6. Blceanu Stolnici C. - Geriatrie Practic, Ed. Medical Amaltea,Buc. 1998 SIN !"AME#E E$%!API!

AMI A#E = dezordini neuromotorii adesea infirmizante, de leziuni ale nucleilor bazali I. Sdr. &ar'in(onian ) expresia clinica a unei disfunctii a sistemului striat prin leziuni directe asupra lui (rar) / prin leziuni la distanta in locus niger Incidenta - 90% din parkinsonieni au debutul bolii !0 ani - totala in populatie = 0,"!%, iar in pop# $0 ani = 0,!0% Clinic = descries in %&%' de (# )arkinson ca *+,aking )als-. 1. %remuraturile = lente (/-$ 0z), la ni1elul degetelor si mainilor in special, cu aspectul miscarii de *numarare a banilor. / *rasucire a tigarilor., si la ni1elul picioarelor2 rar la cap = c,aracteristic3 apar doar in re&au(, si dispar intotdeauna la executarea miscarilor *. +i&ertonia ,ri-iditatea. = caracter plastic ceros = 456 (miotatice) normale/ diminuate = reflexe de postura crescute (roata dintata)3 in artic# pumnului (semnele3 7oica, 8arcin, 7igro) / in artic# ,alucelui (semnul 9elmas-:arsallet) = miscarile nu sunt line, ci sacadate, uneori c,iar la ni1elul globilor oculari = modul inegal de distributie a ,ipertoniei determina atitudinea caracteristica3 - corpul flectat inainte - capul inclinat - mb# inf# flectate la ni1elul genunc,ilor - mb# sup# flectate la ni1elul coatelor - degetele de la picioare (adesea) flectate in pozitie de g,eare = tonus muscular crescut ; disconfort dureros (mialgic / artralgic)3 prima manifestare clinica (99 afectiune reumatismala) = tremuraturile < ,ipertonia cu atitudinile 3 dispar in cursul somnului =# A'ati/ia ,6rousseau si >ing. = neliniste psi,omotorie3 necesitatea pe care bolna1ul o resimte de a se deplasa continuu, nu isi gaseste locul - poate fi prima manifestare (99 stare ne1rotica / sdr# al picioarelor nelinistite) - impiedica adesea adormirea /# +i&o'ine/ia ,bradikinezia. = e1olueaza independent de ,ipertonie - lentoarea miscarilor ; infirmizanta ; pierderea autonomiei </- sdr# de imobilizare = a'ine/ie (forme a1ansate) = simptom cardinal al sdr# parkinsonian (9enn-->ro?n) - miscarile mimicii 3 diminuate / abolite (facies fijat) - musculatura facio-bucala nu e eficienta ; prelingerea sali1ei (sialoree) - scris micsorat (micrografie) - 1orbire din ce in ce mai dificila (polilalie, tahifemie, logoclonie) - initierea dificila a mersului (tahibazie, abasia trepidans) - in cursul mersului, pot aparea ade1arate bloca@e impre1izibile = poate disparea in situatii speciale, pro1ocate de tensiuni emotionale / inlocuita temporar cu o mobilitate excesi1a (kinezia paradoxala) 0. A(iner-iile = factor important de infirmizare (forme a1ansate) - mb# sup# nu mai penduleaza in timpul mersului %

in mers, ortostatismul e perturbat, prin tendinta de cadere inainte (anteropulsiune) / inapoi (retropulsiune) - intoarcerile, sc,imbarile de directie = dificile, pro1ocand caderi - mers tarsait, cu pasi marunti, nesiguri - ridicarea de pe scaun e cea mai alterata, se face cu greutate, prin incercari multiple / este imposibila = semne de punere in e1identa a asinergiilor in formele initiale (Aero-, 0unt, Boix, 6,e1enard) Semnele 1e-etati1e - seboree (in special la fata) - ,ipersudoratie - ,ipertermie (datorita ,ipertoniei) - constipatie - scadere ponderala - ,6C ortostatica - stari sincopale - edeme ale mb# inf# - mana Dsuculenta. - cresterea metabolismului bazal %ul2urari &(i3ice - bradipsi,ie - modificari de personalitate (egocentrism, irascibilitate, exigenta crescuta, rigiditate mentala) - cenestopatii multiple - depresie (principala tulburare psi,ica) - tulburari cogniti1e ; dementa parkinsoniana (%!-=0% cazuri) 7u exista elemente paraclinice caracteristice, in afara de modificarile traseelor electromiografice# 4orme clinice - 0iperkinetica E primordiale sunt tremuraturile (forma clasica) - 0ipokinetica E tremuraturile sunt absente (forma cea mai frec1enta) - >enigna E fara tulburari psi,ice ma@ore - :aligna E cu tulburari cogniti1e - Clgica (pseudoreumatismala) - Fasectica Mecani(mele 2ioc3imice - sdr# de origine nigrica (&!-90% sdr)3 lezarea neuronilor dopaminergici din locus niger ; GG dopaminei la ni1elul striatului ; antreneaza un dezec,ilibru in corpul striat3 HH acti1itatii colinergice strio-pallido-talamice dar si a glutamatilor sistemului strio-nigral2 acest sdr# pare ca rezultat al ruperii ec,ilibrului a " balante3 dopamina Eacetilcolina si dopamina - glutamati - in leziunile striate3 posibil tot aceste balante sunt dezec,ilibrate Etiolo-ia %# Inflamatorie (1irala, encefalitica, sifilis E striatita luetica) "# 6oxica iatrogena (rezerpina, fenotiazine, butirofenone, alfametil-dopa###) =# 6oxica accidentala (oxid de carbon, nitrat de sodiu, bisulfit de carbon, alcool, cianuri, metilfeniltetra,idroirina, ,idroxidopamina) /# Cnoxica (stop cardiac, colaps circulator, sdr# Cdams-+tokes, crize subintrante de epilepsie E rau epileptic, accidente in cursul anesteziilor, ,ipoglicemie gra1a, strangulare###) !# 6umorala (tuberculom din locus niger E descris de >locI si :arinescu) $# 6raumatica (frec1ent ,emoragii2 encefalopatia boxerilor) '# Jasculara E cu leziuni lacunare in locus niger si/ striat = parkinsonism arteriosclerotic a lui Fritsc,le"

&# Folagenoze (mai ales maladia lupica) 9# 9egenerati1e Knele sdr# parkinsoniene rezulta din degenerarea striatului3 - sunt frec1ente in copilarie (atrofii palidale, palido-lu-siene) - exceptional la 1arstnici Cltele apar prin degenerari striato-nigrice si e1olueaza ca un sdr# parkinsonian izolat/ in asociere cu alte boli degenerati1e ca3 - 9emente (tip Clz,eimer) - >oala de neuron motor (scleroza laterala amiotrofica) - ,6C ortostatica maligna (boala +,--9rLger) - )aralizia supranucleara progresi1a (boala +teele-4ic,ardson 5lsze?ski) - 0ipotiroidie - Foreea cronica (forma Mestp,al-+trNmpell) - Ctrofia oli1o-ponto-cerebeloasa (tip Ke@erine 6,omas) - 9egenerarile spino-cerebeloase (boala Briedreic,) - Clte cauze3 calcificarea nucleilor bazali (boala lui Ba,r), ,idrocefalia interna normotensi1a A(ocieri5 )arkinson E 9ementa )arkinson E >oala de neuron motor (in insula 8uam) )arkinson E 9ementa E >oala de neuron motor Etiolo-ia 2olii Par'in(on &ro&riu-/i(e5 = necunoscuta ; idiopatica = Bactori3 - toxici E din mediul ambiant (industriali) - inflamatori E 1irusi lenti, prioni etc - autoimuni - degenerati1i #imitele tratamentului dopaminergic3 - dupa un tratament prelungit de "-%0 ani, medicatia incepe sa produca efecte paradoxale infirmizante - apar fluctuatii dramatice ale capacitatii functionale a pacientului - durata efectului medicatiei se scurteaza si apar fenomene gra1e (,ipo si akinezie), uneori in crize impre1izibile (bloca@ akinetic ,ipoton, akinezie paradoxala) alternand cu diskinezii stereotipe / ,iperkinezii - fluctuatiile se accentueaza odata cu cresterea dozelor si apar imediat dupa administrarea medicatiei fara perioada de latenta = Fenomenul on-off / al comutatorului E prin raspunsul anormal al receptorilor striatului, alterati de e1olutia bolii, dar si de impactul le1odopei ; intreruperea medicatiei dopaminergice (posibil, ca la o noua reluare, dupa o pauza de cate1a luni, medicatia sa fie din nou eficienta)# II. Sdr. e6tra&iramidale neurole&tice = efect secundar (fenotiazine, butirofenone) ce depinde de doze, durata tratamentului, de predispozitia indi1iduala 1. Sdr. 3i&erton 7 3i&o'inetic = de tip parkinsonian cu akatizie si ,ipertonie marcata = apare in cursul tratamentului (si cedeaza la intreruperea tratamentului), facand necesara asocierea cu un antiparkinsonian nedopaminergic (mec# nu e prin deficit de dopamina) - Cntiparkinsonian anticolinergic "-= cp/zi *. i('ine/iile tardi1e = apar in special la 1artsnici (femei)2 sunt rare =

diskinezie grimasanta bucofaciala < a limbii apare dupa tratamente prelungite (luni/ani) cu ,aloperidol nu inceteaza la oprirea medicatiei (combatere = ineficace) )recursori de acetilcolina (clorura de colina, acetamidobenzoat de deanol), saruri de litiu, antidepresi1e triciclice, baclofen, le1odopa, bromocriptina 8. Sdr. mali-n neurole&tic = se manifesta printr-o dezordine motorie3 tremuraturi, miscari coreiforme, con1ulsii, ,ipertonie = stare generala profund alterata cu ,ipertermie (=9-/0OF) = mari tulburari 1egetati1e (ta,icardie, ta,ipnee, transpiratii) = modificari umorale (leucocitoza, ,iperkaliemie, H F)P, mioglobinurie, insuficienta renala si/ ,epatica) = rar2 e un sdr# acut cu foarte mare risc letal (%!-"0%) ; internare in terapie intensi1a III. Sdr. coreice ) de/ordini motorii, caracteri/ate &rin5 1. Mi(cari ra&ide - miscari neregulate, ilogice, neorganizate, care nu se repeta stereotip si scapa de sub controlul 1oluntar - paraziteaza miscarile 1oluntare, dar apar si in repaus2 dispar in somn - la 1arstnici3 continue, trec din una in alt ; o agitatie motorie continua - afecteaza toate segmentele mb# (mai ales mb# sup# si trunc,iul) - mersul3 caracter baroc dansant ; coree (= dans) - afecteaza si 1orbirea, exceptional deglutitia si respiratia "# +i&otonie -enerali/ata ,obisnuit. - se poate transforma la 1arstnici intr-o distonie (9enn-->ro?n), iar in timp in ,ipertonie (de tip parkinsonian) )atogenie3 leziunile intereseaza neo(triatul# - antreneaza dezorganizarea unui sistem ale carui centre sunt3 neostriat, talamus, nucleul median 1entral anterior, 1entral lateral, central median, corpul subtalamic al lui Au-s >ioc,imic3 rupere de ec,ilibru a unei balante dopamina E serotonina, alta formata de 8C>C E substanta ) (acestea fiind in deza1anta@) 4orme no(olo-ice - Coreea arteriosclerotica (in lacunarismul cerebral) - Coreea posttraumatica ()urdon :artin) E aspect coreoatetozic - Coreea toxica (coreoatetozica)3 prin alcool metilic, oxid de carbon, unele neuroleptice, saruri de litiu, supradozari cu le1odopa/ agonisti ai dopaminei - Coreea dismetabolica (,ipoglicemii gra1e, anoxii prelungite, calcificarea nucleilor bazali E boala Ba,r, ,ipoparatiroidism, ,ipocalcemii, ,ipomagneziemie, boala beri-beri###) - Coreea infectioasa (1irala, sifilitica) - Coreea tumorala (tumori infiltrati1e ale nucleilor bazali) 3 ,emicoree - Coreea senila, de tip degenerati1 (Q etio)3 " 1ariante (cu debut precoce fara tulburari mentale, cu debut tardi1 cu tulburari cogniti1e ; dementa) - Coreea Huntington = boala genetica C9, cu debut tardi1 Clinic - sdr# coreic E uneori discret (c,orea 0untington sine c,orea) - proces lent progresi1 de dementa, uneori cu manifestari tip Porsako1, alteori cu productii delirante - tulburari afecti1e3 anxietate si/ depresie ; suicid - tulburari 1egetati1e3 ,iper,idroza, acrocianoza, polidipsie, poliurie, episoade apneice## - scadere ponderala progresi1a E instalata in timp )araclinic3 nesemnificati1 - encefal3 atrofie corticala, largirea ca1itatilor 1entriculare cu turtirea reliefului determinat de capul nucleului caudal /

)4RJR76IJ prin sfat genetic# )entru ca simptomele apar dupa =!-/0 ani, foarte multi urmasi ai unor coreici procreeaza inainte sa stie ca sunt purtatorii bolii# Rxista crize paroxistice de coree = forma rara de epilepsie, care cedeaza la antiepileptice I9. Bali(mul (i 3emi2ali(mul = sdr# ,iperkinetic = Flinic3 - miscare de tip coreic, ampla, rapida, ce antreneaza global mb# (de obicei mb# sup#) unilateral - bibalismul E exceptional - miscarile = 1iolente, continue, predominant proximale - miscare spectaculoasa, infirmizanta, foarte obositoare = )atogenie3 leziune subtalamica controlateral interesand in general corpul lui Au-s - 1asculara (arterioscleroza, arterite metabolice, inflamatorii, colagenozice) - infectioasa (1irala, luetica, abcese piogenice) - tumorala (tumori, tuberculoame, gome luetice) = R1olutie3 - 1indecare spontana in !-& saptamani - se poate termina brusc prin instalarea unei ,emiplegii printr-un nou CJF - frec1ent3 deces prin epuizarea bolna1ului, infectii intercurente, cedarea cordului = 0emibalism in crize paroxistice = forma rara de epilepsie2 cedeaza la tratamentul anticomitial 9. Alte mani:e(tari 1. Mi(cari atetoide *. Mi(cari coreoateto/ice du&a le/iuni (triate to6ice, ence:alitice, traumatice, 1a(culare 8. i(tonii &o(turale marcate ,o&i(totonu(, torticoli( (&a(modic, (&a(m de tor(iune., &rin le/iune to6ica ,iatro-en &rin neurole&tice., ence:alitica (au traumatica ;. Stari de ri-iditate -enerali/ata &rin le/iuni arterio-(clerotice ,ri-iditate arterio(clerotica 4<r(ter. (au de-enerati1e ,:orma =e(t&3al a coreei cronice.