MODIFICĂRILE

CANTITATIVE ALE
ERITROCITELOR
2.1.Eritrocitozele (primare şi secundare)
2.2.Anemiile - principiile de clasificare
2.3.Anemia hipo- şi aplastică
2.4.Anemii prin dereglarea maturizării hematiilor
(membranopatiile, enzimopatiile şi hemoglobinopatiile)
 2.1.Eritrocitozele
(primare şi secundare)
Eritrocitoza este o afecțiune caracterizată printr-o
creștere a numărului de eritrocite și Hb pe unitatea
de volum de sânge, o creștere a hematocritului.
Există eritrocitoză absolută (adevărată) și relativă
(falsă).
Eritrocitoza absolută are loc ca rezultat al
eritropoiezei crescute și este însoțită de o creștere a
masei de eritrocite circulante.
Ele sunt primare și secundare.
Eritrocitele primare sunt forme nosologice
independente - boli.
Acestea includ:
1) eritremia (adevărată policitemie, boala Vaquez) este o
boală malignă, considerată în grupul de hemoblastoză;
în această boală, proliferarea crescută a celulelor
eritronice nu este asociată cu o creștere a concentrației
de eritropoietină, ci este rezultatul unui defect "intern"
care permite celulelor proliferative să scape din acțiunile
de reglementare normale sau să evite apoptoza;
2) eritrocitoză "familială" (mostenită), manifestată prin
activarea non-tumorală a proliferării celulelor eritroide
din măduva osoasă.
Eritrociza secundară este un simptom al unei boli.
Cel mai des se dezvoltă în timpul hipoxiei și
intensificarea procesului de producere a
eritropoietinei (boli respiratorii însoțite de
insuficiență respiratorie, defecte cardiace
congenitale, cancer de parenchim renal, etc.).
În același timp, pot apărea hipervolemii policitemice
moderate, hematocritul crescut, vâscozitatea
sângelui, tensiunea arterială, hipertrofia miocardică,
tulburarea ritmului și funcția contractilă a inimii,
mâncărimea pielii, sindromul trombohemoragic.
În plus față de eritrocitoză, se observă reticulocitoză în
sângele periferic.
Erotiocitoza relativă (falsă) se dezvoltă datorită
scăderii volumului plasmatic și a îngroșării sângelui
fără creșterea eritropoiezei.
Cauzele eritrocitozei relative: deshidratarea corpului cu
transpirație excesivă, arsuri, diaree profundă, vărsături
etc. Cu eritrocitoză falsă, proprietățile reologice ale
sângelui se deteriorează, microcirculația este
perturbată.
Eritrocitoza fiziologică include eritrocitoza la locuitorii
munților înalți, printre alpiniști în timpul perioadei de
aclimatizare la altitudini mari și după aceasta, precum
și în alte situații similare de adaptare la hipoxia
cronică.
A fost descrisă o eritrocitoză secundară specială a
sportivilor care utilizează dopajul cu eritropoietină.
2.2.Anemiile - principiile de clasificare
Anemia reprezintă o scădere în masa hematiilor (RBC),
rezultând totodată o oxigenare insuficientă a țesuturilor.
Densitatea hematiilor este determinată prin măsurarea
volumului de celule roșii (Hct/PCV) a cantității de
hemoglobină și a numărului de celule roșii.
Anemia reprezintă o manifestare simptomatică a oricărei
boli sau afecțiuni care determină fie distrugerea
eritrocitelor, scădere intensă a numărului acestora prin
hemoragie, scăderea producției de eritrocite, fie o
asociere între aceste mecanisme.
Semnele clinice includ:
mucoase palide, letargie, scăderea rezistenței
la efort, tahipnee/dispnee și tahicardie.
Semnele clinice nespecifice precum scăderea
în greutate, anorexia, febra sau
limfadenopatia pot fi prezente în cazuri de
boli sistemice.
Semne clinice specifice care se corelează cu
distrugerea masivă a hematiilor sunt
splenomegalia, icterul și hemoglobinuria.
Clasificarea anemiei este importantă în strategia
diagnostică. Două tipuri de clasificări sunt larg utilizate:
morfologică şi funcţională.
1. Clasificarea morfologică a anemiilor are în vedere
aprecierea mărimii, formei şi a gradului de încărcare cu
Hb a eritrocitelor.
Trei tehnici principale sunt disponibile clinicianului pentru
aprecierea acestor aspecte: calcularea indicilor
eritrocitari, examinarea frotiului sanguin şi analiza
curbei de distribuţie a volumului eritrocitar.
 Încadrarea morfologică a anemiilor poate sugera unele
mecanisme de boală, ceea ce permite dirijarea
investigaţiilor ulterioare, către un anumit grup de factori
etiologici.
2. Clasificarea funcţională a anemiilor se referă la
aprecierea producţiei de eritrocite de către măduva
osoasă.
 
Determinarea numărului relativ sau absolut de Rt
reprezintă un indicator important al activităţii
eritropoietice medulare, furnizând o apreciere
iniţială, dacă anemia se datorează alterării
producţiei eritrocitare sau pierderii de eritrocite în
circulaţie (prin sângerare sau hemoliză). 
În funcţie de cifra de reticulocite, anemiile se împart
în hiporegenerative şi regenerative.
2.3.Anemia hipo- şi aplastică
Anemiile prin defect de generare a hematiilor se
mai numesc hipoplastice sau aplastice şi sunt
consecinţa incapacităţii măduvei osoase de a
produce hematii.
Aceste anemii care apar în special în bolile maligne
ale sângelui (leucemii acute şi cronice) sunt
asociate cu o scădere a numărului de trombocite,
din a căror cauză, alături de anemie, apar şi
hemoragii care vor accentua anemia.
Anemia este numită aplastică atunci când
celulele din măduva osoasă sunt puține
sau absente, hipoplastice atunci când
numărul acestor celule este doar redus.
Aplasia care se răspândește la precursorii
globulelor roșii (aplasie a globulelor roșii
pure) poate fi congenitală sindromul
Diamond-Blackfan, sau eritrogeneza
imperfectă sau dobândită, de obicei la adulți,
adesea datorată timomului benign.
Cea mai caracteristică boală în care sunt implicate
toate liniile celulare este pancitopenia.
Uneori are o formă congenitală, dar apare de obicei
ca o boală dobândită.
Anemie aplastică dobândită. Aplazia măduvei osoase
poate fi prevăzută la persoanele care primesc doze
masive de medicamente citotoxice sau radiații în
tratamentul tumorilor maligne; severitatea
aplaziei este dependentă de doză.
Principala manifestare a anemiei aplastice este lipsa
proliferării și diferențierii celulelor stem
hematopoietice.
2.4.Anemii prin dereglarea maturizării hematiilor
(membranopatiile, enzimopatiile şi hemoglobinopatiile)
Procesul de maturizare (maturaţia) a hematiilor
reprezintă o totalitate de procese şi modificări
biochimice care au loc în proeritroblast pentru a
deveni eritrocit matur - celulă specializată
funcţional.
În procesul de maturizare hematia adultă este lipsită
de organitele celulare: nucleu, reticul
endoplasmatic, mitocondrii, precum şi de diverse
proteine funcţionale legate de aceste structuri.
Maturizarea – proces fiziologic care asigură
eritrocitului o compoziţie biochimică strict
orientată în vederea asigurării principalului
proces - transportului de oxigen.
Celelalte componente biochimice eritrocitare
sunt subordonate sarcinii funcţionale
principale - de a apara hemoglobina de
efectele perturbante şi de ai menţine
intactă capacitatea funcţională.
Procesul de maturaţie eritrocitară poate fi dereglat prin
diferite mecanisme.
A. Prin defecte ereditare ale structurii membranei
eritrocitare (membranopatii);
B. Prin defecte ereditate ale structurii şi activităţii
enzimelor eritrocitare (enzimopatii);
C. Prin defecte ereditare ale structurii lanţurilor
polipeptidice ale hemoglobinei (hemoglobinopatii);
D. Prin tulburări ale sintezei acizilor nucleici (carenţa de
cobalamine şi acid folic);
E. Prin tulburări datorate carenţei de elemente necesare
procesului de biosinteză a hemoglobinei, de ex.,
carenţa de fier etc.
Membranopatiile – grup de anemii hemolitice la baza
cărora stă defectul genetic în structura membranei
eritrocitare cu schimbarea formei si pierderea elasticităţii
hematiilor.
Microsferocitoza - ( boala Minkowsky-Chauffard) se
caracterizează prin anomalii ale formei şi volumului
eritrocitelor având la bază defect ereditar în structura
proteică a membranei acestora.
Modificările de membrană, indiferent de forma pe care a
luat-o hematia determină stagnarea circulaţiei prin
capilarele splenice, apariţia unei susceptibilităţi crescute
la hemoliză în condiţiile de stagnare, activarea sistemului
macrofagal şi distrugerea hematiilor la acest nivel.
Enzimopatiile eritrocitare sunt determinate genetic de
defecte ale structurii şi insuficienţei activităţii enzimelor
necesare pentru realizarea proceselor energetice în
eritrocite.
Hematiile sunt cele mai simple celule din organism cu
metabolism propriu şi orientat în 2 direcţii principale:
a) formarea compuşilor macroergici (ATP) – sursa
principală de energie produsă în eritrocit prin procesul
de glicoliză anaerobă şi necesară pentru activitatea
acestuia. Desfăşurarea normală a glicolizei este
condiţionată de activitatea enzimatică a diverselor
enzime: piruvatkinazei, hexokinazei,
triozofosfatizomerazei etc.
b) menţinerea activităţii antioxidative (de protecţie) faţă
de acţiunea oxigenului ce se conţine în
oxihemoglobină. Pentru asigurarea potenţialului
reductor este necesară formarea în cantitate suficientă
a glutationului redus ce depinde de desfăşurarea
normală a şuntului hexozomonofosfat.
Acest sistem metabolic include enzimele: glucozo-6-
fosfatdehidrogenaza, glutationreductaza,
glutationsintetaza etc.
Insuficienţa enzimatică a acestor enzime duce la
alterarea hematiilor şi la scurtarea duratei lor de viaţă.