Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
eritrocitare
Sistemul sanguin include 3 compartimente:
Organele hematopoiezei
Organele hematodierezei
Sngele propriu depozitat i cel circulant
Patologia sistemului sanguin include 5 forme
Modificri de culoare
Manifestrile clinice:
Clasificare:
I. Dup etiologie (ereditare i dobndite)
II. Dup patogenie:
a). Anemii prin tulburarea eritropoiezei (anemia hipo- i aplazic,
anemia deficitar de vitamina B12, acid folic, fier).
b). Anemii prin intensificarea hemolizei (anemii hemolitice cu defect
genetic eritrocitar, anemii hemolitice dobndite).
c). Anemii prin pierderi de eritrocite (anemiile posthemoragice acute i
cronice).
III. Capacitatea regenerativ a mduvei roii
IV. Morfologia eritrocitelor
Hemoragia
Cauzele hemoragiei acute:
1. Dereglarea integritii peretelui vascular i a
cordului
2. Creterea permeabilitii vasculare
3. Micorarea coagulabilitii sanguine
Cauzele hemoragiei cronice:
Hemoragii uterine n cadrul dismenoreei,
hemoragii digestive, hemoroidale, gingivale.
Patogenia hemoragiei
Pierderea de snge
Hipoxia, acidoza
Leziuni celulare
Mecanismele compensatorii
Activarea hemostazei
Tahicardia
Spasmul arteriolelor periferice i dilatarea
celor din cord i creier
Redistribuirea sngelui
Mrirea frecvenei i amplitudinei
respiratorii
Stimularea sintezei eritropoetinei
Compensarea hidric
absorbia fierului :
are loc n proporie de 10 20% la nivelul intestinului subire;
este favorizat de sucul gastric, bil, sucul pancreatic;
alimentele ce conin acid ascorbic, lactoz, fructoz, cresc absorbia
fierului, n timp ce alimentele care conin fosfai, oxalai scad absorbia
sa
de la nivel intestinal, fierul este transportat cu ajutorul transferinei fie
spre eritroblati, fie spre depozite
o cantitate minim de fier se pierde zilnic, prin urin, scaun,
descuamarea tegumentelor, iar la fete, prin ciclul menstrual
Etiologia:
anizocitoza, poikilocitoza.
Anemia deficitar de vitamina B12
Etiologia:
1. Carena alimentar (vegetarieni 3-4 ani)
2. Lipsa factorului intrinsec
Congenital
Dobndit (postgastrectomie)
Autoimun
3. Deficit relativ (sarcina, hipertiroidie)
4. Deficit de utilizare (lipsa
transcobalaminei)
Patogenia
Vitamina B12
Metilcobalamina Adenosilcobalamina
Acidul folic
Acidul metilmalonic
Acidul tetrahidrofolic
Sinteza timidinfosfatului
Acidul succinic
Etiologia:
Deficit de aport
Cereri crescute: sarcina, copilrie, boli
tumorale, intensificarea hematopoiezei
Malabsorbie congenital la folai
Deficit indus medicamentos (metotrexat)
Malabsorbie dobndit (rezecie
intestinal, enterite).
Anemiile hemolitice
Eritrocitele au o durata de viata de aproximativ 120 de
zile. Anemiile care sunt asociate cu distrugerea
accelerat a eritrocitelor sunt numite Anemii hemolitice.
Toate anemiile hemolitice sunt caracterizate prin:
o rat crescut de distrugere a celulelor roii,
o cretere compensatorie a eritropoezei care duce la
reticulocitoz, i
retenia de ctre organism a produselor de degradare a
eritrocitelor (inclusiv fier).
Deoarece fierul se conserv i se recicleaz uor,
regenerarea celulelor roii poate compensa procesul de
hemoliza. n consecin, aceste Anemii sunt aproape
invariabil asociate cu o hiperplazie marcat eritroid n
maduva roie si au un numar crescut de reticulocite n
sngele periferic. In anemiile hemolitice severe,
hematopoieza extramedular de multe ori se dezvolta in
splina, ficat, i ganglionii limfatici.
Distrugerea eritrocitelor poate avea loc n
compartimentul vascular (hemoliza
intravasculara) sau n sistemul reticuloendotelial
(hemoliza extra-vasculara). Hemoliza
intravasculara poate rezulta din aciuni
mecanice asupra eritrocitelor (de exemplu, valv
artificial) sau aciunea agenilor biochimici sau
fizici care deterioreaz membrana eritrocitelor
(de exemplu, fixarea complementului,
expunerea la toxine, sau la temperaturi
ridicate). Indiferent de cauza, hemoliza duce la
hemoglobinemie i hemo-globinurie. Conversia
hemului n bilirubin poate duce la
hiperbilirubinemie neconjugat i icter. Hemoliza
intravasculara masiva, uneori, duce la necroza
tubulara acuta.
Hemoliza extravascular, modul cel mai frecvent de
distrugere de celule roii, are loc mai ales n cadrul
celulelor fagocitare a splinei si ficatului. Sistemul
mononuclear fagocitar ndeprteaz celulele deteriorate
sau care fixeaz complexe imune din circulaie.
Deoarece modificrile de form ale eritrocitelor sunt
necesare pentru a naviga cu succes sinusoidele
splenice, orice reducere n deformabilitatea celulelor roii
face acest pasaj dificil i conduce la reinerea splenic,
urmat de fagocitoza. Hemoliz extravascular nu este
asociat cu hemoglobinemie i hemoglobinurie, dar de
multe ori se produce icter i, dac procesul este de
durat, poate duce la formarea de calculi biliari bogai n
bilirubin (aa-numiii calculi de pigment).
Clasificarea anemiilor hemolitice
1. Ereditare
Membranopatii
Hemoglobinopatii
Enzimopatii
2. Dobndite
Mecanice
Toxice
Imune
Hemoglobinopatiile
Hemoglobina uman este constituit din
doua compartimente principale hem i
globin. Globina, protein specific, este
format de dou perechi de lanuri
polipeptidice. n baza modalitii de
mperechere a lanurilor polipeptidice
fiziologice (, ,,) se difereniaz 6 tipuri
de hemoglobin, din care doar 3 sunt
prezente n perioada postnatal: HbA (2
2) 96-98%, HbA2 (2 2) 2-3%, HbF (2 2)
1-2%.
Talasemiile
Se definesc ca stri patologice ereditare cu
transmitere autosomal dominant, caracterizate
prin alterarea producerii de hemoglobin, ca
urmare a blocrii pariale sau totale a sintezei
unuia sau mai multor lanuri polipeptidice de
globin.
-Talasemiile se ntlnesc frecvent n rile
mediteraniene, n orientul Mijlociu, n Asia de
Sud i de Sud-Est.
- Talasemiile sunt rspndite n Africa i
Extremul orient, fiind raportate i n toate rile
europene.
n republica Moldova talasemia se ntlnete la
persoanele de naionalitate gguz i bulgar.
-Talasemia
Patogenia: Tulburarea major n -Talasemie este
constituit din blocarea sintezei lanurilor cu formarea
n exces a lanurilor care precipit ca incluziuni
intraeritrocitare. Aceste incluziuni se depisteaz n
nucleul i citoplasma eritrocariocitelor i n reticulocite.
Ca rezultat are loc distrugerea eritrocariocitelor n
mduva oaselor fr a atinge stadiul de reticulocit. Din
aceast cauz se creeaz o disociere dintre procentul
nalt al eritrocariocitelor i nivelul relativ jos al
reticulocitelor. Aadar, eritropoieza devine ineficient,
fiind unul din mecanismele de anemizare.
n al doile rnd incluziunile eritrocitare provoac modificri
la nivelul membranei eritrocitare- n rezultat aceste
celule sunt fagocitate n sistemul reticuloendotelial.
Tabloul sngelui periferic
Anemie hipocrom; reticulocitoz
Morfologia eritrocitelor (eritrocite de tras n
int
Anizo- i poikilocitoz (anulocite, codocite,
hematii n lacrim)
Leucocitoz cu devierea formulei leucocitare
spre stnga
Concentraia HbF- crescut
Semne de hemoliz- hiperbilirubinemie
indirect, urobilinurie.
- Talasemia
Este sindromul talasemic, n care producerea de
hemoglobin normal este sczut ca urmare a
blocrii pariale sau totale a sintezei lanurilor
polipeptidice din molecula globinei. Aspectul clinic i
hematologic este asemntor cu -Talasemia.
Patogenia: Fetal lipsa lanurilor sunt nlocuite cu
4 Hb Bart.
Postnatal lipsa lanurilor sunt nlocuite cu 4
HbH.
Att Hb Bart ct i HbH posed o afinitate foarte mare fa
de oxigen ceea ce face ineficient livrarea oxigenului
ctre esuturi.
Drepanocitoza ereditar
Sinonime: anemie falciform, drepanocitar,
hemoglobinoza S, siclemie, anemie cu hematii n
secer.
Patogenia: La baza dezvoltrii acestei anemii se afl
modificri calitative structurale ale lanurilor
polipeptidice , care const n substituirea n poziia
6 a acidului glutamic cu valina n rezultat se
formeaz HbS. Formele oxigenate ale HbA i HbS
au aceeai solubilitate. n timpul trecerii de la forma
oxigenat la forma redus, solubilitatea HbA scade
n jumtate, n timp ce cea a HbS se reduce
aproximativ de 50 ori, cptnd aspectul unui gel
semisolid, cu formarea unor cristale alungite,
filamentoase numite tactoizi.
Modificrile n structur i proprietile fizico- chimice ale HbS care stau
la baza fenomenului de siclizare, explic mecanismul celor dou
sindroame importante: hemoliza i trombozele vasculare
Microsferocitoza ereditar
(boala Minkowski- Cahuffard)
Patogenie: Sferocitoza este determinat de o
anomalie transmis genetic a unei proteine
fibrilare contractile din membrana eritrocitar
(spectrina- determin stabilitatea i flexibilitatea)
care n aceast afeciune are un numr sczut
de grupri SH.
Aceast anomalie produce:
Modificarea proprietilor mecanice ale
membranei prin exces de Ca intracelular,
consecutiv deficitul de ATP;
Creterea permeabilitii membranare pentru Na
i ap cu modificarea raportului suprafa/volum.
Distrugerea hematiilor are loc predominant n sistemul
reticuloendotelial din microcirculaia splenic, ceea ce explic
splenomegalia i ameliorarea bolii dup splenectomie
Boala se caracterizeaz prin:
Anemie moderat;
Microsferocitoz;
Reticulocitoz;
Icter;
Splenomegalie.
Anemiile hemolitice mecanice