-3/zi) sau LMWH (de exemplu, enoxaparina 40 mg s.c. zilnic); de asemenea, se recomanda folosirea de dispozitive de compresie pneumatica intermitenta. Dupa o interventie chirurgicala la nivelul genunchiului sau al soldului se recomanda warfarina (INR 2,0-3,0). LMWH sunt, de asemenea, eficiente in prevenirea ‘TVP dupa o interventie chirurgicala sau ortopedica. Insuficienta venoasa cronica Poate fi consecinta TVP sau a insuficientei valvulare venoase si se manifesta prin dureri surde cronice care se agraveaza dupa ortostatism prelungit, edeme si varice venoase superficiale. Examenul clinic arata eritem, dermatita, hiper- pigmentare si celuliti recurenta; in vecinatatea maleolelor mediala si lateral pot aparea ulceratii cutanate. Tratamentul include ciorapi care realizeazd com- presie progresiva si ridicarea frecventa a piciorului afectat. LIMFEDEMUL Limfedemul se manifesta prin edem nedureros cronic, de obicei localizat la nivelul extremitatilor inferioare; poate fi primar (ereditar) sau secundar, cau- zat de obstructia sau lezarea canalelor limfatice normale (de exemplu, limfan- git recurenta, tumori, filarioza). Examinare fizica In stadiile timpurii se evidentiaza edem important, care lasa godeu; in fazele cronice, membrul devine indurat si nu mai lasi godeu. Limfedemul trebuie diferentiat de insuficienta venoasd cronica, ce se caracterizeaza prin hiperpig- mentare, dermatita de staza i dilatatii variceale superficiale. Examene de laborator Pentru a identifica leziunile obstructive se efectueaza ecografie, CT sau RMN abdominal gi pelvian. Limfangiografia sau limfoscintigrafia (se recomanda rareori) se efectueaz pentru a confirma diagnosticul. Daci edemul este uni- lateral, diagnosticul diferential cu TVP se face prin studii venoase neinvazive (vezi mai sus). (1) ingrijirea meticuloasa a picioarelor pentru a preveni aparitia infectiei, (2) ridicarea frecventé a membrului afectat, (3) folosirea de ciorapi cu efect compresiv progresiv si/sau dispozitive de compresie pneumatica. Diureticele sunt contraindicate pentru a preveni depletia volumului intravascular. Pentru mai multe informatii, vezi Creager M. A., Loscalzo J. Vascular Diseases of the Extremities, cap. 249, p. 2066, in HPIM-18.