Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definitie - Generalitati
Sindrom ocluziv determinat de acumularea de
meconiu vascos, bogat in proteine, aderent de
peretele ileonului
Cel mai frecvent sindrom ocluziv la nou nascut (5
- 30%), incidenta de 1:2500 n.n. vii
Prima manifestare a fibrozei chistice 8 -10% din
cei cu FC fac ileus meconial la nastere
40% dezvolta si complicatii ca :volvulus, atrezie,
gangrena, necroza, perforatie, peritonita, pseudochist
meconial
Istoric
1905 prima descriere Lanister
1938 Andersen descrie legatura dintre
FC si modificarile intestinale
Fibroza chistica
Maladia genetica autozomal recesiva cu
cel mai mare potential letal
Mutatia cea mai frecventa cr 7q31
F508
Afecteaza un canal de clor de la suprafata
apicala a membranei celulare
Secretii vascoase si cu clearence scazut la
nivelul tuturor epiteliilor afectate ( pulmonar,
pancreatic, biliar,etc)
Etiopatogenie
secretie mucus deficit de enzime
vascos pancreatice
OBSTRUCTIE
tablou ocluziv
Etiopatogenie
In amonte de
segmentul obstruat
anse dilatate
Distal
Intestin ingust
perete ingrosat
Meconiu deshidratat in
lumen incarcat de
lumen
meconiu vascos
volvulare Microcolon nefolosit
perforare
atrezie
Anatomie patologica
diferenta de calibru si grosime a anselor
meconiu aderent in lumen
+/- ansa aferenta volvulata
+/- atrezie intestinala
Meconiu cu compozite modificata
procent de apa scazut
lactaza, sucraza
Albumina, mucoproteine
enzime pancreatice tripsina -
Diagnostic
Antenatal
mai ales la pacientii cu risc crescut ( istoric
familial de FC)
ecografia antenatala
- polihidramnios
- anse intestinale dilatate cu continut hiperecogen
amniocenteza
testare genetica
Tablou clinic
tact rectal
- detasare dificila a meconiului de pe
manusa
- ulterior nu elimina spontan scaun
Tablou clinic
forma simpla si severa (cu mortalitate 25%)
tablou de ocluzie:
abdomen destins
absenta eliminarii meconiului
varsaturi biloase
tablou de peritonita
- abdomen dureros,
- perete abdominal hiperemic, edematiat
- detresa respiratorie,
- stare septica
Tablou clinic