Generalități ale sclerozei sistemice

- afecțiune multisistemică a țesutului conjunctiv

- etiologie necunoscută, patogeneză complexă
- evoluție cronică, grad ridicat de morbiditate și mortalitate
din pricina complicațiilor
- afectarea pulmonară survine la majoritatea pacienților
- complicațiile dezvoltate frecvent la nivel pulmonar sunt
fibroza pulmonară interstițială și hipertensiunea arterială
pulmonară
 Obiectivele studiului
1. prevalența afectării pulmonare în rândul pacienților
incluși în studiu
2. forma sistemică de boală în care se încadrează pacienții ce
prezintă afectare pulmonară
3. precizarea manifestărilor clinice survenite în cadrul
afectării pulmonare
4. determinarea modificărilor dezvoltate la nivel pulmonar
în urma analizării investigațiilor paraclinice
5. analizarea aspectelor clinice și paraclinice survenite la
nivelul altor organe și sisteme.
 Material și metodă
Studiu de tip descriptiv retrospectiv:
- efectuat pe un lot de 65 de pacienți cu scleroză sistemică
și sindrom overlap
- internați în perioada 2014-2016 în cadrul Spitalului Clinic
Colentina
- date preluate din:
1.foi de observație
2.registre de consultații - explorări funcționale respiratorii
- date prelucrate în Microsoft Excel 2010
 Concluzii
1. Sexul feminin este predominant afectat, vârsta medie de debut a bolii
fiind între 40-49 de ani.

2. Forma cutanată difuză de boală predomină, comparativ cu forma cutantă

limitată și forma localizată.

3. Afectarea pulmonară a fost identificată la 42 (64,62%) dintre pacienții

incluși în studiu.
4. Afectarea pulmonară a fost identificată la un număr mai ridicat de
pacienți cu formă cutanată difuză de boală, comparativ forma cutanată
limitată.

5. Fibroza pulmonară interstițială a fost identificată la un număr mai crescut

de pacienți și anume 32, comparativ cu hipertensiunea arterială pulmonară
ce a fost identificată la 9 pacienți.

6. În cadrul fibrozei pulmonare interstițiale au fost identificați 18 pacienți

prezentând forma cutanată difuză de boală, iar în cazul hipertensiunii
arteriale pulmonare numărul celor cu aceasta formă sistemică a fost de 5.
7. Dispneea de efort a fost inregistrată la 18 pacienți, tusea la 19, ralurile
pulmonare (crackels) la 25 si intoleranța la efort la 27 din pacienți.

8. Se observă scaderea DLCO la 34 de pacienți (27,46%), a VEMS la 31 de

pacienți (25,20%) și a CVF la un număr de 28 de pacienți (22,76%).
Indicele Tiffeneau a înregistrat o creștere la un numar de 30 de pacienti
(24,39%).

9. Parametrii modificați la pacienții cu fibroză interstițială sunt reprezentați

de DLCO scăzut la 28 de pacienți, indicele Tiffeneau crescut la un număr
de 23 de pacienți, iar CVF scăzut la un număr de 22 de pacienți.
10. Parametrii modificați la pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară
sunt reprezentați de DLCO scăzut la 4 pacienți, indicele Tiffneau crescut la 2
pacienți și CVF scăzut la 1 pacient.

11. Anticorpii anti Scl-70 au fost identificați ca fiind prezenți la 13 pacienți

(76,47%) cu fibroză pulmonară interstițială.

12. Pentru obținerea unor rezultate mai precise asupra aspectelor clinice date
de această boală autoimună, este necesar un lot mai mare de pacienti și un
timp de evaluare a pacienților mult mai îndelungat.