Sunteți pe pagina 1din 46

Tumorile cerebrale

mai frecvent întâlnite


Neurochirurgie
TUMORI SUPRATENTORIALE
45
Glioblastomul multiform
40

35
 Definiţie. Cea mai frecent întâlnită
30
tumoră cerebrală şi, Este inclusă în
25
clasificarea OMS în cadrul tumaorilor
20
neuroectodermale primare, iar în
15
clasificarea mai veche dar încă
10
frecventu utilizată în practică în
5
cadrul astrocitoamelor, reprezentând
0
0-10 11_20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 > 70 gradul IV de astrocitoame. 23% din
Line 1 totalitatea tumorilor cerebrale şi 45-
50% în cadrul glioamelor (38% în
statistica noastră). Poate apare la
orice vârstă, având o incidenţă mai
Callosal crescută în decadele 4 şi 6 de vârstă.
17%
 Localizarea glioblastomului Cel mai
One Lobe frecvent este localizat la nivel lobar,
Multilobar
53%
la nivelul corpului calos cu extensie
30%
în ambele emisfere (glioblastom „în
fluture”) practic oriunde la nivelul
SNC central.
Glioblastomul multiform
 Caractere macroscopice.
Glioblastomul multiform
este o tumoră prin excelenţă
invazivă, având ca şi
caracteristici principale o
vascularizaţie de
neoformaţie mai bine
reprezentată la periferie,
zone de necroză, proliferare
tumorală anarhică..
Glioblastomul multiform
 Tabloul clinic este 79%
50%

reprezentat de un 47% 40%


53%

sindrom de HIC rapid 32%

progresiv, cu evoluţie
de la debut până la IC-H TN Seizures Motor Aphasia
Weakness
Visual
Abn
Others

instalarea deficittului
neurologic de 1-2 luni.
Semnele neurologice de 42% 26%
25%
focar sunt de cele mai 7%1

multe ori de tip deficitar < 24 h 1 week 1 month 6 months


Glioblastomul multiform
 Diagnosticul imagistic : CT
şi RMN pun în evidenţă o
formaţiune cu contur relativ
bine reprezentat dar
neregulat, un aspect
inomogen al suprafeţei
tumorale dat de zonele de
necroză, hemoragii, chiste
intratumorale, vase de
neoformaţie, un edem
perilezional accentuat şi un
efect de masă de multe ori
impresionant
Glioblastomul multiform
 Atitudinea terapeutică
 Terapie simptomatică şi abţinere de la
orice terapie adiţională
 puncţie biopsie pentru precizarea
diagnosticului histopatologic, după
care se efectuează radioterapia şi
polichimioterapia.
 Citoreducţie cât mai largă urmată de
radioterapie consecutiv cu
chimioterapia cu Temodal (atitudine
recomandată azi)
 Atitudinea noastră în localizările
lobare este de intervenţie chirurgicală
cu caracter de radicalitate, (81%)
urmate de radioterapie şi
chimioterapie cu Temodal
 În caz de recidive locale, putem
reinterveni dacă intervalul liber a fost
mai mare de un an, în scop de
citoreducţie urmat de chimioterapie
citostatică (nele cazuri au avut mai
mult de trei intervenţii pentru
recidive).
Glioblastomul multiform
 Prognosticul acestor tumori KARNOFSKY SCALE
este pe termen lung extrem
de rezervat.
 Terapia chirurgicală singură
nu poate asigura o durată de 90- 70-80 40-60 10-30 0
supravieţuire mai mare de 6 100
luni.
 Asocierea radioterapiei,
reitervenţia şi chimioterapia
împing durata medie de
supravieţuire la 12-16 luni
 media de 14,5 luni pe trialul 40% 31% 24% 3% 2%
european,
 o medie de 18,6 luni în
statistica noastră, cu
supravieţuire la 2 ani de 31%
ASTROCITOMUL PILOCITIC
(Grad I Kernohan)
Definiţie.
 Tumoră astrocitară cu evoluţie
lentă, având caractere de Diencephal
invazivitate redusă. Apare mai 25%

frecvent în decada a doua de Cerebral H.


vârstă, mai rar la adultul tânăr şi 50%

excepţional la vârstnici. Optic


25%
Localizarea
 Cel mai frecvent localizată la
nivelul fosei cerebrale (60% din
cazuri,). La nivel supratentorial se
localizează în special la nivelul
chiasmei optice şi diencefalului 7
(30%).
Caractere macroscopice- tumoră slab 5
vascularizată, de cosistenţă moale, 4

albicioasă cu un conţinut ridicat de 4

apă , cu caractere de invazivitate


faţă de structurile adiacente, motiv
pentru care de multe ori nervii
optici, chiasma şi diencefalul sunt 0 0 0 0

cuprinse într-un ansamlu tumoral 10 0 0 0 0 0 0 70


-3 -4 -5 -6 -7
(glioame opto-diencefalice) 0-
11
_2
21 31 41 51 61 >
Astrocitomul pilocitic
 Tabloul clinic
 Debutul este de regulă insidios, cu
evoluţie de ani de zile până la
apariţia semnelor clinice
reprezentate de tulburări de vedere,
tulburări endocrine, obezitate sau
dimpotrivă caşexie, pubertate
precoce.
 Diagnosticul imagistic este
relevant în special în secvenţa T2 a
RMN, unde datorită conţinutului
bogat în apă se reliefează net ca o
zonă hiperdensă cu localizare
diencefalică şi/sau la nivelul
chiasmei optice (Fig). Examenul
CT nativ poate pune în evidenţă o
zonă hipodensă cu această
localizare şi cu deformarea
structurilor regionale datorită
efectului invaziv şi/sau compresiv.
Astrocitomul pilocitic
 Atitudinea terapeutică
 Urmărirea pe termen lung a acestor cazuri
a demonstrat o evoluţie naturală de ani şi
chiar zeci de ani fără modificări
semnificative la nivel local.
 tratamentul chirurgical este limitat doar la
acele cazuri la care există o componentă
chistică compresivă, scopul fiind
decompresiunea chistului, sau la cazurile
la care evoluează cu hidrocefalie, se indică
efectuarea drenajului ventriculo-
peritoneal.
 Terapia adjuvantă nu îşi are încă definit
locul în tratamentul acestor leziuni, nici
radioterapia şi nici chimioterapia nefiind
urmate de rezultate concludente.

 Prognosticul acestor tumori, având în


vedere evoluţia naturală de foarte lungă
durată, este bun sub raport vital,
rămânând rezervat sub raport funcţional.
Astrocitomul de grad II
 Definiţie Este reprezentat de un grup de 19

tumori astrocitare la care caracterele de 16


invazivitate şi malignitate sunt reduse,
având o evoluţie naturală lentă.
10
 Localizarea cea mai frecventă este
supratentorial, unde are o distribuţie 6

lobară, cel mai frecvent fiind localizată


temporal şi frontal, 3 2
0
 Caractere macroscopice. 0
 Cuprinde mai multe subtipuri celulare, 0-
10
11
_2
0
21
-3
0
31
-4
0
41
-5
0
51
-6
0
61
-7
0
>
70

 caracteristici comune din punct de


vedere macroscopic:
 sunt hipovascularizate,
 au o consistenţă crescută faţă de
ţesuturile din jur,
 o culoare cenuşiu-albicioasă
 limitele faţă de ţesutul nervos normal
sunt de cele mai multe ori imprecise.
Astrocitomul de Grad II
 Tabloul clinic este dominat de crize
epileptice cu evoluţie de ani de zile, de
cele mai multe ori subdiagnosticate.
Deficitele neurologice sunt de cele mai
multe ori fruste, fiind accentuate
postcrritic. Sindromul de HIC este de
cele mai multe ori absent
 Diagnosticul imagistic.
 Examenul CT - zone hipodense cu
distribulie lobară având limite
imprecise faţă de parenchimul din jur.
 Examenul RMN, evideţiază în mod net
leziunea, în special în secvenţete din
T2, unde apare ca o leiziune
hiperintensă ce contrastează net cu
parenchimul din jur. Diagnosticul însă
este edificat în secvenţele T1 cu
contrast paramagnetic, care evidenţiază
în mod net leziunea tumorală
Astrocitomul de grad II
 Atitudinea terapeutică
 În localizările lobare rezecţie chirurgicală a
tumorii. Prin aceasta se reduc fenomenele critice
până la dispariţia lor, iar fenomenele generate de
compresiunea de vecinătate dispar.
 Terapia adjuvantă, este de preferat să fie
rezervată recidivelor, fiind deja cunoscută
tendinţa acestor leziuni de a degenera malig
după iradiere. Chimioterapia nu are indicaţii în
aceste cazuri ca rterapie adjuvantă.
 Reapariţia crizelor după un interval liber sau
creşterea frecvenţei lor atunci când acestea nu au
fost cupate prin terapia chirurgicală, reprezintă
un indicator destul de ferm de recidivă locală
 În caz de recidivă, se poate tenta o nouă
citoreducţie chirurgicală, urmată de radioterapie.
 În caz de transformare malignă, se va asocia şi
polichimioterapia în arsenalul terapeutic.
 Prognosticul acestor leziuni este în general bun,
existând numeroase cazuri de supravieţuiri la 5
ani (peste 60%). Rata de supravieţuire scade însă
în mod brusc la 10 ani fiind în viaţă sub 25%
dintre cei observaţi.
Astrocitomul anaplazic - Grad
III
 Definiţie tumoră astrocitară la 25

care diferenţierea faţă de 20

glioblastomul multiform este 15

făcută numai de caracterele


histopatologice, unde nu se 7
7

constată necroze. 0 0

 Toate celelalte carateristici sunt


apropiate de cele ale
glioblastomului multiform aşa
încât o diferenţiere pe baza
caracterelor clinice, imagistice
sau chiar intraoperatorii nu
poate fi făcută.
Astrocitomul anaplazic grad III
 Tratamentul de elecţie
este chirurgical, prin care
se urmăreşte citoreducţia
tumorală cât mai largă, în
vederea aplicării terapiei
adjuvante.
 Prognosticul
astrocitomului anaplazic
este cu ceva mai bun în
comparaţie cu
glioblastomul multiform,
supravieţuirea la 18 luni
fiind de 69% în statistica
noastră
Oligodendrogliomul
 Definiţie . Tumoră glială cu 8

originea în celulele de susţinere 6


a ţesutului nervos, numite
6

oligodendroglii, reprezintă 3%
(10% în statistica noastră) din
4
3

tumorile gliale, Apare la vârstă 1


adultă, având un vârf de
incidenţă în decada a 4-a. 0

 Localizare. Cvasimajoritatea
acestor tumori apar
supratentorial, localizate de 8 cases
13 cases
59%
11 cases
obicei în emisferele cerebrale. 54%
50%
prezintă în peste 90% din cazuri 7 cases
8 cases
36%
depozite calcare. 31%

 Tabloul clinic este dominat de


crizele epileptice cu evoluţie de
ani de zile.
ICH Seizures Motor Aphasia Others
Weakness
Oligodendrogliomul
 Diagnosticul imagistic.
Datorită depozitelor
calcare, aceste tumori se
evidenţiază pe CT nativ,
unde apar ca leziuni
hipodense ce conţin din
loc în log mici zone
hperdense cu densitate
similară cu cea a calotei
Oligodendrogliomul
 Atitudinea terapeutică
 Tratamentul de primă intenţie este
chirurgical- are ca scop ablaţia
macroscopică a tumorii. În localizările
înalt diferenţiate, o citoreducţie este
obiectivul cel mai realist
 Terapia adjuvantă. În mod cet însă, a
fost dovedită în ultimii ani o evoluţie
favorabilă după administrarea
chimioterapiei – polichimioterapie cu
procarbazină, CCNU,şi vincristină. În
ultimii ani sau făcut studii privitoare la
efectul temodalului în aceste tumori iar
rezultatele par să fie încurajatoare.
 Prognosticul oligodendroglioamelor
este relativ favorabil, având in vedere
evoluţia de lungă durată, posibilitatea
unei exereze chirurgicale optimale şi a
răspunsului bun la polichinioterapie
Meningioamele
 desemnează o tumoră dezvoltată din învelişul
nevraxului, 90% fiind intracraniene iar 10%
rahidiene. Meningioamele, clasificate ca şi
tumori benigne, reprezintă aproximativ 15%

Nr. Cazuri
(23% în statistica noastră)din totalitatea
tumorilor endocraniene. Pot apare la orice
vârstă, cu un vârf de incidenţă la la 45 de ani,
sunt rare la copii şi mai frecvente la femei.
 Localizarea. pot apare practic în orice regiune a
creierului. Cele mai frecvente localizări sunt la
nivelul coasei şi sinusului sagital (meningiemele
parasagitale), la nivelul convexităţii cerebrale 0-10 11--20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 > 70

(meningioamele convexitale), la nivelul aripii de


sfenoid, tuberculum sellae, şanţului olfactiv,fosă
posterioară,şi mult mai rar intraventricular, fiind Fosa
denumite după localizare. Posterioara Alte Convexital
4%
 Caractere macroscopice.Dezvoltarea lor din 11% 42%
structuri arahnioidiene, le conferă în cele mai
multe cazuri o situare extracerebrală, astfel încât Paraselare
aceste tumori cel mai frecvent comprimă 17%
creierul şi nu îl invadează. Meningiomele sunt
tumori de cle mai multe ori foarte bine
vascularizate, având multiple surde arteriale De coasă
nutritive şi de asemenea câteva vase de drenaj 9% Parasagital
bine reprezentate. 17%
Meningioamele
 Tabloul clinic. Este în strânsă
Alte -
legătură cu localizarea tumorii.
22%
Ca o caracteristică generală se HIC
poate afirma că aceste tumori se 37%
dezvoltă o lungă perioadă de
timp fără nici o manifestare Crize
clinică. Cel mai frecvent 18%
Afazie Deficit
simptom de cele mai multe ori 9% 14%
neglijat este o cefalee persisentă
de regulă cu o localizre
48%
unilaterală,mereu aceeaşi, care
în timp este însoţită de tulburări 26%
neurologice de tip iritativ sau de 19%
tip deficitar atunci când atinge 6%
dimensiuni mari. Semnele 0%

deficitare instlându-se în mod 6 luni


> 6 luni

insidios sunt frecvent neglijate 1 săpt.


1 lună

de pacient fiind de aceea deseori < 24 ore

observate de anturaj.
Meningioamele
 Diagnosticul imagistic
 Atât examenul CT cât şi cel
RMN sunt deosebit de
sugestive pentru diagnosticul
de meningiom. În amele
examinări se pune în evidenţă o
formaţiune tumorală bine
delimitată, care se contrastează
net, având o structură omogenă
şi fiind în relaţie cu meningele
(Fig.). Efectul de masă este
proporţional cu volumul
tumoral, edemul perilezional
fiind de regulă minim.

Meningioamele
Atitudinea terapeutică
 Tratamentul este prin excelenţă
chirurgical şi el trebuie să vizeze ablaţia
în totalitate a tumorii, împreună cu zona
de inserţie a tumorii, locul de predilecţie
al recidivelor..
 ablaţia totală nu este întotdeauna
posibilă, în anumite localizări .petro-
clivale, la nivelul tubercului selar,în
treimea internă a aripii de sfenoid, unde
de obicei îngobează carotida sau
ramurile ei principale
 În aceste cazuri este de preferat o
rezecţie subtotală şi urmărirea în timp a
evoluţiei tumorale.
 În caz de recidivă se va tenta reducerea
cât mai largă a tumorii, urmată de
radioterapie, în pofida faptului că aceste
tumori sunt relativ radiorezistente.
 Terapia chirurgicală a recidivelor poate
fi tentată de mai multe ori, cu condiţia
respectării cât mai atente a ţesutului
cerebral adiacent.
 Chimioterapia citostatică nu şi-a dovedit
eficacitatea, iar terapia hormonală este
încă în faza de studiu.
Meningioamele
Meningioamele
 Prognosticul meningioamelor
este bun. În cazurile de rezecţie
totală recidiva este constatată în INDICE KARNOFSKY
sub 10 la sută din cazuri, şi
chiar în caz de ablaţie subtotală
sau constatat stagnări în evoluţie 90- 70-80 40-60 10-30 Deces
de ani de zile. Chiar şi în caz de 100
recidive, intervalul liber este de
regulă de peste 3 ani.
Prognosticul este mai rezevat în
formele atipice,
hipervascularizate, la care rata 30% 50% 14% 2% 3%
recidivelor este mult mai mare
iar rezultatele pe termen lung
sunt mult mai slabe.
Metastazele cerebrale
 Definiţie. Metastezele cerebrale reprezintă
determinări secundare ale unei tumori cu
localizare extracerebrală. Ele constituie 15%
din totalitatea tumorilor cerebrale. 15% din 21%
cazurile de metastaze cerebrale confirmate Neprecizat
anatomopatologic, nu sa regăseşte tumora
primară. Renal 2%
 Cele mai frecvente metastaze cerebrale sunt
conseciţă ale : 4%
 Carcinomului pulmonar Gastro-Intestinal
 Carcinomului de sân
 Melanomelor Prostata 6%
 Carcinomului renal
 Carcinomului gastro-intestinal
 Localizarea. Metastazele cerebrale pot fi Mamar 21%
localizate oriunde în masa cerebrală, dar mai
frecvent ele se localizează în teritoriul de Bronho-pulmonar
46%
distribuţie al unui vas verebral mare.
 Caractere macroscopice Majoritatea acestor 0 0.05 0.1 0.15 0.2 0.25 0.3 0.35 0.4 0.45 0.5
leziuni sunt multiple, o treime din cazuri
prezentând metastaze cerebrale solitare.. Sunt
de regulă formaţiuni tumorale relativ net
delimitate faţă de ţesutul cerebral din jur
Metastazele cerebrale
 Tabloul Clinic permite o diagnosticare
relativ precoce în cazul tumorilor Alte -
primare cunoscute : HIC
22%
 apariţia unui sindrom de HIC progresiv, 29%
asociat unui sindrom neurologic de focar
cel mai frecvent deficitar,
 printr-un accident de tip ictal, în plină
starea de sănătate aparentă. datorată unei Crize
embolizări metastatice, iar evoluţia 14%
ulterioară este determinată de
proliferarea tumorală locală. Afazie Deficit
 Diagnosticul imagistic 14% 24%
 Examenul CT pune de regulă în evidenţă
o formaţiune tumorală de dimensiuni
relativ mici, rotundă sau ovalară, care se
contrastează net, situată subcortical, care 43%
este înconjurată de un marcat edem 19%
perilezional 22% 4%
 Examenul RMN este recomandabil în
toate cazurile , punând în eviden-ă şi 3%
leziunile nedecelabile CT
> 6 luni
6 luni
1 lună
1 săpt.
< 24 ore
Metastazele cerebrale
 Atitudinea terapeutică
 Tratamentul chirurgical este indicat la
 tumorile unice, la care tumora primară este
cunoscută şi tratată sau urmează a fi tratată în
cel mai scurt timp.
 În cazul leziunilor multiple, cu localizare
apropiată (două tumori) abordabile prin aceeaşi
craniotomie, se poate efectua exizia ambelor
leziuni.
 În cazurile de leziuni multiple la distanţă unele
de altele, atitudinea cea mai corectă este puncţia
biopsie stereotactică şi radioterapia respectiv
chimioterapia adecvată tumorii primare.
 Prezenţa metastazelor pluriorganice
contraindică intervenţia neurochirurgicală,
tratamentul fiind de regulă paleativ şi
simptomatic.
 Prognosticul metastazelor cerebrale este
rezervat, fiind determinat în primul rând de
natura şi evoluţia tumorii primare, de numărul
leziunilor cerebrale şi de răspunsul la terapia
adjuvantă. În cazul tumorilor unice, durata
medie de supravieţuire este de un an.
INDICE KARNOFSKY

90- 70-80 40-60 10-30 Deces


100

19% 53% 21% 3% 4%


Adenoamele hipofizare

 Definiţie reprezintă tumori benigne cu


originea în adenohipofiză, care devin
manifeste prin hipersecreţia unui
hormon hipofizar şi /sau prin
comresiunea asupra structurilor
adiacente. 8% dintumorile cerebrale
 Clasificarea adenoamelor hipofizare
 Funcţională- Horvath si Kovacs :
 Adenoamele funcţionale aceastã grupã
conţine toate adenoamele care
sintetizeazã şi elibereazã unul sau mai
mulţi hormoni:prolactinã, STh,
mixte(PRL-STH), secretante de
ACTH,
 Adenoame nefuncţionale
 Clasificarea volumetricã :
 microadenoame (sub 10 mm)
 macroadenoame (peste 10 mm).
 Clasificarea în raport cu loja sa
osteofibroasã :
 adenoamele închise-cele care rãmân
limitate la nivelul lojei
 adenoamele invazive - cele care
depãşesc loja invadând şi
comprimând structurile învecinate
Adenoamele hipofizare
 Diagnosticul neuroimagistic
 Radiografia de profil oferã informaţii utile
neurochirurgului în vederea abordului
transfenoidal: gradul de pneumatizare a sinusului
sfenoidal (selar, preselar sau conchal), grosimea
planşeului selar.
 Tomografia computerizată. Rata de detectare a
microadenoamelor cu ajutorul tomografiei
computerizate este de 50% sau mai puţin.
 Rezonanţa Magnetică Nucleară- imaginile
temperate în T1 combinate cu reconstrucţii
tridimensionale pot demonstra existenţa
microadenoamelor în proporţie de 90%
 Negativitatea imageriei nu poate elimina prezenţa
unui adenom astfel incât în cazuri grave, în special
în boala Cushing, se poate recurge la un gest
chirurgical numai pe baza datelor
endocrinologice.
 Diagnostic paraclinic
 Fiecare pacient trebuie să aibă un minim de două
investigaţii hormonale - nivelul bazal al prolactinei
si testele funcţiei tiroidiene.
 Nivelul prolactinemiei. Creşterea prolactinemiei în
absenţa tratamentului cu antagonişti ai dopaminei,
hipotiroidismului sau a altor factori care să
determine hiperprolactinemie secundară, constituie
întotdeauna un indicator de prim ordin care impune
investigaţia neuroradiologică.
Adenoamele hipofizare
 Atitudinea terapeutică funcţie de tipul
adenomului
 Microprolactinoame
 Tratamentul de primă intenţie este
medical şi constă în administrarea de
agonişti dopaminergici în doze iniţiale
reduse, acestea fiind adaptate în funcţie
de nivelul prolactinemiei.
 Macroprolactinoame
 Tratamentul de primă intenţie este, ca şi
în cazul microadenoamelor, cel cu
agonişti dopaminergici,
 există controverse în ceea ce priveşte
locul bromocriptinei în tratamentul
macroprolactinoamelor gigante.
Experienţa acumulată în ultimii ani în
tratamentul medicamentos al
prolactinoamelor gigante atestă faptul
că în numeroase cazuri rezultatele au
fost spectaculoase.
Adenoamele hipofizare
 Acromegalia .
 Tratamentul de primă
intenţie este chirurgical
prin abord transfenoidal
 Radioterapia este
rezervată cazurilor unde
chirurgia nu a fost radicală
sau a eşuat.
 Tratamentul cu
somatostatină are indicaţie
doar la cazurile ce
urmează radioterapia până
la instalarea rezultatelor
acesteia care poate dura
până la câţiva ani.
Adenoamele hipofizare
 Boala Cushing
 Diagnosticul acestora este destul
de complex. Cheia o reprrezintă
stabilirea cu exactitate a cauzei
bolii, ştiut fiind că surse ectopice
de ACTH pot ridica serioase
probleme de diagnotic.
 Investigaţiile absolut necesare sunt
cortisolul urinar, dispariţia ritmului
diurn al cortisolului şi absenţa
răspunsului la supresia nocturnă cu
dexametason.
 Tratamentul de elecţie este
chirurgical, şi anume prin abord
transfenoidal.
 Tratamentul secundar este
reprezentat de iradierea hipofizei
şi/sau suprarenalectomie.
Adenoamele hipofizare
Macroadenoame nesecretante
 Pacienţii se prezintă de obicei cu
tulburari vizuale, dar nu sunt rare
cazurile în care pacienţii acuză
cefalalgii sau prezintă semnele unei
hipofuncţii hipofizare.
 Investigaţiile necesare sunt nivelul
prolactinei şi funcţia tiroidiană şi
RMN. Nivelul corisolului este
necesar dacă apar semne de
hipofuncţie hipofizară.În mod evident
toţi bolnavii care acuză tulburări de
vedere trebuie investigaţi
oftalmologic.
 Tratamentul este chirurgical. Locul
radioterapiei este o continuă
dezbatere, opinia majoritară fiind
aceea de a menţine radioterapia
pentru acele cazuri în care chirurgia
nu a putut rezolva radical tumora.
Tumorile de fosă posterioară

 1. Clasificare. Tumorile de fosă posterioară pot fi


clasificate în funcţie de localizare în mai multe grupe:
 tumori de linie mediană, subîmpărţite la rândul lor
în: - tumori de vermis şi ventricul IV
(meduloblastom, ependimom, papilom de plex
coroid); - tumori de trunchi cerebral (glioame);
 tumori de emisfer cerebelos (astrocitom,
hemangioblastom);
 tumori de unghi ponto-cerebelos (neurinoame – de
acustic, de trigemen, ale ultimelor patru perechi de
nervi cranieni, papilomul primar de unghi
pontocerebelos);
Tumorile de fosă posterioară
 Diagnosticul clinic :
 sindromul de HIC: prezent în peste 80% din cazuri; cefalee,
vărsături, edem papilar, tulburări psihice, modificarea
dimensiunilor craniului;
 sindroame neurologice de localizare:
 sindrom cerebelos
 sindrom vestibular
 atitudinea ceremonioasă a capului
 crizele tonice de fosă posterioară (crizele cerebeloase)
 modificări de reflexe prin hipotonia generată de suferinţa cerebeloasă
 pareze de nervi cranieni
 tulburări sfincteriene
 semne somatice: astenie, scădere în greutate, apar asociate
frecvent în cadrul unui sindrom de denutriţie.
Meduloblastomul
 Definiţie Face parte din tumorile neuroectodermale primare şi reprezintă
15-20% din tumorile intracraniene ale copilului, fiind cea mai frecventă
tumoră cerebrală malignă în pediatrie. Incidenţa maximă în este în prima
decadă de vârstă (între 3 şi 7 ani).
 Localizare De obicei se dezvoltă la nivelul vermisului cerebelos
(fastigium) ceea ce predispune la hidrocefalie obstructivă încă din fazele
timpurii ale dezvoltării.
 Caractere macroscopice Este o tumoră solidă, cel mai adesea roşietică,
friabilă, cu zone necrotice şi care poate prezenta o pseudocapsulă ; are
tendinţă de a invada ţesutul cerebelos, iar adesea infiltrează pedunculii
cerebeloşi uni- sau bilateral.
 Metastazele la nivel craniospinal sunt prezente la 10-35% din cazuri în
momentul diagnosticului, iar metastazele extranevraxiale în 5% din cazuri.
Meduloblastomul
 Diagnosticul clinic
 Triada cefalee – vărsături – ataxie;
 cefaleea şi vărsăturile sunt cele mai timpurii semne şi cel mai adesea
neglijate sau confundate
 tardiv apar tulburări de mers sau ataxia trunchiului
 tulburările vizuale sunt determinate de edemul papilar putând evolua
până la amauroză.
 La sugar şi copilul mic se pot observa macrocefalia progresivă şi
oprirea sau regresia dezvoltării psihomotorii, iar la sugari sunt
prezente vărsături şi iritabilitate.
 Durata evoluţiei simptomatologiei este scurtă, astfel încât la ½ din
cazuri durata este sub 1 lună ; crizele cerebeloase caracterizate prin
opistotonus, postură de decerebrare şi comă reprezintă o urgenţă
neurochirurgicală.
Meduloblastomul
 Diagnosticul
neuroimagistic
 Examenul RMN reprezintă
examinarea de bază pentru
studiul tumorilor de fosă
posterioară, pentru
aprecierea prezenţei
metastazelor spinale sau
supratentoriale precum şi
pentru controlul
postoperator
 CT-scan rămâne de valoare
atunci când nu este posibilă
examinare RMN;

Meduloblastomul
Atitudinea terapeutică
 Tratamentul de elecţie este tratamentul
chirurgical (ablarea cât mai completă a
tumorii – supravieţuirea fiind în relaţie directă
cu tipul ablării tumorale):
 confirmare histopatologică,
 citoreducţie maximală,
 restabilirea circulaţiei LCR . 30-40% din
cazuri necesită instalarea unui sistem de drenaj
intern definitiv
 Radioterapia este considerată esenţială
postoperator pentru controlul local şi uneori
chiar posibil efect curativ; în mod curent
radioterapie de fosă posterioară şi
craniospinală.
 Chinioterapia începe la 3-4 săptămâni după
radioterapie- Vincristine (VCR); Etoposide
(VP16); Carboplatin (CBC);
Cyclophosphamide (CTX)
 Prognosticul nefavorabil este conferit de
vârstă (în special la grupa de vârstă sub 4 ani),
de diseminarea leptomeningeală,
imposibilitatea ablării în totalitate a tumorii sau
diferenţierea pe linie glială, ependimară sau
neuronală; cele mai bune rezultate de
supravieţuire la 5 ani au fost de 43-56%,
recurenţele fiind mult mai frecvente la nivelul
fosei posterioare.
Meduloblastomul
ASTROCITOMUL PILOCITIC
 Definiţie. este o tumoră astrocitară, cel mai
adesea este chistică, iar în jumătate din cazuri
prezintă un nodul mural. Apare mai frecvent în
decada a doua de viaţă (între 10 şi 20 de ani) şi
reprezintă 27-40% din tumorile de fosă
posterioară ale copilului, Localizare. De obicei
este situat la nivelul emisferelor cerebeloase,
cuprinzând ăn dezvoltare structurile adiacente.
 Caractere macroscopice tumoră chistică, de
dimensiuni mari în momentul diagnosticului (4-6
cm în diametru pentru formele chistice).
Conţinutul chistului este intens proteinaceu. 50%
din formele chistice prezintă un nodul mural.
 Tabloul clinic. Semnele şi simptomele
neurologice sunt determinate de
 prezenţa sindromului de HIC (hidrocefalie internă
secundară)
 semne cerebeloase cu evoluţie de lungă durată
 nistagmus orizontal, hemipareză uşoară
 Diagnosticul imagistic. Aspectul RMN este
aproape caracteristic pentru formele chistice cu
nodul mural, totuşi se impune diagnosticul
diferenţial cu hemangioblastomul, ependimomul
şi meduloblastomul
Astrocitomul pilocitic
 Atitudinea terapeutică
 Tratamentul chirurgical
reprezintă şi în acest caz
modalitatea terapeutică de
elecţie, având în vedere că în
acest caz radioterapia nu este
indicată (indicaţia se păstrează
doar pentru recidivele cu
transformare malignă).
 Prognosticul. Supravieţuirea la
10 ani este dependentă de tipul
histologic fiind variabilă de la
94 la 29%.
Neurinomul de acustic
(schwanomul vestibular)
 Definiţie Termenul de schwanom 33%

vestibular este mai corect având in 28%

vedere că cel mai frecvent se dezvoltă 25%

de la nivelul componentei vestibulare,

Nr. Cazuri
iar din punct de vedere histopatologic
este un schwanom.
 Localizare 6%
8%

 Diagnostic clinic. 0%
0% 0%
 Debutul clinic este insidios, prin apariţia
unei hipoacuzii de conducere, 0-10 11--20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 > 70
unilaterală, lent progresivă, însoţită de
tinitus şi tulburări de echilibru.
67%
 Extinderea medială a tumorii la nivelul
fosei cerebrale posterioare determină
simptomatologie prin afectarea nervilor
cranieni de la nivelul unghiului ponto- 22%
cerebelos, precum şi simptome de 11%
compresiune pe trunchiul cerebral: 0%
pareză facială de tip periferic, neuropatie 0%
trigeminală (diminuarea reflexului > 6 luni
cornean, tulburări de masticaţie), 1 lună
6 luni
hidrocefalie, tulburări de mers şi 1 săpt.
ortostatism, < 24 ore
Neurinomul de acustic
(schwanomul vestibular)
 Diagnosticul imagistic
 Cea mai eficientă metodă de
diagnostic neuroimagistic rămâne
examenul RMN, deşi costul
examinării exclude utilizarea ei ca
metodă de screening; aspectul
RMN deşi este caracteristic impune
diagnosticul diferenţial cu
meningiomul sau lipomul cu
localizare la acest nivel
 În cazul tumorilor cu extensie
extracaniculară examenul CT-scan
cu contrast este uneori suficient
pentru diagnostic, în schimb pentru
tumorile cu localizare
intracaniculară examenul RMN
devine esenţial pentru diagnostic.
Neurinomul de acustic
(schwanomul vestibular)
 Atitudinea terapeutică.
 Scopurile tratamentului chirurgical sunt: ablarea în totalitate a tumorii,
prezervarea funcţiei nervului facial şi atunci când este posibil prezervarea
auzului.
 Indicaţiile:
 persoanele în vârstă de până la 70 de ani indiferent de dimensiunea tumorii,
având în vedere că morbiditatea şi mortalitatea operatorie asociată sunt foarte
reduse;
 Tratamentul conservator este indicat, formal, la pacienţii în vârstă peste
70 de ani cu anacuzie ipsilaterală, fără semne de compresiune a
trunchiului cerebral sau hidrocefalie; necesită control periodic clinic şi
neuroimagistic (CT-scan sau RMN).
 Radioterapia (radiochirurgia) are un rol limitat, având în vedere că nu
se pot folosi doze curative fără afectarea complexului VII-VIII de nervi
cranieni; din acest motiv, în prezent, radioterapia nu reprezintă o
alternativă a tratamentului chirurgical clasic, atunci când acesta este
posibil.
Neurinomul de acustic
(schwanomul vestibular)

S-ar putea să vă placă și