1. DATE ANATOMO-FUNCTIONELE 1.1. Aeuronul motor central: are sediul n scoar(a cerebral, fiind reprezentat de celulele piramidale mari din stratul V (celulele Betz) yi de celulele piramidale mici din stratul III, aria 4 Brodmann, din frontala ascendent. O dar fibrele care constituie fasciculul piramidal yi au originea yi n neuronii din aria 6 frontal, precum yi din ariile parietale 3, 1, 2 yi 7, yi chiar din alte regiuni corticale - La nivelul frontalei ascendente exist o 8omatotopie bine definit, n sensul c inerva(ia motorie a capului corespunde por(iunii inferioare a circumvolu(iei frontale ascendente, a membrelor superioare - por(iunii mijlocii, iar inerva(ia motorie a membrelor inferioare yi are originea n por(iunea superioar a acestei circumvolu(ii yi la nivelul lobului paracentral, deci aria motorie primar - somatotopic - este n regiunea paracentral (pe fa(a intern a lobului frontal yi n partea superioar a frontalei ascendente) de sus n jos: -membrul inferior -trunchiul -membrul superior -capul cu vertexul n sus -limba yi faringele O n fiecare emisfer se proiecteaz predominant jumtatea opus a capului yi membrele controlaterale, extremitatea cefalic are ns yi o importan( proiec(ie omolateral 2 O nu exist o propor(ionalitate ntre suprafa(a cortical yi volumul muychilor corespunztori, reprezentarea cortical fiind cu att mai important cu ct func(ia motorie a unui segment de membru este mai fin, mai diferen(iat 1.2. alea piramidal: trece prin centrul oval, capsula intern (genunchi yi bra(ul posterior) piciorul pedunculului cerebral, protuberan( yi bulb. Cuprinde: 1.2.1.a8ciculul geniculat (cortico-nuclear) ai crui fibre prsesc la diferite niveluri calea descendent pentru a se termina n nucleii motori ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral. 1.2.2.a8ciculul piramidal propriu-zi8 sau cortico-spinal, care n treimea inferioar a bulbului se ncruciyeaz n propor(ie de 75-80 (decusa(ia piramidal); formnd 1a8ciculul piramidal ncruciyat F n cordoanele laterale ale mduvei. Restul fibrelor nencruciyate care constituie 1a8ciculul piramidal direct se dispune n cordoanele medulare anterioare. O ambele fascicule cortico-spinale 8e termin n coarnele anterioare ale mduvei, 1cnd 8inap8 cu neuronii motori peri1erici (calea final comun) - calea piramidal este amestecat, n tot traiectul su, cu numeroase fibre de alte origini (ndeosebi extrapiramidale) astfel nct n fiziologia modern se vorbeyte mai corect nu de fasciculul piramidal ci de un ~sistem de fibre piramidale respectiv cortico-spinale Leziunea neuronului motor central, de la 8coarja motorie pn la nivelul mduvei 8pinrii realizeaz 8indromul de neuron motor central.
2. SEMNE CLINICE: 2.1. 1ulburri de motilitate 2.1.1.1ulburri de motilitate activ: deficit motor F pareze, paralizii: 3 hemipareze - hemiplegii parapareze - paraplegii dipareze - diplegii tetrapareze - tetraplegii O Repartizarea acestor deficite motorii depinde de topografia lezional a cii piramidale Caracterele deficitului motor: - este extins, -este mai exprimat distal, -este electiv, conform legii lui Wernicke-Mann: deficitul motor intereseaz la membrul superior cu precdere extensorii minii yi ai antebra(ului, supinatorii, rotatorii externi yi abductorii bra(ului iar la membrele inferioare afecteaz cu precdere flexorii dorsali ai degetelor yi ai piciorului, flexorii gambei, abductorii yi rotatorii externi ai coapsei. -intereseaz mai pu(in musculatura axial, n special cea care ac(ioneaz simultan bilateral (abdomen, torace, gt) -la fa(, deficitul motor se limiteaz la domeniul facialului inferior -din cauza ncruciyrii par(iale a fasciculelor geniculate, degluti(ia yi fona(ia nu sunt tulburate dect atunci cnd fasciculul geniculat este lezat bilateral (sindromul pseudobulbar) 2.1.2.1ulburri de motilitate pa8iv: - tonusul muscular este totdeauna modificat aracteri8tic - hipertonia (contractura, spasticitatea) piramidal Caractere: - este extins (ca yi deficitul motor) - predomin distal - este electiv predominnd contrar deficitului motor, la membrul superior pe flexorii minii, ai degetelor yi ai antebra(ului, pe pronatori, pe adductorii yi rotatorii interni ai bra(elor, la membrul 4 inferior pe extensorii membrului, pe adductorii yi pe rotatorii interni ai coapselor - este elastic, adic dup o tentativ de mobilizare a membrului, acesta revine imediat ~lamei de briceag: la mobilizarea pasiv, rezisten(a ntmpinat este mult mai mare la nceputul tenta(iei de mobilizare pasiv, pentru ca la un moment dat s cedeze brusc O 1a8ciculul piramidal exercit n mod normal o acjiune inhibitorie a8upra re1lexelor 8pinale, iar 8uprimarea ace8tei 1uncjii con8ecutiv unor di1erite leziuni la nivelul cii piramidale, determin exagerarea re1lexelor miotatice > 8pa8ticitate cnd leziunea se instaleaz masiv yi brutal (AVC, traumatism, encefalite, encefalomielite) se poate remarca o hipotonie mu8cular (fenomenul de diaskizis von Monakow: lezarea brusc a neuronului motor central determin inhibi(ia neuronului motor periferic - datorit strii de yoc > hipotonie) -aceast faz este ns tranzitorie, dup un interval de 1-3 luni inhibi(ia disprnd 2.1.3.1ulburri de motilitate automat: membrul superior paralizat nu balanseaz pe lng corp 2.1.4.1ulburri de motilitate patologic: prezen(a sincineziilor globale, de imita(ie yi de conjuga(ie 2.2. 1ulburri de re1lexe OROT sunt exagerate, difuzate, polikinetice yi adesea cu difuziune yi controlateral -exagerarea acestora se explic prin eliberarea arcului reflex simplu spinal, care este lipsit de controlul scoar(ei cerebrale prin interpunerea cii piramidale 5 -exist eventualitatea diminurii episodice a reflexelor osteotendinoase n perioada ini(ial, flasc, a sindroamelor piramidale instalate brusc, din pricina fenomenului de diaskizis Oreflexele cutanate abdominale, cremasteriene (yi uneori plantare) sunt abolite Oreflexele articulare sunt diminuate sau abolite Oreflexele de postur sunt diminuate Oreflexele patologice piramidale apar
3. DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC n leziunile piramidale .1. Sindromul piramidal cortical F hemiplegia cortical: deficitul motor nu este egal yi propor(ional, predomin sau este chiar exclusiv la un membru, realiznd o monoplegie crural sau brahial. Exemplu: - leziunea arterei cerebrale anterioare (F ce vascularizeaz por(iunea superioar a circumvolu(iei frontale ascendente yi lobul paracentral) F monoparez sau plegie crural - leziunea arterei sylviene (care vascularizeaz por(iunile mijlocii yi inferioare ale frontalei ascendente) F deficit predominant facio- brahial. - este uyor de recunoscut n prezen(a unor simptome cu localizare cortical: -crizele jacksoniene -elementele afazice, agnozice, apraxice. -reflex de apucare for(at unilateral
.2. Sindromul piramidal 8ubcortical (cap8ular) realizeaz hemiplegia cap8ular: masiv yi egal distribuit, propor(ional, att la membrul superior ct yi la cel inferior(datorit faptului c fibrele cortico-spinale sunt strnse ntr-un spa(iu mic n bra(ul posterior al capsulei interne) O n afectri talamice: apar tulburrile de sensibilitate 6 O cnd leziunea se extinde yi la nivelul talamusului sau al bandeletei optice se asociaz hemianopsia
.. Sindromul piramidal de trunchi cerebral F hemiplegii alterne: Ohemiplegie controlateral leziunii, Oprezen(a de aceeayi parte cu leziunea a paraliziei unuia sau mai multor nervi cranieni, Oasocierea de diverse tulburri de sensibilitate, sindrom cerebelo- vestibular. -unele leziuni masive de trunchi cerebral, realizeaz tetrapareze sau tetraplegii.
.4. Sindroame piramidale medulare realizeaz mai multe tablouri clinice: - paraplegiile: sunt caracteristice pentru leziunile medulare, prin afectarea bilateral a cilor piramidale - tetraplegii: realizate de leziunea bilateral a mduvei cervicale - hemiplegii medulare: realizate de leziunea hemimduvei cervicale - sindromul ~Brown Seguard(hemisec(iune mdular): `deficit motor la membrul inferior ipsilateral sec(iuni, `tulburri de sensibilitate profund conytienta n segmentul sublezional, `tulburri de sensibilitate termo-algezic de partea opus.
BibliograIie Neurologie Practic SteIania Kory-CalomIirescu Lcrmioara Perju-Dumbrav ~NEUROLOGIE PRACTIC Casa Crtii de Stiint Cluj-Napoca 2000 Neurologie vol I -curs pentru studen(i- Lcrmioara Perju-Dumbrav SteIania Kory- CalomIirescu, Ioan SteIan Florian Editura Medical Universitar 'Iuliu Hatieganu Cluj-Napoca 2002