Curs 3

Plexul cervical
Plexul brahial; nervul radial, median, cubital
Plexul lombar: nervul femural
Plexul sacrat: nervul sciatic
Scleroza laterala amiotrofica
Polineuropatii
Miastenia
Distrofii musculare

Victor Constantinescu
Rapel anatomic
https://www.researchgate.net/figure/ew-of-the-spinal-cord-and-the-
spinal-nerves_fig12_307833225
 Plexuri
• 31 perechi de radacini ale nervilor spinali
- 8 cervicale (C1-C8), 12 toracice (T1-T12), 5 lombare (L1-L5),
5 sacrate (S1-S5) si 1 coccigiana.

• Plex cervical format din ramurile anterioare ale radacinilor C1- C4

• Plex brahial format din ramurile anterioare ale radacinilor C4-T1
• Plex lombar format din ramurile anterioare ale radacinilor L1- L4
• Plex sacrat format din ramurile anterioare ale radacinilor L4- S5
 Plexul cervical
• Important este nervul frenic(inerveaza muschiul diafragm)
format din ramuri C3,C4 si C5 (leziunile la acest nivel
genereaza tulburari respiratorii)
 Plexul brahial

• Inervatie senzitiva si motorie a

umarului si membrul superior
• Ramuri terminale:
- nervul median
- nervul cubital
- nervul radial
 Paralizii de plex brahial
-aspect clinic-
• Paralizii de trunchi primar superior prin leziunea radacinilor C5, C6
– Miscari din articulatia umarului
– Flexia antebratului pe brat
• Paralizie de trunchi primar mijlociu prin leziunea radacinii C7
-Mana in “gat de lebada”, cu pastrarea corzii lungului supinator, care primeste
fibre din C6
• Paralizia trunchiului primar inferiorprin leziunea radacinilor C8, D1
– Aspect de paralizie medio-cubitala
– Asociaza sindrom Claude Bernard-Horner
• Paralizie totala de plex brahial
– Monoplegie brahiala flasca, areflexie osteotendinoasa, tulburari trofice
Nervul radial
 Format din radacinile C6-C8, trunchiul secundar posterior
 Coboara de la nivelul axilei, avand un traseu in jurul
humerusului, gutiera bicipitala externa. La nivelul capului
radiusului se imparte in doua ramuri:motor si senzitiv
 Nervul radial
 motor: raspunde de extensie si supinatie (muschii regiunii
posteroexterne la antebrat si tricepsul la brat)

 senzitiv: treimea mijlocie a fetei posterioare a antebratului,

portiunea laterala a fetei dorsale a mainii si a primelor 3 degete
 Cauzele paraliziei de nerv radial
• fracturi ale humerusului
• compresiune prelungita in timpul somnului (cap pe brat) si
prin purtarea carjelor axilare
• compresiune prin dezvoltarea unui lipom sau neurinom
• boli sistemice (intoxicatia cu Pb)
• injectii i.m. incorect facute
 Nervul median
• Se formeaza din radacinile C5 - C7 (din trunchiul lateral al
plexului brahial) si radacinile C8 si T1(trunchiul medial)

• Actiune motorie:
– Flexia primelor 3 degete
– Pronator al mainii
– Opozitie police
 Nervul median
repere anatomice

https://ranzcrpart1.fandom.com/wiki/Nerves:Arm/Shoulder:Median_nerve
 Nervul median-aspect al paraliziei
• Motor:nu poate face pensa didito-digitala cu primele 2
degete
• Flexia degetelor nu se realizeaza pt primele 2 degete
(mana de predicator)
• Teritorii senzitive
(-foto- colorate in albastru)
 Cauzele paraliziei de nerv median
• Leziuni in portiunea superioara a bratului: rani prin injunghere (asociere
sau nu cu lezarea arterei brahiale): paralizie in somn (vecinatatea cu
tendonul muschiului mare pectoral), garouri, fracturi (humerus)

• Leziuni in axila: compresiune prin carja, rani datorate proiectilelor, luxatie

• Leziuni la nivelul cotului: (epicondilii si ligamentele supracondiliene),

fracturi (supracondiliana a humerusului); luxatia cotului, leziunii legate de
injectare

• La nivelul antebratului
– Sangerare in compartimentul flexorilor (hemofilici, anticoagulante,
punctia arterei brahiale,
– fistula pentru dializa – durerea este frecvente, apare la cateva zile dupa
interventia chirurgicala)
Sindromul de tunel carpian
-suferinta nervului median prin hipertrofia ligamentului transvers al carpului
 Sindromul de tunel carpian
• Femei: barbati: 3:1, 40-60 ani
• Durerea – intermitenta; initial mai accentuata in timpul
noptii, ulterior si in timpul zilei;
– Activitatea repetitiva sau intensa va exacerba
durerea
– Parestezii la nivelul fetei palmare a policelui, a
degetelor 2 si 3, varfurile degetelor

• Deficit motor – se instaleaza dupa cel senzitiv

– Afecteaza scurtul abductor al policelui, oponentul
policelui

• Electrodiagnostic
– timp de conducere crescut la nivelul ligamentului
transvers al carpului
– Afectare in primul rand senzitiva
– modificari mai tardive - cresterea latentelor
motorii, denervare a abductorului scurt al
policelui, potentiale de actiune de amplitudine
redusa

• Tratament:
– Ortezare
– Injectii locale cu corticosteroizi
– Decompresiune chirurgicala – sectionarea
completa a ligamentului transvers al carpului
 Nervul cubital
Actiune
– Flexor al mainii si al degetelor
– Usoara adductie a mainii

Aspect clinic al parezei

-La flectarea degetelor ,ultimele 2 raman
extinse realizand “grifa cubitala”
-Slabirea pensei mediocubitale
-Adductia policelui afectata
-Departarea degetelor “in evantai”
este afectata
-Hipoestezie marginea cubitala a mainii
Paralizia de cubital
 Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

• Axilar si portiunea superioara a bratului (rar)

– Cauze: compresiune (somn, carja, garou), mase
tisulare compresive (anevrism al arterei brahioradiale,
schwanom)
– Clinic: afectarea musculaturii antebratului
– Lezarea simultana a medianului si cubitalului
• Cot
– Cauze: deformari osoase (fracturi vechi, artrita, sant
cubital ingust, diformitate in valg (congenitala sau
secundara fracturii epicondiliene), boala Paget,
traumatisme acute, cronice, tesuturi moi (in santul
epicondilian sau tunelul cubital), lepra, idiopatic
– Clinic:
• Durere - maxima la nivelul cotului
• Parestezii si amorteala: in teritoriul senzitiv al cubitalului
Declansata de manevra Tinel
• Deficit motor: musculatura inervata de cubital, in special
primul spatiu interosos
• Musculatura antebratului este relativ crutata
 Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

• Antebrat
– Traumatism
– Hematom in muschii antebratului: hemophilici
– Şunt pentru dializa: ischemie

• Pumn si mana
– Afectare senzitiva si deficit motor al tuturor muschilor
inervati de cubital
– Compresiune prin mase tisulare (ganglion, lipom, chist sinovial),
presiune externa
- anevrism de artera cubitala
Plexul lombosacrat
• Plexul lombar
Localizat in apropierea
muschiului psoas
Ramurile importante ale
plexului lobar sunt nervii
obturator si femural

• Plexul sacrat
Situat pe peretele posterior al
pelvisului
Ram terminal-nervul sciatic care
la gatul peroneului se imparte in 2
terminatii:
- nervul SPE (sciatic popliteu extern)
- nervul SPI (sciatic popliteu intern)
• Nervul femural
Originea in radacinile anterioare L2-L4
• Inervatie motorie: compartimentul anterior
al coapsei, cu exceptia
• Pectineului, uneori inervat de nervul
obturator
• Tensorul fasciei lata (fesier superior)
• Actiune: Flexia coapsei, extensia
genunchiului
• Senzitiv: portiunea anteromediana a
coapsei, portiunea mediala a gambei
Cauzele leziunii de nerv femural

– fracturi ale portiunii proximale ale femurului,

luxatie congenitala de sold, chirurgia soldului
– infiltrare neoplazica,
– abces al muschiului psoas, hematom in muschiul iliopsoas (hemofilie, tratament cu
anticoagulante) (postura caracteristica, cu flexie si rotatie laterala a coapsei)
– cauze sistemice de mononeuropatie (diabet, poliarterita nodoasa)

Manifestare clinica a lezarii:

- deficit motor pentru flexia coapsei (paralizia psoasului),
- deficit motor pentru extensia gambei (afectarea quadricepsului),
- atrofii ale musculaturii anterioare a coapsei (ridicarea de pe scaun si urcatul
scarilor se face greu)
- tulburari de sensibilitate ale portiunii anterioare si mediale a coapsei.
Nervul sciatic
•Din anastomoza radacinilor L5-S4
•Paraseste bazinul prin marea gaura
ischiatica
– L4-S2 formeaza n. SPE
– Radacinile anterioare L4 - S3
formeaza n. SPI

https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-319-27482-9_65
Pacientul cu pareza SPI
FLEXOR PICIOR SI DEGETE-afectata
ADDUCTIE PICIOR-afectata
• Nu merge pe varfuri
• Mers talonat (nu bate tactul cu • Mers stepat (nu bate tactul cu
calcaiul)
• Aspect de picior plat (stergere
bolta plantara)
• Degete in ciocanele
• Hipotonia m. posteriori ai gambei
• Disparitia corzii tendonului lui
achile
• Abolire reflex achilian
• Hipoestezie plantara si a marginii
externe a piciorului
Pacientul cu paralizie SPE
EXTENSIE PICIOR + DEGETE-afectata
ABDUCTIA PICIORULUI (PRIN
PERONIERI LATERALI)-afectata
• Nu merge pe calcaie
varful)
• Picior scobit
• Picior equin
• Hipotonia muschilor
anteroexterni ai gambei
• Nu are modificari de reflexe
• Hipoestezie
– Loja antero externa a gambei
– Fata dorsala a piciorului fara sa
atinga marginile
 Cauzele parezei de plex lombar si sacrat

• Hernia de disc lombara

• Orice compresiune in canalul rahidian la nivel
lombo-sacrat (tumori, hematoame)
• Orice proces din micul bazin (inclusiv sarcina)
• Plagi la nivelul coapsei sau gambei
• Compresiune la nivelul capului peroneului sau
pozitia ghemuita prelungita
• Fracturile de bazin, femur, gamba
 Boala Neuronului Motor (NMC+NMP)
Scleroza laterala amiotrofica

• boală degenerativă a sistemului nervos

central
• cauzată de degenerarea si moartea
neuronilor motori din aria motorie
corticala şi din cornul anterior al maduvei
spinării

SUA - “Boala lui Lou Gehrig”

 SLA - clinic
• semne de afectare a neuronului motor central (NMC) şi a celui
periferic (NMP)
 Tablou clinic
• Cel mai frecvent acuzele iniţiale constau în deficit motor
progresiv
• În 60-85% dintre cazuri debutul afectează membrele
• fasciculaţiile musculare sunt foarte sugestive pentru
diagnostic (la nivelul limbii ,torace,membre)
• atrofii musculare progresive, inclusiv muschi intercostali
care genereaza
• tulburările respiratorii progresive cu dispnee, tuse,
fatigabilitate, predispoziţie la atelectazie şi pneumonie;
• semne de afectare a trunchiului cerebral:
-disfagie: disfagia pentru lichide apoi pentru solide;
-disartrie
-salivaţie excesivă (prin reducerea înghiţirii reflexe a
salivei),
-laringospasmul (posibil cu stridor inspirator);
 Metode de evaluare şi urmărire
• scale globale pentru SLA (teste clinice):
-scoruri bazate pe date subiective, teste clinice
-testarea forţei musculare

• teste electrofiziologice: potenţiale musculare

complexe de acţiune

• Evaluarea IRM cerebral si cervical pentru

diagnostic diferential
Stephen William Hawking
 Tratament medicamentos
• Agenţi antiglutamatergici
– Riluzol: blocant al canalelor de calciu şi moderator al eliberării de glutamat
– Singurul medicament pentru tratamenul SLA 2x 50 mg/zi
• Indicat cu precădere în stadiile precoce ale bolii şi cu o bună funcţie
respiratorie
• Efecte secundare: greaţă, vomă, astenie, senzaţie de slăbiciune, vertij,
creşterea transaminazelor, insuficienţă renală

• Antioxidanţi
– Vitamina E asociată cu Riluzol – pare să încetinească progresia fără a creşte
durata de viaţă

• Tratament simptomatic -pentru durere

-trofice pentru nervii periferici
 Tratament recuperator

• Include managementul tulburarilor respiratorii si disfagiei

– pot prelungi viata pacientilor cu SLA mai mult decat
terapiile medicamentoase

• Statutul pacientilor se modifica rapid

• Debutul bulbar, tulburarile respiratorii, varsta mai

inaintata – prognostic mai prost
 Kinetoterapia
• Exercitii pentru flexibilitate, pentru cresterea fortei,
• Progresia bolii face imposibila efectuarea unui program de
crestere a fortei
– Mentinetea independentei in mediu cat mai mult
– Dispozitive asistive – baston, premergator, carje, scaune cu roti,
scutere
– Medicatie antispastica
– Echipamente speciale la domiciliu – bare, scaun de baie, lifturi, rampe,
usi largi, adaptarea automobilului
 Insuficienta respiratorie
• Pur mecanica initial,apoi apare afectare infectioasa secundara
pulmonara prin hipoventilatie
• Precoce – tulburari de somn, cefalee matinala (hipoxie), oboseala si
somnolenta diurna, ortopnee (deficitul motor al diafragmului)
• Respiratii rapide superficiale, bataia aripilor nasului, tulburari de
vorbire (fraze scurte), respiratie paradoxala, contractie vizibila a
muscilor accesori de la nivelul gatului
• Dispnee in timpul mesei este predictiva pentru insuficienta
respiratorie acuta
• Prevenirea aspiratiei si infectiei prin asistarea evacuarii
secretiilor(tapotaj)
• Exercitii respiratorii
 Insuficienta respiratorie
• Administrarea de oxigen
– Scade simptomatologia generata de hipoxie
– Scade stimulii fiziologici ai respiratiei, putand accentua
tulburarile - pana la stop respirator
• Necesitatea folosirii unui ventilator
• Traheotomie
• Dispozitive cu presiune pozitiva/negativa
– Compresie/aspiratie toracica/abdominala
Polineuropatii
 Definiţie
• Polineuropatie – proces generalizat, relativ omogen,
care afectează mai mulţi nervi periferici, procesul fiind
mai accentuat distal
 Etiologie
– Polineuropatii ereditare
– Polineuropatii dobândite

• Ereditare
– Pure – neuropatie ereditară senzitivo-motorie, neuropatie
ereditară senzitivă şi autonomă,
– Cu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich,
ataxia telangiectazică (sd. Louis-Bar); porfiria acută
intermitentă; amiloidoză; boala Krabbe; leucodistrofie
metacromatică; boala Fabry
 Etiologie
• Dobândite
– Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, gută, hepatopatii, hipotiroidie,
acromegalie, hiperlipidemie
– Paraneoplazii
– Paraproteinemii
– Colagenoze: LES, sclerodermie, artrită reumatoidă, b. Sjogren
– Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b. Churg-Strauss
– Malnutriţie; carenţe vitaminice
– Inflamator/infecţios: borellia, botulism, CMV, HIV, lepră, leptospiroză,
dizenterie, mononucleoză, tifos
– Toxice: alcool, metale grele, solvenţi organici, monoxid de carbon,
organofosforate
– Altele: sarcoidoză, policitemia vera
 Tablou clinic
• Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai mult sau mai
puţin rapidă
• Dispoziţia tulburărilor: “în ciorap” şi “în mănuşă”
• Tulburări de sensibilitate:

- parestezii, frecvent dureroase (arsură, strivire, furnicaturi);

- “picioare neliniştite”
- hipoestezie
• Termo-algezică
• Profundă vibratorie şi mio-artrokinetică
Tablou clinic
• Tulburări motorii
– Deficit motor distal(pareza
de SPE sau SPI)

• Tulburări trofice
– piele, unghii, tulburări de
secreţie a transpiraţiei,
tulburări de vasomotricitate
– atrofii musculare

Reflexe
– diminuate/abolite
 Clasificare clinică
• Majoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv, pentru ca apoi să
apară şi simptomatologie motorie

• Neuropatii cu caracteristici particulare:

– Polineuropatii primar motorii

– Polineuropatii pur senzitive/hiperalgice
– Afectare predominantă a membrelor superioare
– Polineuropatii cu debut acut
– Polineuropatii autonome (vegetative)
Cauzele polineuropatiilor senzitivo-motorii distale
Boli endocrine Polineuropatia axonală paraneoplazica
•Diabet
•Hipotiroidism Boli infecţioase
•SIDA
Deficite nutriţionale •Boala Lyme
•Alcoolism
•hipovitaminoza B12 /B6 Sarcoidoză
•Deficit de folaţi
•Sindrom post-gastrectomie Polineuropatii toxice
•Chirurgie gastrică de restrictie •Alcoolica
pentru obezitate •Monoxid de carbon
•Organofosforate
Hipofosfatemie
Polineuropatii datorate metalelor grele
Bolile ţesutului conjunctiv •Arsenic
•Poliartrită reumatoidă •Mercur
•Poliarterită nodoasă •Aur
•LES •Taliu
•Vasculită Churg-Strauss
•Crioglobulinemie Medicamente

Amiloidoză
 Testarea electrofiziologică
• Oferă cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu examenul
anatomopatologic (biopsie) şi manifestările clinice.
• Testele de conducere anormale preced apariţia simptomatologiei
• Viteza de conducere motorie, unda F
• Viteza de conducere senzitivă, potenţial evocat senzitiv
• EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muşchii mici ai
mâinii)
 Alte investigaţii
• Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice şi renale,
electroliţi, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea vitaminei B12,
acidului olic
• Boli endocrine
• Boli metabolice
• Colagenoze/vasculite
• Paraneoplazie
• Paraproteinemii
• Intoxicaţii
• Infecţii
• Boli metabolice rare (acid fitanic – boala Refsum, trihexozilhexamidaza –
boala Fabry, acizi graşi nesaturaţi cu lanţ lung – adrenoleucodistrofie)
 Alte investigaţii
• Cercetarea genetică

• Biopsia nervoasă/musculară
– Mai ales când se bănuieşte un proces inflamator/vasculitic,
neuropatie ereditară
– În general nervul sciatic popliteu extern

• Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome (variaţia ratei

cardiace la îndeplinirea unor activităţi)

• LCR – radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie (limfom),

identificarea unor antigene/acizi nucleici
 Polineuropatia diabetică
- ipoteze patogenice
• Hiperglicemia
• Glicozilarea neenzimatică a proteinelor
• Hiperactivarea căii poliol
• Tulburări ale factorilor neurotrofici
• Anticorpi
• Stressul oxidativ
• Lezarea endoteliului
 Aspecte clinice
• Polineuropatia difuză
– Senzitiva (debut insidious, afectarea sensibilitatii tactile si
proprioceptive, abolirea reflexului achilian senzatie de furnicaturi,
arsura, durere, la member, distal – in “soseta”, asociind tulburari
trofice
– Senzitivo-motorie (deficit distal simetric, asociat altor patologii –
alcoolismul)
– Senzoriala ataxica (pseudotabetica) cu ulburari de sensibilitate
proprioceptive, tulburari de echilibru
– Polineuropatia autonomă
• Funcţie pupilară anormală, disfuncţie sudomotorie, neuropatie
autonomă genito-urinară, neuropatia autonomă cardiovasculară,
neuropatia autonomă gastrointestinală, lipsa reacţiei la
hipoglicemie, hipoglicemia asimptomatică, tulburari trofice ale
membrelor inferioare.
 Polineuropatia alcoolică

• Degenerescenţă axonală (influenţa directă a alcoolului) cu

demielinizare secundară (malnutriţie)
• Debut insidios (săptămâni/luni); ocazional acut – zile
• Tulburări simpatico-motorii, senzaţie de arsură, durere la
compresiunea maselor musculare, crampe musculare, ataxia mersului
• Deteriorare psihica concomitenta (encefalo-polineuropatie)
• Markeri generali ai etilismului cronic
 Tratamentul polineuropatiilor
• Etiologic – rezolvarea factorului cauzator acolo unde este posibil

• Simptomatic
– Nevralgii – carbamazepina, gabapentin, pregabalin, duloxetina
– Crampe musculare – baclofen (Lioresal), eventual doze reduse de
benzodiazepine la culcare
– Cauzalgia – antidepresive (amitriptilina, sertralina, fluoxetina, opioizi)
sărurile acidului alfa lipoic, doze reduse de benzodiazepine

• Trofice nervoase – acidul alfa lipoic

 Poliradiculonevrite
Suferinta acuta sau cronica a intregului nerv periferic
•Sindromul Guillain-Barré
•Polinevrita cronică inflamatorie demielinizantă
idiopatică
 Sindromul Guillain-Barré
– Episod febril cu 2-3 săptămâni anterior, însoţit de semne respiratorii sau
digestive , infecţie cu CMV, operaţii, traumatisme, sarcină
– Clinic:
• Iniţial: parestezii şi/sau dureri cu debut la mb inferioare
• Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu caracter
ascendent pe parcursul mai multor zile sau ore; tulburări respiratorii.
• Pareze de nervi cranieni (50% pareză facială, adesea bilaterală)
• Tulburări senzitive discrete
• Tulburări vegetative – tahi/bradiaritmie, variaţii extreme ale tensiunii
arteriale, anomalii ale secreţiei de ADH
• Abolirea ROT
 Sindromul Guillain-Barré
• Laborator
– LCR – creşterea albuminei (până la 10g/l), celularitate normală (sau sub 50/l)
– DISOCIERE ALBUMINO CITOLOGICĂ
– Elecrofiziologie– creşterea latenţei undei F, scăderea VCM, blocuri de
conducere
– EMG – activitate spontană patologică la 2-3 săptămâni de la debutul bolii
– ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie
• Diagnostic diferenţial
– Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute, miastenia
gravis, tulburări electrolitice
– Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie: mononucleoza,
HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielită, porfirie, intoxicaţii,
vaccinări, seroterapie, colagenoză, vasculite)
 Sindromul Guillain-Barré
• Tratament
– Imunoglobuline i.v. – tablou clinic grav, progresiv
• Efectul poate fi mai bun decât al plasmaferezei
• Contraindicaţii: deficienţă de IgA (reacţii anafilactice)
– Plasmafereza
– Tratament simptomatic
• Profilaxia trombozelor
• Respiraţie asistată
• Menagementul simptomelor vegetative/cardiace
• Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin
 Miastenia gravis

Joncţiune
neuromusculară
normală (impregnare
argentică)
 Miastenia Gravis
• Afecţiune autoimună, caracterizată printr-o
perturbare a transmisiei neuromusculare datorită
unui bloc neuromuscular postsinaptic indus de
scăderea numărului de receptori de ACh
• Vârsta medie de debut: a 3-a decadă
• Femei>bărbaţi
• Forme
– Sporadică (autoimună – eventual susceptibilitate
genetică)
– Congenitale (defecte genetice)
Joncţiunea neuromusculară
 Clinic
• Debut lent progresiv
– Posibil favorizat de factori infecţioşi, toxici, traumatici,
endocrini
• Fenomenul miastenic tradus prin fatigabilitate musculară
(oboseala musculara) excesivă la efort, ameliorată după
repaus
• Deficitul motor se accentuează dacă activitatea musculară
se continua,la caldura sau frig excesiv, post-prandial
• Repausul amelioreaza deficitul motor
• Se indica teste de efort pentru diferite grupe musculare
pentru evidentierea sindromului de oboseala musculara:
- inchidere repetata a ochilor, a pumnului,
- ridicari repetate din pozitia ghemuit
• Musculatura oculo-palpebrală
– ptoză bilaterală (eventual asimetrică)
– Scăderea forţei de ocluzie a orbicularului
pleoapelor
– Paralizii oculomotorii fluctuante, nesistematizate
– Diplopie inconstantă
• Musculatura faringo-laringiană
– Tulburări de fonaţie
– Tulburări de deglutiţie
• Musculatura facială – aspect trist, obosit, cu
ştergerea pliurilor
• Dificultate de masticaţie spre sfârşitul mesei
• Atingerea musculaturii membrelor – predomină
proximal
• Interesarea musculaturii axiale – dificultăţi în
menţinerea poziţiei capului
• Musculatura abdominală, intercostalii şi Fenomenul de oboseală
diafragmul – tulburări respiratorii (ptoză) în MG
 Evoluţie
• Prelungită şi fluctuantă (pusee evolutive şi
remisiuni)
• Crize respiratorii
– Criza miastenică
• agravare a stării preexistente, apariţia dispneei, ancombrării bronşice,
cianozei, hipercapneei, hipoxemiei;
• Anxietate, hipersudoraţie, hipertermie, contracturi, tremor
• Colaps – exitus în 2/3 din cazuri
– Criza colinergică – exces de anticolinesterazice
• Paralizie respiratorie brutală, uneori asociată cu hipotensiune arterială şi
comă
• Fasciculaţii musculare, greaţă, diaree, colici, vărsături, hipersalivaţie,
sudoraţie, lăcrimare, paloare, mioză, bradicardie
 Forme clinice
• Generalizată cu/fără atingere a muşchilor
faringieni
• Focală
• Miastenia neonatală (nou născut din mamă
miastenică – evoluţie favorabilă în 2-3 săptămâni)
• Miastenia congenitală – posibilă asociere cu
artrogripoza
• Miastenia vârstnicului (timom, patologie timică)
 Investigatii
• Ex electrofiziologic: stimularea musculară
repetitivă indica fenomen decremenţial,

Decrement la stimulare repetitivă

• Rx toracic, CT toracic – timom, hiperplazie

timică

• Analize imunologice
- Ac anti receptor de Ach
- Ac anti receptorul MuSK (tirozin kinazic)
 Tratament
• Ameliorarea transmisiei neuromusculare
– Neostigmin (Prostigmin 15 mg – 5 – 15 cp/zi, sau injectabil, 2-10 f de 0,5
mg/zi)
– Piridostigmin (Mestinon) 60 mg – 2-10 cp/zi
– Ambemonium (Mytelase) 10 mg – 3-6 cp/zi
– Efectele supradozării: nicotinice (crampe, fasciculaţii) şi muscarinice
(hipersudoraţie, hipersalivaţie, diaree)
• Timectomia
• Imunospuresie
– Corticoterapia (20 mg Prednison, se creşte cu 5mg la 2-3 zile până la 50
mg/zi, şi se menţine 6-12 luni sau până la ameliorare; reducerea se face lent;
doza minimă eficace ar trebui administrată la 2 zile)
– Azatioprina (Imunran) 2,5 mg/kg/zi
– Ciclosporina A
• Plasmafereza sau drenajul ductului toracic – crize miastenice severe, până
la reluarea sensibilităţii la anticolinesterazice
• Ig umane – 2g/kg, 2-5 zile
Medicamente ce pot agrava MG
 Patologia musculara

Distofii musculare progresive

 Sindromul miogen
Ansamblul manifestărilor induse prin atingerea
primitivă sau secundară a fibrei musculare
(cu conditia ca nervul periferic care-i asigura
inervarea sa fie intact).
Sindromul miogen-orientare diagnostica
Clinic
1. Deficit de forţă musculară – bilateral, simetric, proximal şi axial
La trunchi şi centura pelvină  tulburări de mers / statice
La centura scapulară
La faţă
2. Modificări de volum muscular  amiotrofii / pseudohipertrofii
3. Tonus muscular scazut- hipotonie severa care genereaza omoplati
inaripati, cifoscolioze severe, pozitii vicioase, imposibilitatea ridicarii
din pozitie genu-flectata, dependenta de ajutor

Paraclinic
1.Enzime musculare serice crescute
2.EMG  traseu tip miogen
3.Biopsia musculară  fibre cu aspect vărgat
 Diagnostic diferential
- Atrofii musculare secundare, cauzate de afectarea

nervului periferic care-i asigura inervarea

(sindroame neurogene)

- Sindrom de oboseala musculara (sdr.miastenic),

ce priveste sinapsa neuro-musculara
Mihai Popescu. Atlas de patologie eredo-degenerativa neuro-musculara. Editura Medicala 1989
Mihai Popescu. Atlas de patologie eredo-degenerativa neuro-musculara. Editura Medicala 1989
Mihai Popescu. Atlas de patologie eredo-degenerativa neuro-musculara. Editura Medicala 1989
Mihai Popescu. Atlas de patologie eredo-degenerativa neuro-musculara. Editura Medicala 1989
Mihai Popescu. Atlas de patologie eredo-degenerativa neuro-musculara. Editura Medicala 1989
Mihai Popescu. Atlas de patologie eredo-degenerativa
neuro-musculara. Editura Medicala 1989
Mihai Popescu. Atlas de patologie eredo-degenerativa neuro-musculara. Editura Medicala 1989
Mihai Popescu. Atlas de patologie eredo-degenerativa neuro-musculara. Editura Medicala 1989
 Evolutie si tratament
• Afectarea motorie progresiva determina imobilizarea la pat
• Infectiile pulmonare pot fi fatale prin insuficienta respiratorie
mecanica
• Aparitia complicatiilor de decubit
• Dependenta totala de ajutor ,in pofida mentinerii integritatii
functiilor cognitive
• Tratament simptomatic si kinetoterapie pt evitare anchiloze
articulare
• Nursing adaptat gradului de invalidare