CURS 22.02.

2017

Curs 2 AMG

Boala Parkinson
Scleroza multipla
Epilepsia

Victor Constantinescu
 Definitie
 Boală neurodegenerativă – pierdere de
neuroni dopaminergici progresivă, cu rol in
miscare

 Boală care afectează motilitatea, dar are si

semne non-motorii: depresie, tulburări de
somn, anxietate, hipotensiune ortostatică,
halucinaţii, constipatie
 Boala Parkinson
Degenerescenta neuronilor Corpi Lewy
dopaminergici ai caii nigro-striate
 Etiologie
 Factorii genetici: BP cu debut precoce (< 45 ani)
 sporadica, istoric familial negativ

Richard L Doty. Olfactory dysfunction in Parkinson disease. Nature Reviews Neurology 2012
Suspiciune clinica pentru Boala Parkinson
Debut asimetric al simptomelor motorii

- bradikinezie (= incetinirea miscarilor)

- rigiditate de tip plastic (roata dintata)
- tremor de repaus (lent, agravat de emotii, calcul)

Mers cu pasi mici, pozitia corpului anteflectata, “in virgula”

 Tablou clinic
 Bradikinezie – lentoare in initierea si executia unei miscari

 Hipokinezia – reducerea frecventei si amplitudinii miscarii

 Scaderea frecventei clipitului (se asociaza cu o usoara
largire a fantelor palpebrale), inghitului, lentoarea
miscarilor de masticatie, faciesul imobil,
 dificultate in efectuarea simultana a doua miscari,
afectarea miscarilor alternante (in timpul miscarii acestea
sunt progresiv mai dificile si in final devin imposibile sau
adopta frecventa tremorului pacientului)
 Tablou clinic
 Rigiditatea
• In general apare in stadiile mai avansate ale bolii
• Este plastica, cu cedare sacadata la miscare (semnul rotii
dintate)
• Dureri musculare (musculatura dorsala, cervicala, solduri)

 Tremorul de repaus
 Debut cel mai frecvent unilateral
 caracter de “numarat bani”
 fluctuatii ale intensitatii – este agravat de emotii sau mers
 Tablou clinic
 Tulburarile de mers
 Mers cu pasi mici, atitudine in anteflexie, pacientul pare
ca “fuge” dupa centrul de greutate, uneori pasi grabiti,
dand impresia ca ar cadea (festinatie)
 Reactiile de aparare si de corectare sunt diminuate(de
exemplu pas in spate atunci cand pacientului i se aplica o
tractiune brusca posterior)
 Caderile sunt destul de putin frecvente comparativ cu
tulburarile de mers
 Mersul este ameliorat de ghidare (pacientul este
sustinut de brat)
 Obstacolele (prag, usa, schimbarea directiei) au efect de
incetinire a pacientului, pana la oprire completa
(freezing)
 Tratamentul BP – principii

 Levo-Dopa (substitutie)
 Agonisti Dopaminergici (actioneaza pe
receptorii dopaminergici)

 Stimularea cerebrala profunda

 Pompa cu Duodopa gel intestinal
 Pompa cu Apomorfina

Kinetoterapie, reinsertie sociala

 Problematici pentru asistentul medical privind managementul
pacientului cu BP

• Spitalizari mai frecvente si de durata uneori

• Administrarea medicatiei si urmarirea prompta a efectelor
(uneori necesita administrarea in afara orelor “obisnuite”,
conform unei scheme individualizate: ex: 6 A.M. - 11 A.M.-
- 4 P.M. - 9 P.M.
• Risc mai mare de cadere
• Autonomie de multe ori redusa
• Tulburari de deglutite
• Simptome digestive: greata, constipatie, etc
• Uneori fenomene de agitatie psiho-motorie
• Ingrijirea stomei – pompa Duodopa
SCLEROZA MULTIPLA
SCLEROZA MULTIPLA

boala cronica demielinizanta caracterizata prin zone

multiple de inflamatie urmata de demielinizare şi
scleroză glială a mielinei SNC

una din cauzele principale de disabilitate la adulţii

tineri

Evolutie variabila din punct de vedere clinic.

ETIOPATOGENIE
• Susceptibilitate genetica:
– Riscul mai mare la rasa alba, (F>B);
– HLA: DR15, DQ6

• Imunologie: reducerea activitatii supresoare CD8, cresterea

secretiei de anticorpi

• Cauza exacta a declansarii demielinizarii nu se cunoaste

Cea mai larg acceptata ipoteza privind etiopatogenia SM este ca

aceasta este o boala autoimuna declansata de un agent de mediu
necunoscut la indivizi susceptibili genetic
•Demielinizarea apare
in zonele in care este
afectata teaca de
mielina
•Aceasta se datoreaza
unei reactii
autoimune.
 INFLAMATIA – DEGENERARE

Semne acute Semne cronice

puseu Cresterea disabilitatii
 LEZIUNILE CRONICE

• Leziunile demielinizante formeaza placi bine delimitate,

vizibile pe IRM

– Pierdere axonala duce la atrofia cerebrala

– Oligodendrocite putine
– Diferite grade de inflamatie; mai bine exprimata
perivascular
 Sindroame clinice in scleroza multipla

• Motorii • Evaluarea gradului de handicap

• Senzitive prin scorul EDSS (Expanded
Disability Status Scale):
• Cerebeloase
– Scara de la 0 la 10
• Trunchi cerebral (0 fara simptome,10 deces prin SM)
• Vizuale – 6 pierderea autonomiei de mers
• Tulburari sfincteriene • Folosit pentru monitorizarea
• Cognitive evolutiei bolii si eficientei
terapiei
 Tulburari motorii
• Monopareze
• Hemipareze
• Parapareze

Traduc prezenta demielinizarii de-a lungul cailor

piramidale intracerebrale sau medulare
 Tulburari senzitive
• Primele manifestări ale bolii în 20% din cazuri.
• Manifestate prin furnicături, hipoestezie sau chiar anestezie,
durere, descărcare electrica, senzație de constrictie, etc

Semnul Lhermitte este evocator: senzatie de descărcare

electrica de foarte scurta durata de-a lungul coloanei
vertebrale, uneori a membrelor, declanșata de flexia capului
înainte.

• sugerează demielinizarea cordoanelor posterioare ale

maduvei cervicale
 Alte simptome
    - tulburări ale trunchiului cerebral: diplopia, oftalmoplegia
internucleară anterioară, paralizie facială centrală sau periferică,
nevralgie trigeminală, disartrie, tulburări de deglutiție

     - tulburari sfincteriene (vezica hiperactiva responsabila de

urgenta urinara, polakiurie, retentia urinara cu disurie)

     - oboseală

     - tulburări cognitive, depresie

 Puseu-urgenta de tratament

• O agravare brusca a simptomelor cauzata de

aparitia unor noi zone de demielinizare
– Durata cel putin 24 ore a simptomelor
– La distanta de cel putin o luna fata de alt puseu

• Durata variabila de la cateva zile pina la cateva

saptamani.
 Progresia bolii

• Progresia este definită ca înrăutățirea continuă a

simptomelor neurologice pe o perioadă de cel puțin
un an.

• Odată începuta, aceasta nu mai este întrerupta și,

prin urmare, este o cauză majoră a dizabilității la
pacienții cu SM
 Criteriile McDonald
pentru diagnosticul SM
Clinic Date aditionale necesare
pentru diagnostic
≥2 pusee + ≥2 leziuni clinice Nu

≥2 pusee + 1 leziune clinica IRM +/- benzi oligoclonale in LCR

1 puseu + ≥2 leziuni clinice IRM sau se asteapta al doilea puseu

1 puseu + 1 leziune clinica IRM +/- benzi oligoclonale

(sindrom clinic izolat) SI diseminarea in timp (al doilea
puseu sau modificari IRM noi)
Progresie lenta a simptomelor Progresie peste 1 an SI IRM + PEV
neurologice sugestive pentru SM sau benzi oligoclonale
Tipuri evolutive ale sclerozei multiple

• Recurent remisiva

• Progresiva cu recaderi si remisiuni

• Secundar progresiva

• Primar progresiva

http://www.nationalmssociety.org/What%20is%20MS.asp
Recurent – Remisiva (R-R)
• Aproximativ 85% din cazuri.

• Recaderi (exacerbari)
urmate de perioade de
remisiune.
 Progresiva cu Recaderi si Remisiuni

• Aproximativ 5% din cazuri

• Agravari urmate de
remisiuni, dar remisiunile
nu ajung la statutul clinic
anterior, astfel incat exista
o agravare generala a
simptomelor.
Secundar – Progresiva (S-P)

• Aproximativ 50 % din
pacientii cu forma R-R
vor dezvolta aceasta
forma dupa mai multi
ani de evolutie.
• In timp, recuperarea
dupa recaderi devine
incomplete, existand o
agravare progresiva a
simptomelor.
 Primar Progresiva (P-P)
• Aproximativ 10% din cazuri.

• Nu exista perioade de
remisiune,fiind o agravare
gradata,progresiva a
simptomelor,inca de la
inceput
 Simptomatologie de debut in SM

• Nevrita optica
• Mielita (tulburari de sensibilitate suspendate,deficite motorii)
• Trunchi cerebral (tulburari de n.cranieni, deficite motorii)
• Cerebel (sindrom cerebelos)
 Nevrita optica retrobulbara
• Durere la nivelul globului ocular,
accentuata de miscarile acestuia
• Tipic unilaterala - afectarea
bilaterala simultana sugereaza o alta
etiologie
• Scaderea variabila a acuitatii vizuale
(scotom) mai ales a vederii centrale
• Uneori afectarea sensibilitatii
cromatice
 INVESTIGATII IN SM

• imageria prin rezonanta magnetica (I.R.M.)

• Analiza lichidului cefalorahidian (L.C.R.)

• Potentialele evocate (P.E.)

• Examen oftalmologic + OCT

 IRM cerebral
Aspect “Dowson fingers” in scleroza multipla
IRM – SCLEROZA MULTIPLĂ

Aspect patognomonic
IRM – SCLEROZA MULTIPLĂ

Localizare medulară
 A. Secventa T2 ponderata, hipersemnal substanta alba – trunchi cerebral + lobi
temporali
B. Secventa FLAIR – leziuni in hipersemnal
C. Secventa T1 ponderata + contrast (gadolinium) – leziuni cu priza de contrast
Evolutie
 TRATAMENTUL SM

• TRATAMENTUL PUSEULUI-corticoterapie i.v

(metil-prednisolon iv 500-1000mg 3-5 zile)

• TRATAMENTE CARE MODIFICA EVOLUTIA BOLII

– IMUNOMODULATOR (interferon beta)

– IMUNOSUPRESOR (mitoxantrona)

• TRATAMENTUL SIMPTOMATIC SI RECUPERATOR

Tratament de fond (modificator al evolutiei bolii)-1
- Interferonii beta:
• interferonul beta l-a (REBIF), cu administrare s.c.
3 doze pe săptămână
• interferonul beta l-a (AVONEX), cu administrare i.m.
1 doză pe săptămână
• interferonul beta l-b (BETAFERON), cu administrare s.c,
1 doză la 2 zile
- Glatiramerul acetat (COPAXONE ), cu administrare s.c. 1 doză în fiecare zi
(20mg/ml) sau 3 ori/sapt (40mg/ml)
- Dimetilfumarat (Tecfidera)
- Teriflunomide (oral) (Aubagio)
- Fingolimod (Gylenia)
Urmarirea probelor hepatice , hemoleucograma
Tratament de fond (modificator al evolutiei bolii)-2

- natalizumab (Tysabri)
- ocrelizumab (in forma primar progresiva)
- alemtuzumab
- cladribina (interventie agresiva asupra sistemului
imun – “resetare”, regenerare fara erori)
 Efectele tratamentului imunomodulator

• scade frecvenţa puseelor (măsurate clinic sau prin IRM)

• scade severitatea bolii (apreciată ca „încărcare" de leziuni în

secvenţa T2 a examenului IRM)

• încetineşte rata de progresie a invalidităţii

 GENERALITATI

• DEFINITIE - descarcare electrica sincrona a unui focar

cerebral

• ETIOLOGIE
-Idiopatica – conditionata genetic
-Secundara:
- Traumatisme
- A.V.C.
- Infectii
- Boli degenerative
Epileptogeneza

• Descarcarea anormala
are ca punct de plecare
o zona bine delimitata
– focar epileptic.
 Forme clinice mai frecvente
1-Epilepsia tonico-clonica generalizata
2-Crizele de tip absenta
3-Crize partiale motorii si senzitive
4-Crize partiale complexe
INVESTIGATII-IRM, f-IRM
 Principii de tratament
• Monoterapie
• Politerapie
• Titrare
• Oprirea medicatiei
 Antiepileptice: Spectru de activitate
Spectru larg Spectru ingust

• Valproat de sodiu • Phenytoin

• Levetiracetam • Carbamazepine
• Fenobarbital • Ethosuximide
• Benzodiazepine • Gabapentin
• Topiramate • Oxcarbazepine
• Lamotrigine • Pregabalin
Efecte secundare ale tratamentului antiepileptic

• Hipertrofie gingivala
• Hirsutism
• Ovar polichistic
• Carente de folat
• Boala Dupuytren
• Modificari ale metabolismului osos
 Tratament chirurgical
• Rezectia focarului epileptic
• Lobectomie
• Hemisferectomie
• Calosotomie
 Particularitati
Atentie !
• Conducerea autovehiculelor
• Sporturi cu risc
• Profesii care pun in pericol viata in caz de criza
• Sarcina si alaptarea (necesita supraveghere din
partea specialistului)