FIBROZA PULMONAR INTERSTIIAL

Veaceslav Moin Jr, 1408 Conductor: Dr Gorbunov Galina

PLAN TEMATIC

A. Definiie B. Clasificare C. Etiopatogenie D. Manifestri Clinice E. Diagnostic

DEFINIIE

Afeciune cronic, caracterizat prin modificri ireversibile a structurii parenchimului pulmonar, care se sclerozeaz datorit producerii n exces de esut conjunctiv. Sunt afectate intestiiul, epiteliul alveolar, endoteliul capilar, membrana bazal, esuturile perivasculare i perilimfatice.

CLASIFICARE

Dificil de clasificat, cci sunt foarte variate i includ peste 200 de boli.

CLASIFICARE

Primar, sau idiopatic Secundar, n urma unei afeciuni

CLASIFICARE

Exist clasificare practic care se mparte n: Granulomatoase

Nongranulomatoase

ETIOLOGIE
Granulomatoase - cauza cunoscut: substane organice (pneumonii cu hipersensibilizare), pulberi anorganice (dioxid de siliciu, Beriliu) - cauza necunoscut: sarcoidoza, granulomatoza cu celule Langerhans, vasculite granulomatoase (Wegener), granulomatoza bronhocentric

ETIOLOGIE
Nongranulomatoase - cauza cunoscut: azbest, fum, gaze, medicamente, iradiere, aspiraie, rezidual post sindrom de detres respiratorie a adultului - cauza necunoscut: colagenoze (lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoid, sclerodermii), hemoragii pulmonare (hemosideroza), pneumonie interstiial cu eozinofilie, limfocite

PATOGENIE
Idiopatic
La momentul actual, se consider c este o afeciune epitelial-fibroblastic, n care un stimul necunoscut perturb homeostazia celulei epiteliale alveolare, determinnd activarea acesteia i un proces de fibroz reparatorie aberant.

PATOGENIE

Idiopatic Aceasta se realizeaz prin migrarea, proliferarea i stimularea rspunsului secretor de ctre celulele mezenchimale, cu formarea de focare fibroblastice i miofibroblastice i acumularea de matrice conjunctiv.

PATOGENIE

Idiopatic Procesul este mediat de eliberarea de citokine i factori de cretere profibrotici de tipul: PDGF (factor de cretere trombocitar), TGF beta (factorul de transformare a creterii), IGF-1 (factorul de cretere insulin-like), endotelina 1 (peptid vasoconstrictoare).

PATOGENIE
Idiopatic Se consider implicat n proces i deficitul de apoptoz a fibroblatilor sub influena TGF beta. Se discut rolul factorului genetic, exist cauze familiale corelate cu telomeraza mutant, cu inhibarea acestei enzime de TGF beta. Au fost incriminate dereglri ale expresiei genei ce codific mucina 5B i caveolina 1.

PATOGENIE

PATOGENIE

PATOGENIE

MANIFESTRI CLINICE

Debut la vrsta medie, prevalen la femei, cu instalare progresiv de: tuse uscat astenie fizic dispnee raluri de fibroz, simetrice, bazale bilateral cianoza semne de insuficien ventricular dreapt piele: rush, noduli, calcinoze, purpur

MANIFESTRI CLINICE

MANIFESTRI CLINICE

DIAGNOSTIC
Tomografia computerizat pulmonar: standard de aur imagistic Radiografie pulmonar: relev aspect de sticl mat, reticulo-nodular fin, reticulo-nodular grosier, aspect de figure Probe de laborator: VSH, Ig serice, complexe imune circulante Spirometrie: capacitatea pulmonar total, capacitatea vital, volumul rezidual Bronhoscopie: biopsie i lavaj bronhoalveolar (alveolita neutrofilic eozinofilic).

DIAGNOSTIC
Plmn Normal Plmn Fibrozat

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

Din cauza unui cui, s-a pierdut o potcoav. Din cauza unei potcoave, s-a pierdut un cal. Din cauza unui cal, s-a pierdut un mesaj. Din cauza unui mesaj, s-a pierdut un rzboi. Proverb Japonez