Sunteți pe pagina 1din 152
 AGENEZIE RENALĂ:  BILATERALĂ:  Mort născut/moare repede  3/1000 naşteri - băieţi  Facies
 AGENEZIE RENALĂ:  BILATERALĂ:  Mort născut/moare repede  3/1000 naşteri - băieţi  Facies
AGENEZIE
RENALĂ:
BILATERALĂ:
Mort născut/moare repede
3/1000 naşteri - băieţi
Facies Potter: ochi depărtaţi, nas larg, plat, bărbie ascuţită,
urechi mari, jos implantate
Oligohidramnios ± malformaţii pulmonare, toracice,
scheletice
UNILATERALĂ:
1/1000 naşteri
Băieţi,
Rinichiul stâng, ureter absent (50%)
Hipertrofie compensatorie (nefromegalie)
 HIPOPLAZIE RENALĂ:  Mai puţin de 5 calice  Extrem de rară  Mai ales
HIPOPLAZIE RENALĂ:
Mai puţin de 5 calice
Extrem de rară
Mai ales unilaterală
RINICHI SUPRANUMERARI:
ECTOPIA RENALĂ: dg.dif. cu PTOZA
FUZIUNEA RENALĂ:
1/250 necropsii
B/F=2-3/1
Risc de suprainfecţie (1/3 din cazuri)
  • DISPLAZIA RENALĂ:

    • Anomalie de structură: insule de cartilaj + muguri ureterali primitivi (epiteliu cilindric + straturi concentrice fibromusculare), uneori dilataţi chistic

    • Sporadică: 90%

    • Sindromică: 10%

    • Asociere cu alte anomalii de tract urinar

      • atrezie ureterala

    • Asociere cu malformaţii cardiace, digestive (esofag,

intestin)

  • Unilaterală/bilaterală

  • Totală/parţială (pol superior)

Forma aplastică:

  • mici noduli tisulari fibroşi + ureter atrezic

Forma chistică:

  • Chiste numeroase, de mărimi diferite, aşezate periferic în jurul unui miez central solid

  • Ocluzie pielocalicială, atrezie ureterală, agenezie de ureter superior

Tumori maligne pe rinichi displazic

Chistic

Aplastic

 Prevalenţă: 1 /10.000-60.000, B = F , genă necunoscută  Predominent în copilărie (infantilă) 
  • Prevalenţă: 1/10.000-60.000, B = F, genă necunoscută

  • Predominent în copilărie (infantilă)

  • Asociată cu anomalii hepatice

  • FORMA NEONATALĂ:

    • Din perioada de nou născut

    • Oligurie + rinichi mari + distensie abdominală

    • Oligohidramnios + facies Potter + hipoplazie pulmonară (mortalitate mare)

    • PATOLOGIE:

      • Rinichi mari (300g.)

      • Aspect spongios

      • Canale alungite, paralele, care pleacă spre capsulă de la joncţiunea cortico-medulară

      • Tubi colectori dilataţi (1-2mm/5-10mm)

      • Restul elementelor structurale-normale sau compresate

      • Malformaţii de placă ductală hepatică (b.Caroli)

 FORMA JUVENILĂ / ADULTĂ:  Tablou variabil:  Rinichi mari + insuficienţă renală  Hepatomegalie
  • FORMA JUVENILĂ/ADULTĂ:

    • Tablou variabil:

      • Rinichi mari + insuficienţă renală

      • Hepatomegalie + hipertensiune portală (splenomegalie, varice)

  • PATOLOGIE:

    • Chiste mai puţine, sferice, mai mari, inegal distribuite

    • Fibroză congenitală hepatică

 90% din cazuri-produse de gena ADPKD-1 (braţul scurt al cromozomului 16)  Deşi poate apare
  • 90% din cazuri-produse de gena ADPKD-1 (braţul scurt al cromozomului 16)

  • Deşi poate apare de la naştere - manifestări după 16 ani, 40 ani

  • Asociere cu chiste în alte organe,mai ales în ficat (1/3), pancreas (10%), plămân, splină

  • Anevrisme congenitale cerebrale (10%),

prolaps de valvulă mitrală (25%), hipertensiune arterială (50%), disecţie de

aortă (15%)

  • Alte: diverticoli colon (70%), chiste ovariene

(40%), hernie inghinală (15%)

  • PATOLOGIE:

    • Bilateral, forma păstrată, 40 cm., 2000g, cresc cu vârsta şi deteriorarea funcţiei renale

    • Chiste de mm. - cm., cu urină, sânge, puroi

    • Uneori tumori suprapuse (adenom, carcinom)

    • Chiste cu epiteliu tubular, de capsulă Bowman, hiperplazii epiteliale (plate, papilare- 85%)

    • Parenchim normal, compresat, sclerotic,

atrofic, inflamat (pielonefrită) între

  • Vase cu modificări hipertensive

  • CHISTELE HEPATICE:

    • vârsta, sex feminin, sarcina, severitatea leziunilor renale, funcţia renală

    • Suprainfecţia şi colangiocarcinomul

CHISTE SIMPLE (DE RETENŢIE):

  • După 50 ani - 50%

  • Frecvente la dializaţi

  • Apar în context de leziuni cronice

  • PATOLOGIE:

    • Chiste de mărimi diferite (mm.- cm,), subcapsulare, corticale, medulare

    • Conţin lichid clar, sânge proaspăt sau vechi

    • 20% din cazuri au şi tumoră: corticală, alb-găllbuie, intrachistică (polipoidă), solidă (în plin parenchim)

    • Restul rinichiului: end stage- scleroglomerulară, atrofie tubulară, fibroză interstiţială ± infiltrat limfoidal, modificări vasculare

  • COMPLICAŢII:

    • Spargere - Flegmon perirenal

    • Erodarea unui vas: hemoragie retroperitoneală sau hematurie

    • Dezvoltarea unei tumori maligne: metastaze

 Hematurie (hematii şi/sau cilindri hematici)  Oligurie (rareori anurie)  Azotemie  Hipertensiune arterială 
  • Hematurie (hematii şi/sau cilindri hematici)

  • Oligurie (rareori anurie)

  • Azotemie

  • Hipertensiune arterială

  • Proteinurie uşoară

  • Edeme uşoare

 BOLI PRODUSE PRIN COMPLEXE IMUNE  Glomerulonefrita post- infecţioasă  Glomerulonefrita membranoproliferativă  GLOMERULONEFRITE PAUCI-IMUNE
  • BOLI PRODUSE PRIN COMPLEXE IMUNE

    • Glomerulonefrita post-infecţioasă

    • Glomerulonefrita membranoproliferativă

  • GLOMERULONEFRITE PAUCI-IMUNE

    • S.Goodpasture

    • Granulomatoza Wegener

    • GN pauci-imune idiopatice

    • Alte vasculite

  •  ETIOLOGIE:  după o infecţie cu Streptococ β -hemolitic grup A-12 (dar şi 1, 2,
    • ETIOLOGIE:

      • după o infecţie cu Streptococ β-hemolitic grup A-12 (dar şi 1, 2, 3, 4, 18, 25, 49, 55, 57, 60, alţii)

      • după alte infecţii (stafilococ, pneumococ, meningococ, VHB, EBV, varicelă, malarie,toxoplasma)

  • VÂRSTA:

    • de regulă copil (rareori sub 2 ani)

    • adult (rar)

  • CLINIC:

    • sindrom nefritic ce debutează la 10 zile după o infecţie (ca mai sus)

  •  PATOLOGIE:  Microscopie optică:  hipercelularitate glomerulară (celule endoteliale, mezangiale, epiteliale, inflamatorii intracapilare)  modificări
    • PATOLOGIE:

      • Microscopie optică:

        • hipercelularitate glomerulară (celule endoteliale, mezangiale, epiteliale, inflamatorii intracapilare)

        • modificări tubulo-interstiţiale variabile

        • modificări vasculare: nu/foarte rare

  • I.F.: depozite IgG şi C3 în mezangiu şi pereţii capilari

  • M.E.: depozite de complexe imune în mezangiu şi

  • subepitelial

    • EVOLUŢIE:

      • la copil:

        • 95% se vindecă în 4-6 săptămâni

        • 1% GN rapid progresivă

        • 1-2% spre cronicitate

  • la adult:

    • 60% se vindecă

    • GN rapid progresivă

    • cronicizare

    • ETIOLOGIE: glomerulopatie cronică indusă prin complexe imune

      • formă primară: antigen necunoscut, pentru unii VHC

      • formă secundară: asociată hepatitei B, C, malariei crioglobulinemie, endocarditei septice

  • VÂRSTĂ:

    • între 5-30 ani

    • 7% din s.nefrotice la copil

    • 12% din s.nefrotice la adult

  • CLINIC:

    • sindrom nefrotic

    • proteinurie şi hematurie asimptomatică

    • sindrom nefritic

    • PATOLOGIE:

      • Microscopie optică:

        • glomerulii: aspect lobular

          • proliferare mezangială difuză lobulară

          • interpunere de mezangiu între cel.endoteliale şi MB

          • neoproducţie de MB – imagine de sina de tramvai

          • pot apare semilune

  • tubii: atrofie

  • interstiţiul: celule spumoase

  • vasele: libere

  • IF: C3 (mai puţin IgM, IgG) în mezangiu

  • ME:

    • depozite subendoteliale, mezangiale

    • proliferare mezangială celulară şi matricială, cu interpunere între cel.endoteliale şi MB

    • neoMB

  • EVOLUŢIE: spre insuficienţă renală

  •  CU SEMILUNE, PROLIFERATIVĂ EXTRACAPILARĂ DIFUZĂ  SEMILUNA: două sau mai multe straturi celulare între epiteliul
    • CU SEMILUNE, PROLIFERATIVĂ EXTRACAPILARĂ DIFUZĂ

    • SEMILUNA: două sau mai multe straturi celulare între epiteliul parietal şi visceral al glomerulului.

    • CARACTER DIFUZ: 50%-80% din glomeruli

     BOLI CU DEPOZITE GRANULARE ÎN IF :  IDIOPATIC:  SECUNDAR: GNMP, GN post- infecţioasă,
    • BOLI CU DEPOZITE GRANULARE ÎN IF:

      • IDIOPATIC:

      • SECUNDAR: GNMP, GN post-infecţioasă, nefropatia cu IgA, LED, alte

  • BOLI CU DEPOZITE LINEARE DE IMUNOGLOBULINE

  • ÎN IF:

    • B. antimembrană bazală (S. Goodpasture)

    • B. depozitelor de imunoglobuline monoclonale

    • BOLI FĂRĂ DEPOZITE (PAUCI-IMUNE)

      • VASCULITE SISTEMICE:

        • Granulomatoza Wegener

      • VASCULITE LIMITATE LA RINICHI

     Macro: rinichi mare alb, pestri ţ  Micro:  rupturi în MB glomerulare cu ieşirea
    • Macro: rinichi mare alb, pestriţ

    • Micro:

      • rupturi în MB glomerulare cu ieşirea de: fibrină, celule, factori de creştere

      • semilunele celulare: celule epiteliale, macrofage, cel.inflamatorii, fibrină

      • uneori cel.gigante: aspect granulomatos

      • alteori arii de necroză

      • semilune fibrocelulare: apar miofibroblaste (venind prin rupturi ale capsulei Bowman), se depune matrice extracelulară şi fibre de colagen

      • semilune fibroase: fibre conjunctive, fibrocite

    • ETIOPATOGENEZĂ:

      • Atc anti MB glomerulară şi pulmonară

      • HLA DRW2: predispoziţie genetică pt. B.autoimune

      • Agenţi declanşanţi: fumat, virusuri, hidrocarburi-solvenţi, rifampicină

  • VÂRSTĂ: adult tânăr, vârstă medie

  • CLINIC: s.nefritic, ATC circulanţi >95%

  • PATOLOGIE:

    • Microscopie optică:

      • glomeruli: semilune

      • modificări tubulo-interstiţiale: variabile

      • vase: nimic

  • IF: depozite liniare IgG şi C3 în capilare

  • ME: fără depozite

  • EVOLUŢIE: progresează rapid spre insuficienţă renală, recidivă la transplant

  •  ETIOPATOGENEZĂ: neelucidată  semnificaţia ANCA (autoanticorpi PMN):  anticorpi anti-proteinaza 3: c-ANCA  anticorpi anti-
    • ETIOPATOGENEZĂ: neelucidată

      • semnificaţia ANCA (autoanticorpi PMN):

        • anticorpi anti-proteinaza 3: c-ANCA

        • anticorpi anti-mieloperoxidază: p-ANCA

        • Activează PMN vasculita

  • VÂRSTĂ: adult (rareori la copil), 50-60 ani

  • CLINIC:

    • hipertensiune

    • GN rapid progresivă cu hematurie, proteinurie

    • anemie, febră, artralgii, alte manifestări de vasculită sistemică, hemoragie pulmonară

  • EVOLUŢIE:: spre insuficienţă renală

  •  Proteinurie: >3,5gr/24 ore  Hipoalbuminemie: <3gr/100ml  Edem generalizat  Hiperlipidemie:  cresc: colesterolul, VLDL,
    • Proteinurie: >3,5gr/24 ore

    • Hipoalbuminemie: <3gr/100ml

    • Edem generalizat

    • Hiperlipidemie:

      • cresc: colesterolul, VLDL, LDL

      • scad: HDL

      • creşte sinteza în ficat

      • scade catabolismul

  • Lipidurie

  • Secundar:

    • trombembolii

    • infecţii (pneumococ)- pierd IG

    • tulburări endocrine: hiperparatiroidism secundar

    • pierdere de Ca, Zn

  •  BOLI ALE EPITELIILOR GLOMERULARE:  Nefroza lipoidică (Minimal change disease)  Nefropatia IgM  Glomeruloscleroza
    • BOLI ALE EPITELIILOR GLOMERULARE:

      • Nefroza lipoidică (Minimal change disease)

      • Nefropatia IgM

      • Glomeruloscleroza focal, segmentară

      • Nefropatia C1q

  • NEFROPATIA MEMBRANOASĂ

  • GN MEMBRANOPROLIFERATIVĂ

    • discutată la sindromul nefritic

  • GLOMERULONEFRITA FIBRILARĂ

    • entitate controversată

  • NEFROPATIA COLAGENĂ:

    • anterior sindrom NAIL-PATELLA

  •  ETIOLOGIE: ?  25% după infecţii respiratorii  10% după imunizări profilactice  uneori asociere
    • ETIOLOGIE: ?

      • 25% după infecţii respiratorii

      • 10% după imunizări profilactice

      • uneori asociere cu eczemă, rinită atopică

      • secundar în: b.Hodkin, limfoame non-Hodgkin, tumori solide (cu celule renale, cc pancreatic, cc colon, cc prostatic, mezoteliom), sifilis

      • HLA B8, DR7

      • în ser o substanţă asem. limfokinelor

  • VÂRSTA:

    • 2-6 ani (dar orice vârstă)

    • CLINIC:

      • sindrom nefrotic

    • PATOLOGIE:

      • Microscopie optică:

        • glomeruli: liberi

        • tubii: lipide şi proteine în celulele tubulare

        • interstiţiu şi vase: normale

  • IF: negativ

  • ME: ştergerea difuză a proceselor pediculate

  • EVOLUŢIE:

    • 90% răspund dramatic la cortizon şi se vindecă

    • 10% recad, devin dependenţi de cortizon

  •  ETIOLOGIE: ?    VÂRSTA: copil mare, adult tânăr CLINIC: seamănă cu nefroza lipoidică

    ETIOLOGIE: ?

    VÂRSTA: copil mare, adult tânăr

    CLINIC: seamănă cu nefroza lipoidică

    PATOLOGIE:

    • Microscopie optică:

      • glomerulii: hipercelularitate mezangială minimă

    • tubii: unii se pierd

    • interstiţiu, vase: libere

    • IF: IgM şi C3 în mezangiu

    • ME: ştergerea proceselor pediculate, depozite în mezangiu

    EVOLUŢIE:

    • remisii spontane

    • 50% răspund la steroizi

    • 50% progresează spre insuficienţă renală

     ETIOLOGIE: ?  Secundară în:  abuz de analgezice, nefropatia HIV, nefropatia de reflux, drogaţi
    • ETIOLOGIE: ?

      • Secundară în:

        • abuz de analgezice, nefropatia HIV, nefropatia de reflux, drogaţi cu heroină, obezitate, anemie drepanocitară

    • VÂRSTA:

      • orice vârstă

    • CLINIC:

      • asemănător nefrozei lipoidice, dar adeseori hipertensiv

     ETIOLOGIE: ?  Secundară în:  abuz de analgezice, nefropatia HIV, nefropatia de reflux, drogaţi
    • PATOLOGIE:

      • Microscopie optică:

        • glomerulii:

          • măriţi, dar cu celularitate normală

          • scleroză focală, segmentară

          • sinechii, hialinoză

          • primii afectaţi cei juxtamedular

  • tubii: atrofie şi pierdere, în raport cu scleroza glomerulară

  • vase: hialinoza arteriolelor aferente

  • interstiţiu: scleroză

  • IF: depuneri nespecifice de IgM şi C3 în mezangiu

  • ME: ştergerea proceselor pediculate, expansiune mezangială, scleroză

  • EVOLUŢIE:

    • de obicei progresează lent spre insuficienţă reanlă

  •  ETIOLOGIE: ?  Secundar în: infecţii (hepatită B), neoplasme (carcinoame, limfoame), medicamente (aur, penicilamină) 
    • ETIOLOGIE: ?

      • Secundar în: infecţii (hepatită B), neoplasme (carcinoame, limfoame), medicamente (aur, penicilamină)

    • VÂRSTĂ:

      • 80-90% din pacienţi sunt peste 30 ani

      • la cei peste 60 ani, 20% şansa să fie o neoplazie

  • CLINIC: sindrom nefrotic

  •  PATOLOGIE:
    PATOLOGIE:
    • Microscopie optică:

      • glomerulii:

        • măriţi, dar nu hipercelulari

        • îngroşare difuză a anselor capilare

        • în Ag-metenamină ”ţepi păroşi”

  • tubii: liberi

  • vasele: libere

  • IF: depozite granulare, difuze de IgG şi C3 în capilarele periferice

  • ME: depozite de complexe imune, ştergerea proceselor pediculate (variabil)

  •  EVOLUŢIE:  copiii pot avea remisii complete  25% din adulţi - remisie spontană 
    • EVOLUŢIE:

      • copiii pot avea remisii complete

      • 25% din adulţi - remisie spontană

      • 25% remisie parţială

      • restul evoluţie spre insuficienţă renală

     ETIOLOGIE: ?  VÂRSTA: oricare (neobişnuită înainte de 10 ani, sau după 50 ani) 
    • ETIOLOGIE: ?

    • VÂRSTA: oricare (neobişnuită înainte de 10 ani, sau după 50 ani)

    • CLINIC:

      • episoade recurente de hematurie, precipitate de o infecţie intercurentă

      • 10% au proteinurie semnificativă

      • evoluează ca boală renală izolată sau se asociază cu:

        • purpura Henoch-Schönlein, glomeruloscleroza hepatică (în alcoolism), neoplazii, b. Crohn, b.celiacă, b.pulmonare

    variate

    • PATOLOGIE:

      • Microscopie optică:

        • glomerulii:

          • normali

          • hipercelularitate mezangială moderată, focală, segmentară

          • GN cu semilune

    • leziuni tubulo-interstiţiale: variabile, cu valoare prognostică

    • vase: modificări în relaţie cu gradul hipertensiunii

  • IF: depozite mezangiale de IgA şi C3 (alteori IgM)

  • ME: depozite de complexe imune în mezangiu

  • EVOLUŢIE:

    • 50% - insuficienţă renală cronică în 20 ani

      • vârsta înaintată la debut

      • proteinurie mare, hipertensiune

      • scleroza vasculară, semilune

  • 50% - recidive la transplant

  •  ETIOPATOGENEZĂ:  GL.NEFRITA PROLIFERATIVĂ ACUTĂ: rar la copil /mai ales la adult  GL.NEFRITA RAPID
    • ETIOPATOGENEZĂ:

      • GL.NEFRITA PROLIFERATIVĂ ACUTĂ: rar la copil/mai ales la adult

      • GL.NEFRITA RAPID PROGRESIVĂ: dacă supravieţuieşte atacului acut

      • GL.NEFRITA MEMBRANOASĂ: lent

      • GL.NEFRITA MEMBRANOPROLIFERATIVĂ: lent

      • GL.NEFRITA CU IgA: lent

      • GL.SCLEROZA FOCAL SEGMENTARĂ: rapid

      • IDIOPATIC: 20%

    • MACRO:

      • Rinichi simetrici, moderat micşoraţi

      • Decapsulare dificilă, suprafaţă neregulată

      • Pe secţiune:

        • corticala subţire,

        • bazinet larg + grăsime,

        • vase beante

    • MICRO:

      • Glomeruli mici sclerohialinizaţi/glomeruli cu spaţiul subcapsular larg

      • Tubi atrofici/tubi dilataţi

      • Interstiţiu fibrozat, infiltrat cu limfocite

      • Vase cu perete sclerotic

    Leziuni distrofico-necrotice ale epiteliilor tubulare:

    Reversibile Asociate cu insuficienţă renală acută

    • FORMA ISCHEMICĂ:

      • ŞOC-COLAPS: hipoperfuzie renală acută:

        • Septicemie, b.diareică (deshidratare), hemoragie masivă, arsuri extinse

      • MACRO:

        • Rinichi mai mari

        • Contrast mare: corticala palidă/medulara roşie (congestionată)

    • MICRO:

      • Leziuni epiteliale tubulare (contorţi proximali, medulari):

      • Dispare marginea în perie

      • Necroze ± imagini de regenerare

      • Edem interstiţial

    • FORMA TOXICĂ

      • Medicamente: antibiotice, cefalosporine, sulfonamide, unele antiinflamatorii non-steroidale

      • Metale grele: mercur, plumb, litiu

      • Substanţe de radiocontrast

      • Solvenţi organici: etilen glicol, tetraclorură de carbon

      • Alcool metilic, ciuperci, ierbicide, insecticide

      • Toxine

  • MACRO:

    • Rinichi mai mari

    • Contrast crescut: corticală palidă/medulară congestionată

  • MICRO:

    • Intumescenţă celulară, distrofie grasă, necroze de celule

  • tubulare

    • HEMOGLOBINURIA, MIOGLOBINURIA (sindromul de strivire), SULFAMIDE

    PIELONEFRITE 
    PIELONEFRITE

    D: infecţie renală interstiţială cu rută de însămânţare ascendentă sau hematogenă

    • Ruta hematogenă:

      • Gram- din intestin: E.coli, Proteus, Klebsiela, Enterobacter

    • Ruta ascendentă:

      • Nefropatia de reflux:

        • Reflux vezico-ureteral

        • Reflux intrarenal: pol superior; pol inferior

    • Nefropatia obstructivă:

      • Uretră:

        • Hipospadias, epispadias

        • Valvă uretrală, stricturi uretrale (câştigate)

        • Hiperplazia nodulară de prostată

  • Vezica urinară:

    • Stenoze de col vezical

    • Diverticuli

    • Litiază

    • Tumori vezicale

    • Vezica diabetică

    • SONDAJUL VEZICAL!!!!!!!

    • Uretere/bazinet:

      • Anomalii (cuduri, stenoze)

      • Calculi

      • Inflamaţii

      • Tumori

    Sexul: F/B=8/1

    • Uretra scurtă: cistita “a frigore”

    • Traumatism uretral: cistita “lunii de miere”

    • Sarcina

    Vârsta

    Diabetul zaharat

    PIELONEFRITA ACUTĂ:

    • MACRO:

      • Rinichi mare, leziuni bazinetale, striuri roşii spre corticală, abcese

    • MICRO:

      • Leziuni bazinetale: inflamaţie catarală, eroziuni

      • Leziuni interstiţiale: congestie, edem, PMN,

    abcese

    • FORME ANATOMO-CLINICE:

      • Necroza de papilă renală

      • Pionefroza

      • Abcesul perinefric

    PIELONEFRITA CRONICĂ:

    • 10-20% din sclerozele renale

    • MACRO:

      • Rinichi asimetrici, foarte mult micşoraţi

      • Decapsulare dificilă, suprafaţă neregulată

      • Pe secţiune:

        • Corticala subţire

        • Bazinet amplu, plin cu grăsime

        • Lumene vasculare beante

    Normal

    • MICRO:

      • Interstiţiul:

        • Fibroză + infiltrate lp

        • Uneori abcese, celule xantomatoase

    • Tubii:

      • Atrofici, tiroidizare

      • Alţii dilataţi

  • Glomerulii:

    • Sclerohialinoză centripetă

    • Alţii: hipertrofici

  • Vase: sclerotice

  •  INFARCT, EMBOLII (mai ales din ateroame)  NECROZA DE CORTICALĂ RENALĂ  STENOZELE A. RENALE:
    • INFARCT, EMBOLII (mai ales din ateroame)

    • NECROZA DE CORTICALĂ RENALĂ

    • STENOZELE A. RENALE: aterom, displazie (2-4% din HTA)

    NEFROANGIOSCLEROZA BENIGNĂ:

    • HTA

    • Diabetul zaharat

    • Persoane după 50-60 ani (aterosceloză + emboli)

    • MACRO:

      • Rinichi afectaţi simetric, mici, decapsulare dificilă, suprafaţă granulară

      • Corticala subţire, bazinetul amplu + grăsime, vase cu lumenul deschis (artere arcuate), chiste de retenţie, infarcte (recente sau vechi)

    • MICRO:

      • Arterele interlobare şi arcuate: hiperplazia fibroelastică a intimei

      • Arterele mici: hipertrofie musculară + hialinizare (IgM, MB, lipide)

      • Tubii: atrofie

      • Interstiţiul: fibroză ± infiltrate limfoidale

      • Glomerulii: creşterea matricei mezangiale, colagenizarea capsulei Bowman la polul vascular, unii sclerohialinizaţi

     HIPERTENSIUNEA ARTERIALĂ MALIGNĂ:  Tineri  Valori tensionale foarte mari  Evoluţie mortală (înaintea ultimelor
    • HIPERTENSIUNEA ARTERIALĂ MALIGNĂ:

      • Tineri

      • Valori tensionale foarte mari

      • Evoluţie mortală (înaintea ultimelor generaţii de hipotensoare)

    • MICRO

      • Arterele interlobare şi arcuate:

        • Endotelii tumefiate

        • Spaţiul subendotelial mărit: acumulare de fibrină, proteine plasmatice, hematii, celule miointimale proliferate concentric, substanţă fundamentală

    • Arteriolele (aferente): necroză fibrinoidă ± arteriolită necrotizantă + trombi

    • Glomerulii:

      • Explodaţi - hemoragici

      • Trombi de fibrină

      • Ischemici

  • CLINIC: oligurie, hematurie, proteinurie

  • TUMORI RENALE BENIGNE

    • ONCOCITOMUL:

      • 5% din tumorile excizate chirurgical

      • Uneori incidenţă familială

      • MACRO:

        • Bine delimitată, brună, cu centrul reprezentat de o cicatrice stelată

        • Marginea conţine vase dilatate (“spiţe de roată”- angiografie)

        • Uneori multifocale şi bilaterale

  • MICRO:

    • Din tubii distali

    • Insule compacte de celule cu citoplasma granulară

  • eozinofilă (numeroase mitocondrii)

    • ANGIOMIOLIPOMUL:

      • natură hamartomatoasă

      • La bolnavii cu scleroză tuberoasă (50%):

        • tumori mici multiple, bilaterale, asimptomatice

      • Sporadic: tumoră unică, mare, simptomatică

     CARCINOMUL CU CELULE RENALE:  90% din tumorile renale operate  60-70 ani  B/F
    • CARCINOMUL CU CELULE RENALE:

      • 90% din tumorile renale operate

      • 60-70 ani

      • B/F = 3/1

    • SECVENŢA ADENOM- CARCINOM:

      • ADENOM:

        • D: tumoră sub 5 mm., arhitectură tubulopapilară, fără atipii, mitoze

    • FACTORI FAVORIZANŢI:

      • Obezitate

      • Fumat

      • Expunere la chimicale industriale

      • Scleroza tuberoasă

      • Boala polichistică AD

      • Chistele renale câştigate

    • MACRO:

      • Unice, multiple (7-13%), unilaterale, bilaterale (1%)

      • Solide, chistice (15%)

      • 1-2 cm. - sute de grame

      • Bine delimitate (pseudoîncapsulate)

      • Moi, galbene, brune, arii de hemoragie, necroze

      • Sparg capsula rinichiului, infiltrează hilul, vena renală, cresc intravascular (până în inimă sau plămân)

    • MICRO:

      • Cc. cu celule clare (lipide, glicogen): 70% din cazuri

      • Cc.papilar: 10-15% din cazuri (cu celule cromofile)

      • Cc. cu celule cromofobe: 5% din cazuri

      • Cc. de ducte colectoare: 1% din cazuri

    • CLINIC:

      • Hematurie, durere, masă palpabilă

      • Sindroame paraneoplazice:

        • Policitemie

        • Eozinofilie

        • Reacţii leucemoide

        • Hipercalcemie

        • HTA

        • Amiloidoză AA

  • Metastaze: 30% de la prezentare

    • CARCINOMUL UROTELIAL:

      • similar celui de la vezica urinară

    NEFROBLASTOMUL (TUMORA WILMS):

    • Peste 80% din tu. renale la copil

    • 6 luni - 2-4 ani - 6 ani

    • F>B

    • Bilaterale - 4,4%

    • Asocieri morbide: criptorhidism, hipospadias, alte anomalii genitale, hemihipertrofie, aniridie

    • Sindrom Beckwith-Wiedemann (5%)

    • ANOMALII GENETICE: 11p13, 11p15, alte

    • MACRO:

      • Tumoră mare, bine circumscrisă, moale, cenuşie

      • Arii de necroză, hemoragii, transformare

    pseudochistică

    • Sparge capsula, invadează hilul, vena renală, în care creşte până în inimă-plămân

    • MICRO:

      • Blastem (celule mici albastre rotunde),

      • Epiteliu (tubi),

      • Stromă (ţesut conjunctiv, muscular striat, neted, ţesut adipos, cartilaginos, etc)

      • Histologie favorabilă: 90% (cu tratamentele moderne se vindecă)

      • Histologie nefavorabilă (anaplazie): 6%

     MALFORMAŢII BAZINETALE:  DIVERTICUL CALICIAL  Structură ca un balon, ce continuă sistemul calicial printr
    • MALFORMAŢII BAZINETALE:

      • DIVERTICUL CALICIAL

        • Structură ca un balon, ce continuă sistemul calicial printr-un canal distal

      • OBSTRUCŢIA JONCŢIUNII URETEROPELVICE:

        • Băiat, <6 luni, infecţie de tract urinar superior

    • MALFORMAŢII URETERALE:

      • VALVE URETERALE CONGENITALE: asociate cu

    infecţie, dilatare în amonte

    • MEGAURETER: cauze diferite, conduce la hidronefroză

    • DUPLICAŢIA: cea mai frecventă malformaţie

      • ±Bazinet, se deschid separat în vezică, sau se unesc

    • URETEROCELUL: lângă vezică, persistă membrana Chwalla

    • DRENAJ PATOLOGIC: uretră, vagin, rect, perineu

    • MALFORMAŢIILE VEZICII URINARE:

      • AGENEZIE, HIPOPLAZIE

      • DUPLICAŢIE, SEPTARE

      • MEGAVEZICĂ

      • EXTROFIE DE VEZICĂ:

        • Lipsa peretelui anterior al vezicii, cu deschidere la tegument, sau fistulă

        • Asocieri: lipsa simfizei pubiene, a labiilor, epispadias

        • B>F, 1/50.000 naşteri

        • Infecţii urinare

        • Risc de adenocarcinom vezical

  • DIVERTICOLI:

    • Congenitali

    • Câştigaţi: bărbatul peste 50 ani cu hiperplazie nodulară de prostată

    • Lângă orificiile ureterale predispun la: infecţie, litiază, tumori (2-7%)

  • HIPERTROFIA DE COL VEZICAL

    • MALFORMAŢIILE URETREI:

      • ATREZIE, STENOZE

      • VALVULE

      • HIPOSPADIAS, EPISPADIAS

      • DIVERTICOLI

     CISTITE ACUTE:
    CISTITE ACUTE:
    • FACTORI FAV.:

      • Malformaţiile (mai ales la copil)

      • Diverticoli, litiază, corpi străini (sonda)

      • Sex feminin: uretra scurtă (cistită “a frigore, honeymoon”)

      • Bărbat: hiperplazia nodulară de prostată

      • Diabetul zaharat

  • ETIO: flora intestinala

  • PATOLOGIE:

    • hemoragică,

    • ulcerativă,

    • supurativă, polipoidă, gangrenoasă

    • CISTITE CRONICE:

      • TBC, Schistosoma, Micoze, Virotice,

      • CISTITA INTERSTIŢIALĂ:

        • Idiopatică

        • Femei: 90%

        • Disurie, polakiurie, dureri vezicale

        • Ulcere Hunner (60 ani), glomerulări (40 ani)

  • CISTITA EMFIZEMATOASĂ: diabet

  • ALTE CISTITE:

    • Cistita cu eozinofile

    • Cistita foliculară

    • Malakoplakia

  • interstitial cystitis (Hunner's ulcer)

     Peste 95% sunt uroteliale  PAPILOMUL UROTELIAL:  1% din tu. Vezicale – CC uro
    • Peste 95% sunt uroteliale

    • PAPILOMUL UROTELIAL:

      • 1% din tu. Vezicale – CC uro malignitate redusă

      • 30-60 ani

      • Unic, 0,5-2 cm., moale, vegetant

      • m: <5-7 straturi de celule normale

      • recidivează

    • CARCINOMUL VEZICII URINARE:

      • 90% cu celule tranziţionale

        • CC uro malignitate redusă

        • CC uro malignitate ridicată

    • 3-8% cc.pavimentos

    • 1% adenocarcinom

    • 7% din cc (B), 2% din cc (F)

    • Bazinet (1/10 vezică), ureter (1/10 bazinet)

    • 50-65-80 ani

    • FAV:

      • 10-40% din cc. Egipt - Schistosoma hematobium (Bilharzia)

      • Romania: frecvenţă de 10 ori mai mare

      • Substanţe chimice:

        • Amine aromatice: industria azocoloranţilor, textilă, vopsele, plastic, cauciuc - expunere de 20 ani - -> 50 ori

        • Ciclofosfamidă: 12 ani --> 10 ori

        • Fenacetină: 4-10 ori

  • Fumatul: 2-4 ori

    • MACRO:

      • Unice, multiple (25%)

      • 60% peretele lateral şi posterior

      • 20% în trigon

      • Papilifer (vegetant) - de regulă noninvaziv

      • Plat (nodular, ulcerat) - de regulă invaziv

        • suprav. la 5 ani (50-20%)

    • MICRO:

      • cc. in situ

      • Gradare:

        • Cu malignitate joasa

        • Cu malignitate înaltă

  • PROGNOSTIC:

    • 70% cc.papilar, noninvaziv,

    • grad mic - suprav. la 5 ani (90%)

    • Invazia muscularei mucosa - prognostic prost (75%)