ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL CARACTERISTICI ESENIALE Deficit neurologic caracteristic cu debut brusc.

. Pacienii au deseori antecedente de hipertensiune arterial, diabet zaharat, valvulopatii sau ateroscleroz. Semne neurologice ce reflect interesarea unei anumite regiuni cerebrale. DATE GENERALE n Statele Unite, accidentul vascular cerebral rmne pe locul trei n ierarhia cauzelor de deces, n ciuda scderii incidenei sale n ultimii 30 de ani. Motivele precise ale acestui declin nu snt nc lmurite, dar se pare c un rol semnificativ revine i mbuntirii cunotinelor de educaie sanitar privind rolul factorilor de risc (hipertensiune arterial, diabet zaharat, hiperli- pemie, fumat, afeciuni cardiace, SIDA, abuzul de droguri, consumul exagerat de alcool, antecedentele familiale de accident vascular) precum i ameliorarea msurilor profilactice i supravegherea respectrii lor la cei cu risc crescut. Antecedentele de accident vascular cerebral fac individul mai susceptibil la alte accidente. De muli ani afeciunea a fost subdivizat din punct de vedere al patogeniei n infarcte (trombotice sau embolice) i hemoragii i au fost precizate criteriile clinice utile pentru deosebirea ntre aceste situaii. Totui, este adesea dificil de determinat din punct de vedere clinic bazele structurale ale accidentului. 1. INFARCTUL LACUNAR Infarctele lacunare snt mici leziuni (de obicei < 5 mm n diametru) ce apar n zonele de distribuie a arteriolelor perforante scurte din ganglionii bazali, punte, cerebel, braul anterior al capsulei interne i, mai rar, din zona profund a substanei albe. Infarctele lacunare se asociaz cu hipertensiunea arterial prost controlat sau cu diabetul zaharat i au fost ntlnite n cadrul ctorva sindroame, cum ar fi deficitul motor sau senzitiv contra- lateral pur, ataxia ipsilateral cu parez crural i dizartria cu lips de coordonare a minii. Deficitul neurologic poate progresa n decurs de 24-36 de ore nainte de stabilizare. Infarctele lacunare snt uneori vizibile pe CT ca arii mici, astructurale, hipodense; n schimb, la ali pacieni, nu se observ nici o anomalie. In unele cazuri, pacienii cu sindroame clinice sugestive pentru infarct lacunar snt depistai la CT ca avnd un infarct masiv de emisfer. Prognosticul de recuperare din deficitul produs de infarctul lacunar este de obicei bun, cu o rezoluie complet ce se instaleaz, n cele mai multe cazuri, dup 4-6 sptmni. 2. INFARCTUL CEREBRAL Ocluzia trombotic sau embolic a unui vas mare duce la infarct cerebral. Etiologia include afeciunile ce predispun la atacuri ischemice tranzitorii (vezi mai sus) i ateroscleroza arterelor cerebrale. Deficitul ce apare depinde de vasul care este implicat i de extinderea eventualelor colaterale circulatorii. Ischemia cerebral duce la eliberarea de neuropeptide excitatorii sau de alte tipuri, ce pot crete influxul de calciu n neuroni, conducnd n felul acesta la moartea neuronilor i accentund deficitul neurologic. ELEMENTE DE DIAGNOSTIC A. Semne i simptome: Debutul este de obicei brusc iar ulterior exist doar o mic progresie, cu excepia celei datorate edemului
cerebral. Evaluarea clinic include ntotdeauna examinarea cardiac i auscultaia la nivelul arterei subclaviculare i a vaselor carotidiene pentru a decela existena unui suflu. 1. Obstrucia n circulaia carotidian-Ocluzia arterei oftalmice este probabil asimptomatic n cele mai multe cazuri datorit bogiei de colaterale de la nivel orbital, dar obstruarea sa tranzitorie prin embolie duce la amaurosis fugax - pierderea instantanee a vederii la nivelul unui singur ochi pe o perioad scurt.

Ocluzia arterei cerebrale anterioare distal de jonciunea sa cu artera comunicant anterioar determin parez i pierderea sensibilitii de tip cortical la piciorul contralateral i, uneori, o parez uoar a braului, mai ales proximal. Se observ un reflex de apucare controlateral, rigiditate paratonic i abulie (lipsa de iniiativ) sau confuzie franc. Nu rareori apare incontinena urinar, mai ales dac snt prezente tulburrile de comportament. Infarctul cerebral anterior bilateral este cu precdere susceptibil s determine tulburri marcate de comportament i de memorie. Ocluzia arterei cerebrale anterioare unilaterale proximal de jonciunea cu artera comunicant anterioar este n general bine tolerat datorit compensrii cu ajutorul colateralelor din partea opus. Ocluzia arterei cerebrale medii conduce la hemiplegie contra- lateral, pierderea sensibilitii la nivelul unui hemicorp i hemianopsie omonim (adic, pierderea simetric bilateral a vederii n jumtate din cmpul vizual), cu privirea deviat ctre partea leziunii. Dac este interesat emisfera dominant, apare i afazia global. Diferenierea ntre aceast form clinic i ocluzia arterei carotide interne este practic imposibil. n ocluzia oricreia dintre aceste artere, exist un edem considerabil al emis- ferului, ce duce la somnolen, stupoare i chiar com n cazurile extreme. Ocluzia diferitelor ramuri ale arterei cerebrale medii determin o simptomatologie mai restrns. Astfel, interesarea ramurii principale anterioare duce la afazie predominent de exprimare, hemiplegie controlateral i pierderea sensibilitii la nivelul braului, feei i, cu o extindere mai

redus, la nivelul piciorului. Ocluzia ramurii posterioare produce o afazie de recepie (afazia Wemicke) i o anomalie omonim de cmp vizual. In implicarea emisferului nedominant, vorbirea i nelegerea snt pstrate dar se produc stri confuzionale, apraxie de mbrcare i deficite de construcie i spaiale. 2. Obstrucia circulaiei vertebro-bazilare-Ocluzia arterei cerebrale posterioare poate duce la sindrom talamic n care
apar tulburri de sensibilitate ale hemicorpului controlateral urmate de dezvoltarea unei dureri spontane i hiperpatie. Exist adeseori o hemianopsie omonim cu respectarea maculei i, uneori, hemi- parez uoar, de obicei pasager. Severitatea acestor deficite variaz n funcie de sediul leziunii i de circulaia colateral existent; uneori apar i alte tulburri, incluznd micrile involuntare i alexia. Ocluzia arterei principale sub emergena ramurilor sale perforante duce numai la o hemianopsie cu respectarea maculei.

Ocluzia arterei vertebrale distal, sub originea arterelor cere- beloase posteroinferioare, poate fi silenioas clinic, deoarece irigarea este meninut de cealalt arter vertebral. Dac artera vertebral restant este congenital mai mic sau cu leziuni severe de ateroscleroz, se observ totui un deficit similar cu cel din ocluzia arterei bazilare, n afara cazului n care exist o bun circulaie colateral prin poligonul Willis. Cnd snt ocluzate arterele mici paramediane ce pornesc din artera vertebral, apare hemiplegia contralateral i deficitul senzitiv n asociere cu paralizia unui nerv cranian de partea leziunii. O obstrucie a arterei cerebeloase posteroinferioare sau a arterei vertebrale chiar nainte de emergena aceste vase duce la pierderea sensibilitii spinotalamice ce deservete faa, lezarea nervilor cranieni IX i X, ataxia i hipoestezia membrelor i sindrom Claude Bemard- Horner, combinat cu pierderea sensibilitii spinotalamice contralaterale ce intereseaz membrele. Ocluzia ambelor artere vertebrale sau a arterei bazilare conduce la com cu mioz punctiform, tetraplegie flasc a membrelor, pierderea sensibilitii i anomalii variabile ale nervilor cranieni. In ocluzia parial a arterei bazilare, pot aprea diplopia, pierderea vederii, vertij, dizartrie, ataxie, parez sau tulburri senzitive la unele sau la toate membrele i o discret parez a nervilor cranieni. La pacienii cu hemiplegie de origine pontin, privirea este adeseori deviat ctre partea paralizat, n timp ce la pacienii cu leziune emisferic, ochii snt deviai n mod frecvent spre partea opus hemiplegiei. Ocluzia oricreia dintre arterele cerebeloase mari produce vertij, grea, vrsturi, nistagmus, ataxie ipsilateral a membrelor i pierderea sensibilitii spinotalamice controlaterale la nivelul membrelor. Dac este implicat artera cerebeloas superioar pierderea sensibilitii spinotalamice contralaterale intereseaz i faa; n ocluzia arterei cerebeloase anteroinferioare, exist o pierdere a sensibilitii spinotalamice ipsilaterale ce cuprinde faa, de obicei conjugat cu o parez facial ipsilateral i surditate. Infarctizarea cerebeloas masiv poate duce la com, hemiere amigdalian i moarte. 3. Coma-Infarctul fie n teritoriul carotidian fie n cel verte- brobazilar poate duce la pierderea contienei. De exemplu, un infarct cu implicarea unei emisfere cerebrale duce la edem ce perturb funcia celeilalte emisfere sau a poriunii rostrale a trunchiului cerebral i poate declana coma. In mod identic, coma apare n infarctizarea trunchiului cerebral bilateral cu afectarea formaiunii reticulare precum i n compresia acestuia consecutiv infarctului cerebelos. B. Explorri imagistice: Radiografia toracic evideniaz cardiomegalia sau calcificarea valvular; prezena unui neoplasm
sugereaz faptul c deficitul neurologic se datoreaz mai degrab metastazelor dect accidentului vascular. CT (fr contrast) este important pentru excluderea hemoragiei cerebrale, dar nu poate face distincia ntre infarctul cerebral i o formaiune tumoral. CT este de preferat RMN n faza acut deoarece este mai rapid i datorit faptului c o hemoragie intracranian nu este uor de detectat prin RMN n primele 48 de ore dup episodul respectiv. La anumii pacieni, studiile prin duplex carotidian, RMN i angiografia prin rezonan magnetic pot fi de asemenea necesare. C. Investigaii de laborator: Investigaiile trebuie s includ o hemoleucogram complet, determinarea glicemiei i testele serologice pentru sifilis. Anticorpii antifosfolipidici (anticorpii anticoagulani lupici i anticardiolipinici) determin tromboze i snt asociai cu o inciden crescut a accidentelor vasculare, n mod similar, creterea colesterolului seric i a lipidelor poate indica un risc crescut de accident vascular trombotic. ECG va fi util n excluderea aritmiilor cardiace sau a infarctului miocardic recent ce poate servi ca surs de embolie. Dac se ia n considerare posibilitatea unei endocardite vor fi efectuate hemoculturi, iar n caz de suspiciune a unei afeciuni cardiace ecocardiografia i monitorizarea Holter trebuie s exclud aritmiile cardiace paroxistice. Examinarea lichidului cefalorahidian nu este totdeauna necesar dar poate fi util n caz de incertitudine de diagnostic; trebuie amnat pn dup efectuarea CT.

TRATAMENT Dac deficitul neurologic progreseaz n urmtoarele minute sau ore, terapia cu heparin poate fi valoroas prin limitarea sau stoparea deteriorrilor ulterioare. Deoarece semnele de progresie a accidentului pot fi simulate de prezena unui hematom intracerebral, aceast a doua variant trebuie exclus imediat prin TC sau angiografie nainte ca pacientul s fie heparinizat. Terapia trombolitic intravenoas cu activator tisular al plas- minogenului recombinat (0,9 mg/kg pn la un maxim de 90 mg, cu 10% administrat n bolus timp de 1 minut, iar restul n interval de o or) este eficient n limitarea deficitului neurologic la anumii pacieni fr eviden TC de hemoragie intracranian, atunci cnd se administreaz n primele trei ore de la debutul accidentului vascular ischemic; n schimb administrarea mai tardiv nu s-a dovedit util sau far riscuri. Printre contraindi- caiile acestui tratament se afl hemoragiile recente, riscul crescut de sngerri (de ex. tratamente cu anticoagulante), puncii arteriale efectuate n zone necompresibile i tensiunea arterial sistolic de >185 mmHg sau diastolic de >110 mmHg. Tratamentul precoce al unui accident stabilizat const n focalizarea ateniei asupra tuturor msurilor generale de tip suportiv. n timpul fazei acute se poate produce un edem cerebral marcat, cu semne i simptome de hipertensiune intracranian, deficit neurologic progresiv sau sindrom de angajare. Corticosteroizii snt

prescrii cu intenia de a reduce edemul cerebral vasogen. Au fost folosite prednisonul (pn la 100 mg/zi) sau dexameta- zona (16 mg/zi), dar dovezile c terapia cu corticosteroizi ar avea vreo eficien snt controversate. Agenii hiperosmolari deshidratani snt de asemenea utilizai n scopul de a reduce edemul cerebral dar exist puine probe ale avantajelor de durat. Tot astfel, beneficiul clinic al tratamentului cu vasodilatatoare de tipul papaverinei este minim. Nu s-a demonstrat c ar avea vreun efect benefic nici hipercapnia sau hipocapnia. Barbitu- ricele snt cunoscute pentru efectele lor de diminuare a metabolismului neuronal i a cererilor energetice i a fost demonstrat capacitatea acestora de a ameliora refacerea funcional pe modelele experimentale de accident vascular; la om totui, utilizarea lor este experimental. ncercrile de a scdea tensiunea arterial la pacienii hipertensivi n timpul fazei acute a accidentului trebuie evitate, deoarece exist o depreciere a sistemului de autoreglare iar scderea presiunii de perfuzie poate compromite i mai mult zonele ischemice. Anticoagulantele nu au nici un rol n tratamentul pacienilor cu accident vascular complet, exceptnd cazul n care exist o surs cardiac emboligen. n acest caz tratamentul ncepe cu administrarea de heparin intravenoas concomitent cu warfa- rina. inta o reprezint atingerea unui raport standardizat internaional (INR) de 3:4 pentru timpul de protrombin. Dac CT nu evideniaz prezena hemoragiei iar lichidul cefalorahidian este clar, tratamentul anticoagulant poate ncepe fr ntrziere. Unii medici prefer s atepte nc dou sau trei zile nainte de iniierea tratamentului cu anticoagulante; este repetat CT i se decide administrarea anticoagulantelor dac investigaia nu d nici un indiciu de transformare hemoragic. Experimentele preliminare sugereaz c blocantele canalelor de calciu, cum ar fi nimodipinul (30 mg oral la fiecare 6 ore, timp de 4 sptmni), reduc deficitul neurologic produs de ischemia cerebral ca i rata morbiditii i mortalitii n accidentul prin infarct. n mai multe centre se efectueaz n prezent studii pentru a determina efectele de durat ale acestor ageni n ischemia cerebral acut. Blocarea glutamatului, un neurotransmitor excitator, reduce sensibilitatea la ischemie a neuronilor motori centrali. Receptorii de tip Glutamat A'-metil-D-aspartat (NMDA) snt legai de canalele permeabile pentru calciu i studiile pe animale au artat c antagonitii receptorilor specifici pentru NMDA reduc dimensiunile infarctului i procentul neuronilor lezai ischemic sever. Rolul acestei abordri terapeutice la om este n momentul de fa n studiu. Terapia fizical are un rol important n tratamentul pacienilor cu funcie motorie alterat. n stadiile precoce, prin micrile pasive se va face profilaxia contracturilor. Pe msur ce crete cooperarea i ntr-un anumit grad ncepe refacerea, micrile active vor mbunti fora i coordonarea. n orice caz, mobilizarea precoce i recuperarea activ au o mare importan. Terapia ocupaional poate ameliora perspicacitatea intelectual i precizia motorie, n timp ce logopedia poate fi util la pacienii cu afazie de expresie sau dizartrie. Cnd exist un deficit motor sever i persistent, se vor folosi mijloace de ortezare sau pro- tezare cum ar fi un aoarat ortopedic pentru picior, un arc pentru laba piciorului balan, cadru sau crje ce pot ajuta pacientul s se plimbe; asigurarea confortului poate ameliora calitatea vieii. PROGNOSTIC Prognosticul privind supravieuirea dup un infarct cerebral este mai bun dect n cazul hemoragiei cerebrale sau subarah- noidiene. Singura terapie dovedit eficient pentru accidentele vasculare acute presupune iniierea ei n primele trei ore de la debut i astfel prognosticul va depinde de timpul scurs pn la spitalizare. Pierderea contienei dup infarctul cerebral implic un prognostic mai prost. Extinderea infarctului influeneaz potenialul de recuperare. Pacienii care au deja un infarct cerebral prezint riscul unui alt accident precum i al infarctului miocardic.
3. HEMORAGIA INTRACEREBRAL

Hemoragia spontan intracerebral la pacienii la care nu s-a evideniat angiografic nici o anomalie vascular (de exemplu, anevrism sau angiom) se datoreaz de obicei hipertensiunii arteriale. Substratul patologic al hemoragiei l constituie probabil prezena microanevrismelor despre care se tie c se dezvolt pe vasele perforante cu diametrul de 100-300 |im la pacienii hipertensivi. Hemoragia intracerebral hipertensiv se produce cel mai frecvent n ganglionii bazali i mai rar n punte, talamus, cerebel i substana alb cerebral. Hemoragia se poate extinde n sistemul ventricular sau n spaiul subarahnoidian i atunci apar semnele de iritaie meningeal. De obicei, hemoragiile se produc brusc, fr fenomene premonitorii, adesea n plin activitate. In afara asocierii cu hipertensiunea arterial, hemoragia cerebral de cauz netraumatic poate aprea n cadrul unor tulburri hematologice i de coagulare (de exemplu leucemia, trombocitopenia, hemofilia sau coagularea intravascular diseminat), n terapia anticoagulant, afeciuni hepatice, angiopatia cerebral amiloidozic i tumori cerebrale primare sau secundare. Hemoragia ncepe n spaiul subarahnoidian atunci cnd se produce dintr-un anevrism intracranian sau o malformaie arterio-venoas (vezi mai jos) dar poate fi i parial intraparen- chimatoas. In unele cazuri, nu se identific nici o cauz specific pentru hemoragia intracranian. Elemente de diagnostic A. Semne i simptome:
Concomitent cu hemoragia din emisfera cerebral, apare nti pierderea contienei (sau alterarea ei) la

aproximativ jumtate dintre pacieni. La debut snt frecvente vrsturile i uneori i cefaleea. Apoi se dezvolt semnele i simptomele de focar, n funcie de sediul hemoragiei. n hemoragiile de cauz hipertensiv, exist de obicei un deficit neurologic cu evoluie rapid sub form de hemiplegie sau hemi- parez. Apare de asemenea o tulburare senzitiv unilateral n cazul leziunilor situate mai profund. n leziunile de putamen, se produce paralizia vederii conjugate laterale. n hemoragia tala- mic, apare paralizia privirii n sus, n jos sau o disjuncie a privirii, pareze ale privirii laterale i inegalitate pupilar.

Hemoragia cerebeloas se instaleaz brusc, cu grea i vrsturi, pierderea echilibrului, cefalee i pierderea contienei i poate avea un sfrit fatal ntr-un interval de 48 de ore. Mai rar, debutul este gradat i evoluia episodic sau lent progresiv - aspect clinic sugestiv pentru o leziune cerebeloas evolutiv. n alte cazuri, debutul i evoluia au o form intermediar iar examenul clinic relev o paralizie a privirii conjugate laterale spre partea lezat; pupile miotice reactive; hemiplegie controla- teral; ataxia centurilor, membrelor sau trunchiului; respiraie periodic; sau o combinaie a acestor semne. B. Explorri imagistice: CT (fr contrast) este important nu numai pentru confirmarea hemoragiei dar i pentru determi narea
mrimii i sediului hematomului. Aa cum s-a precizat anterior, este superioar RMN n detecia hemoragiei intracra- niene n primele 48 de ore. Dac starea pacientului permite i alte intervenii, se poate face o angiografie cerebral pentru a se depista prezena unui anevrism sau a unei malformaii arterio- venoase (vezi mai jos). C. Investigaii de laborator: O hemoleucogram complet, numrul de trombocite, timpul de sngerare, timpul de protrom- bin i timpul parial de tromboplastin, precum i testele funcionale hepatice i renale pot evidenia o cauz a hemoragiei. Puncia lombar este contraindicat datorit riscului de precipitare a unui sindrom de angajare la pacienii cu hematoame masive iar CT este o metod superioar de determinare a hemoragiei intracerebrale.

Tratament Tratamentul este n general conservator i suportiv, indiferent

dac pacientul are un deficit major asociat cu compresie de trunchi cerebral, caz n care prognosticul este sever, sau un deficit mai localizat ce nu determin hipertensiune intracranian sau interesarea trunchiului cerebral. Totui, decomprimarea este util cnd un hematom superficial din substana alb cerebral exercit un efect de compresie i determin un nceput de hemiere. La pacienii cu hemoragie cerebeloas, evacuarea prompt pe cale chirurgical a hematomului este indicat, deoarece deteriorrile spontane impredictibile pot conduce altfel la un deznodmnt fatal i deoarece tratamentul operator duce la rezoluia clinic integral a deficitului. Tratamentul leziunilor organice subiacente sau a tulburrilor de coagulare se face n funciei de natura acestora.

4. HEMORAGIA SUBARAHNOIDIAN

ntre 5% i 10% dintre accidentele vasculare se datoreaz hemoragiei subarahnoidiene. Dei hemoragia apare de obicei datorit rupturii unui anevrism sau a unei malformaii arterio- venoase, n 20% dintre cazuri etiologia specific nu este identificat. Elemente de diagnostic A. Semne i simptome: Hemoragia subarahnoidian are un tablou clinic caracteristic. Debutul se nsoete de cefalee brusc de o
intensitate nemaintlnit de pacient anterior. Aceasta poate fi urmat de grea i vrsturi i de o pierdere sau alterare a contienei tranzitorie sau care progreseaz inexorabil ctre agravarea comei sau deces. Dac se recapt contiena, pacien tul este adesea confuz i iritabil i prezint alte simptome ale alterrii statusului mental. Examenul neurologic evideniaz n general redoarea cefei i alte semne de iritaie meningeal, cu excepia pacienilor aflai ntr-o com profund. Un deficit neurologic focal este prezent ocazional, sugernd sediul leziunii care-1 determin. B. Explorri imagistice: Se efectueaz imediat un examen CT pentru a confirma existena unei hemoragii i pentru a depista sursa acesteia. Este de preferat RMN-ului, fiind mai rapid i mult mai sensibil n detectarea unei hemoragii n primele 24 de ore. Rezultatele CT snt uneori normale la pacienii cu suspiciune de hemoragie, iar lichidul cefalorahidian trebuie ulterior examinat pentru detectarea sngelui sau xantocromiei nainte ca hemoragia subarahnoidian s nceteze.

Se poate recurge la arteriografia cerebral pentru a determina sursa hemoragiei; nu se efectueaz pn cnd starea general a pacientului nu s-a stabilizat i acesta nu poate suporta intervenia chirurgical. n general, este necesar arteriografia bilateral carotidian i vertebral deoarece anevrismele snt multiple, n timp ce malformaiile arterio-venoase pot fi alimentate din mai multe surse. Angiografia prin RMN permite de asemenea vizualizarea acestor malformaii dar are o sensibilitate mai mic dect arteriografia convenional. Tratament Msurile menionate n capitolul referitor la stupor i com se aplic i pacientului comatos. Pacienilor contieni li se indic repausul la pat, fiind avertizai s nu fac nici un efort sau activiti obositoare, snt tratai simptomatic pentru cefalee i anxietate i li se administreaz laxative sau substane cu rol de a nmuia scaunul. Dac este prezent hipertensiunea arterial sever, tensiunea poate fi sczut treptat dar nu sub nivelul de 100 mmHg diastolic. Fenitoina este prescris n general de rutin pentru profilaxia convulsiilor. Celelalte comentarii n legtur cu tratamentul chirurgical specific al malformaiilo arterio-venoase sau al anevrismelor snt expuse n cele ce urmeaz. 5. ANEVRISMULINTRACRANIAN Anevrismele saculare (anevrismele muriforme") au tendina s apar la nivelul bifurcaiilor arteriale, snt considerate ca fiind mai frecvente la aduli dect la copii, au deseori o localizare multipl (20% dintre cazuri) i snt de obicei asimptomatice. Se pot asocia cu rinichiul polichistic i cu coarctaia de aort. Multe dintre anevrisme snt situate n partea anterioar a poligonului lui Willis - mai ales pe arterele comunicante anterioare i posterioare, la bifurcaia arterei cerebrale medii i la bifurcaia arterei carotide interne. Elemente de diagnostic A. Semne i simptome: Anevrismul determin un deficit neurologic focal prin comprimarea structurilor adiacente. Totui,

majoritatea acestora snt asimptomatice i produc doar simptomatologie nespecific pn la ruperea lor, moment n care apare hemoragia subarahnoidian. In general, la pacienii cu hemoragie subarahnoidian simptomatologia este srac, dar cnd apare, se coreleaz fie cu un hematom localizat, fie cu ischemia din teritoriul vaselor tributare anevrismului rupt. Hemiplegia sau alte deficite focale apar cu o ntrziere de 414 zile i se datoreaz spasmului arterial local, din vecintatea anevrismului rupt. Spasmul este de etiologie incert, probabil multifactorial, dar uneori conduce la ischemie cerebral sau infarctizare agravnd hipertensiunea intracranian deja prezent. Hidrocefalia suba- cut datorat interferenei cu lichidul cefalorahidian se produce dup dou sau mai multe sptmni, ceea ce conduce la o dete riorare clinic tardiv ameliorat prin procedura de unt.

La unii dintre pacieni, scurgeri de avertisment" de mici cantiti de snge din anevrism pot precede hemoragia major cu cteva ore sau zile. Ele duc la cefalee, uneori asociat cu grea i redoarea cefei, dar cauza real a acestor simptome adeseori nu este recunoscut pn la apariia hemoragiei masive. B. Explorri imagistice: CT confirm de obicei producerea hemoragiei subarahnoidiene dar uneori examinarea este normal.
Angiografia (cu investigarea bilateral a carotidei i vertebralei) d n general indicaii privind dimensiunea i sediul leziunii i poate evidenia un spasm arterial. Dac hemoragia subarahnoidian se confirm prin puncie lombar sau CT, dar arteriograma nu evideniaz nici o anomalie, examinarea trebuie repetat dup dou sptmni, deoarece vasospasmul mpiedic vizualizarea anevrismului n timpul examenului iniial. C. Investigaii de laborator: Lichidul cefalorahidian este hemoragie. Electroencefalografia indic uneori localizarea i ntinderea hemoragiei dar de obicei evideniaz numai o anomalie difuz. Prezena electrocardiografic a aritmiilor sau a ischemiei miocardice a fost bine stabilit i probabil se coreleaz cu activitatea simpatic excesiv. Leucocitoza periferic i glico- zuria tranzitorie snt de asemenea semne frecvente.

TRATAMENT Scopul major al tratamentului este profilaxia altor hemoragii. Tratamentul efectiv necesit abordarea chirurgical a anevrismului i ideal, const n cliparea acestuia la baz. Dac abordarea chirurgical nu este posibil, tratamentul medicamentos al hemoragiei subarahnoidiene (aa cum a fost prezentat mai sus) este continuat pentru nc 6 sptmni i este urmat de o mobilizare treptat. Este uneori posibil tratamentul endovascular prin radiologie intervenional n cazul anevrismelor inoperabile. Riscul de recuren a hemoragiei este maxim n urmtoarele cteva zile ce succed primului episod; aproximativ 20% dintre pacieni vor suferi alte episoade hemoragice n urmtoarele 2 sptmni i 40% n urmtoarele 6 luni. S-au iniiat diverse tentative farmacologice de reducere a riscului. Tratamentul cu substane antifibrinolitice, cum ar fi acidul aminocaproic pe parcursul primelor 14 zile, reduce riscul hemoragiilor recurente dar se asociaz cu o cretere att de mare a frecvenei complicaiilor ischemice cerebrale, nct rata mortalitii i gradul invaliditii ntre supravieuitori nu se modific. Prin urmare, intervenia operatorie precoce (adic, n primele 2 zile de la hemoragie) este de preferat n cazul celor fr contraindicaii. Tratamentul experimental cu blocani ai canalelor de calciu este util n reducerea sau anihilarea a vasospasmului, iar nimo- dipinul s-a dovedit c reduce (la pacienii normali din punct de vedere neurologic) incidena deficitelor ischemice determinate de spasmul arterial fr a produce efecte secundare. Doza de nimodipin este de 60 mg la fiecare 4 ore timp de 21 de zile. Dup obliterarea chirurgical a oricrui anevrism, vasospasmul simptomatic poate fi tratat prin expansiune volemic intravas- cular sau prin angioplastie transluminal cu balon a vaselor craniene incriminate. In ceea ce privete anevrismele nerupte, cele care snt simptomatice necesit o intervenie chirurgical prompt, n timp ce pentru cele asimptomatice descoperite accidental se vor efectua arteriografii frecvente i se va aplica o corecie chirurgical numai dac vor crete cu mai mult de 5 mm. Evoluia natural a anevrismului nerupt nu a fost pn n prezent clarificat. 6. MALFORMAIILE ARTERIOVENOASE Snt malformaii vasculare congenitale ce provin din dezvoltarea defectuoas localizat a unei poriuni din plexul vascular primitiv i care const ntr-o anomalie de comunicare arteriove- noas fr interpunerea capilarelor. Ele variaz ca mrime, mer- gnd de la leziuni masive alimentate de mai multe vase i inte- resnd o mare parte a creierului pn la leziuni extrem de mici, greu de identificat la arteriografie, intervenie chirurgical sau autopsie. n aproximativ 10% dintre cazuri, exist i un anevrism arterial asociat, n timp ce 12% dintre pacienii ce se prezint cu un anevrism au i o malformaie arteriovenoas. Tabloul clinic de la prezentare d relaii despre o hemoragie ce provine de la nivelul malformaiei sau despre un anevrism asociat sau poate indica o ischemie cerebral datorat devierii fluxului sanguin la nivelul untului arteriovenos sau stagnrii venoase. Malformaia regional a creierului, compresia sau distorsiunea esuturilor cerebrale adiacente de ctre vasele anormale dilatate i glioza progresiv datorat factorilor mecanici i ischemici contribuie de asemenea la tabloul prezent. n plus, se poate produce o hidro- cefalie de comunicare sau obstructiv ce devine simptomatic. ELEMENTE DE DIAGNOSTIC A. Semne i simptome: 1. Leziunile supratentoriale-Majoritatea

malformaiilor arteriovenoase cerebrale snt supratentoriale, de obicei amplasate n teritoriul arterei cerebrale medii. Tabloul iniial const n hemoragie n 30-60% dintre cazuri, epilepsie 20-40%, cefalee 5-25% i alte simptome (incluznd deficitele neurologice focale) n 10-15%. Mai mult de 70% dintre malformaiile arteriovenoase sngereaz la un moment dat n timpul evoluiei lor naturale, cel mai frecvent naintea vrstei de 40 de ani. Aceast tendin la hemoragie nu este corelat cu sediul leziunii sau sexul pacientului, dar malformaiile arteriovenoase mici snt mai predispuse la sngerare dect cele mari. Malformaiile arteriovenoase care au

sngerat odat snt mai expuse la o nou hemoragie ulterioar. Hemoragia este de obicei intracerebral sau n spaiul subarah- noidian i are un deznodmnt fatal n circa 10% dintre cazuri. Convulsii focale sau generalizate pot nsoi sau urma hemoragia sau reprezint simptomul iniial la prezentarea la medic, mai ales cnd malformaia arteriovenoas este amplasat n regiunea frontal sau parietal. Cefaleea este important mai ales cnd snt interesate de malformaie arterele carotide externe. Aceasta simuleaz uneori migrena dar cel mai frecvent nu are un caracter specific i nici un indiciu care s sugereze o leziune organic subiacent.

La pacienii care se prezint cu hemoragie subarahnoidian, examinarea evideniaz un status mental anormal i semne de iritaie meningeal. Exist date adiionale ce pot ajuta la localizarea leziunii i uneori dau indicaii despre creterea presiunii intracraniene. Un suflu cranian sugereaz ntotdeauna posibilitatea unei malformaii arteriovenoase, dar suflurile se ntlnesc i n anevrisme, meningioame, fistule arteriovenoase dobndite i malformaii arteriovenoase de la nivelul scalpului, urechii interne sau orbitei. Suflurile se aud cel mai bine deasupra ochiului ipsilateral sau a regiunii mastoidiene i ajut la stabilirea late- ralitii dar nu dau nici un indiciu despre localizare. Absena suflului nu exclude posibilitatea malformaiei arteriovenoase. 2. Leziunile infratentoriale-Malformaiile arteriovenoase de la nivelul trunchiului cerebral snt deseori silenioase clinic, dar
uneori pot sngera, producnd o hidrocefalie obstructiv sau determinnd deficite neurologice progresive sau recurente la nivelul trunchiului cerebral. Malformaiile arteriovenoase cere- beloase pot fi de asemenea nemanifeste clinic dar produc uneori hemoragie cerebeloas. B. Explorri imagistice: La pacienii care se prezint cu o suspiciune de hemoragie, CT indic dac sngerarea subarahnoidian sau intracerebral este de dat recent, ajut la localizarea sursei acesteia i poate evidenia o malformaie arteriovenoas. Dac CT nu aduce nici un indiciu despre sngerare dar hemoragia subarahnoidian a fost diagnosticat clinic, trebuie examinat lichidul cefalorahidian.

Cnd se confirm hemoragia intracranian dar nu se evideniaz sursa acesteia pe CT, este necesar efectuarea arteriografiei pentru excluderea anevrismului sau a malformaiei arteriovenoase. Angiografia cu RMN nu este suficient de sensibil pentru acest scop. Chiar i atunci cnd datele de CT sugereaz prezena malformaiei arteriovenoase, este necesar arteriografia pentru a stabili cu certitudine natura leziunii i caracteristicile sale anatomice n aa fel nct s se poat evalua un plan terapeutic, n general, examinarea trebuie s includ opacifierea bilateral a arterelor carotide interne i externe i arterelor vertebrale. Malformaiile arteriovenoase apar n mod tipic sub forma unei mase vasculare n form de ghem cu vase sinuoase dilatate, aferente i eferente, cu un timp de circulaie accelerat i untare arteriovenoas. Elementele care apar pe radiografia simpl de craniu snt cel mai adesea normale, cu excepia cazului n care este prezent un hematom intracerebral, cnd apar modificri sugestive pentru hipertensiunea intracranian i deplasarea unei glande pineale calcificate. La pacienii care se prezint fr hemoragie, CT sau RMN evideniaz de obicei anomalia subiacent, iar RMN evideniaz de asemenea frecvent o hemoragie veche sau recent ce a fost probabil asimptomatic. Natura i detaliile anatomice ale oricrei leziuni focale identificate prin aceste mijloace snt precizate cu ajutorul angiografiei, mai ales atunci cnd tratamentul chirurgical nu se pune n discuie. C. Investigaii de laborator: Electroencefalografia este indicat de obicei la pacienii care prezint convulsii i anomalii de focar sau de
lateralizare majore ce snt determinate de malformaia arteriovenoas. Acestea trebuie urmate de CT.

TRATAMENT Tratamentul chirurgical cu scopul prevenirii altor hemoragii este justificat la pacienii cu malformaii arteriovenoase care au sngerat, la care s-a demonstrat c leziunea este accesibil iar sperana de via este acceptabil. Tratamentul chirurgical este adecvat i n cazul n care exist hipertensiune intracranian sau o decompensare cardiac, aa cum se ntmpl la copii, precum i pentru prevenirea progresiei ulterioare a deficitului neurologic focal. La pacienii care se prezint doar cu convulsii, tratamentul medical anticonvulsivant este de obicei suficient iar chirurgia nu este necesar dect n cazul n care apar agravri ulterioare. Tratamentul chirurgical specific const n excizia malformaiei arteriovenoase dac aceasta este accesibil din punct de vedere operator. Malformaiile arteriovenoase care snt inope- rabile din cauza amplasrii lor snt uneori tratate doar prin em- bolizare; dei nu scade riscul hemoragie, deficitele neurologice se stabilizeaz sau chiar se remit prin acest procedeu. Dou alte noi tehnici n tratamentul malformaiilor arteriovenoase snt injectarea unui polimer ocluziv vascular printr-un cateter ghidat n torentul sanguin i ocluzarea definitiv a arterelor ce irig malformaia prin amplasarea unui cateter cu balon detaabil n zonele vizate n care apoi se injecteaz o substan de contrast cu solidificare rapid. Radiochirurgia stereotactic este de asemenea util n tratamentul cazurilor inoperabile de malformaie arteriovenoas.
7. TROMBOZA VENOAS INTRACRANIAN

Tromboza venoas intracranian apare n asociere cu infecia intracranian sau maxilofacial, cu strile de hipercoagu- labilitate, policitemia, anemia drepanocitar i afeciunile cardiace congenitale cianogene, ca i n sarcin sau luzie. Se caracterizeaz prin cefalee, convulsii focale sau generalizate, ameeal, confuzie, hipertensiune intracranian i simptome neurologice de focar i uneori prin semne evidente de iritaie meningeal. Diagnosticul este confirmat de CT, RMN, venografie prin RMN sau angiografie. Tratamentul include medicaie anticonvulsivant (dac au aprut) convulsii i ageni antiedematoi (de exemplu, dexame- tazona, 4 mg de patru ori pe zi) pentru reducerea presiunii intra- craniene. Profilaxia coagulrii se face cu doze ajustate de hepa- rin intravenoas i are drept consecin reducerea morbiditii i mortalitii prin tromboze de sinus cavernos.

8. AFECIUNILE VASCULARE MEDULARE

Infarctul medular Infarctul medular este rar. Apare numai pe teritoriul arterei spinale anterioare deoarece acest vas, care alimenteaz cele dou treimi anterioare ale mduvei, are el nsui un numr limitat de aferene. Infarctul apare de obicei numai ca rezultat al ntreruperii fluxului sanguin al unuia sau mai multora dintre aceti aflueni, de exemplu n disecia de aort, n timpul aortografiei, n caz de poliarterit nodoas sau hipotensiune arterial sever sau dup rezecia chirurgical de aort toracic. In schimb, arterele spinale posterioare pereche snt alimentate de numeroase vase de la diferite nivele ale mduvei. Datorit faptului c artera vertebral anterioar primete numeroi aflueni n regiunea cervical, infarctele se produc aproape ntotdeauna la nivel caudal. Tabloul clinic la prezentare se caracterizeaz printr-un debut acut de paraplegie flasc cu areflexie ce evolueaz n cteva zile sau sptmni spre o paraplegie spastic cu reflex Babinski pozitiv. Se asociaz i o pierdere disociat a sensibilitii, cu dispariia percepiei termice i dureroase dar cu pstrarea sensibilitii vibratorii i proprioceptive. Tratamentul este simptomatic. Hemoragia epidural sau subdural Hemoragia epidural sau cea subdural pot duce la instalarea brusc a unei dureri lombare intense, urmat de o mielopatie de compresie acut ce necesit mielografie de urgen i evacuare chirurgical. Acestea se produc la pacienii cu tulburri de coagulare sau care primesc tratament anticoagulant, uneori ca urmare a unui traumatism sau a punciei lombare. Hemoragia epidural apare i n prezena unei malformaii sau a unei mase tumorale. Malformaiile arteriovenoase medulare Malformaiile arteriovenoase medulare snt leziuni congenitale ce se manifest prin hemoragie subarahnoidian sau mielo- radiculopatie. Deoarece majoritatea acestor malformaii snt localizate n regiunea toracolombar, ele se manifest sub forma unor tulburri de motricitate i sensibilitate la nivelul membrelor inferioare precum i a unor tulburri sfmcteriene. Durerea la nivelul picioarelor sau spatelui este adesea sever. Examinarea evideniaz o lezare de neuron motor central, periferic sau mixt la nivelul membrelor inferioare; afectarea senzitiv este de asemenea prezent i are de obicei un caracter extensiv, dei uneori este limitat la un teritoriu radicular. Malformaiile arteriovenoase cervicale determin apariia semnelor i simptomelor la nivelul braelor. RMN medular poate s nu deceleze malformaia iar rezultatele negative nu exclud aceast posibilitate. In general, diagnosticul este sugerat la mielografie (efectuat cu pacientul aezat n decubit ventral i dorsal) cnd apar defecte de umplere cu aspect serpiginos, datorate vaselor dilatate ce se gsesc la acest nivel. Arteriografia medular selectiv confirm diagnosticul. Majoritatea leziunilor snt extramedulare, snt posterioare mduvei spinrii (aezate intra- sau extradural) i uor tratabile prin ligaturarea vaselor aferente i excizia anomaliei fistuloase sau prin procedee de embolizare.