Scleroza Multipla

Dr. Cristina Grosu

AMG 2021-2022
SCLEROZA MULTIPLA

boala cronica demielinizanta caracterizata prin zone

multiple de inflamatie urmata de demielinizare şi
scleroză glială a mielinei SNC

una din cauzele principale de disabilitate la adulţii

tineri

Evolutie variabila din punct de vedere clinic.

ETIOPATOGENIE
• Susceptibilitate genetica:
• Riscul mai mare la rasa alba, (F>B);
• HLA: DR15, DQ6

• Imunologie: reducerea activitatii supresoare CD8, cresterea

secretiei de anticorpi

• Cauza exacta a declansarii demielinizarii nu se cunoaste

Cea mai larg acceptata ipoteza privind etiopatogenia SM

este ca aceasta este o boala autoimuna declansata de un
agent de mediu necunoscut la indivizi susceptibili genetic
•Demielinizarea apare
in zonele in care este
afectata teaca de
mielina
•Aceasta se datoreaza
unei reactii
autoimune.
INFLAMATIA – DEGENERARE

Semne acute Semne cronice

puseu Cresterea disabilitatii
LEZIUNILE CRONICE

• Leziunile demielinizante formeaza placi bine delimitate, vizibile pe IRM

• Pierdere axonala duce la atrofia cerebrala

• Oligodendrocite putine
• Diferite grade de inflamatie; mai bine exprimata perivascular
Sindroame clinice in scleroza multipla

• Motorii • Evaluarea gradului de handicap

prin scorul EDSS (Expanded
• Senzitive Disability Status Scale):
• Cerebeloase • Scara de la 0 la 10
• Trunchi cerebral (0 fara simptome,10 deces prin SM)
• 6 pierderea autonomiei de mers
• Vizuale
• Folosit pentru monitorizarea
• Tulburari sfincteriene evolutiei bolii si eficientei
• Cognitive terapiei
Tulburari motorii
• Monopareze
• Hemipareze
• Parapareze

Traduc prezenta demielinizarii de-a lungul cailor piramidale

intracerebrale sau medulare
Tulburari senzitive
• Primele manifestări ale bolii în 20% din cazuri.
• Manifestate prin furnicături, hipoestezie sau chiar anestezie,
durere, descărcare electrica, senzație de constrictie, etc

Semnul Lhermitte este evocator: senzatie de descărcare

electrica de foarte scurta durata de-a lungul coloanei
vertebrale, uneori a membrelor, declanșata de flexia capului
înainte.

• sugerează demielinizarea cordoanelor posterioare ale

maduvei cervicale
Alte simptome
    - tulburări ale trunchiului cerebral: diplopia, oftalmoplegia internucleară
anterioară, paralizie facială centrală sau periferică, nevralgie trigeminală,
disartrie, tulburări de deglutiție

     - tulburari sfincteriene (vezica hiperactiva responsabila de urgenta urinara,

polakiurie, retentia urinara cu disurie)

     - oboseală

     - tulburări cognitive, depresie

Puseu-urgenta de tratament

• O agravare brusca a simptomelor cauzata de aparitia

unor noi zone de demielinizare
• Durata cel putin 24 ore a simptomelor
• La distanta de cel putin o luna fata de alt puseu

• Durata variabila de la cateva zile pina la cateva

saptamani.
Progresia bolii
• Progresia este definită ca înrăutățirea continuă a
simptomelor neurologice pe o perioadă de cel puțin
un an.

• Odată începuta, aceasta nu mai este întrerupta și, prin

urmare, este o cauză majoră a dizabilității la pacienții
cu SM
Criteriile McDonald
pentru diagnosticul SM
Clinic Date aditionale necesare
pentru diagnostic
≥2 pusee + ≥2 leziuni clinice Nu

≥2 pusee + 1 leziune clinica IRM +/- benzi oligoclonale in LCR

1 puseu + ≥2 leziuni clinice IRM sau se asteapta al doilea puseu

1 puseu + 1 leziune clinica IRM +/- benzi oligoclonale

(sindrom clinic izolat) SI diseminarea in timp (al doilea
puseu sau modificari IRM noi)
Progresie lenta a simptomelor Progresie peste 1 an SI IRM + PEV
neurologice sugestive pentru SM sau benzi oligoclonale
Tipuri evolutive ale sclerozei multiple
• Recurent remisiva

• Progresiva cu recaderi si remisiuni

• Secundar progresiva

• Primar progresiva

http://www.nationalmssociety.org/What%20is%20MS.asp
Recurent – Remisiva (R-R)
• Aproximativ 85% din cazuri.

• Recaderi (exacerbari) urmate

de perioade de remisiune.
Progresiva cu Recaderi si Remisiuni

• Aproximativ 5% din cazuri

• Agravari urmate de
remisiuni, dar remisiunile nu
ajung la statutul clinic
anterior, astfel incat exista o
agravare generala a
simptomelor.
Secundar – Progresiva (S-P)

• Aproximativ 50 % din
pacientii cu forma R-R
vor dezvolta aceasta
forma dupa mai multi
ani de evolutie.
• In timp, recuperarea
dupa recaderi devine
incomplete, existand o
agravare progresiva a
simptomelor.
Primar Progresiva (P-P)
• Aproximativ 10% din cazuri.

• Nu exista perioade de
remisiune,fiind o agravare
gradata,progresiva a
simptomelor,inca de la
inceput
Simptomatologie de debut in SM

• Nevrita optica

• Mielita (tulburari de sensibilitate suspendate,deficite motorii)

• Trunchi cerebral (tulburari de n.cranieni, deficite motorii)

• Cerebel (sindrom cerebelos)

Nevrita optica retrobulbara
• Durere la nivelul globului ocular,
accentuata de miscarile acestuia
• Tipic unilaterala - afectarea bilaterala
simultana sugereaza o alta etiologie
• Scaderea variabila a acuitatii vizuale
(scotom) mai ales a vederii centrale
• Uneori afectarea sensibilitatii
cromatice
INVESTIGATII IN SM

• imageria prin rezonanta magnetica (I.R.M.)

• Analiza lichidului cefalorahidian (L.C.R.)

• Potentialele evocate (P.E.)

• Examen oftalmologic + OCT

IRM cerebral
Aspect “Dowson fingers” in scleroza multipla
IRM – SCLEROZA MULTIPLĂ

Aspect patognomonic
IRM – SCLEROZA MULTIPLĂ

Localizare medulară
 A. Secventa T2 ponderata, hipersemnal substanta alba – trunchi cerebral + lobi
temporali
B. Secventa FLAIR – leziuni in hipersemnal
C. Secventa T1 ponderata + contrast (gadolinium) – leziuni cu priza de contrast
Evolutie
TRATAMENTUL SM

• TRATAMENTUL PUSEULUI-corticoterapie i.v

(metil-prednisolon iv 500-100mg 3-5 zile)

• TRATAMENTE CARE MODIFICA EVOLUTIA BOLII

• IMUNOMODULATOR (interferon beta)

• IMUNOSUPRESOR (mitoxantrona)

• TRATAMENTUL SIMPTOMATIC SI RECUPERATOR

Tratament de fond (modificator al evolutiei bolii)-1
- Interferonii beta:
• interferonul beta l-a (REBIF), cu administrare s.c.
3 doze pe săptămână
• interferonul beta l-a (AVONEX), cu administrare i.m.
1 doză pe săptămână
• interferonul beta l-b (BETAFERON), cu administrare s.c,
1 doză la 2 zile

- Glatiramerul acetat (COPAXONE ), cu administrare s.c. 1 doză în fiecare zi

(20mg/ml) sau 3 ori/sapt (40mg/ml)

- Dimetilfumarat (Tecfidera)

- Teriflunomide (oral) (Aubagio)

- Fingolimod (Gylenia)

Urmarirea probelor hepatice , hemoleucograma

Tratament de fond (modificator al evolutiei bolii)-2

- natalizumab (Tysabri)
- ocrelizumab (in forma primar progresiva)
- alemtuzumab
- cladribina (interventie agresiva asupra sistemului
imun – “resetare”, regenerare fara erori)
 Efectele tratamentului imunomodulator

• scade frecvenţa puseelor (măsurate clinic sau prin IRM)

• scade severitatea bolii (apreciată ca „încărcare" de leziuni în

secvenţa T2 a examenului IRM)

• încetineşte rata de progresie a invalidităţii