AFECTARE RENALA IN

COLAGENOZE

R E A L I Z AT : M E D I C R E S I D E N T A N U L I I I
NEFROLOGIE
SAFTIUC IRINA
C O O R D O N ATO R : TA N A S E A .
COLAGENOZELE

• Afectiuni multisistemice
• Pot interesa pielea si in afara altor afectiuni
• Sunt boli autoimmune
- apar autoAc
- reactii immune mediate cellular impotriva unor componente celulare normale.
COLAGENOZE

• LES
• Sclerodermia
• Dermatomiozita
• Spondilita ankilozantă
• Poliarterita nodoasă
• Artrita psoriatică
• Artrita reumatoidă
AFECTAREA RENALĂ ÎN LUPUSUL ERITEMATOS
SISTEMIC (LES)- NEFRITA LUPICĂ

INCIDENŢA
• 5% dintre pacienţi în primii ani de la debut
• 95% dintre pacienţi după o perioadă mai lungă de evoluţie
ETIOLOGIE - NECUNOSCUTĂ
PATOGENEZA - IMUNITATEA UMORALĂ
• LES este un model tipic de afecţiune mediată prin complexe imune
• CIC - ADN şi anticorpii anti- ADN
• CI se pot forma “in situ”
DIAGNOSTIC
• anticorpi antinucleari
• anticorpi anti-ADN dublu catenar
• anticorpi anti- ADN simplu catenar
• anticorpi anti-Sm
• anti-Ro (SSA)
• anti-La (SSB)
• anti-ribonucleoproteine
• anticorpi anti-histone
• anticorpi antieritrocitari
• anticorpi antilimfocitari
• anticorpi antiplachetari
• anticorpi antineuronali
• anticorpi antifosfolipidici
SISTEMUL COMPLEMENTAR
-↓ C3 se corelează cu activitatea bolii
NEFRITA LUPICA
MORFOPATOLOGIE
CLASIFICAREA ISN/RPS -2003
I. NL mezangiala minima
II.NL proliferativă mezangială
III.NL proliferativă focală
IV.NL proliferativă difuză
V.NL membranoasă
VI.NL cu scleroze avansate
• leziuni vasculare necrozante sau aterosclerotice, leziuni tubulo-interstiţiale, amiloidoza
• scoruri de activitate + scoruri de scleroza
• glomeruli cu necroza fibrinoida si cu semilune celulare
IF
• aspect mixt al depozitelor imune de IgG, IgA, IgM, C3 si C1q
NEFRITA LUPICA
MORFOPATOLOGIC
NEFROPATIA LUPICA
TABLOU CLINIC
• Tegumente: paloare, rash facial cu dispoziţie nazală şi malară în formă de fluture, lupus
discoid, purpură, fotosensibilitate
• Leziuni mucoase: ulceraţii bucale
• Articulaţii: artralgii, artrite
• Cord: pericardita, endocardita,miocardita
• Semne neurologice: confuzie, psihoze
• Alte manifestări: adenopatii, splenomegalie, hepatomegalie, febra şi livedo reticularis
• Afectare renală: edeme, hipertensiune arterială, oligurie, urina hipercroma
NEFRITA LUPICA
– funcţia renală ↓
INVESTIGAŢII DE LABORATOR • ↑ ureea
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE • creatinina
• sindrom inflamator •  acidul uric seric

– ↑ VSH, ↑ fibrinogen
– ↑ proteina C reactivă
– ↑ alfa-2 globulinele

• sANOMALII IMUNOLOGICE
– ↑ Ig, în special IgG
– ↑ CIC
– anticorpi antinucleari
– anticorpi anti-ADN
– anticorpi anti-Sm
– ↓ componentele complementului seric, în
– special C3
– test fals pozitiv pentru sifilis
– celule lupice
NEFRITA LUPICA
FORME CLINICE
• hematurie şi/sau proteinurie
• hipertensiune arterială
• sindrom nefritic acut
– hipertensiune arterială
– hematurie
– proteinurie
– edeme
• sindrom nefrotic
• insuficienţă renală acută/cronică
• acidoză tubulară
 NEFRITA LUPICA

TRATAMENT IMUNOSUPRESOARE
DIETA
• Ciclofosfamida-1,5-2mg/kg/zi
• aport redus de Na
• Azathioprina-2-3mg/kg/zi
• dieta hipoproteica – până la 1g/kgcorp/zi
• Chlorambucil-0,2mg/kg/zi
• Ciclosporina
CORTICOSTEROIZI
• Mycophenolat mofetil-2g/zi
• Prednison – 1-2 mg/kgcorp/zi, în două doze;
regimul dozelor alternante
SIMPTOMATIC
• cel puţin 3-6 luni
• antiinflamatoare nesteroidiene
• reducere treptată a dozelor
• agenţi antihipertensivi
• diuretice
NEFRITA LUPICA
TERAPII COMBINATE
CORTICOSTEROIZI + IMUNOSUPRESOARE
• mai eficiente în nefrita lupică
• bine tolerate
• permit evitarea efectelor secundare nedorite ale corticosteroizilor şi citotoxicelor
• permit scăderea dozelor zilnice ale fiecăruia dintre aceste medicamente
• utilizate in scheme de intretinere-12-18 luni (azathioprina,mycophenolat)
TERAPII DE SUPLEERE RENALĂ
• hemodializa
• dializa peritoneală
TRANSPLANTUL RENAL
• toleranţa crescută a grefei renale
SCLERODERMIA SISTEMICA

• Se caracterizează prin fibroză difuză și anomalii vasculare la nivelul pielii, articulațiilor și organelor
interne (mai ales esofag, tract gastro-intestinal inferior, plămâni, inimă, rinichi).
• cauza necunoscuta .
• umflarea si proliferarea firelor de colagen → condensare in masa comuna
• stari inflamatorii
Pielea – ingrosata, inflexibila, aderenta la tes. subcutanat.
Localizari: articulatii, muschi,tub digestiv, plamani, rinichi, inima, etc.
Diagnostic facil - Sindrom Raynaud
- Manifestari cutanate
SCLERODERMIA SISTEMICA
• MANIFESTARI CLINICE
• DEBUT - Disconfort g.intestinal, astenie, poliartrita, mialgii
- Sindrom Raynaud + modificari cutanate ale extremitatilor
• LEZIUNILE CUTANATE - Localizare - pe arii mici
• - generalizate pe trunchi si membre - fata, maini, picioare
- Evolutie- modificari atrofice cu ulceratii
- brazdarea pielii in jurul gurii
- telangietazii, pigmentari,
- calcificari in partile moi
• LEZIUNI CARDICE - insuficienta cardiaca , cardiomegalie , tulb. de conducere-aritmie
• GASTROINTESTINAL - esofag in bagheta de sticla - disfagie, malnutritie
• RENAL - uremie cu HT maligna
În primii 4-5 ani de evoluție a bolii, poate să apară insuficiență renală severă debutată brusc prin criză renală
sclerodermică (precipitată de obicei de hipertensiune severă bruscă). Se întâlnește mai frecvent la pacienții cu
sclerodermie difuză și cu anticorpi anti-ARN polimeraza III.
SCLERODERMIA SISTEMICA
• MANIFESTARI PULMONARE -Dispnee progresiva
- Rar dureri toracice - hemoptizii
• RADIOLOGIG: - Aspecte normale
- Fagure de miere - predominant bazal
- Rar aspect granulic
- ± calcificari si pleurezii
• FUNCTIONAL: -Sindrom de rigiditate pulmonara
• PROGNOSTIC: Afectare cord, rinichi, plamani, deces in cativa ani
• CORTICOTERAPIA –ameliorare clinica
SCLERODERMIA SISTEMICA
• Diagnosticul clinic:
•  Criteriile de diagnostic conform ACR/EULAR (American College of Rheumatology / European
League Against Rheumatism’s) sunt următoarele:
• Îngroșarea tegumentelor de la nivelul degetelor ambelor mâini;
• Leziuni ale vârfurilor degetelor (ex: ulcerații);
• Telangiectazii;
• Tulburări de vascularizație a unghiilor (ex: ectazii vasculare);
• Hipertensiune arterială pulmonară și/sau boală pulmonară interstițială;
• Fenomen Raynaud;
• Autoanticorpi asociați sclerodermiei (anti-centromer, anti-Scl 70, anti-ARN polimeraza III).
SCLERODERMIA SISTEMICA
• Hemogramă – poate evidenția anemie;
• Dermatoscopie și/sau biopsie cutanată;
• Capilaroscopie periunghială – tehnică imagistică neinvazivă, utilizată pentru evaluarea microcirculației;
• Scorul cutanat modificat Rodnan (mRSS) – evaluează îngroșarea tegumentară la nivelul a 17 zone, folosind o scală de la 0 la 3;
scorul cutanat se calculează apoi prin adunarea scorurilor individuale;
• Teste pulmonare funcționale (spirometrie, capacitatea de difuziune a monoxidului de carbon – DLCO) – identificarea tulburării
ventilatorii de tip restrictiv;
• Test de mers timp de 6 minute – marker funcțional al capacității de efort fizic;
• HRCT (tomografie computerizată cu rezoluție înaltă) – investigație inițială pentru vizualizarea detaliată a plămânilor și detectarea
afectării pulmonare;
• Bronhoscopie cu lavaj bronho-alveolar – excluderea altor diagnostice;
• Măsurarea tensiunii arteriale;
• Electrocardiogramă;
• Ecografie cardiacă;
• Endoscopie digestivă superioară și/sau inferioară;
• Ecografie abdominală;
• Probe funcționale renale;
• Ecografie reno-vezicală.
SCLERODERMIA SISTEMICA
• TRATAMENTUL
• Imunosupresoare - metotrexat, azatioprină, micofenolat mofetil, ciclofosfamidă (alveolita pulmonară și boala
pulmonară interstițială).
• Corticosteroizii (miozită sau boală de țesut conjunctiv) 
• Blocanți ai canalelor de calciu( nifedipină) sunt utilizați în ameliorarea fenomenului Raynaud,
• Alte alternative de tratament pentru fenomenul Raynaud sever sunt: bosentan, sildenafil, tadalafil, vardenafil.
• La pacienții care dezvoltă ischemii ale degetelor, se utilizează administrare intravenoasă de prostaglandină E1
(alprostadil), epoprostenol sau blocante ale sistemului nervos simpatic.
• Esofagita de reflux este ameliorată de doze mari de IPP, alimentație în cantități mici și frecvente, dormitul cu
capul mai ridicat decât nivelul trunchiului, evitarea decubitului în primele 3 ore după masă. Stricturile
esofagiene pot necesita dilatații periodice.
• Tetraciclina sau alte antibiotice cu spectru larg pot suprima suprapopularea bacteriană și pot ameliora
simptomele de malabsorbție.
• Fizioterapia se utilizează pentru a conserva forța musculară dar este ineficientă în prevenirea contracturilor
articulare.
BIBLIOGRAFIE

• 1.Boli ale tesutului conjunctiv- MedicineNet, Link:http

://www.medicinenet.com/connective_tissue_disease/page3.htm
2. Boli vasculare de colagen-Healthline, Link:http://
www.healthline.com/health/collagen-vascular-disease#Overview
3. Dermatomiozita- Medscape, LInk:http://emedicine.medscape.com/article/332783-overview
4. Lupusul si poliartrita reumatoida- Healthline, Link:http
://www.healthline.com/health-slideshow/lupus-and-ra
5. Sclerodermia- Scleroderma foundation, Link:http
://www.scleroderma.org/site/PageServer?pagename=patients_whatis#.U106kVWSyYE