LUPUS

ERITEMATOS
SISTEMIC
DEFINITIE
EPIDEMIOLOGIE
ETIOPATOGENIE
MANIFESTARI CLINICE
SDR ANTIFOSFOLIPIDIC
 BOLILE REUMATICE

Bolile reumatice constituie un grup de afecţiuni al

ţesutului conjunctiv, având drept factor comun un
mecanism etio-patogenetic de tip imunologic.
• febra reumatismală;
• artrita reumatoidă;
• lupus eritematos sistemic
• sclerodermie de sistem;
• periarteriita nodoasă;
• dermatomiozita;
• spondiloartrita anchilozantă şi altele.
 ELEMENTELE COMUNE ÎN BOLILE
REUMATICE:

• dereglarea homeostazei imune cu dezvoltarea reacţiilor de

hipersensibilitate tip imediat şi tardiv cu formarea de complexe imune
circulante;
• alterarea vaselor, în special, a patului microcirculator (vasculită alterativă
şi proliferativă);
• dezorganizarea de sistem a ţesutului conjunctiv:
• faza intumescenţei mucoide;
• faza modificărilor fibrinoide;
• faza reacţiilor celulare inflamatorii;
• faza de scleroză;
• evoluţie cronică recidivantă.
• afectarea articulaţiilor şi structurilor cutanate;
• modificări multiviscerale (cord, rinichi, musculatura scheletală, sistemul
nervos, pulmonii);
IMPLICAREA ORGANELOR
• Pielea: fluture cutanat, eritem difuz, vasculită
• Articulaţii: mânii, radiocarpală, genunchilor
• Serosită: pleură/ pericard
• Rinichi: de la inflamaţie uşoară până la insuficienţă
renală cronică
• Plămîni: pneumonită, hemoragie, hipertensiune
pulmonară
• Inimă: miocardită, endocardită
• Hematologic: anamie, trombocitopenie
LUPUS ERITEMATOS DE
SISTEM

Lupus eritematos de sistem

este o boală acută sau
cronică a ţesutului
conjunctiv cu o
autoimunizare pronunţată
şi cu leziuni preferenţiale
ale pielii, cordului,
rinichilor, mediate de
anticopri antitisulari şi
de complexe imune.
 EPIDEMIOLOGIE

• incidenţa bolii = 4-250 / 100.000

• raport femei: bărbaţi= 8/1 - 13/1

• grupa de vârstă cea mai afectată = decada II-IV de viaţă

• mai frecventă la anumite grupuri etnice, mai ales la cei de origine

africană sau asiatică.

 ETIOLOGIE
• Nu a fost identificat un singur factor etiologic,
dar există mai mulţi factori precipitanţi şi o
anumită predispoziţie genetică.
• E posibil ca prezenţa autoanticorpilor să
preceadă cu mai mulţi ani debutul manifestărilor
clinice, al căror titru creşte semnificativ chiar
înainte de declanşarea simptomelor => patogenie
multifactorială.
 ETIOLOGIE
1. Predispoziţie genetică
- agregarea familială
- gemeni monozigoţi
- asocierea cu HLA-DR2, DR3, A1, B8

2. Factori hormonali
- nivele mai crescute ale metaboliţilor estrogenilor
- nivele mai crescute ale prolactinei
- metabolizare accelerată a testosteronului
- agravare după administrare de contraceptive
- persistența antigenelor fetale după na ștere în circula ția sau țesutul matern
=> răspuns imun de tip grefă contra gazdă.
 ETIOLOGIE
3. Factori de mediu
o agenţi infecţioşi (virali, microbieni)
o superantigenele microbiene: grup de toxine microbiene ce acţionează fără intermediul
celulelor prezentatoare de antigeni, induc activarea LiT, stimularea LiB, eliberarea de
limfokine

o stresul

o radiaţii UV
o medicamente: hidralazină, procainamidă, izoniazidă, clorpromazină, alfa-
metildopa, fenitoin…

o dietă bogată în grăsimi saturate și cu un conținut crescut de calorii

(consumul crescut de grăsimi nesaturate – efect protector), bogată în
calorii, alimentaţia cu germeni ce conţin un aminoacid aromatic - L -
canavanina, care e imunostimulator
 PATOGENIE
1. Autoanticorpi

• antinucleari (95%); specifici: AAN ce reacţionează cu ADN dublu catenar –

corelează cu riscul de nefropatie lupică
• împotriva unor antigene nucleare extractibile (anti-RNP, anti-Sm)
• atc anti SS-A (anti-Ro), anti SS-B (anti-La)
• anticelule sanguine circulante
• antiproteine solubile (anticardiolipină, anticoagulanţi circulanţi, antireceptor de
insulină)
 AUTOANTICORPI LA PACIENŢII CU LES

Incidenta (Sn) % Importanta clinică

ANA 98 Negativ: exclude boala
Anti-AND dc 70 Relativ Sp
Titruri mari ~ activitate, nefrită
Anti-Sm 30 Sp
Anti-RNP 40 Sdr. overlap (polimiozită, scl, b. mixtă ţes.conj)
Psihoza lupica
Risc de nefrită scăzut (fără Anti-ADN)
Anti-Ro (SS-A) 30 Sdr. Sjögren, lupus subacut, lupus fără ANA, lupus
la vârstnic, lupus neonatal, BAV congenital; nefrită
Anti-La (SS-B) 10 Asoc. Anti-Ro;

Antihistone 70 Lupus indus medicamentos

Antifosfolipidici 50 1.LA; 2.ACL; 3.VDRL fals pozitiv;

antiβ2glicoproteina 1
tromboze, avort, trombocitopenie, valvulopatie
Antieritrocite 60 AHAI

Antitrombocite 30 15% PT

Antilimfocite 70 Leucopenie, funcţie anormală LT

PRINCIPALII AAN ÎN LES
 PATOGENIE
2. Leziuni imune
- Produse de autoatc specifici
determină liză celulară (celule circulante, renale, nervoase)

- Produse de complexe imune

- acestea se depun în diverse ţesuturi, este afectată epurarea lor
- apare activarea complementului care devine citotoxic şi duce la leziunile
inflamatorii caracteristice
FORMAREA DE COMPLEXE IMUNE CIRCULANTE
 ANOMALII AL
RĂSPUNSULUI IMUN ȘI AL
IMUNOREGLĂRII ÎN LE
 MORFOPATOLOGIE
Procesele imune perturbate determină o inflamaţie
cronică, localizată în diverse organe şi ţesuturi:
- rinichi: glomerulonefrită mezangială, proliferativă,
membranoasă şi sclerozantă
- vase sanguine
- articulaţii
- seroase
- sistem nervos: microinfarcte, hemoragii
- cord: miocardită, endocardită, pericardită, coronarită
- tegumente
 SEMNELE PATOLOGIEI
NUCLEARE

• Cariorexsis
• Celule LE
• Corpusculi hematoxilinici
• Cromatoliza centrală
• Bazofilia fibrinoidului
 Celulă lupică
(leucocit neutrofil, care a fagocitat un nucleu denaturat)
 INFLAMAŢIE
PERIVASCULARĂ
NEFRITĂ LUPICĂ
GLOMERULONEFRITĂ
LUPICĂ
 MORFOPATOLOGIE
Leziunile histologice caracteristice:
- corpi hematoxilinici: resturi nucleare ce provin din necroze
celulare, cu aspectul unor mase rotunde omogene colorate în roşu
cu hematoxilină, trăsătura histologică specifică a LES

- necroza fibrinoidă şi fibrinoidul: un material amorf eozinofil,

localizat pe vasele sanguine, de-a lungul fibrelor de colagen, pe
suprafaţa seroaselor, în compoziţia sa intrând fibrină,
imunoglobuline, complement şi corpi hematoxilinici
VASCULITĂ ALTERATIVĂ ŞI
PROLIFERATIVĂ
INTUMESCENŢA MUCOIDĂ
Intumescenţa fibrinoidă a ţesutului conjunctiv
(mase de fibrină [Ф],
fibrele colagene [КлВ] lipsite de striaţie transversală)
NECROZA FIBRINOIDĂ A ŢESUTULUI CONJUNCTIV
Faza reacţiilor celulare inflamatorii
 TABLOU CLINIC
1. Debut
• variabil: indolent (insidios) ↔ fulminant (acut (mai
frecvent))
- după expunere la soare, infecţii, vaccinări, sarcină,
- cu manifestări generale:
- febră/subfebrilităţi, astenie, scădere ponderală,
anorexie, tulburări trofice
- și artralgii, artrite, leziuni cutanate
 TABLOU CLINIC
PERIOADA DE STARE

1. Sindromul febril (constant):

- subfebrilitate sau febră până la 39-40 grade Celsius

- orice tip de curbă posibil

 TABLOU CLINIC
PERIOADA DE STARE
2. Manifestări cutaneo-mucoase (80%)
- manifestări acute: eritem „în fluture” la eminenţele malare şi piramida nazală,
respectând şanţul nazo-labial, fotosensibilitate
- leziuni subacute: iniţial eritematoase, apoi papuloscuamoase
- leziuni cronice discoide: eritem, urmat de hipercheratoză şi atrofie, zonele
afectate rămân hipopigmentate
- leziuni vasculitice: purpură palpabilă, eritem periunghial, ulceraţii pe
suprafeţele de extensie ale antebraţului, la pulpa degetelor, erupţii urticariene;
- fenomen Raynaud şi livedo reticularis (30% dintre pacienţi);
- alopecie: în formele active, frecvent reversibilă, poate fi şi permanentă, când
însoţeşte leziunile discoide;
- păr uscat, lipsit de luciu, friabil;
- leziuni ale mucoaselor: peteşii, ulceraţii la nivelul palatului dur şi moale,
uneori, la nivelul septului nazal, frecvent nedureroase
ULCER AL PALATULUI
ULCER VASCULITIC
(UMĂR)
LIVEDO RETICULARIS
 CLASIFICAREA MANIFESTĂRILOR CUTANATE ALE LE
•  I    LE Cronic cutanat   
A    Discoid LE  
1    Localizat
   2    Diseminat

  B    LEVerucos (hipertrofic) (Behçet): de obicei, acral, des lichenoid

  C    Lupus erythematosus–lichen planus overlap
  D    Chilblain LE
  E    Tumid lupus
  F    Lupus panniculitis (LE profundus) 
 1    fără alte leziuni
  2    cu LEdiscoid
   3    cu LE sistemic

  II    LE Subacut cutanat

   A    Papuloscuamos
  B    Anular
  C    Sindroame des manifestând morfologie similară
  1    LE Neonatal
  2    Complement deficiency sindroame
  3    Medicamentos-indus

  III  LE Acut cutanat : localizat sau generalizat – eritem sau bule, asociat cu LES
eritem in fluture (“vespertilio”)
LUPUS DISCOID
LUPUS DISCOID
LUPUS ERITEMATOS
SISTEMIC
 TABLOU CLINIC
PERIOADA DE STARE
3. Manifestări osteo-articulare şi musculare
artrită şi atralgii (95% dintre pacienţi):
- artrită frecvent simetrică, afectând mai ales articulaţiile mici
(interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, pumni), dar
şi coatele sau genunchii

- posibil caracter migrator

- adesea reversibilă

- redoare matinală de scurtă durată (minute)

 TABLOU CLINIC
PERIOADA DE STARE

4. Poliserozită
- pleurezie (1/3 dintre bolnavi), deseori bilaterală, cu
exsudatul pleural în cantitate mică, biopsia pleurală: corpi
hematoxilinici

-pericardită frecvent nediagnosticată, ducând rar la

tamponadă

-peritonită (5-10% dintre pacienţii cu pleuropericardită au

concomitent şi peritonită): dureri abdominale, anorexie,
varsături, ascită (rar)
 TABLOU CLINIC
PERIOADA DE STARE

5. Semne renale (50% dintre pacienţi)

- depind de forma morfologică
- cele mai frecvente:
- proteinurie
- hematurie
- insuficienţă renală
RINICHI RATATINAT
SECUNDAR
 TABLOU CLINIC
PERIOADA DE STARE
6. Manifestări cardiovasculare
-pericardită: în cadrul poliserozitei

-miocardită: tahicardie neexplicată de febră sau anemie

-endocardită verucoasă Libman-Sacks: în special la valva mitrală

-afectarea coronarelor: mai des cauzată de ateroscleroză decât de vasculită

-vasculită: ulceraţii la nivelul tegumentului, purpură palpabilă, afectarea vasa

nervorum cu manifestări de tip nevritic etc.

-tromboze arteriale: la arterele cerebrale şi, rar, la marile trunchiuri arteriale

-tromboze venoase: venele profunde ale membrelor inferioare

ENDOCARDITA LIBMAN-SACKS
 TABLOU CLINIC
PERIOADA DE STARE

7. Simptome pulmonare
-pneumonia acută lupică: febră, dispnee, tuse, hemoptizii,
radiologic: infiltrate bazale sau zone de atelectazie

-pneumopatia cronică lupică (prin afectarea difuză a

interstiţiului pulmonar) de regulă, asimptomatică clinic
şi, mai rar, cu dispnee de efort, tuse neproductivă,
cianoză, raluri subcrepitante
radiologic: uneori infiltrate difuze la nivelul bazelor
pulmonare
 TABLOU CLINIC
PERIOADA DE STARE

8. Manifestări nervoase (30% dintre pacienţi)

-tulburări neurologice: convulsii localizate sau
generalizate, cefalee severă, neuropatii periferice,
afectarea nervilor cranieni, accidente vasculare
cerebrale, meningită aseptică limfocitară, coreea

-tulburări psihice: psihoze, sindrom organic cerebral

(tulburări de funcţie intelectuală, orientare, percepţie,
memorie)
 TABLOU CLINIC
PERIOADA DE STARE

9. Manifestări oculare
-corpii citoizi reflectă vasculita capilarelor retiniene şi
microinfarctele localizate; se întâlnesc în formele active
de boală cu afectarea sistemului nervos central;

-keratoconjunctivita sicca (uscată) (10% dintre bolnavi).

 TABLOU CLINIC
PERIOADA DE STARE

10. Simptome digestive

- interesarea peritoneului, a arterei mezenterice, uneori
pancreatită

-se exprimă prin anorexie, greaţă, vărsături, dureri abdominale

-hepatomegalie: 30% dintre pacienţi, biopsia hepatică poate fi

normală sau poate evidenţia încărcare grasă şi fibroză

-splenomegalie: prin leziuni arteriolare sau infarcte splenice

 TABLOU CLINIC
PERIOADA DE STARE

11. Adenopatii
-prezente, uneori, în asociere cu splenomegalia, în forme active

12. Menstruaţie şi sarcină

- menstruaţie abundentă
- după menopauză, LES îşi reduce activitatea
- avort spontan (25-30% dintre sarcini)
- naştere prematură
 SINDROMUL ANTIFOSFOLIPIDIC
• se manifesta clinic prin tromboze arteriale sau venoase la
pacienti la care se detecteaza in sange asa-numitii anticorpi
antifosfolipidici (anticorpi anticardiolipinici sau anticoagulantul
lupic).

• Pacientii care sufera de aceasta afectiune prezinta boli

cardiovasculare importante, bolile arterelor coronare si
anomaliile valvulare fiind cele mai intalnite.

• Diagnosticul de sindrom antifosfolipidic se bazeaza pe prezenta

manifestarilor clinice de tromboza si pe decelarea prezentei in
sange a anticoagulantului lupic si/sau anticorpilor
anticardiolipinici in titruri inalte, de cel putin doua ori la
interval de cel putin 12 saptamani.
 CRITERII DIAGNOSTICE PENTRU SDR
ANTIFOSFOLIPIDIC:
•
1. Criterii clinice:
-          tromboze vasculare: arteriala sau venoasa in orice tesut sau
organ, confirmata de criterii obiective (studii imagistice sau
histopatologice).
-          morbiditate legata de sarcina: trei sau mai multe avorturi
spontane consecutive inainte de 10 saptamani de gestatie, una sau
mai multe nasteri premature inainte de 34 de saptamani de gestatie
din cauza eclampsiei, preeclampsiei sau insuficientei placentare,
unul sau mai multe decese inexplicabile ale unui fat normal
morfologic inainte de 10 saptamani de gestatie.

• 2. Criterii de laborator:
-          anticoagulantul lupic in plasma.
-          anticorpi anticardiolipinici de tip IgG si/sau IgM in plasma,
in titru inalt.
-          anticorpi anti-beta2-glicoproteina-1 de tip IgG si/sau IgM in
plasma.
 EXPLORĂRI PARACLINICE
Investigaţii imunologice

- anticorpii antinucleari (AAN) (>95%)

- celula LE = PMN neutrofil cu nucleul împins la periferie de o masă mare
omogenă (colorată în roşu cu eozină), ce reprezintă nucleul denaturat al
altor leucocite. Nucleul celulei agresate îşi pierde structura cromatinei,
devine inert şi se transformă în corpuscul omogen sau corp hematoxilinic.
Acesta este apoi fagocitat de PMN intacte care devin celule LE;
- alţi atc: atc împotriva determinanţilor antigenici de suprafaţă ai celulelor
hematopoetice, atc antifosfolipide (30%), responsabili de apariţia
fenomenelor trombotice. Anticorpii din LES sunt, în special, de tip IgG;
- gamaglobulinele: crescute la majoritatea bolnavilor;
- CI circulante şi crioglobulinele: cresc în special în perioadele active de boală;
- complementul şi fracţiile sale (mai ales C3): scăzute, reflectând activarea şi
fixarea lor de către CI;
- teste fals pozitive pentru sifilis (25%), ce pot apărea cu ani înainte de
semnele clinice ale LES.
CELULA LUPICĂ
 EXPLORĂRI PARACLINICE
Teste hematologice
- anemia: urmarea hemolizei autoimune (test Coombs pozitiv), a unor infecţii
şi/sau a insuficienţei renale cronice;
-leucopenia (<4.000 elemente/mm3): însoţită de limfopenie, urmarea acţiunii
anticorpilor limfocitotoxici, poate lipsi sau, uneori, există leucocitoză;
- trombocitopenia (<100.000/mm3): produsă prin mecanism autoimun;
- anomaliile coagulării: urmarea anticoagulanţilor circulanţi (atc.
antifosfolipide). Prezenţa acestora se asociază cu prelungirea APTT, cu
detectarea atc. anticardiolipină, cu reacţie VDRL fals pozitivă pentru lues,
iar clinic, cu tromboze arteriale şi venoase

Teste inflamatorii
- VSH, fibrinogenul, α2 globulinele: frecvent crescute în fazele acute de boală
- Proteina C reactivă: valori normale chiar în fazele cele mai active
 DIAGNOSTIC POZITIV – CRITERIILE ACR, 1982
Criteriu Definirea criteriului

1. Rash malar Eritem facial fix, plat sau în relief pe suprafeţele malare, respectând
şanţul nazo-labial
2. Lupus discoidPlăci eritematoase cu cruste cheratozice aderente, cu astuparea foliculilor,
uneori atrofie cicatriceală pe leziuni vechi
3. Fotosensibilitate Rash cutanat după expunere la soare, observat de medic/pacient
4. Ulceraţii orale Ulceraţii orale sau nazofaringiene, de obicei nedureroase, observate de
medic
5. Artrită Artrită neerozivă, afectând două sau mai multe articulaţii periferice,
caracterizată prin durere, tumefacţie sau exsudat
6. Serozită a) Pleurită, istoric de durere pleurală sau frecătură pleurală ascultată de medic
sau revărsat pleural
sau
b) Pericardită, afirmată pe ECG, prin frecătură pericardică sau prin identificarea lichidului
pericardic
7. Afectare renală a) Proteinurie persistentă peste 0,5 g/24 de ore sau peste 3+ dacă nu se
poate determina cantitativ
sau
b) Cilindri celulari (hematici, granuloşi, tubulari, micşti)
 DIAGNOSTIC POZITIV – CRITERIILE ACR, 1982
Criteriu Definirea criteriului

8. Afectare a) Convulsii, în absenţa medicaţiei responsabile sau a unor

neurologică cauze metabolice (uremie, cetoacidoză, diselectrolitemii) sau b)
Psihoză, în absenţa medicaţiei responsabile sau a unor cauze metabolice (uremie,
cetoacidoză, diselectrolitemii)
9. Afectare a) Anemie hemolitică cu reticulocitoză sau
hematologică b) Leucopenie (<4.000/mm3), la 2 sau mai multe determinări sau
c) Limfopenie (<1.500/mm3), la 2 sau mai multe determinări sau
d) Trombocitopenie (<100.000/mm3), necauzată de medicaţie
10. Anomalii a) Celule LE prezente sau
imunologice b) titru anormal de anticorpi anti ADNds, nativ sau
c) prezenţa de anticorpi anti-Sm sau
d) teste serologice fals pozitive pentru lues de cel puţin 6 luni
11. Anticorpi Titru anormal de AAN determinaţi prin imunofluorescenţă sau altă
antinucleari tehnică, în absenţa medicamentelor ce pot induce lupus
 DIAGNOSTIC POZITIV

Pentru diagnosticul de LES trebuie să fie prezente simultan

sau succesiv cel puţin
4 dintre cele 11 criterii.
 DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
-Boli reumatismale inflamatorii: poliartrită reumatoidă (sinovită
proliferativă, cu apariţia eroziunilor osoase, complement seric
normal, AAN prezenţi doar la 10% dintre pacienţi), sindrom Felty
(apare, de regulă, în cazuri de poliatrită reumatoidă cu evoluţie
prelungită, când diagnosticul este cert), sclerodermie, reumatism
articular acut, polimiozită, vasculite sistemice;
Boli metabolice: porfirie (fotosensibilitate, manifestări neurologice,
hepatice etc.);
Afecţiuni infecţioase: endocardită bacteriană, artrite virale
(parvovirus B19, hepatita B, HIV-1), pneumopatii diverse,
tuberculoză;
Altele: boli dermatologice (lichen plan, eritem multiform, psoriazis),
boli neuropsihice (epilepsie, psihoze), nefropatii diverse, tiroidită
autoimună, neoplazii (leucemia), sindroame paraneoplazice
 EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC
- acutizări şi remisiuni

- severitatea bolii depinde de: leziuni renale, neurologice şi

cardiace

- complicaţii tardive: insuficienţă renală, embolie pulmonară,

tromboze, osteonecroză, tulburări neuropsihice, insuficienţă
respiratorie

- deces prin: insuficienţă renală, complicaţii vasculare sau

infecţii
 TRATAMENT

Obiectiv terapeutic: menţinerea funcţionalităţii şi prevenirea alterării

organice

Măsuri generale
- interzicerea expunerii la soare sau alte radiaţii ultraviolete
- evitarea infecţiilor
- evitarea unor medicamente (sulfonamide, penicilină, contraceptive orale,
tetracicline)
- sarcina este permisă după o perioadă de inactivitate a bolii de trei ani şi
când nu există afectările severe renale, nervoase sau cardiace (care o
contraindică)
 TRATAMENT

Strategia terapeutică - reguli generale:

-anomaliile biologice fără manifestări clinice nu se
tratează
- formele de boală cu manifestări articulare moderat
active pot beneficia de AINS sau antimalarice
- formele clinice cu atingere viscerală necesită
corticoterapie
- imunosupresoarele sunt indicate numai în formele
severe cu afectare renală şi neurologică
 TRATAMENT
Terapie medicamentoasă
Medicamentele folosite (AINS, antimalarice, corticoizi, imunosupresoare)
intervin, probabil, pe căile inflamaţiei şi interferează cu mecanismele
imunologice.

AINS:
- indicate în formele uşoare, doar cu febră şi manifestări articulare

Antimalaricele de sinteză:
- efect favorabil asupra manifestărilor articulare şi cutanate
- hidroxiclorochina, 400-600 mg/24 de ore, tratament de lungă durată, cu
supraveghere oftalmologică la fiecare 6 luni, deoarece medicamentul poate
produce leziuni retiniene ireversibile
 TRATAMENT
Corticoterapia:

- folosită frecvent datorită proprietăţilor antiinflamatoare şi

imunosupresive
- se utilizează preparate orale cu durată de acţiune medie (prednison,
metilprednisolon, triamcinolon), ele fiind indicate în cazurile febrile
cu interesări viscerale multiple şi când nu s-a obţinut ameliorarea
simptomatologiei cu AINS sau cu antimalarice
- doze: 0,5-2 mg/kg/24 de ore, după ameliorarea simptomelor, dozele
se reduc treptat
- se poate întrerupe la 6-12 luni după dispariţia simptomelor
- efectele adverse: frecvente, pentru prevenirea lor este necesar
regimul hiposodat, hipoglucidic, aport suplimentar de potasiu,
administrarea de calciu şi alfa D3
 TRATAMENT
Imunosupresoarele:
- ciclofosfamida şi azatioprina, administrându-se în situaţiile de rezistenţă la corticoterapie, în
afectările renale severe sau nervoase şi la pacienţii corticodependenţi
- ciclofosfamida: cea mai eficientă, dar şi cea mai toxică. În formele grave, se face pulsterapie, 1
g/lună, i.v., timp de 6-12 luni. Medicamentul se poate administra şi oral, 1,5-2,5 mg/kg/24 de
ore. Efectele adverse sunt: cistita hemoragice, intoleranţa digestivă, alopecia, fibroza
pulmonară.
- azatioprina: 1-2,5 mg/kg/24 de ore
- metotrexat: 10-25 mg, 1 dată/săptămână, util în special în cazul afectării cutanate şi articulare

Imunoglobulinele i.v.:
- 400 mg/kg/24 de ore, 5 zile consecutiv
- indicate pentru tratamentul manifestărilor clinice severe, în special pentru trombopenia
refractară la tratament

Androgenii (Danazol) se folosesc în caz de hiperestrogenism

 TRATAMENT
Alte modalităţi terapeutice

Plasmafereza: utilă la titruri serice ridicate de CI, AAN, crioglobuline

Iradierea limfatică totală: o terapie de excepţie, determină limfopenie

marcată cu depleţia LTh (CD4+) care poate persista câţiva ani.
Riscul complicaţiilor infecţioase, al leucemiei acute şi al
tumorilor solide este crescut.

Anticorpi monoclonali anti CD4, care, prin depleţia LTh, determină

scăderea producţiei de autoanticorpi
 TRATAMENT
Tratamentul complicaţiilor

Infecţiile: trebuie tratate cu promptitudine, macrolidele fiind antibioticele de

elecţie pentru infecţiile respiratorii banale sau pentru cele din sfera ORL

Trombozele: necesită administrarea de heparină, asociată corticoterapiei,

urmată ulterior de administrarea de anticoagulante orale şi antiagregante

Hipertensiunea arterială răspunde la tratamentul cu inhibitori ai canalelor

de calciu

Insuficienţa renală cronică severă impune hemodializă şi transplant renal