Sunteți pe pagina 1din 39

PUBERTATEA

PUBERTATEA
Definitie
Perioada in care se desfasoara
maturizarea sexuala, care implica:
Dezvoltarea

caracterelor sexuale

secundare
Puseul de crestere pubertara
Dezvoltarea functiei de reproducere
Modificari psihologice

PUBERTATEA
Determinism
Teoria gonadostatului (Hohlewg 1931,
Grumbach, 1974)

Teoria supresiei intrinseci

Scaderea sensibilitatii gonadotropilor la hormonii


gonadici (f-b negativ la doze f mici de sexoizi)
Existenta unui sistem inhibitor depasit, la
pubertate, de factorii stimulatori

Teoria desincronizarii

Desincronizarea secretiei GnRH

PUBERTATEA
Inainte de pubertate
Adrenarha
eficientei mecansimuli
inhibitor intrinsec SNC
pragului sensibilitatii
gonadostatului la sexoizi
pulsuri GnRH
(amplitudine si frecventa)
pred nocturn
sensbilitate hfz la GnRH
secretia FSH/LH
sensibilitatea gonadica
la gonadotropi
secretia de steroizi
gonadici

Odata cu progresia
pubertatii
Reducerea continua a
eficientei mecansimului
inhibitor intrinsec
Pulsatii GnRH de tip
adult urmate de pulsuir
de LH
Dezvoltare progresiva
car sex secundare
Debut spermatogeneza
la baieti
Aparitia f-b + la fete
Declansarea ovulatiei la
fete

TERMENI UTILIZATI

Adrenarha

Gonadarha

dezvoltarea pilozitatii sexuale

Telarha

activarea secretiei de sexoizi la nivelul gonadelor

Pubarha

crestrea secretiei androgenice la nivelul zonei


reticulate adrenale

dezvoltarea sinilor

Menarha

prima menstra

DEBUT PUBERTAR
> 8 ani(fete)
>10 ani
(baieti)
Scaderea

dramatica a debutului
pubertar in ultimul secol
(tendinta seculara)
cresterea

calitatii hranei
starea de sanatate
diferente etnice

Tendinta seculara de
scadere a virstei de debut al
pubertatii

Virsta de aparitie a semnelor


pubertare
Semne
pubertare

Virsta

de

aparitie

- 2 DS

media

+ 2 DS

8,5
9
10,8
11,5

10,9
11,2
12,7
14

13,3
13,4
14,6
16,5

9,5
9,9
11,5

11,5
12
14

13,5
14,1
16,5

Fete
B2
P2
Menarha
B5
Baieti
G2
P2
G5

Stadiile pubertare

Proeminarea
mamelonului
Mugure mamar.
Reliefarea si cresterea
diametrului areolei
Cresterea in
continuare a
mugurelui mamar.
Pigmentarea areolei
Proiectarea inainte a
areolei si a mamelonului
care formeaza un al
doilea relief, in sticla
de ceas

Stadiu adult. Areola se


confunda cu conturul
general al sinului

Stadiile pubertare

Fire rare, lungi, fine, putin


pigmentate, la nivelul labiilor
mari
Fire mai dese / groase / ondulate
/ pigmentate, deasupra simfizei
pubiene
Par de tip adult, fara extensie
catre radacina coapsei
Par de tip adult, dispozitie in
triunghi

Stadiile pubertare

testiculi
Acelasi aspect ca in
copilarie

pilozitate
pubiana
Absenta

moderata
scrotumului si a
testiculilor (4-6 ml)
Plicaturarea
tegumentelor scrotale

Citeva fire rare, fine,


lungi, putin
pigmentate, drepte,
la radacina penisului

Testiculi > (6-12 ml)

Fire mai
dense/groase/
ondulate, deasupra
simfizei pubiene

Testiculi > (12-16 ml)


Pielea scrotului
plicaturata

Aspect asemanator
pilozitatii adulte, dar
extensie
triunghiulara

Volum si configuratie
de tip adult (testiculi
> 16 ml)

Aspect adult cu
dispozitie rombica

Pubertate
precoce isosexuala

E sau T crescuti

dozare FSH/LH/hCG

FSH, LH
aspupns N la GnRH

FSH LH
hCG crescut

Pubertate precoce
adevarata

T secretante hCG

imagistica

Hepatoame,Coriocarcinoame
T testiculare

FH LH, hCG

Baieti

Testotoxicoza, CAH
Neo gonadice, iatrogena

Fete

McCune Albright, Chist/


neo ovar, iatrogena

Pubertatea intirziata

Absenta maturarii sexuale la fete si


baieti la o virsta cronologica > + 2,5
DS peste virsta instalarii pubertatii
baieti:

absenta cresterii volumuli testicular la 14


ani

fete:

absenta telarhei la 13 ani


absenta menarhei la 15 ani

Pubertatea intirziata
constitutionala

Mai frecvent baieti


Antecedente familiale
Antecedente personale
evocatoare

carente nutritionale
boli cronice
maladia celiaca

intirziere mai importanta


a virstei osoase

< 11 ani la fete


< 13 ani la baieti

Virsta osoasa
Metacarpian I 1 ani
Osul cu cirlig - 1/2 ani
Osul mare - ani
Pisiform 8-10 ani
Piramidal 2 ani
Semilunar 3 ani
Extremitatea distala a
cubitusului 4 ani

Trapez - 4 ani
Trapezoid - 4 ani
Scafoid - 4 ani
Extremitatea distala a
radiusului ani

Varsta osoasa la nivelul oaselor carpului

Virsta osoasa

10 ani

18 ani

Anorexia nervosa

Pierdere deliberata si sustinuta in greutate

determinata de teama de imaginea deformata


a propriului corp

Nu trebuie confundata cu anorexia ca


simptom

caracterizata prin pierderea apetitului sau


pierderea interesului pentru mincare

Anorexia nervoasa

1% adolescente din lumea


industrializata
Greutatea , 85% din greutatea
normala sau BMI 17,5 kg/m2
Frica obsesiva de crestere in
greutate
Tulburare a imaginii corporale
Amenoree
Primara
Secundara - oprire a evolutiei
pubertare

Etape ale anorexiei


1.
2.

3.
4.

Dieta din motive cosmetice


Dieta din cauza fixatiei nevrotice
asupra ingestiei de alimente si a
greutatii
Reactie anorectica
Anorexia nervoasa adevarata

Freis, Psychiatry,

Pubertatea intirziata
constitutionala

Testele hormonale inutile


Diagnostic retrospectiv: urmarire la 4 -6
luni a cresterii si a aparitiei semnelor
pubertare
Primele semne pubertare trebuie sa apara
fete: inainte de 16 ani
baieti; inainte de 18 ani

Tratamentul nu e necesar
Se pot administra la baieti mici doze de
testosteron retard

Pubertatea intirziata - cauze


Hipogonadism hipogonadotrop
Idiopatic
Sindroame
Prader-Willi
Lawrence-Moon si Bardet-Biedl

Deficitul de Gn RH asociat cu anosmie

Kalmann de Morsier

Hipopituitarism
Deficit izolat de LH si FSH
panhipopituitarism

Prader - Willi

1/10000-25000
Anomalie q11-13 crs 15
Hipotonie neonatala
Facies caracteristic: fata ingusta,
ochi migdalati, gura mica...
Obezitate legata (si) de
hiperfagie

BC: exces de masa grasa

Hipogonadism hipogonadotrop
Probleme de comportament +
retard intelectual
intirziere in crestere

Kalmann de Morsier

1/7,500 barbati, 1/50,000 femei


Familial sau sporadic

Status eunucoidal
Testiculi mici, frecvent critporhizi
Anosmie
Malformatii asociate

14 ani

X-linked KAL1 Xp22.3


autosomal dominant (KAL-2)
autosomal recessif (KAL-3)

faciale
SNC
Schelet
renal

Pubertatea intirziata - cauze


Hipogonadism hipergonadotrop
Congenital

Disgenezie gonadica
Defecte de sinteza sau receptor androgen
Anorhidie sau critporhidie

Sindroame

Klinefelter
Turner
Noonan
Alstrom

Secundar

Chirurgie
Radioterapie
Traumatism

Sindrom Turner
1/2500
45,X0, mozaicism
Malformatii somatice
Malformatii viscerale

Cord

sting
Rinichi

IQ normal (dar deficit


spatio-temporal)
Tratament GH, E-P

Sindrom Klinefelter

1/1000
47,XXY
Testiculi mici (< 3,5 cm
lungime)
Spermatogeneza
deficitara
Status eunucoidal
Ginecomastie pubertara
IQ low normal

Pubertatea precoce

Dezvoltarea
caracterelor
sexuale secundare
la o virsta < - 2 DS
fata de medie

inainte de 8 ani la
fete
inainte de 9 ani la
baieti
Riscuri
Compromiterea taliei
finale
Perturbari emotionale

PUBERTATEA PRECOCE

Frecventa este de 8 ori mai mare la fete


decit la baieti
cele

Pot apare unul sau mai multe semne de


sexualizare

mai frecvente forme sunt idiopatice

pina la dezvoltarea unei pubertati complete

Sexualizarea precoce se poate face


in acelasi sens cu sexul genetic si gonadic
(pubertate precoce izosexuala)
discordant (pubertate precoce
heterosexuala).

CLASIFICARE

Pubertate precoce adevarata


activarea

prematura a axului
hipotalamo-hipofizo-gonadal

Pubertate precoce falsa (pseudopubertate precoce)


nu

implica axul hipotalamo-hipofizogonadal


sexoizi extragonadali
activare independenta a gonadei

Pubertatea precoce
Adevarata (completa izosexuala)
Idiopatica
Tumori hipotalamice (hamartom)
Traumatisme, maladii inflamatorii
Secundara tratamentului tardiv al
sindromului adreno-genital

Pubertatea precoce
Falsa (pseudo) - izosexuala
baieti
Tumori hCG - secretante

Secretie androgenica
crescuta
Testiculara

SNC germinom, teratom


extraSNC hepatom,
coriocarcinom

Testotoxicoza
Adenom cel Leydig

Adrenala

CAH
Neoplasm virilizant

fete
Chist ovarian
Neoplazie adrenala
sau ovariana
secretanta de
estrogeni

Pubertatea precoce
Falsa (pseudo) - izosexuala
Ambele sexe
Sd. McCune-Albright
Iatrogena sau exogena
Hipotiroidia severa

Variante ale dezvoltarii pubertare

Telarha precoce
Menarha precoce izolata
Adrenarha precoce
Ginecomastia pubertara
Macro-orhidism

Pubertatea precoce
Hetero-sexuala
Feminizare la baieti

Neoplazie
adrenala
Corioepiteliom
Exogen

Masculinizarea la fetite
CAH deficit de 21 si
11-OH
Tumora SR (Cushing)
Tumora ovariana
(arrhenoblastom)
Deficit de aromataza
iatrogen

Pubertatea
precoce

Sindrom McCune-Albright

Sporadic
Pete caf au lait
F/B 2/1
in general la nivelul
Mutatie activatrice a
unui hemicorp
Displazie fibroasa
genei GNAS1 care
codeaza subunitatea osoasa progresiva
asimetrie faciala
a proteinei G
hiperostoza bazei
activatoare

Alte sd. legate de


mutatia GNAS1

Sd. Cushing
Adenom tiroidian toxic

craniului
Pubertate precoce GnRH
independenta
Mai frecvent la fete
Primii 2 ani de viata

Testotoxicoza

Mutatie activatoare a
proteinei Gs cuplata cu
receptorul LH/CG
Cresterea penisului (chiar de
la nastere)
Crestere testiculara (stadiu
pubertar mijlociu)
Maturare cel Leydig si Sertolli
Rata de crestere rapida

Tratamentul pubertatii
precoce
Detectarea si tratarea leziunilor
responsabile
Oprirea maturizarii

Sexuale
Scheletale

Prevenirea
Tulburarilor

emotionale
Riscului de abuz sexual

TRATAMENT
PREPARAT
Analogi agonisti de
GnRH

EFECT
INDICATII
Inhiba secretia de Pubertatea precoce
FSH si LH
adevarata

Medroxiprogesteron

antigonadotrop

Ciproteron Acetat

Antigonadotrop si Pubertatea precoce


antiandrogen
adevarata la baieti si
testotoxicoza familiala

Ketoconazol

Inhiba sinteza de
A

Testotoxicoza familiala

Finasterid

antiandrogen

Pubertate precoce la B

Spironolactona

antiandrogen

Pubertate precoce la B;
pubertate
heterosexuala la fete

Pubertatea precoce
adevarata

Tratamentul pubertatii precoce


adevarate
MONITORIZARE
Inhibarea secretiei de gonadotropi
Raspunsul

LH la GnRH
Fete - dozare LH, FSH, estradiol
Baieti dozare testosteron

Echografie pelvina
Revenirea

la dimensiunile normale in 312 luni de tratament

Reducerea ratei de crestere

Tratamentul pubertatii
precoce
Inhibitori ai aromatazei
Letrozol
Inhibarea
conversiei

steroizilor C19 in estrogeni


efectului estrogenilor la nivel osos

Util
McCune

Albright
Testostoxicoza