ATREZIE CAI BILIARE EXTRAHEPATICE

• Atrezia este cea mai frecventa anomalie a sistemului

biliar extrahepatic – 1/5000 – 1/20000 de nasteri.
• 85% - obliterarea ductului biliar la nivelul sau sup. de
v.porta – o fisura adanca transversala pe fata
viscerala a ficatului;
• Cauze: 1. afectarea procesului de remodelare la
nivelul hilului hepatic;
• 2. reactie imunologica/infectie in timpul dezvoltarii
fetale;
ATREZIE CAI BILIARE
EXTRAHEPATICE
• Clinic:
• 1. icter;
• 2. scaun decolorat – acolic;
• 3. urina inchisa la culoare;

• Tratament – chirurgical.
Variante anatomice ale ductului hepatic drept:
1. normal – 58%; B. drenaj aberant a D.H. dr – segment post. in D.H.stg – 13-19%; C. Trifurcatie – 11%; D.
confluenta distala a segmentului ant. si post. a D.H.dr. – 12%; E. Confluenta directa a segmentului post. a
D.H.dr in D.H. comun – 5%; F. Confluenta distala a segmentului post. si ant. in D.H. dr., cu un duct hepatic
accesor dr. ce dreneaza in D.H. stg. – rar; E. anomalie cvadriforma – foarte rar.
Chist coledoc congenital
 Hernia ombilicala fiziologica
• S6 i.u. – ansele mezenteronului herniaza in
partea proximala a cordonului ombilical;
Ansele comunica cu vezicula ombilicala printr-un canal ingust –
duct omfaloenteric, pana in S 10 i.u.

Cauza:
spatiul insuficient pentru evolutia rapida a mezenteronului + ficat, rinichi
dezvoltate in aceasta perioada
HERNIE FIZIOLOGICA
 HERNIE OMBILICALA CONGENITALA
• In S 10 i.u., ansele in mod normal reintra in cav. abdominala.
• Ansele pot hernia printr-un orificiu ombilical inchis imperfect.
• Masa herniara – omentul mare si o parte din intestinul subtire
– acoperit de tesut subcutanat si piele.
• Hernia atinge dimensiunea max. la sfarsitul primei luni de
viata( diam. 1-5 cm)
• Hernia se produce la nivelul liniei albe si apare in timpul
plansului, tusitului, etc, putand fi usor redusa prin inelul
fibros al ombilicului.
• Trat.chirurgical – daca persista dupa 3-5 ani.
HERNIE OMBILICALA CONGENITALA
 OMFALOCEL CONGENITAL
• Definitie: defect de perete abdominal - evolutie defectuoasa a structurilor
mezodermale (musculare) si ectodermale ( piele) de la nivelul peretelui
abdominal.
• Herniaza intestinul ( 1/5000 nasteri), ficatul (1/ 10000) si alte organe –
ocazional;
• Mortalitate 25%;
• Peste 50% din cazuri au si anomalii cromozomiale : Edward's syndrome
 (Trisomy 18)sau  Patau Syndrome (Trisomy 13);
• Omfalocel foarte larg poate asocia si hipoplazie toracica sau pulmonara;
• Defectul apare in timpul gastrulatiei, de aceea pot fi asociate si alte
malformatii: cardiovasculare, urogenitale, defecte de tub neural (40%).
• Sacul herniar este acoperit de epiteliul cordonului ombilical (derivat din
amnios).
 GASTROSCHIZIS
• In timpul S4 i.u., partea laterala a discului embrionar se deplaseaza ventral si
fuzioneaza pe linia mediana pt a forma peretele anterior al abdomenului
• fuziunea incompleta - nefiind implicat cordonul ombilical.
• Mai frecvent la sexul masculin.

Cauze :
1. teoria ischemica – absenta a.omfalomezenterice dr.;

2. ruptura peretelui abdominal anterior;

3. slabirea peretelui abdominal prin involutia anormala a v.ombilicale dr.;

4. ruptura unui omfalocel inainte ca peretele anterior sa fie format;

 GASTROSCHIZIS
Fat de sex masculin cu gastroschisis.
A: sectiune transversala la nivelul insertiei cordonului ombilical – defect
la nivelul peretelui anterior partea dr.;
B: sectiune transversa abdominala – ansele flotante (ecogenic)(1), (2)
cordon ombilical.
C, D: sectiune sagitalaevidentiind intestinul(1) protruzand prin defectul
parietal(2)
E:sectiune sagitala – traiectul v.ombilicale, sup de defect
MALROTATIE TUB INTESTINAL
 BOALA HIRSCHPRUNG
• -gena proto-oncogena RET
• - 1/ 5000 nou-nascuti;
• - def – absenta celulelor ganglionare pe o
distanta variabila a intestinului gros, la nivelul
plexului mienteric – aganglionoza, ceea ce
duce la dilatarea colonului supradiacent–
megacolon congenital
 BOALA HIRSCHPRUNG
• Dilatatia apare ca urmare a insuficientei relaxari a
segmentului aganglionar, afectarea deplasarii
continutului intestinal.
• Localizare – de obicei la nivelul rectului si colonului
sigmoid.
• Raport sex masculin:sex feminin este de 4:1;
• Lipsa de migrare a celulelor de la nivelul crestelor
neurale in peretele intestinal – S5-a – S7 –a –
neformarea celulelor ganglionare parasimpatice in
plexurile Meissner si Auerbach.
 DIVERTICULE ILEALI

Diverticulii IS sunt dilatatii sacciforme ale peretelui

intestinal care comunica cu lumenul. Diverticulii IS pot fi
congenitali sau dobanditi. Diverticulii congenitali contin
toate straturile peretelui fiind diverticuli adevarati. Cel
mai frecvent diverticul adevarat este diverticulul Meckel.
Diverticulii dobanditi sunt falsi, fiind formati doar din
mucoasa si submucoasa. 
 DIVERTICULI ILEALI
- Diverticulul Meckel – 2- 4 % si intre 3-5 ori mai frecvent la
sexul masculin;
- Diagnostic diferential cu apendicita acuta;
- Peretele diverticular contine toate straturile ileale si poate
contine mici zone de tesut gastric sau pancreatic; tesutul
gastric poate secreta HCl si va produce ulceratii si sangerari;
- Diverticulul ileal – persistenta ductului omfaloenteric;
- Are lungime de aprox.3-6 cm si apare pe marginea
antimezenterica ileala, la 40- 50 cm de jontiunea ileocecala.
• - diverticulul ileal poate fi conectat cu
ombilicul printr-un cordon fibros, care poate
cauza obstructie intestinala sau fistula
omfaloenterica,
 Anomalii anorectale minore
• Anus imperforat
• 1/5000nasteri, sex masculin;
• canalul anal se termina in orb sau poate fi un anus ectopic sau o fistula anoperineala, care se
deschide la nivelul perineului;
• canalul anormal se poate deschide in vagin (sex fem) in uretra (sex masculin);
• peste 90% din anomaliile anorectale sunt asociate cu fistula externa;
Stenoza anala
- anusul se afla in pozitie normala, dar
acesta si canalul anal sunt ingustate;
- defectul se datoreaza probabil deviatiei
dorsale a septului urorectal, atunci cand
se extinde caudal;
- Atrezia membranoasa
- anusul se afla in pozitie normala, dar un
strat subtire de tesut separa canalul anal
de exterior.
- defectul apare prin neperforarea stratului
epitelial de la acest nivel – S8 i.u.
 Anomalii anorectale majore
• Rectul se termina superior de m.puborectal, existand agenezie anorectala;
• Se asociaza cu fistul in vezica urinara – fistula rectovezicala sau in uretra –
fistula rectouretrala – sex masculin; fistula rectovestibulara – sex feminin;
• Agenezia anorectala cu fistula – se datoreaza unui defect al procesului de
septare al cloacei, cu evolutia anormala a septului anorectal;
• Clinic – meconiul se amesteca cu urina sau va fi prezent in vestibulul
vaginal.
• Atrezia rectala:
• Canalul anal si rectul sunt prezente dar separate.
• Uneori cele doua segmente sunt conectate printr-un cordon fibros –
persistenta unei portiuni rectale atretice;
• Dfectul se datoreaza recanalizarii anormale a colonului asociat cu
vascularizatie defectuoasa.